Središnja retinalna distrofija

Involutional makularna degeneracija (sinonimi:. Dob, senilna, centralno chorioretinal distrofija, makularna distrofija, dobne, engleski starosna makularna distrofija - AMD) je glavni uzrok gubitka vida u osoba starijih od 50 godina. To je genetski određena bolest primarne lokalizacije patoloških procesa u pigmentu epitela i Bruchove membrane, makularni choriocapillaries.

Ophthalmoscopically razlikovati sljedeće značajke: druze (nodularni zadebljanje bazalne membrane pigmentnog epitela mrežnice), pigment (geografski) epitela atrofija ili hiperpigmentacije, odvajanje pigmentnog epitela, subretinalno eksudata (žuta eksudativna odvajanje), krvarenja, fibrovaskularnim ožiljaka, koroidalnu neovaskularni membrane, staklastog krvarenja ,

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Simptomi središnje retinalne distrofije

Tri glavna oblika distrofije se razlikuju po patohanatomskim znakovima: dominantnim drusama Bruchove membrane, neizvjesnim i eksudativnim oblicima.

Klinički simptomi uključuju postupno smanjenje središnjeg vidika, metamorfozu i središnji skotom. Drusi su rana klinička manifestacija bolesti. Poremećaji vizualnih funkcija pojavljuju se s razvojem makularne degeneracije. Vizualna oštrina korelira s promjenama u lokalnom ERG, dok ukupni ERG ostaje normalan. Najčešće uočeni suhi ili atrofični oblik, koji je karakteriziran atrofijom pigmentnog epitela. Rjeđe uočeno eksudativna „mokri” oblik, koji je karakteriziran brzim pogoršavanjem oštrine vida koja je povezana s razvojem neovaskularnih membrana fibrovaskularnim ožiljaka i krvarenja u retini i staklastog. Odstranjivanje pigmentnog epitela često se kombinira s neovaskularnom membranom i znak je exudativnog oblika dobi povezane središnje degeneracije mrežnice.

Dominantna druzy Bruch membrane je bilateralna bolest s autosomno dominantnim tipom studija koja se nastavlja asimptomatski. Drusi se nalaze u makularnom području peripapillyarno, rijetko - na periferiji fundusa. Oni imaju različite oblike, veličinu i boju (od žute do bijele), mogu biti okruženi pigmentom.

Na PHAG-u se opažaju tipična višestruka fokalna područja ograničene male-točke kasne hiperfluorescencije. Do sada, ostaje nejasno da li drusi uvijek prethode dobnoj makularnoj degeneraciji ili mogu biti neovisna bolest.

U ne-exsudativnom obliku središnje retinalne distrofije, drusi se nalaze u makularnom području i različitim manifestacijama patologije retinalnog pigmentnog epitela.

Geografski atrofija RPE predstavljen odvojene velike depigmentirane područja, koja su vidljiva kroz velike koroidalne žile, formirajući prsten oko potkove foveal području gdje je posljednja faza pohranjeni ksantofilny pigment. Rizik nastanka neovaskularnih membrana je mali. Geografska atrofija može se razviti na pozadini srednjeg i velikog drusena s nejasnim granicama, nestajući, urušavajući ili uklanjajući retinalni pigmentni epitel; Zabilježena je mineralizacija drusena, što u ovom slučaju nalikuje briljantnim svijetlo žutim nakupinama.

Ne-zemljopisna atrofija nema jasne granice, izgleda kao hipopigmentacija malih točaka u kombinaciji s hiperpigmentacijom pigmentnog epitela.

Alopecije hiperpigmentacije može biti neovisna ili u kombinaciji s patologiji druze ili okolnih regijama atrofije epitela odvajanje pigmenta i neovaskularizacije mrežnice kod formiranja (neovaskularnih membrana). Epitelija rupture pigmenta su komplikacija mrežnice i uzrokovana su napetost tkiva.

Eksudativnu makularnu degeneraciju, senilne očituje eksudativna odvajanje mrežnice dodir sa subretinalno hemoragija i izlučivanja lipida prljavo sive ili žute makularni edem (cistoidni makularni edem), koroidalne oblik nabora, pigmentnog epitela odvajanja, subretinalnog fibroze. Subretinalno eksudata normalno neproziran zbog visoke koncentracije proteina, lipida, proizvodi iz krvi, u prisustvu fibrina. Zadebljanje i ozbiljan odvajanje mrežnice pigmentnog epitela nastaju zbog formiranja neovaskularizacije ispod pigmentnog epitela.

Choroidalna neovaskularizacija je klijanje krvnih žila kroz Bruchovu membranu u pigmentni epitel. Krv i lipidi i curenje plazme kroz neuro- i pigmentni epitel. Oni stimuliraju fibrozu, koja uništava pigmentni epitel i vanjske slojeve mrežnice. Pretpostavlja se da oksidacija peroksida lipida u pigmentnom epitelu može inducirati intraokularnu neovaskularizaciju zbog oslobađanja citokina i drugih čimbenika rasta. FAG pomaže u dijagnozi koroidne neovaskularizacije.

Liječenje središnje retinalne distrofije

Liječenje ima za cilj usporavanje patološkog procesa. U tu svrhu primarno se koriste antioksidanti. Klinička opažanja ukazuju da je uporaba A- i B-karoten, cryptoxanthin, selena i druge tvari antioksidativna svojstva, usporava u središnjem chorioretinal distrofije. Slično tome, djelovanje vitamina E i C. Budući da cink sudjeluje u mnogim enzimskim procesima metabolizma proteina i nukleinskih kiselina, nalazi se u velikim količinama u složenom mrežnice pigmentnog epitela - korioidea ukazuju da je unos pripravaka cinka sadržava mora usporiti napredovanje makularna degeneracija. Preporučuje se dijeta bogata voćem i povrćem.

Da bi se spriječilo destruktivne procese u mrežnici zahtijeva korištenje optičkih i farmakoloških lijekova i prevenciji, tako da pacijenti s makularne degeneracije povezane s dobi, preporuča se odrediti, osim antioksidansima, kardiovaskularnih lijekova i lipotropic agenata, nošenje zaštite od svjetlosti naočale.

U exudativnom obliku bolesti, provodi se laserska fotokoagulacija, vođena rezultatima FAG dijagnostike.

Kirurške metode uklanjaju koroidalne neovaskularne membrane i subretinalne krvarenja. Trenutno se razvijaju operacije za transplantaciju pigmentnog epitela i fotoreceptorskog sloja mrežnice. Pozitivni rezultati fotodinamičke terapije dobiveni su u bolesnika s subfovealnom koroidnom neovaskularizacijom. Bolest je kronična, polako napreduje i dovodi do smanjenja vidne oštrine.