Kolestaza novorođenčeta

Kolestaza je kršenje izlučivanja bilirubina, što dovodi do povećanja razine izravnog bilirubina i žutice. Postoje mnogi uzroci kolestaze, koji se otkrivaju u laboratorijskim istraživanjima, skeniranju jetre i žučnog kanala, ponekad biopsijom jetre i operacijom. Liječenje kolestaza ovisi o uzroku.

[1], [2], [3], [4]

Uzroci novorođene kolestije

Kolestaza može nastati kao posljedica izvanhepatičnih ili intrahepatičnih poremećaja ili kada se kombiniraju. Najčešći ekstrahepatični uzrok je atresija žučnih kanala. Poznato je velik broj intrahepatičkih poremećaja, koji su ujedinjeni kolektivnim izrazom "neonatalni hepatitis sindrom".

Atresija žučnih kanala je opstrukcija žučnih kanala uslijed progresivne skleroze extrahepatičnih žučnih kanala. U većini slučajeva, atresija žučnih kanala razvija se nekoliko tjedana nakon rođenja, vjerojatno nakon upalnog procesa i kaskadnih promjena izvanhepatičnih (i ponekad intrahepatičnih) žučnih kanala. Ovo stanje je rijetko kod prijevremenih dojenčadi ili kod djece neposredno nakon poroda. Uzrok upalnog odgovora je nepoznat, ali se vjeruje da postoje zarazni uzroci.

Sindrom neonatalnog hepatitisa (hepatitis velikih stanica) je upalni proces u jetri novorođenčeta. Poznato je velik broj metaboličkih, zaraznih i genetskih uzroka; u nekim slučajevima bolest je idiopatska. Metaboličke bolesti uključuju nedostatak alfa-antitripsina, cističnu fibrozu, neonatalnu hemohromatozu, nedostatke respiratornog lanca i oksidaciju masnih kiselina. Zarazni uzroci uključuju kongenitalni sifilis, ECHO viruse, određene herpesviruse (herpes simplex virus, citomegalovirus); manje vjerojatno da će izazvati hepatitis viruse. Također su poznati manji zajednički genetski defekti, kao što je Allagilov sindrom i progresivna obiteljska intrahepatična kolestaza.

[5], [6], [7],

Patofiziologija novorođenčeta kolestaza

U kolestaza primarni razlog je nedostatak izlučivanja bilirubina, što dovodi do povećanja konjugirani bilirubin u krvi, te smanjenje žučne kiseline u probavnom traktu. Kao rezultat malog sadržaja žučnih kiselina u probavnom sindroma malabsorbcije trakta razvija masti i masti topljivi vitamini (A, D, E, K), što dovodi do nedostatka vitamina, malnutricija, usporava rast.

Simptomi novoljetne kolestije

Simptomi kolestaze otkriveni su tijekom prva dva tjedna života. U djece se uočava žutica i često tamni urin (konjugirani bilirubin), achiolitna stolica, hepatomegalija. Ako se nastavlja kolestaza, konstantno se razvija svrab, kao i simptomi nedostatka vitamina topljivih u mastima; krivulja rasta može se smanjiti. Ako uzročna bolest dovodi do razvoja fibroze i ciroze jetre, portal hipertenzija se može razviti s kasnijim ascitesom i gastrointestinalnom hemoragijom iz proširenih vena jednjaka.

Dijagnoza novoljetne kolestije

Svako dijete s žuticom nakon dva tjedna života bi trebao biti ispitan identificirati kolestazu sa mjerenjem ukupnog i direktnog bilirubina, jetrene enzime i druge funkcije jetre, uključujući albumin, PT i PTT. Kolestaza se detektira povećanjem ukupnog i izravnog bilirubina; kada je potvrđena dijagnoza kolestaza, potrebno je daljnje istraživanje kako bi se odredio njezin uzrok. Ovaj test uključuje testove za detekciju infektivnih agensa (npr toksoplazmoza, rubeola, citomegalovirus, herpes virus, IMS, virusa hepatitisa B i C) i metaboličkih poremećaja, uključujući i mokraći organskim kiselinama, u krvnom serumu amino kiseline, alfa-1 antitripsin, uzorci znoj za dijagnostiku cistična fibroza, urina za određivanje smanjuje tvari, ispitivanja za galaktozemije. Također bi trebala biti skenirana jetra; Kontrast izlučivanje u crijevima uklanja bilijarnog atrezija, ali nedovoljno izlučivanje može se promatrati kad bilijarnog atrezija, te u teškim neonatalnog hepatitisa. Ultrazvuk abdomena može pomoći procijeniti veličinu jetre i žuči, te vizualizaciju zajedničkog žučovoda, ali ti podaci nisu specifični.

Ako dijagnoza nije napravljena, biopsija jetre se obično izvodi relativno rano. Za bolesnike s atresijom žučnih kanala, tipičan porast portalnih trijada, proliferacija žučnih kanala, povećana je fibroznost. Hepatitis novorođenčeta karakterizira poremećaj u strukturi lobula s multinucleated giant cells. Ponekad dijagnoza ostaje nejasna, a onda je potrebna kirurška intervencija s operativnom kolangiografijom.

[8], [9], [10], [11]

Liječenje novorođenčeta kolestaza

Početno liječenje neonatalnog kolestaza konzervativan i sastoji se od pružiti odgovarajuću struju za uvođenje vitamini A, D, E i K. U hranjene formulom dojenčadi treba koristiti mješavine s visokim sadržajem triglicerida srednje dužine, kao što su, bolje se apsorbiraju u nedostatak žučnih kiselina. Zahtijeva uvođenje dovoljnog broja kalorija; djeca svibanj trebati više od 130 kcal / (kg x dan). Djeca koja su zadržani malu količinu izlučuje zadatku žučne kiseline ursodeoxycholic u dozi od 10-15 mg / kg jednom ili dva puta dnevno može osloboditi svrab.

Ne postoji poseban tretman za hepatitis novorođenčadi. Djeca s pretpostavljenom atresijom žučnih kanala zahtijevaju kirurški pregled s intraoperativnom kolangiografijom. Ako je dijagnoza potvrđena, portoenterostomiju izvodi Kasai. Idealno, to bi trebalo biti učinjeno tijekom prva dva tjedna života. Nakon tog razdoblja prognoza se znatno pogoršava. Nakon operacije, mnogi bolesnici imaju ozbiljne kronične probleme, uključujući trajnu kolestazu, ponavljajući uzlazni kolangitis, kašnjenje u debljanju. Čak i uz optimalno liječenje, mnoga djeca razvijaju cirozu i zahtijevaju presađivanje jetre.

Koja je prognoza kolestaza novorođenčeta?

Atresija žučnih kanala napreduje i, u odsutnosti liječenja, dovodi do insuficijencije jetre, ciroze s portalnom hipertenzijom nekoliko mjeseci i smrti djeteta do godine dana. Novorođena kolestaza povezana s sindromom neonatalnog hepatitisa (osobito idiopatski) se obično polako razriješi, međutim, može doći do oštećenja tkiva jetre i dovesti do smrti.