Sarkoidoza: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje
Posljednji pregledao: 23.04.2024
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Sarkoidoza (sinonimi: bolest Bene-Beck-Schaumann, benigni sarkoidoza, Boeckova bolest) - a sistemska bolest nepoznate etiologije koji utječe na različite tkiva i organa, koji se temelji na histopatologija epiteliodno granulom stanica bez simptoma kazeozne nekroze.
Bolest sarkoidoze najprije je opisala norveški dermatolog Bek (1899).
[Što uzrokuje sarkoidozu?
Uzroci i patogeneza sarkoidoze nisu razjašnjeni. Za nekoliko desetljeća dominiraju teorije o porijeklu tuberkuloze sarkoidoza, t. E. Vjerovali smo da sarkoidoza je poseban oblik infekcije tuberkulozom. U razvoju bolesti je važna uloga genetskih čimbenika, kao što je navedeno od strane velikog podudarnost jednojajčane blizanke za bolesti, u usporedbi s dizygotic blizanaca, nejednaka populacije Udruga sarkoidoze s određenim histokompatibilnih antigena (npr HLA-B8, DR3), rasnih razlika u učestalosti.
Prisutnost obiteljskih slučajeva, poraz mono- i heterozigotnih blizanaca, potvrđuje genetsku predispoziciju na granulomatoznu upalu. Neki autori smatraju da neravnoteža u sustavu imuniteta igra važnu ulogu u razvoju sarkoidoze.
Sažimajući sva gledišta o etiologiji i patogenezi sarkoidoze, može se zaključiti da je to poli-emocionalni sindrom.
Histopatologija sarkoidoze
Uz sve oblike sarkoidoze, isti su tipovi promjena zabilježeni. U srednjem i dubokim dijelovima dermisa otkrila granulom sastoji od epithelioid histocita s primjesom limfocita izoliran tip Langhans div stanica ili stranih tijela. Za razliku od tuberkuloze, odsutna je sireva nekroza, u pravilu. U fazi rezolucije zabilježena je zamjena granulomatskih otočića s vezivnim tkivom.
Pathomorphology of sarcoidosis
Tipično je prisutnost brojnih monotipno konstruiranih oštro ograničenih granuloma, koji se uglavnom sastoje od histiocitnih elemenata. Nekroza nije tipična. U središtu pojedinačnih granula može se vidjeti ogromne stanice tipa Pirogov-Langhans, a također se nalaze stanice stranih tijela. U citoplazmi tih stanica često se nalaze kristalloidne inkluzije i Shaumannovi asteroidi, koji, međutim, nisu specifični za sarkoidozu. Periferni rub limfoidnih elemenata u ovoj fazi je mali ili potpuno odsutan. Karakteristično za ove granulome je prisutnost oko njih koncentrično raspoređenih kolagenskih vlakana obojenih s picrofuxinom u crvenom i dajući slabu Schick-pozitivnu reakciju. Impregnacija sa srebrnim nitratom prema Fugovoj metodi otkriva retikulinska vlakna kako oko granuloma tako i unutar njega. U fazi fibrotičnih promjena, granulomske stanice zamjenjuju se fibroblastičnim elementima, retikulin vlakna se pretvaraju u kolagenske.
Kada sarkoidoza Boeckkroz-Schaumann epitedioidnye otočića su lokalizirani u gornjoj trećini dermisa je bliže epiderme na sarkoidoza Darierove-Roussy - uglavnom u potkožnog masnog sloja. Perfrigeration lupus razlikuje od sarkoidni Boeck-Schaumann dramatično poboljšana samo prisustvom kapilara u gornjim dermis. Kada eritrodermicheskoy infiltrat oblik sastoji se od malog žarišta epithelioid stanica i broj histocita i limfocita, koji se nalaze u blizini površine kapilare.
Sarkoidoza valja razlikovati od lupusa, u kojoj postoje i kvrga epithelioid strukturu, prisutnost u granuloma i caseation značajan broj limfnih stanica razlikovati sarkoidoza od tuberkuloze je vrlo teško. No tuberkuloza granulematoeny infiltrirati u vrlo uskom epidermisu, često ga uništava, da, dok je u sarkoidoze infiltriraju epidermis odvojene od strip nemodificirani kolagena. Sarkoidoza granulomi u obično vrlo malo limfne stanice, nema ili su vrlo slabo izražen nekroze epidermis ili normalna debljina atrofichen. S tuberkulozan lupus često označen Acantosis, ponekad sa znakovima gnojenje psevdoepiteliomatoznoy hiperplazije. Bakterijsko istraživanje je od velike važnosti. Teško je razlikovati od sarkoidoze tuberculoid vrste gube, kao Mycobacterium leprae gdje je vrh identificiran samo u 7% slučajeva. Međutim, granulom u gube se uglavnom oko i duž kožnih živaca. Zbog čega su nepravilni u obliku, nekroza se često vidi u njihovom središtu.
Histogeneza nije jasna. Trenutno se sarkoidoza smatra kao polietološka bolest, uglavnom imunopatološka geneza. Postoji smanjenje broja T-limfocita, neravnoteža u njihovoj glavnoj populaciji; smanjen odgovor T stanica na mitogene; oslabljene reakcije preosjetljivosti s odgođenim tipom; Povećanjem broja i hiperaktivacije B-limfocita s nespecifičnim poliklonskim hipergamaglobulinemijom, povišene razine cirkulirajućih antitijela, posebno u prisutnosti eritema nodosum. U stupnju formiranja granuloma njemu dominiraju povećanje T-pomagači u relativnom broju cirkulirajućih trezorske uklanjanje smetnji.
U razvoju sarcoid granuloma kože KA. Makarov i N.A. Shapiro (1973) razlikuje tri faze: hiperplastični, granulomatozni i stupanj promjene fibrozi-hijalina. U hiperplastičnom stadiju promatra se proliferacija stanica mononuklearnog makrofaga, među kojima se pojavljuju epitelioidni elementi. Formiranje granuloma, u pravilu, još uvijek je nejasna oprančeta. Multinucleate stanice su obično odsutne u ovoj fazi procesa. Smatra se da je hiperpla i granulomatozna korak se povećava napetost izraz stanične imunosti, a fibro-gialinoznye promjene - morfološke znakovi iscrpljenosti faze ispitivanja. Elektron-mikroskopski pregled je pokazao da su okrugle stanice koje se nalaze na periferiji granulomi, koje se smatraju limfociti su lizosomi, koja je kisela fosfltaza i druge lizosomalne enzime. Oni su monociti krvi iz kojih nastaju epitelioidne stanice. Dokazi bakterijskih fragmenata u cpitcloidnc stanice ne, iako oni sadrže elektronske guste elektrona i svjetlo lizosomi, nekoliko autophagic vakuole i zaostale tijela složene. Giant stanice su formirane od epithelioida, Shaumannov bik se formiraju od preostalih gelova lizosoma. Tijela asteroida sastoje se od nakupina kolagena, koji imaju tipičnu (od 64 do 70 ih) periodičnosti. To je zbog činjenice da se kolagena pojavljuje između epithelioidnih stanica u vrijeme formiranja divovske ktst od njih. Kada Immunomorfologichesky studija u nekim slučajevima je prikazano na IgM taloženje zoni Dermo-epidermalne granice i na stijenkama krvnih žila, kao i IgG granuloma u sebe iu okolnim dermis.
Simptomi sarkoidoze
Lezije kože zabilježen je u manje od 50% bolesnika, može biti polimorfni (kao što su eritema nodosum, išaran eritematoznih lezije), ali vjerojatno pojaviti u različitim veličinama Bugorkova elemenata, jedinstvenost koja čini osnovu za izbor kliničkih opcije kao koža sarkoidoza Beck angiolyupoid Brock -Potrie, Chilblains lupus Besnier-Tenneseona, supkutano sarkoidni Darierove-Roussy. Sarkoidoza Boeck može manifestirati u obliku melkobugorkovyh i uključujući lichenoidnom, krupnouzlovatyh i difuznih lezija plaka. U rijetkim slučajevima postupak može zauzeti cijeli kože (Eritrodermična oblik sarkoidoze). Karakterizira boje kvržica: modrim, žućkasto-smeđe, s dijaskopiji pojaviti žućkasto-smeđe pjege. Kada su promatrani perfrigeration lupusa Besnier-Tenneseona promjene uglavnom na koži nosa i okolne dijelove obraza kao difuzna fokija ploča plavkasto-crvene boje; potkožne sarkoidoza-Darja Ruesi hipodermalna otkriti čvorovi, koža preko koje postaje ružičasto-plavkasta. Rijetka (atipični) varijante sarkoidoza: erythematous (slučajan) Eritrodermična, lichenoidnom (klinički slično lihen planus), prurigopodobny, verrucous-papillomatous, prstenasti i shvatio (tsirtsinarny), erozivnog i ulcerativni. Nekrotizirajući ulcerativni, papulonekritichesky, sklerodermopodobny, posttraumatski (ožiljak) elefantiatichesky klinički sličan tuberculoid oblik gube, lupoid necrobiosis, eritema-skvamozne (ihtiozo- i psoriasiform), atrofičnog, angiomatous et al., koja može nalikovati razne dermatoze, u uključujući i neke specifične kliničke manifestacije kao što su ekcemi.
Sarkoidoza je češća kod žena i manifestira se velikim kliničkim polimorfizmom. Osip kože može biti nespecifičan ili specifičan. Potonji se nalaze u histološkom pregledu zahvaćene kože.
Ovisno o dermatoza razlikovati tipične manifestacije (melkouzelkovy, krupnouzelkovy difuzno-infilyprativny, nodose sarkoidoza, Besnier-perfrigeration eritematodes Tenessona) i atipične oblike sarkoidoze.
Melkouzelkovaya oblik je najčešći i karakterizira erupcija brojnih roza-crvene mrlje, koje će na kraju pretvoriti u kvržica plotnoelasticheskoy dosljednosti smeđe-plavičastu boju, veličinu glupan do graška, polukružni oblik, s oštrim rubovima i glatke površine, veoma visok iznad okolne kože. Elementi su često lokalizirani na licu i gornjim udovima. Kada dijaskopiji otkrivena sitni žućkasto-smeđe mrlje ( „pospjeöuje”, ili pojava prašine). Kada je regresija čvorova na mjestu ostaju površna hyperpigmentation ili atrofije, teleangiektazija.
Krupnouzelkovaya oblik sarkoidoza očituje jednog ili više, oštro razgraničiti i izrazito strše iznad okolne kože ravnih hemisferičnom čvorovi violet-smeđe-smeđa ili plavkasto boje, u rasponu od 10 do 20 ili više denar novčića. Elementi imaju gustu konzistenciju, glatku površinu, ponekad pokrivenu telangiektatijom, veliki čvorovi mogu ulcerirati. Na diaskopiji se opaža fenomen prašine.
Difuzna inflitrativni sarkoidoza češće je lokaliziran na licu, rijetko - na vratu, glavi i pokazuje razvoj guste konzistencije taloge smeđkaste ili crvenkasto-plave boje, glatke površine, koje nisu oštro razgraničene, malo viri iznad kože. Površina se može prekriti mrežom kapilara. S dijaskopijom se nalazi žućkasto-smeđa boja (simptom "mrlje prašine").
Angioleukoid Broca-Potry obično se razvija na nos, obraze i, iznimno rijetko, na drugim dijelovima tijela. Na početku bolesti postoje okrugle, bezbolne mrlje veličine graha ili kovanica, srednje veličine, crvene ili ljubičaste crvene. Postupno se pretvaraju u blago ispupčene plakete zaobljenog oblika s različitim granicama, pribavljajući smeđu ili zahrđanu boju s glatkom površinom. Rijetko palpacija može se osjetiti jednostavnom zbijanju točke, a s dijaskopijom vidi smećkaste točke (simptom "jabučice jabuke"). Ponekad se na površini elemenata vide telangiectasias. Plakovi se dugo zadržavaju.
Biliary-Tennesonov lupus eritematosus. Na koži obraza, nosa, brade, stražnje površine prstiju i čela nalaze se male eritematičke infiltrirane lezije. Kao rezultat rasta i spajanja elemenata nastaju crvene crvene čvorove ili pločice s vrlo različitim granicama. Opaženi su otvori žlijezda lojnica i folikula dlake. Proces se pogoršava tijekom hladne sezone. U nekim pacijentima otkrivene su lezije pluća, kostiju, zglobova, proširenih limfnih čvorova. Na dijaskopijskim žutim mrljama dolazi do svjetlosti.
Nodularni sarkoidni (subkutano sarkoidni Dere-Roussy) klinički karakteriziran formiranje na koži debla, bedra i donji abdomen supkutane čvorova u rasponu od 1 do 3 cm. U pravilu, oni su mali, bezbolni, mobilni pri palpaciji i kada se spajaju plak infiltrate velike veličine, nalik narančastom koru. Koža iznad čvorova ima normalnu ili blago cyanotsku boju, koja pokriva žarišta, bezbojna ružičasta.
Atipični oblici sarkoidoze. U kliničkoj praksi postoji nekoliko atipičnih oblika: ulcerozna, makulopapularni, psoriaziformnye, ihtioziformnih, sklerodermopodobnye, skofulo dermatološki, paiillomatoznye, angiomatous slične karcinoma bazalnih stanica, eritemski lupus i druge.
U bolesnika s sarcoidozom, pogođeni su različiti organi i sustavi. U tom smislu pacijenti se savjetuju napraviti rendgensku snimku i tomografiju prsnog, koštanog i oftalmološkog pregleda.
Nespecifičnog lezije kože u sarkoidoze označena eritema nodosum, klinički se očituje u obliku guste čvorova ruža crvene boje, najčešće lokaliziran na prednjoj nozi. U tom slučaju pacijenti imaju visoku temperaturu, bol u kostiju, uveitis, povećanu ESR, bilateralnu, bazalnu limfadenopatiju.
Što treba ispitati?
Kako ispitati?
Liječenje sarkoidoze
Preporučuju monoterapijom ili kombiniranom terapijom podrazumijeva sljedeće: kortikosteroidi (prednizolon 30-40 mg dnevno tijekom nekoliko mjeseci), antimalarici (delagil, rezohin), citostatici (prospidin ciklofosfamid). Dobar učinak je primijetio kada se koristi ciklosporin A, talidomid, i drugi. U slučaju akutnih nespecifičnih lezija specifično liječenje se ne provodi, jer spontani oporavak događa u većini slučajeva. Preporučljivo je uputiti pacijente na odmarališta s mineralnim izvorima.