Lennox-Gastaut sindrom kod djece i odraslih

Više tonikih, klonskih, atonskih i mioklonskih napadaja glavni su znakovi koji karakteriziraju Lennox Gastaut sindrom. Općenito, bolest karakterizira psihomotorna zaostalost pacijenta, koja se samo pogoršava. Sindrom Lennox Gasto je teško liječiti i nije manje teško liječiti.

[1],

Epidemiologija

Učestalost Lennox Gastaut sindroma smatra se relativno niskom. Međutim, karakteristike napada sugeriraju da su visoka prevalencija: to je ne manje od 5% ljudi svih dobnih skupina, epilepsije, a gotovo 10% pacijenata s epilepsijom u djetinjstvu i adolescenciji.

[2], [3], [4], [5],

Uzroci lennox Gastaut sindrom

Do sada, točni uzroci koji dovode do pojave dječjeg sindroma Lennox Gastaut, nisu uspostavljeni. Postoji samo nekoliko čimbenika koji, kako kažu stručnjaci, mogu dati poticaj razvoju patologije.

Razmatraju se sljedeći čimbenici rizika:

• stanje hipoksije u fetusu tijekom razdoblja intrauterinog razvoja;
• negativni procesi u mozgu djeteta koji se odnose na prerano rođenje ili fetalni odsutnost u razvoju;
• infektivne patologije u mozgu (npr. Meningoencefalitis, rubeola);
• infantilni konvulzivni sindrom ili Vestov sindrom;
• fokalna kortikalna displazija mozga;
• Burneville bolest.

Ako se Lennox Gastautov sindrom pojavio u starijoj dobi, tada uzroci mogu biti tumorski procesi u mozgu ili cerebrovaskularni poremećaji. Provokativni čimbenici koji pridonose razvoju sindroma nakon 25 godina su ozljede glave, zlouporabu alkohola, uporaba droga, ozbiljna vaskularna patologija.

[6]

Patogeneza

Do sada, nema podataka koji ukazuju na moguća kršenja fizioloških procesa koji prethode pojavi Lennox Gastaut sindroma. Međutim, postoje dokazi da je stanje frontalnih režnja od velike važnosti u razvoju simptoma sindroma. Može se zaključiti da su u formiranju patologije prvenstveno uključene ove moždane strukture.

U fazi razvoja Lennox Gastautovog sindroma često se otkrivaju fokalni ispusti i kompleksi šiljastih valova, a jasno se očituje uloga subkortikalnih struktura tijekom patološke reakcije.

Značajna interiktivna aktivnost šiljastih valova, vjerojatno, od velike je važnosti u pojavi kognitivnih poremećaja - to su ti poremećaji koji se pretežito javljaju zajedno sa konvulzivnim napadajima. Lennox Gastaut sindrom smatra se jednim od varijanti epileptogene encefalopatije - naime, srednjeg oblika epilepsije i epileptičkog stanja.

Relativni utjecaj aktivnosti šiljastih valova, eventualno, utječe na sposobnost neuronskih mreža da stvaraju odgođene oscilacije povezane s otpuštanjem GABA. Ovaj proces dovodi do prekida brzog djelovanja.

[7], [8]

Simptomi lennox Gastaut sindrom

Za Lennox Gastautov sindrom tipična je simptomatska trijada:

• zajednički odgođeni šiljasti valovi s EEG;
• kašnjenje psihomotora;
• veliki broj generaliziranih napadaja.

Najčešći sindrom se nalazi u djetinjstvu - od 2 do 8 godina, uglavnom kod dječaka.

Prvi znakovi mogu nastati neočekivano, spontano ili zbog očite oštećenja mozga.

Lennox Gastaut sindrom kod djece počinje s slučajevima iznenadnog pada. U starijoj djeci prvi simptomi mogu biti poremećaji u ponašanju. Tijekom vremena, napadaji se češće javljaju, javljaju se epileptički napadaji, intelekt se smanjuje, poremećaji osobnosti se opažaju, u nekim slučajevima dijagnosticiraju se psihoze.

Pojava tonikih napadaja je najkarakterističnija značajka Lennox Gastaut sindroma. Takvi napadi su u većini slučajeva kratkotrajni i traju samo nekoliko sekundi.

Postoje takve vrste sličnih napada:

• aksijalno (smanjenje flexor mišića vrata i prtljažnika);
• aksijalno-rhomomelic (podizanje sa smanjenjem proksimalnih dijelova ruku, napetost vratnog mišića, podizanje ramena, otvaranje usta, "kotrljanje" očiju, kratkotrajno disanje);
• globalno (s oštrim padom pacijenta sa stojećeg položaja).

Napadaji sindroma mogu biti asimetrični ili bočni. U nekim slučajevima, tonic konvulzije slijede automatizam. Tonička pozornica u većini slučajeva događa se u fazi spavanja, no može se također pojaviti tijekom dana.

Dojenčad ima odgođeni ili suspendirani razvoj psihomotora. U 50% pacijenata zabilježeni su poremećaji ponašanja:

• hiperaktivnost;
• emocionalna labilnost;
• agresija;
• autizam;
• assotsialnost;
• poremećena seksualna aktivnost.

Pored toga, dolazi do razvoja kroničnih psihoza s periodičnim egzacerbacijama.

Oko 17% pacijenata nema neuroloških značajki.

[9]

Faze

Lennox Gastaut sindrom može se pojaviti u obliku različitih faza:

• Atonska pozornica - karakterizira oštar pad tonova, 1-2 sekunde. U isto vrijeme, svijest može biti poremećena. Budući da pozornica traje vrlo kratko vrijeme, izvana se može očitovati oštrim slabostima u vratu ili kima glave.
• Tonska faza - karakterizira povećanje mišićnog tonusa (mišići su oštro komprimirani, grupirani, "zahrđali"). Stadij traje od nekoliko sekundi do nekoliko minuta - češće od buđenja iz sna.
• Stadij odsutnosti - kratko je "putovanje" svijesti. Čini se da se pacijent zamrzava, a oko sebe podigne oči. Istodobno se ne pojavljuje pad.

U dojenčadi, napadaji mogu biti duži - do pola sata ili češće, s izuzetno kratkim prekidima između napada.

[10], [11], [12]

Obrasci

Napadi na Lennox Gastaut sindrom nisu uvijek isti i imaju svoje specifične razlike:

• Općenito oduzimanje:

1. konvulzivno oduzimanje;
2. mali napad (absense, myoclonia, akinesia);
3. status epilepticus.

• Fokusni napad:

1. motorički napad (žvakanje, tonik, mioklonskih grčeva);
2. osjetljivo mjesto (vizualno, sluh, miris, okus, paroksizmalna vrtoglavica);
3. mentalni fit (paroksizmalna psihoza, disforija);
4. automatizam;
5. govorni napad (paroksizmalni gubitak artikulacije);
6. refleksni napad.

[13], [14], [15], [16]

Komplikacije i posljedice

Klinički simptomi patologije kao što je Lennox Gastoov sindrom zahtijevaju produženu i složenu korekciju lijeka. S vremenom, bolest može biti komplicirana teškim neurološkim i društvenim posljedicama:

• recidiv napadaja, čak i tijekom liječenja;
• otpornost na liječenje;
• intelektualna inferiornost, koja ostaje tijekom života;
• poremećena socijalna i radna prilagodba.

Tonski se napadaji pojavljuju na pozadini stalnog smanjenja intelektualne aktivnosti.

Osim toga, moguće su i druge česte komplikacije Lennox Gastaut sindroma:

• napad može dovesti do pada i ozljede pacijenta;
• epileptički status je komplikacija koju karakterizira niz ponovljenih napadaja praćenih nepovratnim promjenama u mozgu;
• napad može završiti smrtonosno - i ta komplikacija nije neuobičajena.

[17], [18], [19]

Dijagnostika lennox Gastaut sindrom

Prva faza dijagnoze Lennox Gastaut sindroma je anamneza. Liječnik će prvenstveno obratiti pažnju na sljedeća pitanja:

• Kada je započeo prvi napad?
• Koliko često se pojavljuju konvulzije, koliko dugo traju i što se izražavaju?
• Ima li pacijenta druge bolesti? Za koje se lijekove liječi?
• Ako se bolest dijagnosticira u djeteta, tada je nužno odrediti kako se majčinska trudnoća i radna aktivnost nastavljaju.
• Je li pacijent imao ozljede glave?
• Je li bilo poremećaja u ponašanju ili drugih neobičnosti?

Analize nisu kriterij za dijagnosticiranje Lennox Gastautovog sindroma, ali često oni mogu razlikovati bolest od drugih patologija:

• biokemija krvi;
• određivanje razine glukoze u krvi;
• OAK;
• procjena funkcije bubrega (OAM);
• ispitivanja jetre;
• spinalna punkcija;
• testovi za prisutnost infekcije u tijelu.

Instrumentalna dijagnoza je glavna i podrazumijeva uporabu takvih dijagnostičkih tehnika:

• Elektroencefalografija je postupak koji popravlja i mjeri intracerebralne valove.
• Videoelektroencefalografija - postupak sličan prethodnom, koji vam omogućuje praćenje stanja mozga u dinamici.
• Računalna tomografija je skeniranje računala struktura mozga. Visoka razlučivost omogućuje kvalitativno razmatranje, obje kostiju i mekane tkanine.
• Snimanje magnetske rezonance je sigurna i informativna dijagnostička metoda, koja se preporučuje za procjenu stanja mozga kod djece.

Osim toga, liječnik može propisati pozitronsku emisijsku tomografiju, CT s jednom fotonom, koji se izvode samo istodobno s magnetskom rezonancijom.

[20]

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza se provodi kako bi se isključile druge bolesti koje bi mogle uzrokovati simptome slične Lennox Gastautovom sindromu. Za takve bolesti, prije svega, jesu:

• Kratkoročni gubitak svijesti povezan s oštećenom moždanom cirkulacijom. Takvi trenuci, u pravilu, ne prate ritmični konvulzije.
• Napadi migrene izazvani snažnom (obično jednostranom) glavoboljom.
• Napadi panike koji se mogu uzeti kao djelomični napadaji. Panika obično prati tahikardija, povećano znojenje, tremor, otežano disanje, slabost, fobija.
• Narkolepsija je neurološki poremećaj u kojem se osoba odjednom "odspoji" i uranja u san. Istodobno dolazi do oštrog gubitka mišićnog tonusa.

Liječenje lennox Gastaut sindrom

Za liječenje Lennoxovog sindroma, Gasto se koristi, i medicinske i operativne tehnike.

Terapija lijekovima ima pozitivan učinak u samo 20% bolesnika. Operativni tretman osigurava disekciju pozvanog tijela - rad kalibrozije. Osim toga, moguće je provesti operacije koje stimuliraju vagusni živac i resekciju procesa vaskularnih tumora i malformacija.

Korištenje droga Carbamazepin i phenytoin omogućuju vam uspostavljanje kontrole nad generaliziranim napadajima i smanjenje učestalosti napadaja - ali ti lijekovi mogu u nekim slučajevima imati suprotan učinak. Valproati (derivati valproata) zaustavljaju ili smanjuju bilo kakve konvulzije, ali njihov učinak je prekratak.

Dobar učinak očekuje se od Felbamata, što smanjuje učestalost i težinu napadaja. No, primjećuje se da prijem danog pripravka prati obilje nuspojava. Na temelju toga Felbamate se propisuje samo u ekstremnim slučajevima, s redovitim praćenjem funkcije jetre i krvnog stanja, u razdoblju ne većem od 8 tjedana.

Među ostalim lijekovima koji se često koriste za liječenje Lennox Gastaut sindroma, postoje lijekovi kao što su Nitrazepam i Vigabatrin.

Kortikosteroidni lijekovi, uz spore smanjenje doze, mogu pomoći bolesniku u početnoj fazi sindroma, tijekom epileptičkog statusa i tijekom razdoblja pogoršanja patologije. Osim toga, propisani su Amatantadine, Imipramine, Triptofan ili Flumazenil.

Lijekovi za Lennox Gastaut sindrom

	Doziranje i administracija	Nuspojave	Posebne upute
Klobazam	Uzmi 20-30 mg dnevno u dvije podijeljene doze, ili jednom u noć. Tijek liječenja je 1 mjesec.	Umor, drhtanje u prstima, pospanost, mučnina, poremećaji u prehrani.	Dulje korištenje lijeka treba dogovoriti s liječnikom.
Rufinamide	Uzmite dvaput dnevno s hranom, počevši od dnevne doze od 200 mg, s mogućim povećanjem do 1000 mg dnevno.	Bol u glavi, vrtoglavica, pospanost, povraćanje.	Otkazivanje lijeka se provodi postupno, uz smanjenje doze od 25% svaka dva dana.
Konvuleks	Lijek se primjenjuje intravenozno, u prosječnoj dnevnoj dozi od 20-30 mg po kg tjelesne težine.	Kršenje funkcije jetre, glavobolja, ataksija, tinitus, probavni poremećaji.	Tijekom liječenja potrebno je pratiti koagulabilnost krvi u bolesnika.
Lamotrigin	Tablete se uzimaju s vodom, a ne ih drobljuju, u količini od 25 mg dnevno. Postupno se dozu može povećati na 50 mg dnevno.	Osip kože, bol u zglobovima i mišićima, mučnina, proljev, smanjena funkcija jetre.	Lijek se ne koristi za liječenje djece mlađe od 3 godine.
Topiramat	Uzeti tabletu u cijelosti, 25-50 mg dnevno (u 2 podijeljene doze). Daljnja individualna korekcija doza u jednom ili drugom smjeru je moguća.	Anemija, promjene apetita, depresija, pospanost, poremećaji govora, oštećenje pamćenja, tremor.	Otkazivanje lijeka se provodi postupno, tako da ne uzrokuje nastavak napadaja.

Upotreba imunoglobulina u sindromu Lennox Gasto

Tijekom proteklog desetljeća klinička je medicina počela aktivno koristiti velike intravenozne doze imunoglobulina. Takvi pripravci su predstavljeni kao puferirani, virusno inaktivirani, standardni polivalentni humani imunoglobulin. Temelj lijeka je IgG imunoglobulin, kao i mali postotak IgM i IgA.

U početku, imunoglobulin je uveden u upotrebu kako bi se uklonile kršenja prirodnog imuniteta u svim mogućim uvjetima primarne ili sekundarne imunodeficijencije.

Preparati imunoglobulina se pripravljaju na osnovi plazme donora. Mehanizam njihova djelovanja još nije u potpunosti razjašnjen: stručnjaci sugeriraju složeni učinak na tijelo.

Neki terapijski postupci, koji su vođeni liječenjem Lennox Gastautovog sindroma, ne postoje. Najčešće korištene doze su od 400 do 2000 mg po kg tjelesne težine po stazi, s jednom dozom od 100-1000 mg po kilogramu za 1-5 injekcija. Učestalost injekcije može biti drugačija.

Vitamini

Vitamini su iznimno potrebni za normalni tijek vitalnih procesa u tijelu pacijenta s Lennox Gastautovim sindromom. No, unos vitamina treba kontrolirati, u protivnom stanje pacijenata može biti pogoršano.

• Anksiozni poremećaj vitamina B ₆ može uzrokovati napade kod djece.
• Produžena primjena antikonvulzivi može smanjiti razine određenih vitamina u tijelu: tokoferol, vitamina D, askorbinska kiselina, vitamin B ₁₂, B ₆, B ₂, folna kiselina, β-karotena.
• Nedostatak gore navedenih vitamina u tijelu pacijenta s Lennox Gastoovim sindromom može dovesti do pojave različitih kognitivnih poremećaja.

Vitamini za liječenje sindroma treba uzimati samo pod nadzorom liječnika, jer neuravnotežen ili kaotičan unos određenih vitamina može utjecati na učinkovitost drugih lijekova. Osim toga, na primjer, produljeni ili nerazumni unos folne kiseline može dovesti do novih konvulzivnih napadaja.

Fizioterapeutski tretman

Fizioterapijski tretman s Lennox Gastautovim sindromom se koristi s velikom pažnjom. Nisu svi postupci prikazani pacijentima. Vrlo često, čak i nakon jedne ili dvije sesije, pacijenti doživljavaju pogoršanje.

Najvjerniji liječnici upućuju na takve fizioterapijske metode:

• inductothermy (ponekad - u kompleksu s galvanskim kupeljima);
• hidroterapija (masažni tuš, terapeutske kupke);
• UHF;
• terapeutski blato;
• solljuks;
• način hiperbarične oksigenacije;
• elektroforeza s jodom i novokainom, kalcijev klorid, lidaza itd.

S pravilno odabranom fizioterapijskom terapijom, učestalost napada smanjuje se, postaju manje izražene. Ovaj efekt može trajati i do šest mjeseci.

Ne preporučuje se obavljanje akupunkture i masaže Lennox Gastautovim sindromom.

Alternativni tretman

S Lennox Gastautovim sindromom trebate slijediti posebnu prehranu koja isključuje oštru, slanu, ukiseljenu hranu, kao i kavu, čokoladu, kakao, gazirana pića, alkohol. Poželjno je smanjiti količinu upotrijebljene tekućine, naročito noću.

Kako bi spriječili nove napadaje, korisno je konzumirati bijele luk ili piti sok od luka. Mehanizam djelovanja sok od luka je nepoznat, no primjećuje se da slabi i smanjuje učestalost napada.

Znanstvenici su dokazali da dnevna redovita konzumacija omega-3 masnih kiselina, čak iu malim količinama, može smanjiti broj napada u Lennox Gastautovom sindromu. Stoga se svakoga jutra preporuča piti 1 žlica. L. Laneno ulje ili riblje ulje. Osim toga, moguće je pripremiti morske ribe masnih vrsta (može biti sardina, skuša, tuna) ili uzimati posebne prehrambene dodatke.

Ljudi uspješno primjenjuju Maryin korijen - pomaže ne samo s sindromom Lennox Gasto, već i s neurastenijom, paralizom, epilepsijom. Tinktura alkohola latica biljke priprema se iz izračuna 3 žlice. L. Sirovina za 500 ml votke, potrebno je 1 mjesec. Tinktura uzeti 1 tsp. Do 3 puta dnevno.

[21], [22],

Biljni tretman

• Korisno za Lennox Gasto sindrom za piće infuzije sukcesije. Da biste to napravili, uzmite 1 žlica. L. Suhe sirovine i ulijte 250 ml kipuće vode. Ovo piće treba piti svakodnevno, ujutro i navečer, pola stakla.
• S produljenim i čestim napadima pomaže infuzija na osnovi sjemena kumin. Morate uliti jednu šalicu kipuće vode 1 tsp. Kumin, inzistirati 8 sati u termos bocu. Infuzija piti treba biti tri puta dnevno, 1 tbsp. žlica.
• Tri puta dnevno trebate uzeti spremnu tinkturu peonice (možete kupiti u ljekarni), u količini od 40 kapi na 100 ml vode, prije jela. Peonij može biti zamijenjen jednako učinkovite matične pile.
• Korisno je uzeti unutar tinkture imele - 1 tbsp. L. Tri puta dnevno, prije jela. Za pripremu tinkture morate uliti 100 g sirove 500 ml votke, ostaviti u tamnom ormaru 3 tjedna. Nakon toga, filtrirajte i koristite lijek.

Homeopatija

Homeopatski lijekovi mogu se koristiti kako bi spriječili napade i uklonili već postojeći napad. Važno je odabrati pravi lijek na temelju simptoma.

• Belladonna se koristi za iznenadne konvulzije, koje prati groznica, crveno lice, drhtanje u tijelu i udovima.
• Hamomilla je propisana za konvulzije, razdražljivost, noćne grčeve, ljutiti napadi.
• Kuprum metallukum se koristi za uklanjanje napadaja koji se javljaju u pozadini dispneje ili krune.

Kada se pojavi napad, pacijentu je hitno dozirana jedna doza od 12C ili 30C. Ako se taj iznos pokazao učinkovit, postupak se obustavlja. Ako se napadaji nastave ili se ponavljaju, doza se nudi svakih četvrt sata, sve dok se stanje bolesnika ne ublaže.

Razvoj nuspojava gotovo je eliminiran, čak i uz uporabu povećane doze lijekova.

Među složenim homeopatskim lijekovima, stručnjaci preferiraju sljedeće načine:

• Cerebrum compositum je injekcijska otopina namijenjena intramuskularnoj ili subkutalnoj primjeni. Uobičajeni tretman traje do mjesec i pol dana. Lijek se daje 2,2 ml 1-3 puta tjedno.
• Vertigoheel je otopina za injekcije, koja se koristi za intramuskularno 1,1 ml 1-3 puta tjedno, tijekom 2-4 tjedna.

Operativno liječenje

Stručnjaci su se pružili velike nade na stimulaciju vagusnog živca - ova metoda liječenja Lennox Gasto sindroma još uvijek zahtijeva daljnji razvoj. Pretpostavljeno je da stimulacija i djelovanje kaliosomije imaju ekvivalentan učinak. Međutim, nedavna studija pokazala je da implantacija stimulansa ne može biti učinkovita u svim bolesnicima s Lennox Gastoovim sindromom: kallosotomija se pokazala učinkovitijom.

Callosomotomija je operativna intervencija, koja se sastoji od disekcije korpusovog kostosuma - osnovne strukture koja sjedinjuje obje hemisfere mozga. Ova operacija ne potpuno uklanja bolest, ali sprječava brzo širenje konvulzivne aktivnosti s jedne polutke na drugu, što omogućuje pacijentu da izbjegne pada tijekom napada.

Operacija kaliotomije nije bez nuspojava. Dakle, kod pacijenata koji su podvrgavali takvoj operaciji može doći do kršenja mentalnih sposobnosti, što se izražava u poteškoćama objašnjenja ili nemogućnosti određivanja dijelova tijela. Razlog tome je slomljena veza između polutki.

I druga vrsta operacije - fokalna kortikalna resekcija - se koristi relativno rijetko, samo u slučajevima kada se dijagnosticira zasebna neoplazma u obliku tumora ili vaskularnog klastera u mozgu.

Prevencija

Ne postoji specifična prevencija Lennox Gastautovog sindroma, budući da pravi uzroci bolesti još nisu razjašnjeni. Štoviše, mnogi vjerojatni čimbenici koji mogu poslužiti kao pokretač u razvoju patologije su nepredvidivi - među njima i traumatična trauma, upalni procesi u mozgu.

Pacijenti koji su skloni čestim napadima, preporuča se pridržavati se mliječno-povrtne prehrane, uspostaviti racionalan način rada i odmora, za obavljanje redovitih mjerenih vježbi. Vrlo je važno da se ne bavimo negativnim emocijama, odijevamo u vremenu (nemojte overcool i ne overheat), "zaboravite" o postojanju cigareta i alkoholnih pića, nemojte piti kavu i jak čaj.

Ako je moguće, poželjno je češće posjetiti prirodu, odmor - to će smanjiti učestalost napadaja i učiniti život bolesnika kvalitetnijim.

[23]

Prognoza

Prognoza se smatra nepovoljnim, no Lennox Gastautov sindrom se ne pretvara u epilepsiju. Opuštanje simptoma i očuvanje intelektualnih sposobnosti promatrano je samo u određenom broju pacijenata - dok se tonicne napade nastavljaju smetati, ali u manjoj mjeri.

Najnepovoljniji tijek sindroma u bolesnika s pogoršanom funkcijom mozga, s ranim početkom bolesti, s čestim napadajima, s ponavljajućim statusom epilepticus.

Sindrom Lennox Gasto u ovom trenutku nije potpuno izliječen.

[24]