Cavernoma mozga

Abnormalne mase moždanih žila spadaju u cerebrovaskularne bolesti, a jedna od njih je cerebralni kavernom.

Postoji nekoliko alternativnih naziva za ovu kavernoznu nakupinu abnormalnih krvnih žila, koja je kavernom (od latinskog caverna - špilja, šupljina): kavernozni angiom (tj. vaskularni tumor), kavernozni hemangiom (tumor iz krvnih žila), venska malformacija ili cerebralna kavernoza malformacija (od latinskog malus - loše i formatio - formiranje). [1]

Epidemiologija

Vjeruje se da 0,4-0,8% populacije ima cerebralni kavernom, a ova patologija čini 8-15% svih vaskularnih malformacija mozga i leđne moždine. Simptomatske malformacije čine najmanje 40-45% slučajeva, dijagnosticiraju se u dobi od 40-60 godina, ali u 25% slučajeva kavernoma se otkriva kod djeteta ili adolescenata. [2]

Gotovo polovica kavernoznih malformacija otkriva se slučajno: tijekom skeniranja mozga prilikom posjeta liječniku s neurološkim tegobama. [3]

Uzroci kavernomi mozga

Koji su uzroci ove vrste cerebralne vaskularne formacije? Njegova etiologija povezana je s intrauterinim poremećajem stvaranja endotela koji oblaže unutarnju površinu krvnih žila, što je uzrokovano specifičnim mutacijama ili brisanjem određenih gena.

Takozvani obiteljski oblici kavernoma čine 30-50% svih slučajeva, a povezani geni koji kodiraju proteine ​​koji međusobno djeluju na spoju endotelnih stanica uključuju: CCM1 (KRIT1); CCM2 (MGC4607); CCM3 (PDCD10). Na primjer, smatra se da su mutacije u genu CCM3, koje se mogu naslijediti autosomno dominantno, predodređene za stvaranje kavernoma u mozgu i leđnoj moždini, što se u djetinjstvu očituje višestrukim cerebralnim krvarenjima.

Višestruki kavernomi javljaju se u 15-20% slučajeva, dijagnosticiraju se kao multipla kavernomatoza - s pojavom simptoma u ranijoj dobi s povećanim rizikom od krvarenja.

No, kavernomi se mogu razviti i sporadično (de novo pojava) – bez jasno definiranih uzroka. U nekim slučajevima, oni su povezani s ionizirajućim zračenjem, na primjer, u dječjoj radioterapiji mozga. [4]

Stručnjaci također uzimaju u obzir činjenicu da se kod značajnog dijela pacijenata pojava cerebralnog kavernoma javlja u prisutnosti takve kongenitalne malformacije kao što je venska razvojna anomalija (DVA) -venski angiommozga, jer se sve sporadične kavernozne mase formiraju u blizini abnormalne vene. [5]

Veličina cerebralnog kavernoma može varirati od nekoliko milimetara do nekoliko centimetara. Najčešće je lokalizirana u supratentorijalnom području (u mozgu), nalazi se u bijeloj tvari ili uz koru velikog mozga, au 20% slučajeva anomalija se nalazi u infratentorijalnom području - u malom mozgu i zoni stražnje lubanjske jame. Ista vaskularna malformacija može se formirati u leđnoj moždini - kavernom leđne moždine.

Vidi također -Kavernozni angiom

Patogeneza

Istraživači nastavljaju razjašnjavati patogenezu - molekularne mehanizme cerebralnih vaskularnih malformacija.

Iako se kavernom može povećati, on nije kancerogeni tumor već benigna vaskularna masa - vrsta venske malformacije bez hiperplazije endoteliocita (endotelnih stanica).

Histološki, kavernomi su okrugle/ovalne formacije bez kapsula koje se sastoje od nepravilno proširenih žila tankih stijenki nalik kapilarama sa šupljinama obloženim endotelom (bez vlakana u međustaničnom matriksu).

U tim tumorskim tvorevinama, koje izgledaju kao mala malina ili dud, nema moždanog tkiva niti intenzivnog arterijskog krvotoka. Međutim, tromboza, taloženje hemosiderina, produkta razgradnje hemoglobina u krvi, i zamjena živčanih stanica glijalnim stanicama (reaktivna glioza) mogu se uočiti u susjednom moždanom parenhimu.

Razmatraju se različite teorije patogeneze cerebralne kavernozne malformacije - uzimajući u obzir osobitosti strukture i funkcije moždanih kapilara u krvno-moždanoj barijeri; s mogućom stenozom bazalnih i sabirnih vena zbog razvojne venske anomalije (DVA); povećani tlak u cerebralnom kapilarnom krevetu; mikrokrvarenje u okolna tkiva; i proliferacija endoteliocita i fibroblasta koji potječu iz germinalnog mezenhima. [6]

Simptomi kavernomi mozga

U pravilu, u malim kavernomima, simptomi su odsutni dugo ili tijekom cijelog života, ali kada se veličina malformacije povećava, priroda simptomatologije i njezin intenzitet ovise o lokalizaciji vaskularne formacije. Tu spadaju glavobolje, vrtoglavica, slabost udova, problemi s ravnotežom, senzorni poremećaji (parestezije) itd.

Stručnjaci povezuju parcijalne napadaje i epileptičke napadaje s mikrokrvarenjem u kavernomima na površini hemisfera ili režnjeva mozga. A samo kavernomi moždanog debla i leđne moždine ne uzrokuju takve napadaje. Ali među simptomima kavernozne malformacije moždanog debla bilježe se: ataksija (poremećaj koordinacije pokreta), poremećaj mišićnog tonusa, jednostraniparaliza facijalnog živca, dupli vid.

Kavernom u produženoj moždini, najnižem dijelu moždanog debla, može uzrokovati grčeve dijafragme koji nalikuju kontinuiranom štucanju, au nekim slučajevima i disfagiju (poteškoće s gutanjem).

Kavernom pontinskog mosta, koji je dio moždanog debla, može u određenoj mjeri ometati prijenos živčanih impulsa između cerebelarnog korteksa i malog mozga i poremetiti funkcioniranje jezgri nekoliko kranijalnih živaca. Zbog toga klinička slika takvog kavernoma može uključivati: vestibularne probleme i poteškoće u stajanju i kretanju, ritmu i proporcionalnosti pokreta te probleme sa sluhom.

Širok raspon simptoma ima kavernom frontalnog režnja: odnapadaji, poremećeni voljni i svrhoviti pokreti (uz nemogućnost njihove koordinacije), problemi s govorom, pisanjem i apstraktnim mišljenjem do dubljih kognitivnih poremećaja i izražene inertnosti, kao i do katatonične nepokretnosti.

Uz napadaje, kavernom desnog frontalnog režnja može biti popraćen migrenskim glavoboljama, pseudodepresivnim/pseudopsihopatskim sindromom. Kod dešnjaka kavernom lijevog frontalnog režnja može uzrokovati stanje apatije, poremećaje govora povezane s artikulacijom, oštećenje pamćenja i probleme s logičkim razmišljanjem.

Kavernom desnog temporalnog režnja može se manifestirati epileptičkim napadajima, poremećajima govora, gubitkom pamćenja i halucinacijama. Ako pacijent ima kavernom lijevog temporalnog režnja, osim epileptičkih napadaja, ima poteškoća s prepoznavanjem i identificiranjem zvukova.

Među simptomima koje može manifestirati kavernom parijetalnog režnja su senzorni poremećaji gornjih ekstremiteta,astereognozija i smanjena sposobnost orijentacije u prostoru; razvija se apraksija (poteškoće u obavljanju svrhovitih radnji); pamćenje i koncentracija pažnje se smanjuju.

Veliki cerebelarni kavernom ima negativan utjecaj na funkciju malog mozga, što se očituje kaovestibulo-ataktički sindrom, te utječe na sposobnost izvođenja stereotipnih i svrhovitih pokreta. Osim toga, cerebralna kavernozna malformacija ove lokalizacije može dovesti do vrtoglavice ili mučnine, tinitusa ili oštećenja sluha.

U slučajevima kada je kavernom lokaliziran u leđnoj moždini, mogu se razviti utrnulost, slabost, problemi s kretanjem i osjetljivošću u ekstremitetima (utrnulost ili peckanje), paraliza i gubitak kontrole nad crijevima i mjehurom. [7]

Komplikacije i posljedice

Najozbiljnija komplikacija ove cerebralne malformacije je intrakranijalno krvarenje kavernoma – u moždane ovojnice ilisubarahnoidno krvarenje- s kliničkom slikom kao kod hemoragičnog moždanog udara. I obično dovodi do povećanja veličine kavernoma i pogoršanja simptoma, ali postoji i visok rizik od smrti.

Najčešće posljedice kavernoma temporalnog režnja mozga uključuju neuropsihijatrijske poremećaje kao što su epileptogena encefalopatija iepilepsija temporalnog režnja.

Dijagnostika kavernomi mozga

Nemoguće je dijagnosticirati cerebralni kavernom na temelju simptoma pacijenta. Potrebna je slikovna, odnosno instrumentalna dijagnostika: CT iultrazvučna encefalografija, magnetska rezonanca visoke rezolucije - MRI mozga,angiografija mozga i leđne moždine.

Može se provesti genetsko testiranje kako bi se utvrdila etiologija bolesti.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza uključuje: cerebralnu arterijsku aneurizmu i amiloidnu angiopatiju; cerebralni vaskulitis; glioma, meduloblastoma i drugih cerebralnih zloćudnih bolesti; primarni hemoragični tumori (ependimom, glioblastom) i hemoragijske metastaze u mozgu;Hippel-Lindau bolest.

Liječenje kavernomi mozga

Treba imati na umu da je liječenje kavernoma lijekovima usmjereno na ublažavanje postojećih simptoma, budući da ne postoje farmakološka sredstva za "resorpciju" cerebralne vaskularne malformacije.

Stoga se propisuju različiti lijekoviliječenje glavobolje, i antikonvulzivi -antiepileptici- pomoći u kontroli napadaja napadaja.

Međutim, nemaju svi pacijenti epileptičke napadaje koji se mogu liječiti - zbog otpornosti na farmakološke lijekove.

Većina kavernoma liječi se konzervativno promatranjem stanja bolesnika i praćenjem kliničkih simptoma, povremenom vizualizacijom vaskularne mase.

Kirurško liječenje provodi se ako se napadaji ne mogu kontrolirati, ako je došlo do krvarenja kavernoma i postoji opasnost od recidiva. Mnogi neurokirurzi smatraju potrebnim uklanjanje de novo kavernoma, kao i rastućih malformacija.

U takvim slučajevima, uzimajući u obzir veličinu i položaj kavernoma, on se kirurški resecira. A kada lokalizacija tvorevine čini neurokiruršku intervenciju teškom ili opasnom, koristi se stereotaktička radiokirurgija, gdje se precizno dozirano gama zračenje - tzv. gama knife - usmjerava izravno na kavernom. [8], [9]

Više informacija u materijalu -Angioma mozga

Prevencija

Trenutno ne postoje mjere za sprječavanje razvoja ove cerebrovaskularne bolesti.

Prognoza

Prognoza ishoda bolesti ovisi o veličini cerebralne malformacije, prisutnosti simptoma i komplikacija te brzini i opsegu njezina povećanja.

Prima li se u vojsku s kavernomom mozga ili leđne moždine? Ako se otkrije ova malformacija, čak iu nedostatku simptoma, prolazak vojne službe u prisutnosti takve patologije izaziva sumnje liječnika.