Malformacije jednjaka: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Po porocima jednjaka su mu disgeneza na svojim oblikom, veličinom i topografske odnosu na okolno tkivo. Učestalost tih poraza je prosječno 1:10 000, omjer spolova je 1: 1. Jednjaka abnormalnosti mogu se odnositi samo na jednu od jednjaka, ali isto tako može kombinirati s kongenitalnim malformacijama dušnika - činjenica objasniti ako uzmemo u obzir da je jednjak, dušnik i razvijaju se iz istih embrionalnih počela. Neki jednjaka abnormalnosti su nespojive sa životom (neonatalna smrt javlja nekoliko dana nakon rođenja), a drugi - kompatibilni, ali zahtijevaju posebne intervencije.

Rođenja oštećenja jednjaka sužavanje, kompletan opstrukcije, agenezom (odsustvo jednjaka), gipogeneziya odnosi na različitim dijelovima jednjaka, jednjaka-dušnika fistule. Prema poznatom istraživaču malformacija P.Ya.Kossovskogo i engleskih autora, koju je predvodio poznati ezofagologom R.Shimke, najčešće kombinacija potpune opstrukcije jednjaka do jednjaka-dušnika fistule. Manje uobičajeno uočena kombinacija suženja jednjaka s esophageal-tracheal fistulom ili istom kombinacijom, ali bez sužavanja jednjaka.

Osim malformacija jednjaka, propast novorođenče ili za brzu smrt izgladnjivanjem, ili traumatskog kirurgija, kongenitalne disfagija može biti zbog malformacija susjednih normalnih jednjak tijela (nenormalan iscjedak iz desne karotidne i subklavijsko arterija od luka aorte i iz njenog niskhoyaschey dijela lijeve strane, utvrdi da je tlak ovih abnormalno velike brodove koji se nalazi u jednjak, na mjestu kijazmi - disfagija lussoria). ISKozlova et al. (1987) razlikuju sljedeće vrste esophagus atresia:

1. atresija bez esophagus-tracheal fistula, u kojem proksimalni i distalni krajevi završe ili se cijeli jednjak zamjenjuje fibroznim sojem; ovaj oblik je 7,7-9,3% od broja svih anomalija jednjaka;
2. atresija sa esophageal-tracheal fistulom između proksimalnog segmenta jednjaka i dušnika, od 0,5%;
3. atresija s esophageal-tracheal fistulom između distalnog dijela jednjaka i dušnika (85-95%);
4. atresija jednjaka s esophageal-tracheal fistulom između oba kraja jednjaka i dušnika (1%).

Jednjaka atrezija je često povezana sa drugim malformacija, poput prirođene srčane greške, gastrointestinalnog sustava, urogenitalnog sustava, skelet, središnjeg živčanog sustava, s lica rascjepa. U 5% slučajeva jednjaka poremećaja javljaju u kromosomskim bolesti kao što je sindrom Edwards (karakterizira kongenitalne anomalije u djece, manifestira pareze i paralize u različitim perifernih živaca, gluhoća, multipla disgeneze unutarnjih organa, uključujući organa dojke) i Downov sindrom (karakterizirana kongenitalnog demencije i karakteristični znakovi fizičke deformacije - niski rast, epikant, mali kratki nos, povećana ispucala jezik, lice „klauna” i mnogi drugi., 1 po 600-900 rođenih), 7% opažanja. Je sastavnica ne-kromosomske etiologije.

Atresija jednjaka. U gornji kongenitalne jednjaka opstrukcija (ždrijela) završava slijepo završava njegov približno u sternum urez ili nešto niže; to je nastavak mišićno-vlaknasti lanca duljine veće ili manje, valjanje u donji kraj slijepog (srčane) jednjak segmenta. Poruka sa traheje (jednjaka-dušnika fistule) često se nalazi iznad njegove 1-2 cm bifurkacije. Fistulozni otvori se otvaraju ili u ždrijelu ili u srčani slijepi dio jednjaka, a ponekad i oboje. Kongenitalna jednjaka opstrukcije detektira prve prihranjivanje novorođenčadi, a posebno kada je vedro kombinaciji s jednjaka-dušnika fistule. U tom slučaju, malformacije očituje ne samo opstrukcije jednjaka, koji je naznačen time stalnom slinjenje, sipa sve unesene hrane i pljuvačke, ali ozbiljne poremećaje uzrokovane ulaska tekućina u dušnik i bronhije. Ovi poremećaji su sinkronizirane sa svakim gutljajem i manifestiraju s prvim minutama života kašlja, gušenja, cijanoza; pojavljuju se s fistulom u proksimalnom dijelu jednjaka, kada tekućina iz slijepog kraja ulazi u dušnik. Međutim, kada je jednjaka-dušnika fistula u području srčane jednjaka segmentu će se uskoro razviti bolesti dišnih organa s obzirom na činjenicu da je želučani sok dobiva u respiratornom traktu. U tom se slučaju pojavljuje postojana cijanoza, a slobodna klorovodična kiselina se nalazi u ispljuvaku. U prisutnosti ovih abnormalnosti i bez hitne kirurgije, djeca rano umiru od pneumonije ili od iscrpljenosti. Za spašavanje djeteta moguće je samo plastičnom operacijom, gastrostomija se može koristiti kao privremena mjera.

Dijagnoza jednjaka atrezija je postavljen na temelju gore navedene karakteristike aphagia, koristite Osjetilni i jednjaka sa kontrastom radiografijom yodlipolom.

Stenoza jednjaka s djelomičnom prohodnošću uglavnom se odnosi na stenoze, kompatibilne s životom. Najčešće su suženja lokalizirana u donjoj trećini jednjaka i vjerojatno je posljedica kršenja njegovog embrionalnog razvoja. Klinički, stenoza jednjaka karakterizira kršenje gutanja, što se očituje odmah nakon hranjenja polu-tekućine i posebno guste hrane. S rendgenskim pregledom vizualizira se glatko sužavanje sjene kontrastne tvari s ekspanzijom poput vretena nad stenozom. Fibrogastroskopijom određuje se stenoza jednjaka s ekspanzijom ampula iznad nje. Sluznica jednjaka je upaljena, u području stenoze je glatka, bez kostiju promjene. Stenoza jednjaka uzrokuje blokade hrane gustom prehrambenim proizvodima.

Liječenje jednjaka stenoze sastoji se u širenju stenoze uz pomoć bougie. Blokovi hrane uklonjeni su tijekom esophagoscopy.

Kongenitalni poremećaji veličine i položaja jednjaka. Ti poremećaji uključuju prirođene skraćenje i proširenje jednjaka, njegov bočni pomak, kao i sekundarne dijafragme kila zbog disperziju vlakna dijafragme u srčanom odjelu za njegovu uvlačenje u prsnu šupljinu srčanog dijela želuca.

Kongenitalna skraćenje jednjaka karakteriziran nerazvijenost svoje duljine, što ima za posljedicu da se susjedni dio želuca prolazi kroz otvor jednjaka dijafragme u prsnu šupljinu. Simptomi ove anomalije sastoje se od ponavljajuće mučnine, povraćanja, regurgitacije hrane s mješavinom krvi, pojave krvi u izmetu. Ti fenomeni brzo dovode novorođenče na masovni gubitak i dehidraciju.

Dijagnoza se uspostavlja uz pomoć fibrozoofagopske i radiografije. Razlikovati ovu anomaliju iz čira jednjaka, posebno kod dojenčadi.

Kongenitalni proširenje jednjaka je anomalija koja se pojavljuje vrlo rijetko. Klinički se manifestira kao ustajala pojava i usporeni prolaz hrane kroz jednjak.

Liječenje u oba slučaja - neoperativno (odgovarajuća prehrana, održavanje vertikalnog položaja nakon hranjenja djeteta). U rijetkim slučajevima, s izraženim funkcionalnim umanjenjem - plastičnom operacijom.

Jednjaka odstupanje javljaju kada abnormalnosti prsima, a izgled bulk patološkim formacijama u medijastinuma, jednjaka, koji se može micati u odnosu na svog normalnog položaja. Odstupanja jednjaka podijeljena su u kongenitalne i stečene. Kongenitalna odgovaraju malformacije prsišta kostur stekli pojavljuju češće bilo zbog mehanizma za vuču proizlaze iz bilo kojeg postupka cicatricial zarobljeni jednjaka zid ili tlak, uzrokuju bolesti poput gušavosti, medijalnih tumora pluća i limfogranulomatoz, aneurizme aorte, pritiska kralježnice itd.

Odstupanja jednjaka podijeljena su u ukupno, potpomotalno i djelomično. Ukupni i subtotalna odstupanje jednjaka - rijetka pojava koja nastaje kada ih i odstupanje od srca velika Medijastinalni ožiljaka i obično prati. Dijagnoza se utvrđuje na osnovi rendgenskog pregleda, u kojem se uspostavlja rasipanje srca.

Djelomična odstupanja često se promatraju i praćena su odstupanjima traheje. Obično se odstupanja odvijaju u poprečnom smjeru na razini kljuĉne kosti. Rendgenski pregled jednjaka detektirati pristup sterno-klavikularni zgloba, prelazeći jednjak s dušnik, kutni i u obliku luka zakrivljenosti jednjaka u ovom području, u kombinaciji jednjaka pomicanje srca i velikih brodova. Najčešće odstupanje jednjaka javlja se desno.

Klinički se ti pomaci ne pojavljuju u isto vrijeme, kliničku sliku patološkog procesa koji uzrokuje odstupanje može imati svoje značajne patološke učinke na cjelokupno zdravlje, uključujući i jednjaka funkciju.

[1], [2], [3], [4]