Mlohava koža: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Tlačna koža (syn: dermatochalasis, generalizirana elastoliza) je heterogena skupina generaliziranih bolesti vezivnog tkiva s općim kliničkim i histološkim promjenama kože. Razlikovati nasljedne i stečene oblike. Među nasljednim lezijama razlikuju se autosomni dominantni i autosomni recesivni tipovi. Opisan je spol povezan tip bolesti, u kojem se simptomi slabije kože kombiniraju s hiperelastičnosti. Autosomno dominantan tip bolesti ima benigni tijek, uključenost vezivnog tkiva uglavnom utječe na kožu, dok recesivni tip karakterizira opća oštećenja vezivnog tkiva.

Uzroci i patogeneza slabe kože nisu adekvatno proučavani. Je ukazao na mogućnost prekida sintezu kolagena sa intrastaničnu akumulaciju smanjenja proizvodnje prokolagen tropoplastina, povećanje elastaze aktivnosti dok se smanjuje na inhibitore funkcije lizinoksidazy deficijencije (X-vezani oblik) smanjivanje koncentracije bakra, ulogu autoimune bolesti. Važno u razvoju stečenog oblika bolesti su zarazni procesi, imuni poremećaji.

Klinička slika kožne lezije je ista za sve vrste bolesti. Koža mobilni, lako pruži, nakon prestanka istezanje vrlo polako vraća u svoj prvobitni položaj pod težinom vlastite težine, ona visi, formiranje nabora i bora, posebno izražene na licu kapaka (blefarohalaza), nasolabial nabora, na vratu, prsima, trbuhu, leđima, , što čini bolesne mlade dobi prerano starijima. Karakterizira kukastim nosom s izvučenim nosnica i duge gornje usne opuštene uši, nisko promukao glas, što je uzrokovano rastezanjem glasnica.

U autosomno tipa nasljeđivanja recesivnog klinički oblici razlikuju se dvije trom kože. Prvi karakterizira generalizirana povrede strukture elastičnih vlakana, a očituje se u obliku emfizema, u progresivno propadanje pluća, abnormalne strukture kardiovaskularnog sustava s sloma elastične membrane krvnih žila, uključujući plućne arterije i aorte, divertikula u gastrointestinalnom traktu i urogenitalnih organa. Takvi nedostaci mogu biti uzrok smrti u ranoj dobi. Drugi oblik je prikazan razvojnih defekata: prije i postnatalni displazija kuka, prirođene pomicanje, različite nedostatke kostiju i Nezar-scheniem prednjeg Fontanelle.

X-vezanu verziju lažne kože karakterizira prisutnost koštanih izbočina na obje strane velikog otvora vrata, divertikula mjehura. Pacijenti obično imaju zakačen nos i izduženu gornju usnicu. Fibroblasti pacijenata i heterozigotni nosači u kulturi sadrže puno bakra, pretpostavlja se kvar metabolizma i povezan pad aktivnosti lizin oksidaze.

Pamomorfologija vlažne kože. Epidermis je malo promijenjen, ponekad malo atrofičan. Vlakna kolagena gornjeg dijela dermisa su labav, a nepravilnost njihova rasporeda otkriva se u mrežastom sloju. Broj elastičnih vlakana kroz dermis znatno je smanjen, posebno u gornjim područjima. Nema oksitalanskih vlakana, a elaninska vlakna su jedva vidljiva u subpapilarnom pleksusu. Elastična vlakna retikularnog sloja dermisa različitih debljina, su fragmentirana ili zrnata izgleda s nejasnim konturima, ponekad u obliku praškastih granula smještenih između snopova kolagenskih vlakana; u donjem dijelu dermisa, elastična vlakna su tanka, duga, valovita, odsutni su oko folikula dlake. Histokemijska studija otkrila je povećanje sadržaja glikozaminoglikana u glavnoj tvari dermisa, što može biti posljedica promjena elastičnih vlakana. Slična patologija elastičnih vlakana pronađena je u aortalnom zidu, u plućnom tkivu kod pacijenata s kardiorespiratornim manifestacijama bolesti. S elektronskom mikroskopijom u papilarnom sloju dermisa, otkriveni su samo mikrofibrili koji podsjećaju na oksitana vlakna i nisu postojali niti elanini vlakna. U retikularnom sloju nalaze se kratki, nepravilni oblik ili sferična elastična vlakna, smještena među malo promijenjenim kolagenskim vlaknima. Njihova matrica je elektronski transparentna, bez mikrofibrila, koji su obično vidljivi među amorfnim matricama. Na mjestima gdje se mikrofibrili obično vide duž periferije elastičnog vlakna, detektira se zrnasto-fibrilarna tvar. Odvojeni paketi mikrofibrila nalaze se u blizini elastičnih vlakana. Na tim mjestima SR. Sayers i sur. (1980) pronašli su elektronske guste naslage amorfne tvari iste lokalizacije. U dubljim dijelovima dermisa, elastična vlakna se mijenjaju manje, iako izgledaju tanke i kratke, fibroblasti - s znakovima poboljšane funkcije sinteze proteina.

Histogeneza vlažne kože. Uobičajeno, mikrovlakna obliku mreže, koji igra važnu ulogu u orijentaciji elastin molekula (tzv vektor sinteze) u stranu i „s kraja na kraj” veza, koji osigurava normalnu strukturu elastičnih vlakana i fiziološke korisnost. Sa mekana koža razbijena omjer između dviju glavnih komponenti elastičnih vlakana - elastina proteina čine amorfnu matrica vlakana i mikrovlakna. M. Ledoux-Corbusier (1983) smatra da je, u autosomno recesivno naslijedio vrsti labave kože nije uništavanje elastičnih vlakana i njihove nerazvijenosti. Odsutnost elanina vlakana i malu količinu oksitalana ukazuju na raspad elastogeneze u svojim ranijim fazama. Elastogeneza je potpuno odsutna u papilarnom sloju i blokirana u mrežastom sloju. U vezi s time, izraz "elastoliza" je neprikladan i ispravnije se smatra glavnim procesom generaliziranog poremećaja elastogeneze. Neki autori, osim elastičnog su promjene u kolagenih vlakana u obliku ne-ujednačenosti njihove promjera i odcjepljenjem slična onoj na Chernogubova sindrom, Ehlers-Danlos sindrom. Očigledno je to zbog općenitosti enzimatske regulacije pojedinih stadija biosinteze kolagena i elastičnih vlakana.

Stečena ili sekundarna, clastolizc za razliku od nasljedne vrste obično se javlja u odraslih kao posljedica raznih upalnih bolesti kože (postinflammatory dermatohalazis): urtikarija, opekotina, kontaktni dermatitis, ekcemi, ali također može pojaviti bez prethodne upale.

Clastolizc također može biti manifestacija sindroma Chernogubova-Ehlers-Danlos sindrom s autosomno recesivnim nasljeđivanjem, elastične pseudoxanthoma, autosomno dominantno amiloidozom. Vjeruje se da je osnova za razvoj stečene elastolize nasljedna predispozicija, a prethodne bolesti kože samo su faktor za rješavanje.

Za razliku od nasljednih oblika na koži, osim uobičajenih opuštenu kožu manifestacije često vidljive preostale manifestacije dermatoze, protiv koje je razvio. Međutim, česta uništenje unutarnjih organa - pluća, srca, probavnog trakta, slično onima koje su opisane u autosomno recesivno naslijedio vrsti labave kože, što čini gornju podjelu nasljedne bolesti i stečene oblika vrlo uvjetno i zahtijeva razvoj dodatnih kriterija.

Pathomorphy od flaccid kože. Histologija stečena clastolizu ali ove promjene mogu uključivati upalni odgovor, što pokazuje promjene koje prethode razvoju slobodne kože. U nekad promatrati limfohistiocitični kožne infiltrate, divovskih stanica strano tijelo primjesa eozinofilnih granulocita, eozinofilni spongioza, kalcij depozite. H. Nanko et al. (1979) smatraju da su promjene na koži se javljaju u stečenom tipa clastolizc autoimune reakcije, kao što pokazuje opis nekoliko kombinacija predmeta stečenih clastolizu s autoimunom bolešću - multiplog mijeloma, sistemski eritemski lupus i amiloidoza kože. Elektronsko mikroskopsko ispitivanje kože sa stečenom elastolizom otkriveno je zajedno s normalnim promijenjenim elastičnim vlaknima. Oni su fragmentirani, okružen malim, kratkim nitima, nalaze se ruševine elastičnih vlakana u obliku elektronskog guste amorfne tvari. Dakle, sa stečenim oblikom, opaženo je uništavanje uobičajenih elastičnih vlakana.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]