Purpura pigmentosa progresivna kronična: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Purpurni pigmentni progresivni kronični (syn: purpuro pigmentirana dermatoza, hemosideroza). Ovisno o razlici u kliničkoj slici ili mehanizmu pojave purpurea-pigmentnih dermatoza u literaturi, postoji veliki broj oblika.

Klasifikacija M. Samilz (1981) u grupi purpurozno pigmentirani dermatoza uključuju progresivni pigmentni dermatoza Shamberg, ekcemi poput purpura Lucas-Kapitanakisa. Svrbež purpura Lcvcnthal, pigment purpuroznye prolazne osipe i donjih ekstremiteta, prstenasti teleangiektaticheskuyu purpura Mayokki pigmentosa purpurozny lichenoidnom dermatitis Gougerot-Blum serpiginiruyuschuyu angiomu Hutchinson i monologically slične ali različite etiološki giperglobulinemicheskuyu purpura, Waldenstrom ustajao i dermatitis. Kombinirajući mnogi oblici purpurozno-pigmentirane dermatoze u jednoj bolesti je neosnovan i stoga upućuje na potrebu dubljeg proučavanja etiologiji i patogenezi hemosiderosis. Prema N. Zaun (1987), razni oblici hemosiderosis osnovi specifičnih patoloških mehanizmi.

Simptomi purpura pigmentarne progresivne kronične bolesti

Klinička slika je polimorfni, ali su vodeći tri kliničke znakove: erythema. Krvarenje, pigmentacija. Pojavljuju se u različitim kombinacijama. Lichenoidnom erupcije, ekzemopodobnye promjene teleangiektazija javljaju rjeđe, ali se smatra da su neke karakteristike jednom ili drugom obliku hemosiderosis. Dakle, većina karakteristika bolesti smatraju Shamberg pigmentacija i nalaze se u svom području, ili na periferiji jarkih boja točaka krvarenja, za purpura Mayokki - teleangiektazijom, pigmenta za purpuroznogo Guzhero- Blum dermatitis - lichenoidnom osip, itd Sa dužeg postojanja može se razviti blage atrofije označenu površinu. Svrbež je obično malo intenzivniji sa ljubičastim zudyashey Lcvcnthal. Bolest se razvija u epizodama, distribuirati sa svakim recidiva na svim velikim dijelovima kože. Obično počinje s točkastim krvarenjima koji su se pojavili prvi krug, ispod pazuha, na stražnjim nogama, često simetrična, zatim bokovima, torzo, ruke. Pijete šalicu muškarca. Bolest se može pojaviti u bilo kojoj dobi, uključujući djecu. Tečaj je kroničan, ali opće stanje nije povrijeđeno. Rumpel-Leide simptom je pozitivan samo u području lezija. U nekim pacijentima, proces se može spontano regresirati.

Patologija ljubičasta pigment progresivni kronični. Promjene na koži u svim tim oblicima hemosiderosis slično sa nekim manjim značajke. U glavni gornji dio dermisa pokazuju gust infiltrat koji se sastoji od limfociti, histocita, tkiva bazofila i fibroblaste. To može biti otkriven neutrofilnih granulocita i plazma stanice, ponekad u velikom broju među stanica infiltrata. Promjene u stijenkama krvnih žila može se odrediti kao produktivni-infiltrativnom kapilarna zadebljani zidovi i guste infiltracije limfoidnih elemenata. Oko posude, kao i među infiltrirati stanica gotovo uvijek pokazuju hemosiderina. Promjene u epidermisu, obično, ne samo u akutnoj fazi, napominje egzocitoza, te u nekim slučajevima, kao što su zkzemopodobnoy purpura Dukas-Kyapitanakisa - neravnomjerno izrazio parakeratoze i Acantosis, žarišna međustanične edem, ponekad sa stvaranjem mjehurića.

Histogeneza purpurne pigmentarne progresivne kronične bolesti. Na temelju imunološke analize i odgovarajuće histološke slike, vjeruje se da se hemosideroza temelji na odgođenoj tipu preosjetljivosti. Uzročnici mogu ući u tijelo preko direktnog kontakta ili ako se udiše, vrlo često ova skupina bolesti mogu uzrokovati lijekovi (bromkarbamid, BioKOD, diazepam), koji je dokazao pomoću kožnim testovima.

[1], [2], [3], [4], [5]