Anomalije debelog crijeva

Anomalije debelog crijeva (uključujući rektum), prema raznim autorima, javljaju se s učestalošću 1:1500-1:5000 novorođenčadi. Najčešći oblici anomalija debelog crijeva su anorektalna atrezija, atrezija debelog crijeva, koje se klinički manifestiraju odmah nakon rođenja i, u pravilu, nespojive su sa životom.

Ponekad se analna stenoza i atrezija kombiniraju s fistulama koje povezuju rektum s mjehurom, uretrom, a kod djevojčica i s vaginom. Ponekad fistulni kanal ide u perineum. U nekim slučajevima analna stenoza može se proširiti i takva djeca prežive. U nekim slučajevima, a kod fistula u kombinaciji s analnom atrezijom, novorođenčadi s ovom patologijom može se pružiti kirurška pomoć.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Kongenitalni megakolon

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Što uzrokuje kongenitalni megakolon?

Kongenitalni megakolon je nasljedna bolest, obrazac nasljeđivanja je očito autosomno recesivan. Identični blizanci obično oboje pate od ove bolesti. Zabilježena je česta kombinacija Hirschsprungove bolesti s drugim razvojnim manama: s Downovim sindromom, povećanim mjehurom (megacista), divertikulom mjehura, hidrocefalusom itd. Kongenitalni megakolon javlja se s učestalošću od 1:5000 novorođenčadi.

Kongenitalni megakolon je značajno proširenje dijela ili cijelog debelog crijeva, obično sa zadebljanjem mišićne membrane njegove stijenke. Kongenitalni megakolon može biti uzrokovan bilo kakvim preprekama daljnjem kretanju sadržaja debelog crijeva (stenoza, membranske septume itd.), ali češće je riječ o kongenitalnom defektu njegove inervacije - kongenitalnoj agacgliozi. Ovaj oblik se obično naziva Hirschsprungova bolest - kongenitalni nedostatak živčanih ganglija ili njihov nedovoljan broj za normalno funkcioniranje debelog crijeva. U područjima debelog crijeva lišenim normalne inervacije, peristaltika je odsutna ili su amplituda i snaga peristaltičkih valova značajno smanjene, propulzivna sposobnost crijeva pati. Najčešće su te promjene lokalizirane u sigmoidnom kolonu (megadolihosigma), ali može biti zahvaćeno cijelo debelo crijevo (megadolihokolon).

U patogenezi kongenitalnog megakolona, aganglionoza debelog crijeva je od primarne važnosti. Kao rezultat toga, nastaju distrofične promjene u mišićnim slojevima crijeva, gdje se najveće promjene javljaju u mišićno-crijevnom i submukoznom živčanom pleksusu. U početku dolazi do kompenzacijske hipertrofije mišićnog tkiva proksimalnijeg dijela crijeva (s regionalnom megakolondolihosigmom), kasnije - distrofičnih promjena mišićnih vlakana u tim dijelovima (zbog stalnog preopterećenja radom), kao i njihove zamjene vezivnim tkivom, što dovodi do još većeg širenja crijeva proksimalno od aperistaltičke zone.

Simptomi kongenitalnog megakolona

U većini slučajeva Hirschsprungova bolest se otkriva u prvim danima nakon rođenja - nema mekonijskog iscjetka, postoji nadutost trbuha, ponekad povraćanje. Oko 20% novorođenčadi razvija stalni proljev zbog razvoja pseudomembranoznog kolitisa. Mortalitet je, unatoč svim poduzetim mjerama, vrlo visok i doseže 70-75%. Djeca čiji su submukozni i mišićno-crijevni pleksusi manje zahvaćeni i koja uspiju preživjeti ovo početno, vrlo teško razdoblje, kasnije pate od zatvora, što zahtijeva gotovo svakodnevne klistire i laksative. Moguća je nadutost trbuha i nadutost. Djeca koja boluju od ove bolesti imaju spor rast, izgledaju mlađe za svoju dob. Često imaju anemiju, hipoproteinemiju, hipovitaminozu.

Dijagnoza se potvrđuje podacima rendgenskog pregleda (irigoskopija); u specijaliziranim gastroenterološkim ustanovama bilježi se peristaltika i tlak u debelom crijevu, što također olakšava dijagnozu. Posebno je indikativan test s meholilom (lijek iz kolinomimetičke skupine), nakon čije injekcije se smanjuje tonus i fazna aktivnost normalno inerviranih područja debelog crijeva, ali se povećava tonus njegovih denerviranih područja.

Komplikacije kongenitalnog megakolona

Kod starije djece i adolescenata, zbog dugotrajnog zadržavanja fekalne mase proksimalno od aganglijske zone, postupne i značajnije od normalne apsorpcije vode i zbijanja crijevnog sadržaja, uključujući ileum, može doći do crijevne opstrukcije. U nekim rijetkim slučajevima, zbog dugotrajnog pritiska fekalne mase na crijevnu stijenku, nastaju tzv. fekalni ulkusi, a ponekad i perforacija crijevne stijenke s naknadnim razvojem peritonitisa.

Diferencijalna dijagnoza Hirschsprungove bolesti u odraslih provodi se s organskom opstrukcijom debelog crijeva - stenozom, kompresijom, uključujući priraslice nakon operacija provedenih u prošlosti iz drugog razloga, sužavanjem ili začepljenjem crijevnog lumena tumorom, velikim polipom itd. U nekim regijama Južne Amerike prilično je česta bolest uzrokovana Tripanosomom Cruca (Chagasova bolest), kod koje su zahvaćeni živčani pleksusi probavnog trakta. Nakon toga, osobe koje su preboljele akutni oblik ove bolesti razvijaju megakolon, megaezofagus, dilataciju želuca, atoniju i dilataciju žučnog mjehura i mokraćnog mjehura; štoviše, promjene su najčešće lokalizirane u jednjaku (što stvara poteškoće u diferencijalnoj dijagnozi s ahalazijom kardije ) ili u debelom crijevu (diferencijalna dijagnoza s kongenitalnim megakolonom).

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Dodatne petlje sigmoidnog debelog crijeva

Moguće su i dodatne petlje sigmoidnog debelog crijeva s određenim širenjem i gotovo stalnom konstipacijom. U nekim slučajevima, tijekom mnogo godina, produljeno zadržavanje stolice nekoliko dana može biti čisto neurogene "psihogene" prirode; javlja se i kod parkinsonizma, dugotrajne upotrebe niza lijekova koji slabe tonus i peristaltiku probavnog trakta itd. Naravno, zbog nakupljanja stolice, debelo crijevo, posebno u distalnim dijelovima, će se širiti. Kod sistemske skleroderme i nekih drugih bolesti dolazi do atrofije mišićnih slojeva crijevne stijenke, tonus debelog crijeva se smanjuje i ono se širi. Međutim, kod sistemske skleroderme postoji niz vanjskih znakova karakterističnih za ovu bolest (akrocijanoza, Raynaudov sindrom, trofički ulkusi na vrhovima prstiju na rukama i nogama, simptom "kese" - zatezanje kože u nabore oko usta itd.), koji u većini slučajeva omogućuju postavljanje dijagnoze.

U relativno malim područjima aganglionoze debelog crijeva moguće je kirurško liječenje, a predloženo je i nekoliko modifikacija operacija. U drugim, obično blažim slučajevima, tijekom cijelog života moraju se primjenjivati sifonski klistiri s velikim volumenom tekućine - do 2 litre, oralno se mora uzimati vazelinsko ulje radi poboljšanja prolaska sadržaja debelog crijeva te se moraju provoditi terapijske vježbe posebno odabrane za ovu bolest.

[ 19 ]

Kongenitalni divertikuli debelog crijeva

Druge anomalije debelog crijeva uključuju kongenitalne divertikule, duplikaciju debelog crijeva i tankog crijeva, koje komuniciraju ili ne komuniciraju s crijevnim lumenom; potonje nalikuju cistama sličnim šupljinama. Dijagnoza je teška. Ili su dugo asimptomatske ili se manifestiraju kao bol uzrokovana prekomjernim rastezanjem ciste sadržajem ili crijevnom opstrukcijom. Kontrastni rendgenski pregled ponekad otkriva duplikaciju crijeva koja komunicira sa svojim glavnim traktom. Možda ultrazvučni pregled i kompjuterizirana tomografija olakšavaju dijagnozu ove rijetke anomalije. U većini slučajeva dijagnoza je moguća tijekom laparotomije. Liječenje je kirurško.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]