Anomalije strukture bubrežnog parenhima

Anomalije strukture bubrežnog parenhima dijele se na megakaliks, spužvasti bubreg, medularnu cističnu bolest (Fanconijeva bolest).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Obrasci

Megakaliks (megakalikoza)

Megakaliks (megakalikoza) je anomalija strukture bubrežnog parenhima, kongenitalno lokalno neretencijsko širenje čašice. Ako su sve skupine čašica proširene, ovaj defekt se naziva polimegakaliks (megapolikaliks). Bubrežna zdjelica i ureter imaju normalnu strukturu. Bilateralno oštećenje tipično je za muškarce, najčešće se nalazi kod stanovnika jugoistočne Europe. Uzroci megakaliksa su hipoplazija Malpigijevih piramida, kao i displazija forniksa i mišića čašice. Megakaliks se može pripisati pravim anomalijama čašice-medularnog živca, jer su oba uzroka (medularni i čašični) jednaka. Kod megakaliksa nema stagnacije urina u čašicama, što ga razlikuje od retencijske hidrokalikoze. Megakaliks se dijagnosticira ultrazvukom u obliku tekućih formacija u bubrežnoj meduli. Međutim, diferencijalna dijagnostika megakalikoze s cistama i hidrokalikozom može se provesti pomoću ekskretorne urografije. Megakalikozu karakterizira potpuno pražnjenje čašica od kontrastnog sredstva na odgođenim slikama (30-60 min). Isti simptomi se otkrivaju i MSCT-om. Nekomplicirana megakalikoza ne zahtijeva liječenje. Najčešće komplikacije megakalikoze su pijelonefritis i nefrolitijaza.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Spužvasti bubreg

Spužvasti bubreg - anomalije strukture bubrežnog parenhima, karakterizirane neravnomjernim (u obliku pseudocista i divertikula) širenjem većine sabirnih tubula bubrežnih piramida. Bubrežni glomeruli i čašično-zdjelični sustav normalno su razvijeni. Prilično je rijetka - 0,32% svih bubrežnih anomalija, gotovo uvijek kod muškaraca, budući da je ovaj defekt nasljedan, djelomično povezan sa spolom. Jednostrano oštećenje nije tipično, javlja se u izoliranim slučajevima. Najčešće komplikacije spužvastog bubrega su sljedeće bolesti: stvaranje kamenaca, pijelonefritis, hematurija, arterijska hipertenzija.

Spužvasti bubreg može se otkriti nakon opće slike mokraćnog sustava, koja prikazuje nakupine konkrementnih sjena koje po obliku nalikuju piramidama. Izlučujući urogrami pokazuju vrećasta proširenja sabirnih kanala. Ovi simptomi se jasnije definiraju MSCT-om. Liječenju podliježu pacijenti s kamencima smještenim u bubrežnoj zdjelici ili migriranim iz nje u ureter. U tu svrhu koriste se endoskopske metode uklanjanja kamenaca, kao i DLT.

Medularna cistična bolest ili Fanconijeva nefronoftiza ima sličnu embriofetalnu morfogenezu kao i spužvasti bubreg. Unatoč sličnim strukturnim promjenama, radi se o različitim vrstama razvojnih mana. Za razliku od spužvastog bubrega, medularna cistična bolest nasljeđuje se autosomno recesivnim (juvenilna, nefronoftiza) i autosomno dominantnim (adultna nefronoftiza ili medularna cistična bolest) načinom. Oštećenje glomerularnog (hijalinoza) i tubularnog (epitelna atrofija) aparata izražava se ranim početkom kroničnog zatajenja bubrega zbog postupnog nabiranja bubrega. Prema nekim podacima, javlja se u jednom od 100 000 promatranja.