Lipofilna nefroza

Lipofilna nefroza - neovisni oblik oštećenja bubrega samo kod djece s minimalnim (podotsitarnymi) glomerularnim promjenama.

Lipofilna nefroza je bolest male djece (uglavnom 2-4 godine), češće dječaci. Lipofilna nefroza je bubrežna bolest, u kojoj su samo minimalne promjene morfološki. WHO stručnjaci definiraju nefroza lipida kao minimalne promjene u "malom procesu podcitisa", koji prolaze kroz displastične promjene, membrana i mesangium reagiraju po drugi put.

Elektronska mikroskopija pokazala samo minimalne promjene u glomerula bubrega s oštećenja ili nestanak malih privjesaka (pedikul) podocytes, njihov offset i širenje na glomerularne bazalne membrane kapilara.

Imunohistokemijska studija bubrežnih biopsija s Lipoid nephrosis daje negativan rezultat i pomaže razlikovati lipoidnu nephrosis i druge vrste glomerulonefritisa. Najvažniji dokaz je, prema imunofluorescentnim podacima, odsutnost u lipidnoj nefrozi depozita koji sadrže IgG, IgM, komplement i odgovarajući antigen.

Uzroci nefroze lipida nisu poznati.

U patogenezi lipida nephrosis disfunkcije igra važnu ulogu u sustavu imuniteta T-stanica, povećanu aktivnost subpopulacija T-smetnji i hiperprodukcija citokina. U krvnom serumu, pacijenti su pokazali povećanu aktivnost IL-2, IL-4, IL-8, IL-10. Interleukin-8 ima važnu ulogu u patogenezi poremećaja selektivnosti glomerularnog filtra. Postoji gubitak funkcije selektivnog naboja glomerularne filtracijske barijere, zbog čega se povećava propusnost kapilara proteina, posebno negativno nabijenih albumina. Proteinurija se razvija (uglavnom albuminurija). Povećana filtracija glomerularnih kapilara proteina dovodi do funkcionalnog preopterećenja cjevastog aparata. U vezi s povećanom ponovnom apsorpcijom filtriranog proteina, javlja se resorptivna tubularna insuficijencija.

Razvijanje hipoalbuminemije dovodi do smanjenja onkotskog tlaka krvne plazme i stvaranja mogućnosti transudacije iz krvnih žila u međuprostorni prostor. To zauzvrat dovodi do smanjenja volumena krvi koja cirkulira (BCC). Smanjena BCC dovodi do smanjenja tlaka perfuzije u bubrezima, što aktivira sustav renin-angiotenzin-aldosteron (Raas). Aktivacija RAAS stimulira natrijevu reapsorpciju u distalnim tubulama. Smanjena BCC stimulira oslobađanje antidiuretičkog hormona (ADH), što povećava reapsorpciju vode u skupljanju tubusa bubrega. Pored toga, poremećaj transportnih procesa u skupljanju cijevi tubula bubrega i stvaranje edema olakšava atrijski natriuretički peptid.

Reapsorbirani natrij i voda ulaze u intersticijalni prostor koji povećava edem u nefrozi lipida.

Dodatni patomehanizam faktor u razvoju edema s Lipoid nephrosis je funkcionalna neuspjeh limfnog sustava bubrega, to je kršenje limfne drenaže.

Izraženi edem s lipoidnom nefroza nastaje kada je razina serumskog albumina manja od 25 g / l. Razvoj hipoproteinemije stimulira sintezu proteina u jetri, uključujući lipoproteine. Međutim, katabolizam lipida se smanjuje zbog smanjenja razine lipoproteinske lipaze u plazmi, što je glavni enzimski sustav koji utječe na uklanjanje lipida. Kao rezultat toga nastaju hiperlipidemija i dislipidemija: povećanje sadržaja kolesterola, triglicerida i fosfolipida u krvi.

Gubitak proteina bubrega dovodi do poremećaja imunosnog odgovora - gubitak IgG, IgA izlučivanja, smanjenje sinteze imunoglobulina i razvoja sekundarnih imunodeficijencije. Pacijenti s lipoidnom nefroza su osjetljivi na virusne i bakterijske infekcije. To olakšava gubitak vitamina, mikroelemenata. Masivna proteinurija odražava se u transportu hormona štitnjače.

Razvoj bolesti i recidiva gotovo uvijek prethodi ARVI ili bakterijske infekcije. S dobi, kada dođe do sazrijevanja timusa, tendencija ponovne pojave lipidne nefroze jasno je smanjena.

Simptomi nefroze lipida. Lipofilna nefroza postupno se razvija (postupno) i prvo je neprimjetna za roditelje djeteta i one oko sebe. U početnom razdoblju može se izraziti slabost, umor i smanjenje apetita. Na licu i nogama je tijesto, ali roditelji to podsjećaju retrospektivno. Edemi se nakupljaju i postanu vidljivi - to je razlog odlaska liječniku. Oticanje se širi na lumbalnu regiju, često se razvijaju genitalni organi, ascites i hydrothorax. Kod lipofilne nefroze bubrenje je labavo, lako se kreće, asimetrično. Koža je blijeda, postoje naznake gipopolivitaminozov A, C, B ₁, B ₂. Pukotine se mogu razviti na koži, ukazuje se suha koža. S velikim edemom pojavljuje se kratkoća daha, tahikardija, čuje se funkcionalni sistolički šum na vrhu srca. Krvni tlak je normalan. Na visini formiranja edema pojavljuje se oligurija s visokom relativnom gustoćom mokraće (1.026-1.028).

U proučavanju mokraće, izražene proteinurije, sadržaj proteina 3-3,5 g / dan do 16 g / dan ili više. Cylindruria. Eritrociti - pojedinci. Na početku bolesti može se povezati leukociturija s glavnim procesom u bubrezima, to je pokazatelj aktivnosti procesa. Glomerularna filtracija endogenim kreatinom je normalna ili normalna. Razina albumina u krvi je ispod 30-25 g / l, ponekad sadržaj albumina iznosi 15-10 g / l u pacijenta. Stupanj smanjenja albumina u krvi određuje težinu tijeka nefroze lipida i stupnja edematousnog sindroma. Povećan je sadržaj krvi svih glavnih lipidnih frakcija. Mogu doći do vrlo visokih vrijednosti: kolesterol iznad 6.5 mmol / l i do 8.5-16 mmol / 1; fosfolipide 6,2-10,5 mmol / 1. Serumski protein je ispod 40-50 g / l. Obilježen povišenim ESR od 60-80 mm / h.

Tijek lipofilne nefroze je valovit, spontane remisije i relapsi bolesti su karakteristični. Eksacerbacija može izazvati SARS, bakterijske infekcije; U djece s alergijskim reakcijama, odgovarajući alergeni mogu igrati ulogu.

Remisija se dijagnosticira kada razina albumina u krvi dosegne 35 g / l, u odsutnosti proteinurije. Relapsa lipofilne nefroze dijagnosticira se pojavom značajne proteinurije unutar 3 dana.

Liječenje nefroze lipida.

Način - ležaj za odmor u aktivnoj fazi, s izrazitim oticanje 7-14 dana. U budućnosti, režim ne osigurava ograničenja, naprotiv, aktivni motorni režim preporučuje se za poboljšanje procesa metabolizma, krvi i limfne cirkulacije. Pacijent mora osigurati pristup svježem zraku, higijenskim postupcima, terapiji vježbanja.

Dijeta bi trebala biti puna, uzimajući u obzir dob. U prisutnosti alergija - hipoalergijskih. Količina proteina s obzirom na dobnu normu, s naglašenom proteinurijom, je dodatak količine proteina izgubljenog dnevno u mokraći. Masti su uglavnom povrće. S teškim hiperkolesterolemijom, smanjuje potrošnju mesa, preferiraju ribu i perad. Sol bez dijeta - 3-4 tjedna, nakon čega slijedi postupno uvođenje natrijeva klorida 2-3 g Gipohloridnaya dijeti (4-5 g) se preporučuje za pacijenta mnogo godina. Tekućina nije ograničen, kao što je funkcija bubrega ugrožena, više da ograničenje tekućine u pozadini liječenje hipovolemije i glukokortikoidima (GCS) smanjuje na reološka svojstva krvi i mogu pridonijeti tromboze. Između konvergencije edema i primanje maksimalne doze mora glyukokoritkosteroidov proizvoda namjene sadrže kalij - pečena krumpira, grožđa, marelice, šljive osuši, banane, bundeve, tikvice.

Tijekom razdoblja remisije, dijete ne treba ograničiti prehranu i tjelesnu aktivnost.

Liječenje nefroze lipida Liječenje depresije lipofilne nefroze u osnovi smanjuje imenovanje glukokortikosteroida, čija je terapija patogena. U pozadini glukokortikosteroida prvi se lijek propisuje antibiotici. Koriste se semisintetski penicilini, amoksiklav i u prisutnosti pacijenta u anamnezi alergijskih reakcija na generaciju penicilina - cefalosporina III i IV.

Prednizolon se propisuje brzinom od 2 mg / kg / dan u 3 ili 4 doze dnevno na 3-4 uzastopna negativna dnevna test urina po proteinu. Obično se to događa 3-4 tjedna od početka liječenja. Tada se 2 mg / kg primjenjuje svaki drugi dan 4-6 tjedana; daljnjih 1,5 mg / kg svaki drugi dan - 2 tjedna; 1 mg / kg svaki drugi dan - 4 tjedna; 0,5 mg / kg svaki drugi dan - 2 tjedna uz naknadno otkazivanje prednizolona. Kolegij 3 mjeseca. Predviđanje rezultata liječenja glukokortikosteroidima može se provesti procjenom razvoja diuretickog odgovora u 4-7 dana od početka liječenja. S brzim razvojem steroidne diureze, može se pretpostaviti da će liječenje biti uspješno. U odsutnosti steroidnog odgovora na diurezu ili kasni razvoj (3-4 tjedna), liječenje je u većini slučajeva neučinkovito. Trebali biste potražiti uzrok nedostatka učinka, moguća je displazija bubrega. Istraživanje je provedeno na mogućnost skrivenih točkica infekcije i sanacije zaraze infekcije.

Kada steroidorezistentnosti - nedostatak učinka liječenja glyukokoritkosteroidami za 4-8 tjedana - dodijeljen ciklofosfamid 1.5-2.5 mg / kg / dan tijekom 6-16 tjedana, u kombinaciji s prednizon 0,5-1 mg / kg / dan; u budućnosti, tijek terapije održavanja u pola doze citotoksične za još 3-6 mjeseci neprekidno.

Uz sudjelovanje u rekurenciji nefroze lipida, preporučuje se primjena atopije kod djece s poviješću alergijske anamneze u liječenju intalne, zaditenske bolesti.

U ARVI-u koristite reaferon, interferon, anaferon za djecu.

Kliničko praćenje obavlja pedijatar i nefrolozan, ako je potrebno ispraviti liječenje. Potrebno je konzultirati ENT liječnika i stomatologa 2 puta godišnje.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11],