Lipoidna nefroza

Lipoidna nefroza je samostalan oblik oštećenja bubrega samo kod djece s minimalnim (podocitnim) glomerularnim promjenama.

Lipoidna nefroza je bolest male djece (uglavnom 2-4 godine), češće dječaka. Lipoidna nefroza je bolest bubrega kod koje morfološki postoje samo minimalne promjene. Stručnjaci WHO-a definiraju lipoidnu nefrozu kao minimalne promjene "bolest malih podocitnih nastavaka", koji podliježu displastičnim promjenama, membrana i mezangij reagiraju sekundarno.

Elektronska mikroskopija otkriva samo minimalne promjene u glomerulima bubrega s oštećenjem ili nestankom malih nastavaka (pedikula) podocita, njihovim pomicanjem i širenjem duž bazalne membrane glomerularnih kapilara.

Imunohistokemijski pregled biopsija bubrega kod lipoidne nefroze daje negativan rezultat i pomaže u razlikovanju lipoidne nefroze od drugih vrsta glomerulonefritisa. Najvažniji dokaz je odsutnost naslaga koje sadrže IgG, IgM, komplement i odgovarajući antigen kod lipoidne nefroze prema podacima imunofluorescencije.

Uzroci lipoidne nefroze nisu poznati.

Disfunkcija T-staničnog imunološkog sustava, povećana aktivnost T-supresorske subpopulacije i hiperprodukcija citokina igraju ulogu u patogenezi lipoidne nefroze. U krvnom serumu pacijenata nalazi se povećana aktivnost IL-2, IL-4, IL-8, IL-10. Interleukin-8 igra važnu ulogu u patogenezi poremećene selektivnosti glomerularnog filtera. Gubi se funkcija glomerularne filtracijske barijere koja se odnosi na selekciju naboja, što rezultira povećanom propusnošću kapilara za proteine, posebno negativno nabijene albumine. Razvija se proteinurija (uglavnom albuminurija). Povećana filtracija proteina glomerularnim kapilarama dovodi do funkcionalnog preopterećenja tubularnog aparata. Resorptivna tubularna insuficijencija nastaje zbog povećane reapsorpcije filtriranih proteina.

Razvoj hipoalbuminemije dovodi do smanjenja onkotičkog tlaka krvne plazme i stvara mogućnost njezine transudacije iz vaskularnog sloja u intersticijski prostor. To, pak, dovodi do smanjenja volumena cirkulirajuće krvi (CBV). Smanjenje CBV dovodi do smanjenja perfuzijskog tlaka u bubrezima, što aktivira renin-angiotenzin-aldosteronski sustav (RAAS). Aktivacija RAAS-a stimulira reapsorpciju natrija u distalnim tubulima. Smanjenje CBV stimulira oslobađanje antidiuretskog hormona (ADH), koji pojačava reapsorpciju vode u sabirnim tubulima bubrega. Osim toga, atrijski natriuretski peptid također doprinosi poremećaju transportnih procesa u sabirnim tubulima bubrežnih tubula i stvaranju edema.

Reapsorbirani natrij i voda ulaze u intersticijski prostor, što povećava edem kod lipoidne nefroze.

Dodatni patogenetski faktor u razvoju edema kod lipoidne nefroze je funkcionalna insuficijencija limfnog sustava bubrega, odnosno poremećen protok limfe.

Teški edem kod lipoidne nefroze javlja se kada razina serumskog albumina padne ispod 25 g/l. Razvijajuća hipoproteinemija stimulira sintezu proteina u jetri, uključujući lipoproteine. Međutim, katabolizam lipida je smanjen zbog smanjenja razine lipoproteinske lipaze u krvnoj plazmi, glavnog enzimskog sustava koji utječe na uklanjanje lipida. Kao rezultat toga, razvijaju se hiperlipidemija i dislipidemija: povećanje sadržaja kolesterola, triglicerida i fosfolipida u krvi.

Gubitak proteina putem bubrega dovodi do poremećaja imunoloških reakcija - gubitka IgG, IgA s urinom, smanjene sinteze imunoglobulina i razvoja sekundarne imunodeficijencije. Djeca s lipoidnom nefrozom osjetljiva su na virusne i bakterijske infekcije. To je također olakšano gubitkom vitamina i mikroelemenata. Masivna proteinurija utječe na transport hormona štitnjače.

Razvoju bolesti i recidivima gotovo uvijek prethode akutne respiratorne virusne infekcije ili bakterijske infekcije. S godinama, kada timus sazrijeva, sklonost recidivima lipoidne nefroze se jasno smanjuje.

Simptomi lipoidne nefroze.Lipoidna nefroza se razvija postupno (postupno) i isprva nezapaženo od strane roditelja djeteta i onih oko njega. U početnom razdoblju mogu se izraziti slabost, umor i gubitak apetita. Pastoznost se pojavljuje na licu i nogama, ali roditelji se toga sjećaju retrospektivno. Edem se povećava i postaje uočljiv - to je razlog za posjet liječniku. Edem se širi na lumbalnu regiju, genitalije, često se razvija ascites i hidrotoraks. Kod lipoidne nefroze, edem je opušten, lako se pomiče, asimetričan. Koža je blijeda, pojavljuju se znakovi hipopolivitaminoze A, C, B1 _, B2 _. Na koži se mogu stvoriti pukotine, primjećuje se suha koža. Kod velikih edema javljaju se kratkoća daha, tahikardija, čuje se funkcionalni sistolički šum na vrhu srca. Krvni tlak je normalan. Na vrhuncu stvaranja edema javlja se oligurija s visokom relativnom gustoćom urina (1,026-1,028).

Analiza urina otkriva tešku proteinuriju, sadržaj proteina od 3-3,5 g/dan do 16 g/dan ili više. Cilindrurija. Eritrociti su pojedinačni. Na početku bolesti, leukociturija može biti povezana s glavnim procesom u bubrezima, ona je pokazatelj aktivnosti procesa. Glomerularna filtracija za endogeni kreatinin je viša od normalne ili normalne. Razina albumina u krvi je ispod 30-25 g/l, ponekad je sadržaj albumina kod pacijenta 15-10 g/l. Stupanj smanjenja albumina u krvi određuje težinu lipoidne nefroze i težinu sindroma edema. Sadržaj svih glavnih lipidnih frakcija u krvi je povećan. Mogu doseći vrlo visoke brojke: kolesterol iznad 6,5 mmol/l i do 8,5-16 mmol/l; fosfolipidi 6,2-10,5 mmol/l. Proteini u krvnom serumu su ispod 40-50 g/l. Karakteristično je povećana ESR od 60-80 mm/sat.

Tijek lipoidne nefroze je valovit, karakteriziran spontanim remisijama i recidivima bolesti. Egzacerbacije mogu biti uzrokovane akutnim respiratornim virusnim infekcijama, bakterijskim infekcijama; kod djece s alergijskim reakcijama, ulogu može igrati odgovarajući alergen.

Remisija se dijagnosticira kada razina albumina u krvi dosegne 35 g/l, u odsutnosti proteinurije. Recidiv lipoidne nefroze dijagnosticira se kada se značajna proteinurija pojavi unutar 3 dana.

Liječenje lipoidne nefroze.

Režimje mirovanje u krevetu u aktivnoj fazi, s izraženim edemima tijekom 7-14 dana. Nakon toga, režim ne predviđa ograničenja, naprotiv, preporučuje se aktivni motorički režim kako bi se poboljšali metabolički procesi, cirkulacija krvi i limfe. Pacijentu se mora osigurati pristup svježem zraku, higijenski postupci i terapija vježbanjem.

Dijetatreba biti potpun uzimajući u obzir dob. U slučaju alergije - hipoalergeno. Količina proteina uzimajući u obzir dobnu normu, u slučaju teške proteinurije - dodavanje količine proteina izgubljenih dnevno s urinom. Masti su uglavnom biljne. U slučaju teške hiperkolesterolemije, smanjiti konzumaciju mesa, dati prednost ribi i peradi. Dijeta bez soli - 3-4 tjedna s naknadnim postupnim uvođenjem natrijevog klorida do 2-3 g. Hipokloridna dijeta (do 4-5 g) preporučuje se pacijentu dugi niz godina. Tekućina nije ograničena, budući da funkcija bubrega nije oštećena, posebno zato što ograničenje tekućine na pozadini hipovolemije i liječenja glukokortikosteroidima (GCS) pogoršava reološka svojstva krvi i može doprinijeti razvoju tromboze. Tijekom razdoblja smanjenja oteklina i uzimanja maksimalnih doza glukokortikosteroida potrebno je propisati proizvode koji sadrže kalij - pečeni krumpir, grožđice, suhe marelice, suhe šljive, banane, bundevu, tikvice.

Tijekom razdoblja remisije, dijete ne treba ograničavati prehranu i tjelesnu aktivnost.

Liječenje lipoidne nefroze lijekovimaLiječenje debitanta lipoidne nefroze uglavnom se svodi na propisivanje glukokortikosteroida, čija je terapija patogenetska. Na pozadini glukokortikosteroida u početku se propisuju antibiotici. Koriste se polusintetski penicilini, amoksiklav, a ako pacijent ima anamnezu alergijskih reakcija na penicilin, cefalosporini treće i četvrte generacije.

Prednizolon se propisuje u dozi od 2 mg/kg/dan u 3 ili 4 doze dnevno do 3-4 uzastopna negativna dnevna testa proteina u urinu. To se obično događa u 3.-4. tjednu od početka liječenja. Zatim se propisuje 2 mg/kg svaki drugi dan tijekom 4-6 tjedana; zatim 1,5 mg/kg svaki drugi dan tijekom 2 tjedna; 1 mg/kg svaki drugi dan tijekom 4 tjedna; 0,5 mg/kg svaki drugi dan tijekom 2 tjedna s naknadnim prekidom uzimanja prednizolona. Tijek liječenja je 3 mjeseca. Rezultati liječenja glukokortikosteroidima mogu se predvidjeti procjenom razvoja diuretičkog odgovora 4-7 dana nakon početka liječenja. S brzim razvojem steroidne diureze može se pretpostaviti da će liječenje biti uspješno. U nedostatku steroidnog odgovora na diurezu ili s njegovim kasnim razvojem (za 3-4 tjedna), liječenje je u većini slučajeva neučinkovito. Potrebno je tražiti uzrok nedostatka učinka; moguća je bubrežna displazija. Provodi se pregled kako bi se utvrdila mogućnost skrivenih žarišta infekcije i liječenje žarišta infekcije.

U slučaju rezistencije na steroide - nedostatka učinka liječenja glukokortikosteroidima tijekom 4-8 tjedana - propisuje se ciklofosfamid 1,5-2,5 mg/kg/dan tijekom 6-16 tjedana u kombinaciji s prednizolonom 0,5-1 mg/kg/dan; zatim se nastavlja kura održavanja s polovicom doze citostatika tijekom sljedećih 3-6 mjeseci kontinuirano.

U slučaju sudjelovanja u recidivu lipoidne nefroze atopije kod djece s opterećenom alergijskom anamnezom, preporučuje se korištenje intala, zaditena u liječenju.

Za ARVI se koriste reaferon, interferon i dječji anaferon.

Ambulantno praćenje provode pedijatar i nefrolog, koji po potrebi prilagođavaju liječenje. Konzultacije s ORL liječnikom i stomatologom potrebne su dva puta godišnje.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]