Aplazija (ageneza) bubrega

Ageneza ili aplazija bubrega je anatomska kvantitativna anomalija, u kojoj je ageneza bubrega potpuna odsutnost organa, a koncept "aplazije" sugerira da je organ predstavljen nerazvijenim rudimentom, lišenim normalne bubrežne strukture. U slučaju bubrežne aplazije, njegovu funkciju obavlja drugi parni organ, koji hipertrofira zbog obavljanja dodatnog kompenzacijskog rada.

[ 1 ]

Epidemiologija

Ultrazvučnim pregledom 280 000 djece školske dobi utvrđeno je da se bubrežna aplazija javlja s učestalošću od 1 na 1200 osoba (0,083%).

[ 2 ], [ 3 ]

Uzroci aplazija (ageneza) bubrega

Ageneza, ili bubrežna aplazija, nastaje kada metanefrični kanal ne doseže metanefrogeni blastem. Mokraćovod može biti normalan, skraćen ili potpuno odsutan. Potpuna odsutnost mokraćovoda kod muškaraca kombinirana je s odsutnošću sjemenovoda, cističnim promjenama u sjemenoj vrećici, hipoplazijom ili odsutnošću testisa na istoj strani, hipospadijom, povezanom s osobitostima embrionalne morfogeneze.

I ageneza bubrega i aplazija bubrega smatraju se anomalijama mokraćnog sustava, kongenitalnim malformacijama. Teške anatomske anomalije mogu uzrokovati smrt fetusa u maternici, kompenziraniji slučajevi ne pokazuju kliničke znakove i otkrivaju se tijekom rutinskih pregleda ili slučajno. Neke anatomske abnormalnosti mogu postupno napredovati tijekom života i dijagnosticirati se u starijoj dobi. Ageneza ili aplazija također mogu izazvati nefrolitijazu, arterijsku hipertenziju ili pijelonefritis.

Anomalije mokraćnog sustava su raznolike i podijeljene su u kategorije - kvantitativne, pozicijske anomalije, anomalije odnosa i patologije strukture bubrega. Bilateralna ageneza bubrega je potpuni nedostatak parnog organa, što je srećom rijetko i dijagnosticirano. Takva patologija je nespojiva sa životom. Češće se opaža jednostrani nedostatak ili nerazvijenost bubrega.

Ageneza bubrega poznata je od davnina, Aristotel je u jednom od svojih djela opisao slučajeve kada živo biće može postojati bez slezene ili jednog bubrega. U srednjem vijeku liječnici su također bili zainteresirani za anatomsku patologiju bubrega, pa je čak pokušano detaljno opisati aplaziju (nerazvijenost) bubrega kod djeteta. Međutim, liječnici nisu provodili opsežne cjelovite studije i tek je početkom prošlog stoljeća profesor N. N. Sokolov utvrdio učestalost bubrežnih anomalija. Moderna medicina je precizirala statistiku i predstavlja podatke o takvom pokazatelju - ageneza i aplazija među svim patologijama mokraćnog sustava iznosi 0,05%. Također je utvrđeno da muškarci najčešće pate od nerazvijenosti bubrega.

[ 4 ], [ 5 ]

Faktori rizika

Sljedeći provokativni čimbenici smatraju se klinički utvrđenima i statistički potvrđenima:

• Genetska predispozicija.
• Zarazne bolesti kod žena u prvom tromjesečju trudnoće - rubeola, gripa.
• Ionizirajuće zračenje trudnice.
• Nekontrolirana upotreba hormonskih kontraceptiva.
• Dijabetes melitus kod trudnice.
• Kronični alkoholizam.
• Spolno prenosive bolesti, sifilis.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Simptomi aplazija (ageneza) bubrega

Kod žena, malformacija može biti kombinirana s jednorogatom ili dvorogom maternicom, hipoplazijom maternice i nerazvijenošću vagine (Rokitansky-Küster-Haserov sindrom). Odsutnost ipsilateralne nadbubrežne žlijezde prati bubrežnu agenezu u 8-10% slučajeva. Kod ove anomalije gotovo uvijek se opaža kompenzacijska hipertrofija kontralateralnog bubrega. Bilateralna bubrežna aplazija je nespojiva sa životom.

[ 11 ]

Obrasci

• Bilateralna anomalija (potpuni nedostatak bubrega) – bilateralna agenezija ili arenija. U pravilu, fetus umire in utero ili novorođenče umire u prvim satima ili danima života zbog zatajenja bubrega. Suvremene metode omogućuju nam borbu protiv ove patologije uz pomoć transplantacije organa i redovite hemodijalize.
• Ageneza desnog bubrega je jednostrana ageneza. Riječ je o anatomskom defektu, koji je ujedno i kongenitalni. Zdravi bubreg preuzima funkcionalno opterećenje, kompenzirajući insuficijenciju koliko mu to dopušta njegova struktura i veličina.
• Ageneza lijevog bubrega identična je agenezi desnog bubrega.
• Aplazija desnog bubrega praktički se ne razlikuje od ageneze, ali bubreg je rudimentarno vlaknasto tkivo bez bubrežnih glomerula, uretera i zdjelice.
• Aplazija lijevog bubrega je anomalija identična nerazvijenosti desnog bubrega.

Moguće su i varijante ageneze, u kojima je ureter očuvan i funkcionira sasvim normalno; u odsutnosti uretera, kliničke manifestacije patologije su izraženije.

U pravilu se u kliničkoj praksi susreće jednostrana anomalija iz sasvim razumljivih razloga - bilateralna ageneza je nekompatibilna sa životom.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Ageneza desnog bubrega

Što se tiče kliničkih manifestacija, ageneza desnog bubrega se malo razlikuje od anomalije lijevog bubrega, međutim, postoji mišljenje autoritativnih urologa i nefrologa da je odsutnost desnog bubrega mnogo češća od ageneze lijevog bubrega, i to kod žena. Možda je to zbog anatomskih specifičnosti, jer je desni bubreg nešto manji, kraći i pokretljiviji od lijevog, normalno bi trebao biti smješten niže, što ga čini ranjivijim. Ageneza desnog bubrega može se manifestirati od prvih dana djetetovog rođenja ako lijevi bubreg nije sposoban za kompenzacijsku funkciju. Simptomi ageneze su poliurija (prekomjerno mokrenje), stalna regurgitacija, koja se može klasificirati kao povraćanje, potpuna dehidracija, hipertenzija, opća intoksikacija i zatajenje bubrega.

Ako lijevi bubreg preuzme funkciju nedostajućeg desnog bubrega, tada se ageneza desnog bubrega praktički ne manifestira simptomatski i otkriva se slučajno. Dijagnoza se može potvrditi pomoću kompjuterizirane tomografije, ultrazvučnog pregleda i urografije. Također, pedijatra, kao i roditelje, treba upozoriti pretjerana natečenost djetetova lica, spljošten široki nos (ravan nosni most i široki nosni most), snažno izbočeni frontalni režnjevi, pretjerano nisko postavljene uši, moguće deformirane. Očni hipertelorizam nije specifičan simptom koji ukazuje na bubrežnu agenezu, ali ga često prati povećani trbuh i deformirani donji udovi.

Ako ageneza desnog bubrega ne predstavlja prijetnju zdravlju i ne manifestira se očitim patološkim simptomima, ova patologija u pravilu ne zahtijeva poseban tretman, pacijent je pod stalnim nadzorom urologa i redovito se podvrgava probirnim pregledima. Bilo bi korisno pridržavati se adekvatne prehrane i preventivnih mjera kako bi se smanjio rizik od razvoja bolesti bubrega. Ako je ageneza desnog bubrega popraćena perzistentnom bubrežnom hipertenzijom ili obrnutim tokom urina iz uretera u bubreg, propisuje se doživotna hipotenzivna terapija, a može se indicirati i transplantacija organa.

[ 15 ], [ 16 ]

Ageneza lijevog bubrega

Ova anomalija je praktički identična agenezi desnog bubrega, osim što bi lijevi bubreg normalno trebao biti nešto napredniji od desnog. Ageneza lijevog bubrega je složeniji slučaj, budući da bi njegovu funkciju trebao obavljati desni bubreg, koji je po svojoj prirodi pokretljiviji i manje funkcionalan. Osim toga, postoje informacije, međutim, koje ne potvrđuje globalna urološka statistika, da je ageneza lijevog bubrega često popraćena odsutnošću ureteralnog otvora, što se prvenstveno odnosi na muške pacijente. Takva patologija kombinira se s agenezom sjemenog kanala, nerazvijenošću mokraćnog mjehura i anomalijom sjemenih mjehurića.

Vizualno izražena ageneza lijevog bubrega može se odrediti istim parametrima kao i ageneza desnog bubrega, koji nastaju kao posljedica kongenitalnih intrauterinih mana - oligohidramnija i fetalne kompresije: široki nosni most, pretjerano široko postavljene oči (hipertelorizam), tipično lice s Potterovim sindromom - natečeno lice s nerazvijenom bradom, nisko postavljene uši, s izbočenim epikantnim naborima.

Ageneza lijevog bubrega kod muškaraca je izraženija u smislu simptoma, manifestira se stalnom boli u području prepona, boli u križnoj kosti, poteškoćama s ejakulacijom, često dovodi do kršenja seksualnih funkcija, impotencije i neplodnosti. Liječenje koje zahtijeva agenezu lijevog bubrega ovisi o stupnju aktivnosti zdravog desnog bubrega. Ako se desni bubreg kompenzatorno poveća i normalno funkcionira, tada je moguće samo simptomatsko liječenje, uključujući preventivne antibakterijske mjere za smanjenje rizika od razvoja pijelonefritisa ili uropatologije mokraćnog sustava. Također je potrebno dispanzersko praćenje od strane nefrologa, te redovite pretrage urina, krvi, ultrazvučni pregled. Složeniji slučajevi ageneze smatraju se indikacijom za transplantaciju bubrega.

[ 17 ], [ 18 ]

Aplazija desnog bubrega

U pravilu, nerazvijenost jednog od bubrega smatra se relativno povoljnom anomalijom u usporedbi s agenezom. Aplazija desnog bubrega uz normalno funkcioniranje zdravog lijevog bubrega možda neće manifestirati kliničke znakove tijekom cijelog života. Često se aplazija desnog bubrega dijagnosticira slučajno tijekom sveobuhvatnog pregleda za potpuno drugu bolest. Rjeđe se određuje kao mogući uzrok perzistentne hipertenzije ili nefropatologije. Samo trećina svih pacijenata s nerazvijenim ili "skupljenim" bubregom, kako se još naziva, registrirana je kod nefrologa zbog aplazije tijekom života. Klinički simptomi su nespecifični i, možda, to objašnjava tako rijetko otkrivanje ove anomalije.

Među znakovima koji mogu neizravno ukazivati na to da osoba možda ima nerazvijen bubreg, postoje periodične pritužbe na upornu bol u donjem dijelu trbuha, u lumbalnoj regiji. Bolni osjećaji povezani su s rastom rudimentarnog vlaknastog tkiva i uklještenim živčanim završecima. Također, jedan od znakova može biti trajna hipertenzija koja se ne može kontrolirati adekvatnom terapijom. Aplazija desnog bubrega, u pravilu, ne zahtijeva liječenje. Potrebna je blaga prehrana, smanjujući rizik od stresa na hipertrofirani bubreg, koji obavlja dvostruku funkciju. Također, kod trajne hipertenzije propisuje se odgovarajuće liječenje blagim diureticima. Aplazija desnog bubrega ima povoljnu prognozu; obično osobe s jednim bubregom žive punim, kvalitetnim životom.

Aplazija lijevog bubrega

Aplazija lijevog bubrega, kao i aplazija desnog bubrega, prilično je rijetka, ne više od 5-7% svih pacijenata s anomalijama mokraćnog sustava. Aplazija se često kombinira s nerazvijenošću obližnjih organa, na primjer, s anomalijom mokraćnog mjehura. Smatra se da se aplazija lijevog bubrega najčešće dijagnosticira kod muškaraca i da je popraćena nerazvijenošću pluća i genitalija. Kod muškaraca se aplazija lijevog bubrega dijagnosticira zajedno s aplazijom prostate, testisa i sjemovoda. Kod žena - nerazvijenost materničnih dodataka, uretera, aplazija same maternice (dvorogasta maternica), aplazija intrauterinih septa, udvostručavanje vagine itd.

Nerazvijen bubreg nema peteljke, nema zdjelice i nije u stanju funkcionirati i izlučivati urin. Aplazija lijevog bubrega, kao i aplazija desnog bubrega, u urološkoj praksi se naziva solitarni bubreg, tj. single. To se odnosi samo na bubreg koji je prisiljen funkcionirati, obavljati dvostruki rad kao kompenzaciju.

Aplazija lijevog bubrega otkriva se slučajno, budući da se ne manifestira klinički izraženim simptomima. Samo funkcionalne promjene i bol u kolateralnom bubregu mogu biti razlog za urološki pregled.

Desni bubreg, koji je prisiljen obavljati posao aplastičnog lijevog bubrega, obično je hipertrofiran i može imati ciste, ali najčešće ima potpuno normalnu strukturu i potpuno kontrolira homeostazu.

Aplazija lijevog bubrega ni kod djece ni kod odraslih ne zahtijeva specifično liječenje, osim preventivnih mjera za smanjenje rizika bakterijske infekcije u jednom solitarnom bubregu. Blaga prehrana, održavanje imunološkog sustava i maksimalno izbjegavanje virusa i infekcija osiguravaju potpuno zdrav, pun život pacijentu s jednim funkcionalnim bubregom.

[ 19 ], [ 20 ]

Dijagnostika aplazija (ageneza) bubrega

Bolest se dijagnosticira rendgenskom bubrežnom angiografijom, kao i spiralnim CT-om ili MSCT-om i magnetskom rezonancijskom angiografijom. Ageneza, aplazija bubrega se ne dijagnosticira drugim dijagnostičkim metodama.

[ 21 ], [ 22 ]