Behcetova bolest kod djece
Posljednji pregledao: 23.04.2024
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Behcetova bolest - sustavni vaskulitis malih žila s nekrozom vaskularnog zida i infiltracijom perivaskularnih limfomonocita; karakterizirana trijadom u obliku rekurentnog aortalnog stomatitisa; ulceraciju genitalija i uveitis. Pojavljuje se u bilo kojoj dobi, no kod djece Behcetova bolest je rijetka patologija. Otkrivena je genetska predispozicija, komunikacija s HLA-B5, B-51h, DRW52.
[Uzroci Behcetove bolesti kod djece
Uzrok Behčetove bolesti je nepoznat. Virus, bakterijski čimbenici i čimbenici okoline izazivaju bolest.
Patogeneza. U srcu bolesti je vaskulitis malih žila. Nađeno cirkulira imuno komplekse, lokalni porast imunoglobulinima komponente C 3 i C 9 proteinski i kemotaksiju neutrofila. Zabilježene su nekroza krvožilne stijenke i perivaskularni limfomonocitni infiltrati.
Nedavno, u razvoju tromboznih promjena, zajedno s citokinima endotelnih stanica, govori o sudjelovanju vazokonstriktivnog peptida - endotelina.
Simptomi Behcetove bolesti kod djece
Akutni ili postupni napad. Nemotivirana groznica, rekurentni stomatitis, oštećenja oka u obliku bilateralnog uveitisa. Kod djece, promjene u koži su zabilježene u obliku eritema nodosuma, ulceracije koje slijedi duboki ožiljci. Može postojati articular sindrom u obliku monoartritisa ili oligoartritisa srednjih zglobova prema vrsti sinovitisa. U generalizirane vaskularne lezije promatranih teške naravno s porazom od probavnog trakta (erozivni ezofigit, ulcerozni kolitis, Crohnova bolest nalik), CNS (psihijatrijski poremećaji, meningoencefalitis. Djeca su rijetki genitalnih čireva.
Dijagnoza Behcetove bolesti kod djece
U akutnoj fazi - porast ESR, leukocitoza, blaga anemija, hipergammaglobulinemija, hiperimunoglobulinemija. Opisani su "nepotpuni" oblici Behčetove bolesti. U takvim slučajevima koriste se sljedeći dijagnostički kriteriji:
- Ponavljajući apentalni stomatitis.
- Sinovitis.
- Kutani vaskulitis.
- Uveit.
- Genitalni ulkus.
- Meningoencefalitis.
U kombinaciji s obveznim simptomom (rekurentni ulcerativni stomatitis), treba postojati dva ili tri znaka (u slučaju nepotpune forme).
Koji su testovi potrebni?
Tko se može obratiti?
Liječenje Behcetove bolesti kod djece
Glukokortikosteroidi su propisani 1 mg / kg / dan, ciklofosfamid, levamisol u dozi od 50-150 mg / dan 1-2 dana u tjednu. Kolhicin 1 -1,5 mg / dan pri prijelazu na terapiju održavanja u dozi od 0,5-0,25 mg / dan. Svi lijekovi u dozi održavanja propisani su od nekoliko mjeseci do nekoliko godina. U teškim slučajevima aciklovir intravenozno u dozi od 5 mg / kg po injekciji, koji se daje svakih 8 sati tijekom 5 dana. Plasmapheresis. Prednizolon 1 mg / kg / dan.
Prognoza je upitna za ozbiljne oblike bolesti i uključenost bubrega (to je rijetko).
Использованная литература