Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Behcetova bolest kod djece
Posljednji pregledao: 05.07.2025
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Behcetova bolest je sistemski vaskulitis malih krvnih žila s nekrozom vaskularne stijenke i perivaskularnom limfomonocitnom infiltracijom; karakterizira ga trijada rekurentnog aortnog stomatitisa, genitalnih ulkusa i uveitisa. Javlja se u bilo kojoj dobi, ali kod djece je Behcetova bolest rijetka patologija. Utvrđena je genetska predispozicija, kao i povezanost s HLA-B5, B-51h, DRW52.
[ Uzroci Behcetove bolesti kod djece
Uzrok Behçetove bolesti nije poznat. Bolest izazivaju virusni, bakterijski i okolišni čimbenici.
Patogeneza. Bolest se temelji na vaskulitisu malih krvnih žila. Otkrivaju se cirkulirajući imunološki kompleksi, povećani lokalni imunoglobulini, komponente komplementa C3 i C9 te kemotaksija neutrofila . Uočava se nekroza vaskularne stijenke i perivaskularni limfomonocitni infiltrati.
Nedavno se u razvoju trombotičkih promjena, uz citokine endotelnih stanica, raspravlja o sudjelovanju vazokonstriktornog peptida, endotelina.
Simptomi Behcetove bolesti kod djece
Akutni ili postupni početak. Nemotivirana vrućica, rekurentni stomatitis, oštećenje oka u obliku bilateralnog uveitisa. Kod djece se opažaju promjene na koži u obliku eritema nodosum, ulceracije nakon čega slijedi duboko ožiljavanje. Može postojati zglobni sindrom u obliku monoartritisa ili oligoartritisa srednjih zglobova po tipu sinovitisa. Kod generaliziranog oštećenja krvnih žila opaža se težak tijek s oštećenjem probavnog trakta (erozivni ezofigitis, ulcerozni kolitis koji nalikuje Crohnovoj bolesti), oštećenjem središnjeg živčanog sustava (mentalni poremećaji, meningoencefalitis. Genitalni ulkusi su rijetki kod djece.
Dijagnoza Behcetove bolesti kod djece
U akutnoj fazi - povećana sedimentacija eritrocita (ESR), leukocitoza, umjerena anemija, hipergamaglobulinemija, hiperimunoglobulinemija. Opisani su i "nepotpuni" oblici Behcetove bolesti. U takvim slučajevima koriste se sljedeći dijagnostički kriteriji:
- Ponavljajući aftozni stomatitis.
- Sinovitis.
- Kožni vaskulitis.
- Uveitis.
- Genitalni ulkusi.
- Meningoencefalitis.
U kombinaciji s obveznim simptomom (recidivni ulcerozni stomatitis), moraju biti prisutna još 2 ili 3 simptoma (u nepotpunom obliku).
Koji su testovi potrebni?
Tko se može obratiti?
Liječenje Behcetove bolesti kod djece
Glukokortikosteroidi se propisuju u dozi od 1 mg/kg/dan, ciklofosfamid, levamisol u dozi od 50-150 mg/dan 1-2 dana u tjednu. Kolhicin 1-1,5 mg/dan s prijelazom na terapiju održavanja u dozi od 0,5-0,25 mg/dan. Svi lijekovi u dozama održavanja propisuju se od nekoliko mjeseci do nekoliko godina. U težim slučajevima, aciklovir intravenski u dozi od 5 mg/kg po primjeni, primjenjuje se svakih 8 sati tijekom 5 dana. Plazmafereza. Prednizolon 1 mg/kg/dan.
Prognoza je upitna kod težih oblika bolesti i kada su zahvaćeni bubrezi (rijetko).
Использованная литература