Raspršene intravaskularne koagulacije (DIC, koagulopatija potrošnja, defibrinacija sindrom) je kršenje s izrazitim generaciji trombina i fibrina u cirkulaciji.
Cirkulirajući antikoagulansi tipično predstavljena autoantitijela koja neutraliziraju specifična faktorima zgrušavanja vivo (na primjer, antitijela protiv faktora VIII i V) ili inhibirati fosfolipide proteina vezanog in vitro. Ponekad kasni tip auto-antitijela uzrokuje krvarenje in vivo, vezanje protrombina.
Patološko krvarenje može se pojaviti kao rezultat bolesti koagulacijskog sustava krvi, trombocita ili krvnih žila. Poremećaji koagulacije mogu se dobiti ili prirođene.
Hyperhomocysteinemia može pridonijeti razvoju arterijskog ili venskog tromboembolije, što može biti posljedica oštećenja endotelnih stanica vaskularne stijenke. Razina homocisteina u plazmi povećava se više od 10 puta u homozigotima s nedostatkom cystathionine synthase.
Antitrombin je protein koji inhibira trombin i faktore Xa, IXa, Xla. Prevalencija heterozigotnog nedostatka antitrombina u plazmi iznosi od 0,2 do 0,4%. Venske tromboze se razvijaju na polovici heterozigotskih pojedinaca.
Protein Z je protein koji ovisi o vitaminu K koji djeluje kao kofaktor procesa inhibiranja zgrušavanja krvi stvaranjem kompleksa plazmom proteina, Z-ovisnog inhibitora proteaze.
Budući da aktivirani protein C vodi do razgradnje faktora Va i VIIIa, to je prirodni plazma antikoagulant. Smanjenje proteina C kao rezultat genetskih ili stečenih uzroka izaziva pojavu venske tromboze.
Aktivirani protein C cijepa faktore Va i VIIIa, čime se inhibira proces zgrušavanja. Bilo koja od nekoliko mutacija faktora V uzrokuje otpornost na aktivirani protein C, čime se povećava sklonost trombozi. Najčešća mutacija faktora V je Leydenova mutacija. Homozigotne mutacije u većoj mjeri povećavaju rizik od tromboze od heterozigota.
U zdravih ljudi hemostatski bilanca je rezultat interakcije prokoagulantni (promiče stvaranje krvnih ugrušaka), antikoagulansa i fibrinolize komponenti.
Von Willebrandova bolest je kongenitalni nedostatak vWF, što dovodi do disfunkcije trombocita. Obično se karakterizira blagi krvarenje. Probiranje pokazuje povećanje vremena krvarenja, uobičajeni broj trombocita i eventualno blagi porast djelomičnog tromboplastinskog vremena.
