Neke vrste autoimunog hepatitisa nemaju jasno utvrđen uzrok, dok su druge povezane s poznatim uzročnicima poput tienske kiseline (diuretika) ili s bolestima poput hepatitisa C i D. Općenito, autoimuni hepatitis nepoznate etiologije ima dramatičniju kliničku sliku, s višom aktivnošću serumskih transaminaza i razinama γ-globulina, histologijom jetre koja sugerira veću aktivnost nego u slučajevima poznate etiologije i boljim odgovorom na terapiju kortikosteroidima.