Frederickov sindrom

Frederickov sindrom je simptomski kompleks koji se sastoji od kliničkih značajki patologije i elektrokardiografskih manifestacija koje se javljaju s potpunim atrioventrikularnim blokom s ubrzanom kontrakcijom pojedinačnih mišićnih vlakana srca, što remeti srčani ritam (puls je ritmičan, ali vrlo rijedak) i pumpnu funkciju.

Kod Frederickovog sindroma najčešći poremećaj je poremećaj stabilnog funkcioniranja atrija, koji se počinju nepravilno kontrahirati. Rjeđi slučaj je kada se na kardiogramu umjesto fibrilacije atrija pojavi atrijski flutter, a srčani pregledi otkriju neuspjeh stabilnog intrakardijalnog protoka krvi. Sve to dovodi do prestanka kretanja električnih impulsa iz atrija u ventrikule, što povlači za sobom potpuni atrioventrikularni blok.

Kod Frederickovog fenomena zahvaćeni su različiti funkcionalni dijelovi srca i poremećeno je kretanje kontrolnih električnih impulsa. U početku ljudsko tijelo koristi unutarnje rezerve. Tada se na kardiogramu već mogu vidjeti patološki procesi, a pacijent počinje primjećivati razne značajke u svom zdravlju. Takva nestabilna situacija može biti poremećena, rezerve su iscrpljene, a pacijentu je potrebno hitno liječenje s upitnim izgledima za uspjeh.

[ 1 ], [ 2 ]

Uzroci Frederickov sindrom

Sljedeći uzroci mogu biti teška srčana patologija:

• Kronična srčana ishemija (angina pektoris) u stanju stresa i mirovanja.
• Kardiosklerotične manifestacije koje se javljaju nakon srčanog udara.
• Miokarditis (oštećenje srčanog mišića, upalne geneze).
• Teške kongenitalne ili stečene promjene u strukturi srca.
• Kardiomiopatija (promjene u srčanom mišiću nejasne etiologije).
• Infarkt miokarda (ishemijska bolest srca (IHD), koja dovodi do nekroze dijela miokarda kao posljedica nedovoljne opskrbe krvlju).

Sve navedene bolesti uzrokuju vaskularnu sklerozu, što rezultira proliferacijom vezivnog tkiva u srčanom mišiću. Upala i distrofični procesi miokarda imaju veliki utjecaj na takav rast. Kada se formira vezivno tkivo, ono zamjenjuje tipične stanice (kardiomiocite) koje provode električne impulse. Sve to dovodi do promjene funkcionalne vodljivosti i manifestacije AV bloka.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Faktori rizika

Čimbenici koji mogu doprinijeti razvoju Frederickovog sindroma uključuju:

• uzimanje određenih lijekova (M-antikolinergici, beta-adrenergički agonisti i neki blokatori natrija);
• pretjerani fizički napor, kada ga stimuliraju farmaceutski lijekovi;
• bolesti srca i krvnih žila bilo koje geneze;
• nasljedni faktor (obiteljska hiperlipidemija);
• neurocirkulatorna distonija;
• neravnoteža elektrolita.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Simptomi Frederickov sindrom

Pomoću EKG-a moguće je sa sigurnošću reći da pacijent ima Frederickov fenomen. Kliničke manifestacije koje ga prate u svakodnevnom životu, a koje zahtijevaju pažljivu pozornost, su sljedeće:

• Rijedak, ali redovit puls.
• Frekvencija kontrakcija je od 30 do 60 puta u minuti.
• Umor.
• Pospanost.
• Vrtoglavica.
• Stanja nesvjestice.
• Cijanoza lica.
• Grčevi.

Svi gore navedeni simptomi karakteristični su za stanje nedovoljne opskrbe mozga kisikom. Ovi simptomi mogu ukazivati i na druge bolesti kardiovaskularnog i živčanog sustava.

Samo korištenje elektrokardiograma s visokim stupnjem vjerojatnosti omogućuje nam da potvrdimo ili opovrgnemo da pacijent ima Frederickov fenomen. Kliničke manifestacije koje ga prate u svakodnevnom životu, na koje pacijent treba obratiti pozornost, su rijedak, ali redovit puls s otkucajima srca od najmanje 30, a ne više od 60 puta u minuti. Pad pulsa primjećuje se zbog činjenice da je smanjen pumpni rad srca.

Ako osoba ne obrati pozornost na navedene simptome, može doći do pogoršanja, kratkotrajnog (5-7 sek.) srčanog zastoja, a može doći i do gubitka svijesti zbog pojačane ventrikularne kontrakcije.

Prvi znakovi Frederickovog sindroma

Frederickov fenomen se može posumnjati ako se pacijent žali na:

• Nestabilna srčana funkcija.
• Otkucaji srca se usporavaju.
• Primjećuje se slabost.
• Kratkoća daha u kombinaciji s prekidima i usporavanjem ritma.
• Pojava perifernog edema gležnja na kraju dana.
• Elektrokardiogram pokazuje fibrilaciju atrija.

Frederickov fenomen nema jasno definirane simptome; oni su sličniji raznim srčanim bolestima.

Dijagnostika Frederickov sindrom

Klinička slika bolesti s Frederickovim fenomenom gubi značajke karakteristične za atrijalnu fibrilaciju. Promjene povezane s potpunom transverzalnom blokadom počinju dolaziti do izražaja:

• Nema pritužbi na palpitacije ili nepravilnosti u radu srčanog mišića.
• Postoje napadi vrtoglavice.
• Gubitak svijesti.
• Srčani tonovi su ritmični.
• Puls je redovit i rijedak.

Klinički je teško dijagnosticirati ovaj sindrom. Na ovo stanje se kod pacijenta može posumnjati samo ako postoji trajni oblik atrijske fibrilacije, kao i gubitak svijesti, usporen puls. Ako se atrijska fibrilacija kombinira s atrioventrikularnim blokom, stanje pacijenta se značajno pogoršava, posebno s rijetkom frekvencijom ventrikularne kontrakcije (20-30 otkucaja u minuti). Pacijent može imati napade gubitka svijesti. Povezani su s nedovoljnom opskrbom mozga kisikom, tijekom razdoblja produljenog prestanka srčane aktivnosti s nestankom bioelektrične aktivnosti. U tom razdoblju može nastupiti smrt.

Pojavljuje se ili se pojačava zatajenje srca. Kod Frederickovog sindroma, stanje pacijenta uvelike ovisi o utvrđenoj frekvenciji ventrikularne kontrakcije. U nekim slučajevima, kada se frekvencija ventrikularne kontrakcije uspostavi unutar 50-60 otkucaja u minuti, pacijent može osjetiti zadovoljavajuće stanje. Uznemirujuće subjektivne manifestacije atrijske fibrilacije nestaju:

• Otkucaj srca
• Zatajenje srca
• Puls - pravilan ritmičan
• Kada se razvije artikoventrikularni blok, pacijentu, a često i liječniku, čini se da je atrijska fibrilacija nestala i da je sinusni ritam obnovljen. Cirkulacija krvi ostaje na dobroj razini prilično dugo vremena.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Testovi

Kada se otkrije patologija poput Frederickovog sindroma, za potpuniji pregled pacijenta mogu se propisati sljedeći testovi:

• Klinički test krvi je laboratorijska dijagnostička metoda koja uključuje brojanje različitih vrsta stanica u krvi, njihovu veličinu, oblik itd.; razinu hemoglobina; formulu leukocita; hemakrit.
• Biokemijski test krvi je laboratorijska studija koja vam omogućuje da utvrdite: kako funkcioniraju unutarnji organi (bubrezi, jetra itd.); saznate informacije o metaboličkim procesima (lipidi, proteini, ugljikohidrati); odredite potrebu tijela za mikroelementima.
• Lipidogram je krvni test za kolesterol, lipoproteine niske gustoće, lipoproteine visoke gustoće, trigliceride i razloge promjena u pokazateljima ove studije.
• Rebergov test ili endogeni klirens kreatinina. Pomaže liječniku u procjeni izlučujuće funkcije bubrega, osim toga, sposobnost bubrežnih tubula da izlučuju ili apsorbiraju različite tvari.
• Klinička analiza urina je laboratorijski test koji omogućuje procjenu fizikalno-kemijskih karakteristika urina i mikroskopiju sedimenta.
• Analiza urina prema Nechiporenku je laboratorijska dijagnostička metoda koja se može koristiti za utvrđivanje prisutnosti leukocita, eritrocita i cilindara u urinu te za procjenu stanja i funkcije bubrega i mokraćnog sustava.

[ 27 ]

Instrumentalna dijagnostika

Za postavljanje adekvatne dijagnoze mogu se propisati sljedeće vrste studija:

• Elektrokardiogram (EKG) može otkriti tahikardiju ili bradikardiju, te različite srčane blokade.
• Holter monitoring (HM) je funkcionalna studija KVS-a (kardiovaskularnog sustava).
• Transezofagealni elektrofiziološki pregled koristi se za dijagnosticiranje prolaznih blokova konvencionalnim EKG i HM metodama.
• Rendgenska snimka prsnog koša pomaže u određivanju veličine srčane sjene i prisutnosti venske kongestije.
• Ultrazvučni pregled (ultrazvuk) srca pomaže u prepoznavanju patoloških promjena u miokardu
• Test na traci za trčanje ili biciklistička ergometrija – identificira koronarnu bolest srca i procjenjuje povećanje broja otkucaja srca pod utjecajem tjelesne aktivnosti.

EKG znakovi Frederickovog sindroma

Kada Frederickov fenomen postane dugotrajan, EKG bilježi:

• provodni sustav u ventrikulima je deformiran i proširen;
• P val nestaje;
• Primjetan je porast učestalosti ff valova, koji odražavaju preatrijalnu fibrilaciju, ili se bilježe veliki FF valovi, što ukazuje na atrijsko treperenje;
• Ventrikularni ritam nesinusne prirode - ektopični (nodalni ili idioventrikularni);
• RR interval je konstantan (ritam je pravilan);
• Broj ventrikularnih kontrakcija nije veći od 40 - 60 u minuti.

Frederickov sindrom čini 10-27% slučajeva potpunog atrioventrikularnog bloka.

[ 28 ]

Diferencijalna dijagnoza

Frederickov sindrom treba razlikovati od bradistoličke atrijske fibrilacije. Kod bradistoličke atrijske fibrilacije opažaju se kaotične kontrakcije ventrikula, dok je kod Frederickovog sindroma RR udaljenost ista. Tjelesna aktivnost doprinosi povećanju srčanog ritma kod aritmije, dok je kod SF ritam normalan. Treba imati na umu da je glavni razlikovni faktor bradistoličkog oblika atrijske fibrilacije nepotpuni transverzalni srčani blok.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ]

Liječenje Frederickov sindrom

Ako se otkrije AV blok, bit će potrebno ozbiljno i dugotrajno liječenje. Ciljevi takve terapije su:

• Preventivne mjere za sprječavanje iznenadne smrti zbog abnormalne funkcije srca.
• Ublažavanje kliničkih manifestacija.
• Sprječavanje egzacerbacija (zatajenje srca).

Liječenje uključuje terapiju lijekovima i nelijekovima. Nelijekovno liječenje temelji se na pridržavanju prehrambenih uputa od strane pacijenata koji imaju anamnezu dijagnoza koronarne bolesti srca, arterijske hipertenzije i dekompenzacije srčane aktivnosti. Ako je moguće, lijekovi koji pogoršavaju srčani blok se prekidaju. Takvi lijekovi uključuju antiaritmike, antagoniste kalcija itd.

Terapija lijekovima koristi se za uklanjanje uzroka koji su uzrokovali potpuni blok. Također, njezin glavni fokus je liječenje osnovne bolesti. Potrebno je ograničiti ili isključiti lijekove koji pogoršavaju AV provođenje.

Uzimanje antikolinergika, poput atropina, zabranjeno je zbog pojave patologija središnjeg živčanog sustava kod pacijenta („atropinski delirij“).

Kirurško liječenje

Blokada trećeg stupnja u kombinaciji s ventrikularnom fibrilacijom zahtijeva kirurško liječenje, čiji je glavni cilj implantacija trajnog pacemakera.

Tijekom kirurškog zahvata može se koristiti stimulacija jedne komore srca (VVI ili VVIR). Za ovaj postupak, elektrode se postavljaju u ventrikul srca, jedna stimulira srčani mišić, a druga uzrokuje njegovu kontrakciju. Broj kontrakcija je unaprijed postavljen (obično 70 šokova u minuti).

VVIR način rada znači sljedeće - dvije elektrode (stimulirajuća i prijemna) nalaze se u desnoj klijetki i tijekom spontane aktivnosti klijetke njezina će stimulacija biti blokirana. Ovo je najoptimalnija metoda stimulacije.

Prevencija

Srčani blok je vrlo ozbiljna bolest. Ako se prognoza pogorša i prisutne su dodatne bolesti, potrebni su redoviti posjeti kardiologu. Ako se tijekom pregleda otkriju bilo kakvi problemi, potrebno ih je odmah započeti liječiti i ne zanemariti preporuke liječnika.

Za podršku srčanom mišiću potrebno je uzimati lijekove koji sadrže magnezij i kalij. Liječnik će vam pomoći odabrati potrebnu količinu ovih elemenata.

Kod Frederickovog sindroma, mora se uložiti maksimalan napor kako bi srce radilo, ali ti napori dovode do produljenja života.

[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ]

Prognoza

Trajanje invaliditeta i prognoza ovise o težini osnovne bolesti.

Ako do nesvjestice dođe zbog naglog smanjenja broja otkucaja srca i cerebralne ishemije kao posljedice iznenadnog poremećaja srčanog ritma (Morgagni-Adams-Strokesov napad) i ako se ne implantira ECS (elektrokardiografska stimulacija), očekivano trajanje života pacijenta je oko dvije i pol godine.

Poboljšanje kvalitete života pacijenata događa se stalnom stimulacijom.

[ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ]