Tumori nadbubrežne žlijezde

Tumori nadbubrežne žlijezde otkriveni su u 1-5% slučajeva s CT trbuščićem izvedenim na drugim indikacijama. Međutim, samo 1% tumora ima maligni karakter. 

Epidemiologija

Učestalost raka nadbubrežne žlijezde je 0,6-1,67 po 10 ⁶  osoba godišnje. Omjer muškaraca i žena iznosi 2,5-3: 1. Najveća incidencija raka nadbubrežne žlijezde zabilježena je u dobi od 5 i 40-50 godina.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Uzroci tumori nadbubrežne žlijezde

Adrenalni tumor odvojeni u sporadični i povezana je s nasljednom sindroma [sindromi Gardner, Beckwith-Wiedemann,  multipla endokrina neoplazija tipa 1, SBLA (sarkoma, raka dojke, pluća i nadbubrežne žlijezde), Li-Fraument].

Ovisno o histogenesis izoliranom nadbubrežne kore tumora (aldosteronoma, corticosteroma, androsteroma, kortikoestroma miješani tumor nadbubrežne žlijezde, adenom, karcinom) i srži nadbubrežne žlijezde (feokromocitom) i primarna adrenalna limfom, sarkom, sekundarni (metastatički) tumore adrenalne žlijezde.

Za maligne tumore adrenalne karakteriziranih lokalno destruirujushchego proces rasta koji uključuje neki od susjednih organa (bubreg, jetra) i invaziju venski sustav tako da tvore tumor vensku trombozu (nadbubrežne vene i donju šuplju venu). Dijagnoza tumora događa se limfogenim i hematogenim putovima. U tom slučaju, pogođeni su retroperitonealni limfni čvorovi, pluća, jetra i kosti.

Simptomi tumori nadbubrežne žlijezde

Simptomi se sastoji od tumora nadbubrežne manifestacije primarnog tumora (opipljiv, bol, groznica, gubitak težine), njegove metastaze (nadbubrežne tumora određena lokalizacija simptomi projekcije tumora) i endokrinih simptoma. Hormonalno aktivne nadbubrežne računa raka za 60% svih opažanja, te mogu izazvati sljedeće sindrome endokrini: Cushingov sindrom (30%), je virilizacija i preuranjenog puberteta (22%), feminizaciju (10%), primarni aldosteronizam (2,5%), policitemijom ( manje od 1%), hiperkalijemija (manje od 1%),  hipoglikemija  (manje od 1%), adrenalna insuficijencija (karakteristična limfom), otpornost na inzulin, ne odnose na glukokortikoida, kateholamin krize (tipično za feokromocitom), kaheksije.

[8], [9]

Faze

• Faza 1 - T1N0M0.
• Faza 2 - T2N0M0.
• Faza 3 - T1 ili T2. N1M0.
• Faza 4 - bilo koji T, bilo koji N + M1 ili T3, N1 ili T4.

[10], [11]

Obrasci

Temelju svojstvo izlučivanja hormona kore nadbubrežne žlijezde (glukokortikoidi, mineralokortikoida, androgene, estrogeni) izolacije funkcionalno aktivnih i neaktivnih nadbubrežne tumora. U više od 50% slučajeva adrenokortikalni karcinom nije funkcionalno funkcionalan, ali maligni adrenalni tumori uzrokuju Cushingov sindrom u 5-10% slučajeva.

Klasifikacija TNM

T - primarni tumor:

• T1 - tumor promjera 5 cm i manji, nema lokalne invazije;
• T2 - tumor promjera veći od 5 cm bez lokalne invazije;
• T3 - tumor bilo koje veličine, tu je lokalna invazija, nema klijavosti susjednih organa;
• T4 je tumor bilo koje veličine, postoji lokalna invazija, postoji klijanje susjednih organa.

N - regionalne metastaze:

• N0 - nema regionalnih metastaza;
• N1 - postoje regionalne metastaze.

M - udaljene metastaze:

• M0 - nema udaljene metastaze;
• Ml - postoje udaljene metastaze.

[12]

Dijagnostika tumori nadbubrežne žlijezde

Ispitivanje bolesnika s tumorima nadbubrežne žlijezde, uz rutinske laboratorijske testove (opće, biokemijske pretrage krvi, koagulogram,  opća analiza urina ), trebalo bi uključivati ispitivanja koja su usmjerena na utvrđivanje povećane proizvodnje hormona. Za detekciju Cushingovog sindroma, koristi se test dexametazona (1 mg) i određivanje izlučivanja kortisola u urinu (24 sata).

Uz hiperaldosteronizam procjenjuju se koncentracija i omjer aldosterona i renina; na virilization - serumske razine nadbubrežnih androgena (androstendion, dehidroepiandrosteron sulfat) i testosterona, kao i izlučivanje 17-ketosteroida u urinu (24 sata); kada feminizacija - koncentracija estradiola i estrona u plazmi. Kako bi se isključila feokromocitoma zahtijeva procjenu dnevne izlučivanje kateholamina (epinefrin, norepinefrin, dopamin) i njihovih metabolita u urinu (posebno metanephrine i normetanephrine) i serumske razine kateholamina i metanephrine.

Dijagnoza radiološko nadbubrežne tumori su abdominalna CT ili MRI (veličina procjene syntopy i primarni tumor metastaze detekcije), kao i X-zraka ili CT prsnu šupljinu (otkrivanje metastaza). Radiološko značajke raka nadbubrežne - nepravilan oblik nadbubrežne tumora, njegova veličina je veća od 4 cm, visoka gustoća, pri sobnoj temperaturi od 20 HU, heterogena struktura uslijed krvarenja, nekroze i kalcifikacija i invazije okolnih struktura.

Ne preporučuje se rutinska biopsija u svrhu provjere dijagnoze prije započinjanja liječenja za nadbubrežne tumore.

[13], [14], [15]

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza tumora nadbubrežne žlijezde se provodi uz neuroblastoma i nefroblastomu u djece i hamartoma, teratoma, neurofibromatosis, amiloidoza i nadbubrežne granuloma u odraslih.

Liječenje tumori nadbubrežne žlijezde

Liječenje tumora nadbubrežne žlijezde, a posebno hormonski aktivnih tumora, sastoji se u njihovom uklanjanju. Eliminirati malignu prirodu hormonske neaktivne lokalizirane neoplazme prije početka liječenja. U odraslih je vjerojatnost malignih tumora manjih od 6 cm niska. U takvim slučajevima moguće je pažljivo dinamičko promatranje. S neoplazmi većeg promjera. Kao i mali tumori nadbubrežne žlijezde u djece pokazali su kirurško liječenje. Standardni volumen kirurgije je adrenalektomija, s malim hormonskim neaktivnim tumorima može se izvesti adrenalna resekcija. Laparotomski pristup rutinski se koristi, međutim, s malim tumorima bez znakova lokalne invazije, laparoskopska adrenalektomija može se izvesti bez ugrožavanja onkoloških ishoda.

Rak jajnika je radioresistantni tumor, njegova osjetljivost na  kemoterapiju  je niska. Jedini učinkovit tretman ove kategorije bolesnika je operativan. Frekvencija lokalnih recidiva nakon operacije je visoka (80%). Djelotvoran je pristup liječenju lokalnih rekurentnih tumora u bolesnika koji nemaju udaljene metastaze. Imenovanje adjuvantne kemoterapije i ozračivanja radikalno bolesnika ne poboljšava rezultate liječenja.

Kada metastatski karcinom nadbubrežne žlijezde pokazuje umjeren učinkovitost mitotan u dozi od 10-20 g / d, dugo vremena (cilj uspješnost odgovora od 20-25%, kontrola hormona hipersekrecije - 75%). Objavljeni su podaci koji ukazuju na moguće povećanje preživljavanja bez recidiva uz korištenje mitotana (10-20 g / dan, dugo vremena). Režimi koji se temelje na cisplatinu (cisplatin, ciklofosfamid, 5-fluoruracil) koriste se kao druga linija kemoterapije kod bolesnika koji nisu reagirali na liječenje mitotanom. Važna uloga u liječenju adrenalnih tumora je simptomatska terapija usmjerena na uklanjanje endokrinih simptoma hormonski aktivnih tumora. Cushingov sindrom koristi monoterapiju mitotan, ketokonazol, mifepriston i etomidat ili različite kombinacije.

Hiperaldosteronizam služi kao indikacija za primjenu spironolaktona, amilorida, triamterena i antihipertenzivnih lijekova (blokatori kalcijevih kanala). U hiperandrogeniji se koriste steroidni (ciproteron) i nesteroidni (flutamidni) antiandrogeni. Ketokonazol, spironolakton i cimetidin; kada su hiperestrogena - anti-estrogeni (klomifen, tamoksifen, danazol). Nedostatak nadbubrežne žlijezde zahtijeva hormonsku nadomjesnu terapiju. Kod mješovitih karcinoma s komponentom pheochromocytoma, moguće je koristiti pripravke radioaktivnog metahedobenzilgvanidina. Povećanje krvnog tlaka, uključujući i pheochromocytoma, služi kao pokazatelj za imenovanje alfa-adrenoblokova s naknadnom primjenom beta-blokatora (propranolola).

Prognoza

Benigni tumori nadbubrežne žlijezde imaju povoljnu prognozu. Ukupna stopa preživljavanja za rak nadbubrežne žlijezde od pet godina iznosi 20-35%. Prognoza bolesnika s hormonima aktivnim tumorima bolja je nego kod endokrinih neaktivnih oblika bolesti, što je povezano s ranom otkrivanjem i pravodobnim liječenjem hormona koji proizvode tumore. Opći petogodišnji opstanak radikalno uspješnih pacijenata doseže 32-47% bolesnika koji nisu bili operirani s lokalno naprednim tumorima - 10-30%; među pacijentima s diseminiranim rakom nadbubrežne žlijezde, nitko ne preživi 12 mjeseci.

[16], [17], [18]