^

Zdravlje

A
A
A

Tumori nadbubrežne žlijezde

 
, Medicinski urednik
Posljednji pregledao: 12.07.2025
 
Fact-checked
х

Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.

Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.

Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.

Tumori nadbubrežne žlijezde otkrivaju se u 1-5% slučajeva abdominalnog CT-a izvedenog za druge indikacije. Međutim, samo 1% tumora je maligno.

Epidemiologija

Incidencija raka nadbubrežne žlijezde iznosi 0,6-1,67 na 10 6 osoba godišnje. Omjer žena i muškaraca je 2,5-3:1. Najveća incidencija raka nadbubrežne žlijezde bilježi se u dobi do 5 godina i u dobi od 40-50 godina.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Uzroci tumori nadbubrežne žlijezde

Tumori nadbubrežne žlijezde dijele se na sporadične i one povezane s nasljednim sindromima [Gardner, Beckwith-Wiedemann, multipla endokrina neoplazija tip 1, SBLA (sarkom, rak dojke, pluća i nadbubrežne žlijezde), Li-Fraument sindromi].

Ovisno o histogenezi, razlikuju se tumori kore nadbubrežne žlijezde (aldosterom, kortikosterom, androsterom, kortikoestrom, miješani tumori nadbubrežne žlijezde, adenom, rak) i srži nadbubrežne žlijezde (feokromocitom), kao i primarni limfom nadbubrežne žlijezde, sarkom, sekundarni (metastatski) tumori nadbubrežne žlijezde.

Maligni tumori nadbubrežne žlijezde karakteriziraju se lokalno destruktivnim rastom uz zahvaćanje susjednih organa (bubreg, jetra), kao i invazijom venskog sustava s nastankom tumorske venske tromboze (nadbubrežna žlijezda i donja šuplja vena). Širenje tumora događa se limfogenim i hematogenim putem. U ovom slučaju zahvaćeni su retroperitonealni limfni čvorovi, pluća, jetra i kosti.

Simptomi tumori nadbubrežne žlijezde

Simptomi tumora nadbubrežne žlijezde sastoje se od manifestacija primarnog tumora (palpabilna masa, bol, vrućica, gubitak težine), njegovih metastaza (simptomi tumora nadbubrežne žlijezde određeni su lokalizacijom tumorskih metastaza) i endokrinih simptoma. Hormonalno aktivni rak nadbubrežne žlijezde čini 60% svih slučajeva i može uzrokovati sljedeće endokrine sindrome: Cushingov sindrom (30%), virilizacija i prijevremeni pubertet (22%), feminizacija (10%), primarni hiperaldosteronizam (2,5%), policitemija (manje od 1%), hiperkalemija (manje od 1%), hipoglikemija (manje od 1%), insuficijencija nadbubrežne žlijezde (tipična za limfom), inzulinska rezistencija koja nije povezana s glukokortikoidima, kateholaminska kriza (tipična za feokromocitom), kaheksija.

trusted-source[ 8 ], [ 9 ]

Faze

  • Stadij 1 - T1N0M0.
  • Stadij 2 - T2N0M0.
  • Stadij 3 - T1 ili T2. N1M0.
  • Stadij 4 - bilo koji T, bilo koji N+M1 ili T3, N1 ili T4.

trusted-source[ 10 ], [ 11 ]

Obrasci

Na temelju znaka lučenja hormona kore nadbubrežne žlijezde (glukokortikoidi, mineralokortikoidi, androgeni, estrogeni) razlikuju se funkcionalno aktivni i neaktivni tumori nadbubrežne žlijezde. U više od 50% slučajeva rak kore nadbubrežne žlijezde je funkcionalno neaktivan, ali maligni tumori nadbubrežne žlijezde uzrokuju Cushingov sindrom u 5-10% slučajeva.

TNM klasifikacija

T - primarni tumor:

  • T1 - tumor je promjera 5 cm ili manje, bez lokalne invazije;
  • T2 - tumor promjera većeg od 5 cm bez lokalne invazije;
  • T3 - tumor bilo koje veličine, postoji lokalna invazija, nema rasta u susjedne organe;
  • T4 - tumor bilo koje veličine, postoji lokalna invazija, postoji rast u susjedne organe.

N - regionalne metastaze:

  • N0 - nema regionalnih metastaza;
  • N1 - postoje regionalne metastaze.

M - udaljene metastaze:

  • M0 - nema udaljenih metastaza;
  • Ml - postoje udaljene metastaze.

trusted-source[ 12 ]

Dijagnostika tumori nadbubrežne žlijezde

Pregled pacijenata s tumorima nadbubrežne žlijezde, uz rutinske laboratorijske pretrage (opće, biokemijske pretrage krvi, koagulogram, opća analiza urina ), trebao bi uključivati testove usmjerene na identifikaciju povećane proizvodnje hormona. Za identifikaciju Cushingovog sindroma koristi se deksametazonski test (1 mg) i određivanje izlučivanja kortizola u urinu (24 sata).

Kod hiperaldosteronizma procjenjuje se koncentracija i omjer aldosterona i renina; kod virilizacije procjenjuje se serumska razina nadbubrežnih androgena (androstendion, dehidroepiandrosteron sulfat) i testosterona, kao i izlučivanje 17-ketosteroida u urinu (24 sata); kod feminizacije koncentracija estradiola i estrona u plazmi. Kako bi se isključio feokromocitom, potrebno je procijeniti dnevno izlučivanje kateholamina (adrenalin, norepinefrin, dopamin) i njihovih metabolita u urinu (osobito metanefrina i normetanefrina), kao i razinu serumskog metanefrina i kateholamina.

Radiološka dijagnostika tumora nadbubrežne žlijezde uključuje CT ili MRI abdomena (procjena veličine i sintopije primarnog tumora, otkrivanje metastaza), kao i rendgensko snimanje ili CT prsnog koša (otkrivanje metastaza). Radiološki znakovi raka nadbubrežne žlijezde su nepravilan oblik tumora nadbubrežne žlijezde, njegova veličina je veća od 4 cm, visoka gustoća na CT-u veća od 20 HU, heterogena struktura uzrokovana krvarenjima, nekrozom i kalcifikacijama, kao i invazija okolnih struktura.

Rutinska biopsija za provjeru dijagnoze prije početka liječenja tumora nadbubrežne žlijezde se ne preporučuje.

trusted-source[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Što treba ispitati?

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza tumora nadbubrežne žlijezde provodi se s neuroblastomom i nefroblastomom kod djece te hamartomima, teratomima, neurofibromatozom, amiloidozom i granulomima nadbubrežnih žlijezda kod odraslih.

Tko se može obratiti?

Liječenje tumori nadbubrežne žlijezde

Liječenje tumora nadbubrežne žlijezde, posebno hormonski aktivnih tumora, uključuje njihovo uklanjanje. Teško je isključiti malignu prirodu hormonski neaktivne lokalizirane neoplazme prije liječenja. Kod odraslih je vjerojatnost maligne prirode tumora manjih od 6 cm niska. U takvim slučajevima moguće je pažljivo dinamičko promatranje. Za neoplazme većeg promjera, kao i male tumore nadbubrežne žlijezde u djece, indicirano je kirurško liječenje. Standardni volumen operacije je adrenalektomija; za male hormonski neaktivne tumore može se izvesti resekcija nadbubrežne žlijezde. Rutinski se koristi laparotomski pristup, ali za male neoplazme bez znakova lokalne invazije može se izvesti laparoskopska adrenalektomija bez ugrožavanja onkoloških rezultata.

Rak nadbubrežne žlijezde je radiorezistentni tumor, njegova osjetljivost na kemoterapiju je niska. Jedini učinkovit tretman za ovu kategoriju pacijenata je operacija. Učestalost lokalnih recidiva nakon operacije je visoka (80%). Optimalni pristup liječenju lokalnih rekurentnih tumora u pacijenata bez udaljenih metastaza je operacija. Primjena adjuvantne kemoterapije i zračenja u radikalno operiranih pacijenata ne poboljšava rezultate liječenja.

Kod diseminiranog raka nadbubrežne žlijezde dokazana je umjerena učinkovitost mitotana u dozi od 10-20 g/dan, dugoročno (objektivna stopa odgovora od 20-25%, kontrola hipersekrecije hormona - 75%). Objavljeni su podaci koji ukazuju na moguće povećanje preživljavanja bez relapsa pri primjeni mitotanskog režima (10-20 g/dan, dugoročno). Režimi na bazi cisplatina (cisplatin, ciklofosfamid, 5-fluorouracil) koriste se kao druga linija kemoterapije kod pacijenata koji nisu odgovorili na liječenje mitotanom. Simptomatska terapija usmjerena na uklanjanje endokrinih simptoma hormonski aktivnih tumora igra važnu ulogu u liječenju tumora nadbubrežne žlijezde. Mitotan, ketokonazol, mifepriston i etomidat koriste se u monoterapiji ili raznim kombinacijama kod Cushingovog sindroma.

Hiperaldosteronizam je indikacija za primjenu spironolaktona, amilorida, triamterena i antihipertenzivnih lijekova (blokatori kalcijevih kanala). U slučaju hiperandrogenizma koriste se steroidni (ciproteron) i nesteroidni (flutamid) antiandrogeni. ketokonazol, spironolakton i cimetidin; u slučaju hiperestrogenizma - antiestrogeni (klomifen, tamoksifen, danazol). Adrenalna insuficijencija zahtijeva hormonsku nadomjesnu terapiju. U slučaju miješanih karcinoma s feokromocitomskom komponentom, moguće je koristiti radioaktivne pripravke metajodobenzilgvanidina. Povišeni krvni tlak, uključujući i u slučaju feokromocitoma, indikacija je za primjenu alfa-blokatora nakon čega slijedi primjena beta-blokatora (propranolol).

Prognoza

Benigni tumori nadbubrežne žlijezde imaju povoljnu prognozu. Ukupna 5-godišnja stopa preživljavanja za rak nadbubrežne žlijezde iznosi 20-35%. Prognoza za pacijente s hormonski aktivnim tumorima je bolja nego za endokrino neaktivne oblike bolesti, što je povezano s ranim otkrivanjem i pravovremenim liječenjem tumora koji proizvode hormone. Ukupna 5-godišnja stopa preživljavanja za radikalno operirane pacijente doseže 32-47%, za neoperirane pacijente s lokalno uznapredovalim tumorima - 10-30%; među pacijentima s diseminiranim rakom nadbubrežne žlijezde nitko ne preživi 12 mjeseci.

trusted-source[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.