Glukagonomi

Glucagon - A-stanica gušterače koji proizvodi glukagon, klinički se očituje kombinacijom karakterističnih promjena kože i metaboličkih poremećaja. Sindrom glukagonoma je dešifriran 1974. Godine. S. N. Mallinson et al. U 95% slučajeva, tumor je intrapancreatic, u 5% - extrapancreatic. Bilo je samo slučajeva samotnih tumora.

Više od 60% pacijenata je zloćudno. Ponekad glucagonoma proizvodi druge peptide - inzulin, PP. Dijagnoza je uspostavljena s povećanjem razine glukagona i instrumentalnim studijama. Tumor je identificiran s CT i endoskopskim ultrazvukom. Liječenje glukagonoma je kirurško odstranjivanje.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Simptomi glukagona

Budući da glukagononi luče glukagon, simptomi glukagona slični su dijabetesu. Često postoji gubitak težine, normochromic anemija i gipoaminoatsidemiya hypolipidemia, ali glavna razlikovna klinička značajka je kronični osip koji utječe na udove, često povezane s glatkom, sjajnom, jarko crvenim jezikom i heilitis. Piling kože, hiperpigmentacija, eritematozne lezije s površnom necrolysisom nazivaju se nekrotilne migracijske eriteme.

U većini slučajeva bolesnici imaju karakteristično migrirajuće nekrotično eritema. Počinje kao makulopapularna eritema, a zatim odlazi u bulbous dermatosis. Štoviše, mjehurićasti slojevi epiderme su uništeni. U susjedstvu sa starim, novi elementi nastaju. Lijek dolazi kroz hiperpigmentaciju. Osip kože pojavljuje češće u abdomenu, bedrima i donjim nogama. Patogeneza promjene kože nejasna je. Njihov odnos s hiperglikemijom i hipoakidemijom, promatranim u bolesnika s glukagonom, nije isključen. I hiperglikemija i hipoakidemija posljedica su povećane glukoneogeneze u jetri uzrokovane povišenom razinom glukagona, a aminokiseline u plazmi također se pretvaraju u glukozu.

Patološka tolerancija glukoze posljedica je hiperglikemijskog učinka glukagona, kako zbog neoformacije glukoze, tako i zbog povećane glikogenolize.

Često se pacijenti razvijaju vrlo bolno glossitis i stomatitis. Njihova patogeneza je neshvatljiva. Također postoji izražena staza u malom i debelom crijevu, povezanu s inhibicijom crijevne pokretljivosti peptidom.

Dijagnostika glukagona

Odlučujući dokaz glukagonoma (u prisutnosti odgovarajućih kliničkih manifestacija) je otkrivanje plazme visokih koncentracija glukagona (normalna vrijednost ispod 30 pmol / l). Međutim, umjereno povećanje hormona može se opaziti s zatajenjem bubrega, akutnim pankreatitisom, teškim stresom i postom. Potrebna je korelacija s simptomima. Pacijenti bi trebali izvoditi CT abdominalne šupljine i endoskopskog ultrazvuka; ako CT nije informativan, MRI se može koristiti.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Liječenje glukagona

Radikalno uklanjanje glukom može se obaviti samo jednom od 3 pacijenta s glukagonom. Razdvajanje tumora dovodi do regresije simptoma. Liječenje glukagonoma sa streptozotocinom i / ili 5-fluorouracilom bez prethodne kirurške intervencije donosi manje utješne rezultate.

Operirati tumore, metastaze ili rekurentne tumori ovise o kombiniranim tretmanom s doksorubicin i streptozocin koji smanjuju razinu cirkulirajućih imunoreaktivnog glukagona, dovode do povlačenja simptoma i poboljšanju stanja (50%), ali je malo vjerojatno da će utjecati na vrijeme preživljavanja. Injekcija somatostatina djelomično suprimira izlučivanje glukagona i smanjiti eritem, ali može također smanjiti zbog smanjene tolerancije na glukozu u izlučivanja inzulina. Octreotide dovoljno brzo dovodi do nestanka anoreksije i gubitka težine uzrokovanih kataboličkim učinkom višak glukagona. S učinkovitost lijeka, pacijenti se mogu jednom mjesečno prenijeti na produženi oktreotid 20-30 mg intramuskularno. Pacijenti koji uzimaju oktreotide trebali bi dodatno uzimati pankreatske enzime zbog ogromnog učinka oktreotida na lučenje enzima gušterače.

Bilo je izvješća o uspješnom smanjenju metastaza jetre embolizacijom jetrenih arterija želatinoznom pjenom, izravno primijenjenom kateterizacijom.

Za liječenje promjena kože propisuju se pripravci cinka. Lokalna primjena, oralno ili parenteralno davanje cinka rezultirao povlačenje eritem, eritema, ali se može riješiti jednostavan hidrata ili intravensku primjenu, amino ili masnu kiselinu, čime se sugerira da eritema uzrokovana nije jednoznačno cinka nedostatak.

Koja je prognoza za glukagon?

Glukagon je rijedak, ali kao i ostali tumori iz stanice otočića, primarni tumor i metastatske lezije imaju spor rast: obično vrijeme preživljavanja je oko 15 godina. Osamdeset posto glukagona je kancerogeno. Prosječna starost bolesnika s simptomima je 50 godina; 80% su žene. U nekim pacijentima postoji tip I višestrukih endokrinih neoplazije.