^

Zdravlje

A
A
A

Guillain-Barreov sindrom

 
, Medicinski urednik
Posljednji pregledao: 11.04.2020
 
Fact-checked
х

Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.

Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.

Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.

Guillain-Barre sindrom (akutni idiopatski polyneuritis, Landry paraliza, akutna upalna demijelinacijska Polyradiculopathy) - akutni, obično brzo progresivna upalnih neuropatija, karakterizira slabost mišića i gubitak distalnog umjerene osjetljivosti. Autoimune bolesti. Dijagnoza prema kliničkim podacima. Liječenje Guillain-Barré sindrom: plasmapheresis, y-globulina, na svjedočenju mehaničke ventilacije. Sindrom Izlazak značajno poboljšan adekvatan tretman održavanja pod intenzivnu njegu i korištenje suvremenih tehnika terapije.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Epidemiologija

Učestalost se kreće od 0,4 do 4 slučaja na 100 000 stanovnika godišnje. Guillain-Barre sindrom javlja u svim dobnim skupinama, ali je češći kod osoba u dobi od 30-50 godina, s jednakom učestalošću u muškaraca i žena. Rasnoj, geografske i sezonske incidencija razlike za Guillain-Barre sindroma uglavnom nisu tipični, osim možda u slučajevima akutne motornih aksona neuropatija, koje su najviše rasprostranjen u Kini, i obično su povezane s crijevne infekcije uzrokovane bakterijom Campylobacter jejuni , a time i nešto veću vjerojatnost da se dogodi u ljetnim mjesecima.

Incidencija značajno raste nakon 40 godina. Godinu dana od Guillain-Barre sindroma u Sjedinjenim Američkim Državama umre u prosjeku 600 ljudi. Dakle, Guillain-Barreov sindrom je vrlo važan zdravstveni problem, osobito relevantan za starije osobe.

trusted-source[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Uzroci guillain-Barreov sindrom

Najčešće stečene upalne neuropatije. Autoimuni mehanizam nije potpuno razumljiv. Poznato je nekoliko varijanti: kod nekih prevladava demijelinacija, u ostalima se osjeća axon.

Oko 2/3 slučajeva sindrom se pojavljuje nakon 5 dana - 3 tjedna nakon infekcije, operacije ili cijepljenja. U 50% slučajeva bolesti zbog infekcije s Campylobacter jejuni, Enterovirus i herpes virusa (uključujući i citomegalovirus i virusa koji uzrokuju mononukleozu) i Mycoplasma spp. Godine 1975. Došlo je do epidemije povezano s programom cijepljenja protiv svinjske gripe.

trusted-source[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Patogeneza

Demijelinacija i upalnu infiltraciju u korijena spinalnih živaca i proksimalnih živaca može objasniti da se klinički simptomi Guillain-Barre sindrom. Vjeruje se da su humoralni i stanični imunitet uključeni u patogenezu bolesti. Prisutnost limfocita i makrofaga u perivenous područjima i njihova interakcija s mijelinizirana aksoni pokazuju, prije svega, moguća uloga autoimunosti u procesu demijelinizirajuća. Ta je situacija potvrđena ranijim opažanjima, prema kojima imunizacija laboratorijskih životinja s perifernim mijelinom s adjuvansom uzrokuje eksperimentalni alergijski neuritis. Iako kasnije pokazano je da pročišćene proteine mijelin - na primjer, mijelinski bazični protein P2 ili peptidne fragmente proteina P2 i PO - sposoban izazvati eksperimentalni neuropatiju, antitijela rijetko ovih spojeva mogu se naći u sindroma Guillain-Barre sindrom. T-stanice izolirane iz slezene i limfnih čvorova kod štakora koji su imunizirani s peptidom 53-78 sintetski P2 može eksperimentalno reproducirati ozbiljne eksperimentalnog alergijskog neuritisa u sinergičkih miševa. Stoga, stanični i, eventualno, humoralni imuni mehanizmi mogu posredovati u stvaranju eksperimentalnog modela upalnog oštećenja perifernih živaca.

Novije studije su upozorili na ulogu glyukokonyugatov lipopolisaharide i mijelinski ovoj ili Schwann stanične membrane aksona membranu kao osnovnim antigene koji iniciraju upalni / imuni odgovor s Guillain-Barre sindrom. U detaljnoj studiji u Japanu pacijenti su identificirali Campylobacter jejuni antigene . U ovom istraživanju utvrditi termostabilne lipopolisaharide Penner koristi metodu, i za određivanje termolabilnyh proteinske antigene - Lior metoda. Antigeni PEN 19 LIO 7 C. Jejuni često izdvaja u bolesnika s Guillain-Barre sindrom (odnosno 52 i 45%) nego u pacijenata s sporadičnim enteritis uzrokovane C. Jejuni (odnosno 5 i 3%), te su povezani s povećanjem titra protutijela na GM1 (vjerojatno zbog prisutnosti GM1-sličnog lipopolisaharidnog antigena). Prema izvješćima iz drugih zemalja, S. Jejuni infekcija je mnogo manje vjerojatno da prethodi razvoju SGB. Osim toga, postotak bolesnika s anti-gangliozidnog protutijela bio je znatno varirati, u rasponu od 5% do 60%. Osim toga, nije pronađena nikakva korelacija između prisutnosti protutijela na GM1 i kliničkih i elektrofizioloških manifestacija bolesti.

U Miller Fischerovom sindromu često se otkrivaju antitijela na GQlb. Koristeći imunohistokemijske metode, GQlb je detektiran u paranodalnom području ljudskih kranijalnih živaca, inervirajući oči. Utvrđeno je da protutijela na GQlb mogu blokirati prijenos u neuromuskularnom sustavu miševa.

Kada aksona varijanta motora od Guillain-Barre bolesti često prethodi infekcije C. Jejuni, te antitijela na gangliozida GM1 i produkt C3d aktivacija komplementa su povezani s axolemma motorička vlakna.

Protutijela na GMI također može komunicirati s čvorovima Ranvier, razbijanje tako drži impulse. Osim toga, ta antitijela mogu uzrokovati degeneraciju završecima motornih vlakana i intramuskularne aksona koji su nedavno prikazani u bolesnika s akutnim motornih aksona polineuropatije. Enteritis uzrokovane C. Jejuni, može uzrokovati Guillain-Barre sindrom, povećava proizvodnju gama-delta T stanice sposobne da aktivno sudjeluju u upalnom / imunosnog sustava. Visoke razine u serumu od faktora tumorske nekroze alfa (TNF-a), ali ne i IL-1b ili topivi interleukin-2 receptor, u korelaciji s promjenama elektrofizioloških Guillain-Barre sindrom. Ispitivanje uzoraka dobivenih pri autopsiji, upućuju na to da, barem u nekim slučajevima, klasični akutni upalni oblik demijelinizacijska of Guillain-Barre komplementarni aktiviran - to ukazuje na detekciju vanjske površine Schvvannovih stanica i C3d- S5d-9-komponente koje tvore membranskog obrambenog kompleksa.

Dakle, s Guillain-Barreovim sindromom, zastupljeni su većina komponenti koje normalno sudjeluju u patogenezi imunološki posredovanih bolesti. Iako se antitijela protiv glukokonjugata vjerojatno uključuju u patogenezu nekoliko različitih kliničkih oblika Guillain-Barreovog sindroma, njihova točna uloga je nepoznata. Čak i ako su prisutna protutijela na GM1, oni se mogu vezati ne samo na GM1, već i na druge glikolipide ili glikoproteine koji imaju slična mjesta ugljikohidrata. U tom smislu, specifični antigeni Schwannovih stanica ili membrane aksona, koji je usmjeren protiv upalne / imuni odgovor kao i moguću ulogu imunoglobulina treba razjasniti. Osim toga, u mnogim slučajevima Guillain-Barre nema dokaza o prethodna ili istodobno infekcije C. Jejuni, antitijela GM1 ili značajke drugog mikroorganizma čiji se antigeni mogu potaknuti imunološki odgovor (npr zbog molekularne mimikrije).

Materijale dobivene biopsijom živaca i autopsije pokazali da stanični imuni mehanizmi doprinose razvoju Guillain-Barre sindrom. U težim slučajevima Guillain-Barre širom motorna vlakna od korijena do završetaka prisutnih limfocita i makrofaga, i aktiviranih makrofaga su u bliskom kontaktu s mijelina ili mijelina fagocitozu. Iako je eksperimentalni model upalne neuropatije primljenim podacima potvrđuje sudjelovanje T-limfocita u oštećenja živaca, postoji uvjerljiv dokaz da je to slučaj kod pacijenata s Guillain-Barre sindrom. Akumulirana dosadašnjih podaci podupiru ulogu aktiviranih T-limfocita koji prelaze barijeru krv-mozak i inicijaciju demijelinizaciju zajedno s antitijelima na specifične antigene živčanih vlakana, citokini (kao što je TNF-a i interferon-y), komplement komponente, eventualno i membranskog obrambenog kompleksa, a aktivirani makrofagi , Više istraživanja je potrebno razjasniti ulogu svakog od tih elemenata, kao i slijed u kojem su uključeni u patogenezu Guillain-Barre sindrom.

trusted-source[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

Simptomi guillain-Barreov sindrom

Simptomi Guillain-Barreovog sindroma sastoje se od dominantnosti flacidne pareze (što je više proksimalni, dublji), poremećaji osjetljivosti manje su izraženi. Tipično, gotovo simetrična slabost s parestezijom počinje s nogama, rjeđe s rukama ili glavom. U 90% slučajeva slabost doseže maksimum u 3. Tjednu bolesti. Deblji refleksni napadi padaju. Očuvana je funkcija sfinktera. U teškim slučajevima u polovici slučajeva vidljivo je slabost mišića lica i orofaringealnih mišića. U 5-10% slučajeva potrebna je intubacija i ventilacija u vezi s paralizom dišnih mišića.

Ponekad (možda u obliku varijante) razvija tešku autonomni poremećaj s fluktuacije krvnog tlaka, patološko lučenje antidiuretskog hormona, aritmije, intestinalne staze, urinarne retencije i smanjenu zjenice kao odgovor na svjetlost. Fischerov sindrom je rijedak varijanta Guillain-Barreovog sindroma, pretpostavlja oftalmoplegija, ataksiju i isfleksiju.

Prvi simptomi, redoslijed njihova pojavljivanja i dinamike

U tipičnim slučajevima Guillain-Barré sindroma počinje sa slabošću mišića i / ili osjetilnim poremećaja (utrnulost, parestezija) u donjim ekstremitetima, koji je u nekoliko sati ili dana proširila na gornjim udovima.

Prvi simptomi Guillain-Barre su poremećaji osjetljivosti, na primjer, parestezija u stopalima. Iako se objektivni znakovi smanjene osjetljivosti pronalaze često, obično su blage. Rana i iznimno neugodna za pacijente manifestacije bolesti može biti duboko bolna bol u leđima i bolna disestezija u ekstremitetima. Paraliza može u početku uključivati donje ekstremitete, a zatim se brzo, u roku od nekoliko sati ili dana, širi u uzlaznom smjeru do gornjih udova, oponaša, tabloida i dišnih mišića. Međutim, moguće je i drugačije razvijanje događaja, kada bolest započinje slabostima mišića i gornjih ekstremiteta, a zatim uključuje donje udove. Od samog početka, simptomi su obično simetrični, a paraliza je popraćena gubitkom ili slabljenjem tetive i periostealnih refleksa. Guillain-Barreov sindrom često uključuje vegetativna vlakna. Autonomni simptomi su otkriveni u oko 50% slučajeva, ali funkcija sfinktera obično ne trpi. Bolest ima jednu fazu preko: nakon razdoblja povećanja simptoma nastaviti za nekoliko dana ili tjedana, nakon čega slijedi razdoblje platou traje od nekoliko dana do nekoliko mjeseci, nakon čega je nekoliko mjeseci je obnovljena. U 1976-1977 došlo do blagog porasta u incidenciji Guillain-Barré sindrom povezan sa cijepljenja cjepivom protiv svinjske gripe, ali u drugom obliku, cijepljenje protiv gripe cjepivo u 1980-1988 godina sličnih pojava nije bilo.

U klasičnom slučaju, očituje se kombinacijom motora, osjetilne i autonomni simptomi, koji se temelje na demijelincionih poliradikuloneuropatija, dijagnoza Guillain-Barré sindrom rijetko uzrokuje probleme. Međutim, postoji i aksonalna varijanta Guillain-Barreovog sindroma, uglavnom očitovanog poremećajima motora i akutne motorosenzorne aksonalne neuropatije. Akutni aksonski oblik obično pokazuje grubu funkcionalnu manu i ima nepovoljniju prognozu. Kombinacija oftalmoplegije, ataksija iarefleksii karakteristika drugoj izvedbi Guillain-Barre sindrom poznat kao Miller Fisher sindrom. S dijagnostičkog stajališta, u odsustvu simptoma kranijalni živci, čak i sa netaknutom sfinkter funkciju morate koristiti neuroprikazivanja isključiti kompresije leđne moždine. Kada je diferencijalna dijagnoza je također važno imati na umu akutne intermitentna porfirije, trovanja metalima koji uzrokuju akutnu polineuropatije i sustavne bolesti poput infektivne mononukleoze, sindroma paraneplasticheskie ili različitih metaboličkih poremećaja. HIV inficiranih pacijenata predisponiran za razvoj ili polineuropatije poliradikuloneuropatija, koji može biti povezan s Guillain-Barre sindrom, citomegalovirusa poliradikuloneuropatija ili limfoma. Ovi uvjeti su teško razlikovati, temelji samo na kliničke manifestacije, ali proučavanje cerebrospinalnog likvora kada poliradikuloneuropatija, povezane s HIV infekcijom, najčešće otkriva neutrofilnu pleocytosis i znakove virusne replikacije.

Vegetativna disfunkcija (uključujući poremećaj smještaja, abdominalna i prsna bol, arterijska hipotenzija, tahikardija) može značajno pogoršati stanje bolesnika i služi kao nepovoljan prognostički znak. U jednoj od studija, subklinski znakovi uključivanja simpatičkog i parasimpatičkog živčanog sustava, otkriveni pomoću testova za autonomne funkcije, zabilježeni su u velikom broju pacijenata.

Sjeverna američka mjerila gravitacije neskladnog nedostatka

Stupanj

Dokazi

0

Norma

Ja

Minimalni poremećaji kretanja

II

Mogućnost prolaska 5 m bez podrške (podrška)

III

Mogućnost hoda 5 m s podrškom (podrška)

IV

Nemogućnost prolaska 5 m s potporom ili potporom (ležaj za odmor ili invalidska kolica)

V

Potreba za prozračivanjem

  • Trećina pacijenata razvija respiratorni neuspjeh.
  • U većini slučajeva postoje poremećaji površinske osjetljivosti u obliku blage ili umjerene hipo- ili hiperestezije prema polneuroznom tipu (kao što su "čarape i rukavice"). Često postoje bolovi u bokovima, lumbalnim i glutealnim područjima. Oni mogu biti i nociceptivni (mišićni) i neuropatični (uzrokovani oštećenjem osjetilnih živaca). Poremećaji duboke osjetljivosti (osobito osjećaja vibracijskih i mišićnih zglobova), koji su vrlo grubi (do potpune gubitke), otkriveni su u približno polovici pacijenata.
  • U većini bolesnika opažene su lezije kranijalnih živaca. Moguće sudjelovanje u postupku prema bilo kojem od kranijalni živci (s izuzetkom para I i II), a s najviše pravilnosti promatrana oštećenja VII, IX i X para, koja se očituje pareze lica i bulbarnu mišičnu poremećaja.
  • Autonomni poremećaji opaženi su u više od polovice bolesnika i mogu se prikazati sljedećim poremećajima.
    • Prolazna ili trajna arterijska hipertenzija ili rjeđe arterijska hipotenzija.
    • Srčane aritmije, najčešće sinusna tahikardija.
    • Poremećaj znojenja [lokalno (pomične, noge, lice) ili opća hiperhidroza].
    • Kršenja funkcija probavnog trakta (konstipacija, proljev, u rijetkim slučajevima, crijevna opstrukcija).
    • Kršenja funkcija zdjeličnih organa (obično zadržavanje urina) su rijetka, obično su blaga i prolazna.
  • Kada Miller-Fisher sindrom, klinička slika dominira ataksije, koji obično ima ima u mozgu, u rijetkim slučajevima - miješane (cerebralna osjetljiv), te djelomično ili potpuno oftalmoplegije, prema potrebi također oštetiti drugi kranijalni živac (VII, IX, X). Pareze su obično blage, u četvrtini slučajeva postoje osjetilni poremećaji.

trusted-source[33], [34], [35], [36], [37]

Dijagnostički kriteriji Guillain-Barreovog sindroma

trusted-source[38], [39], [40], [41], [42], [43], [44], [45]

Znakovi za Guillain-Barre sindrom koji su potrebni za dijagnozu

  • A. Progresivna slabost mišića u više od jednog dijela
  • B.Arefleksija (odsutnost refleksnih napetosti)

Simptomi Guillain-Barre sindroma koji podupiru dijagnozu

  • A. Klinički znakovi (navedeni redoslijedom važnosti)
    • Progresija: slabost mišića se brzo razvija, ali prestaje napredovati unutar 4 tjedna nakon pojave bolesti.
    • Relativna simetrija: simetrija rijetko apsolutno, već s porazom od jednog ekstremiteta suprotnost također utječe (komentar: Pacijenti često navode asimetrična simptome u ranoj fazi bolesti, no u trenutku fizičkog pregleda lezije su obično simetrično).
    • Subjektivni i objektivni simptomi poremećaja osjetljivosti.
    • Poraz lubanjskih živaca: pareza mišića lica.
    • Oporavak: obično počinje 2-4 tjedna nakon što bolest napreduje, ali se ponekad može odgoditi nekoliko mjeseci. Većina bolesnika promatra potpuni oporavak funkcija.
    • Vegetativni poremećaji: tahikardija i druge aritmije, posturalna arterijska hipotenzija, arterijska hipertenzija, vazomotorni poremećaji.
    • Nedostatak groznica u početku bolesti (u nekim pojave slučajevi vrućice bolesti mogu dovesti do pojačana bolesti ili drugih razloga, prisutnost groznice ne isključuje Guillain-Barre sindrom, ali povećava vjerojatnost imaju druge bolesti, posebno dječje paralize).
  • B. Opcije
    • Izraženi poremećaji osjetljivosti s boli.
    • Progresija više od 4 tjedna. Ponekad je napredovanje bolesti moguće tijekom nekoliko tjedana ili prisutnost malih relapsa.
    • Prestanak napredovanja bez kasnijeg oporavka ili postojanosti trajne rezidualne simptomatologije.
    • Funkcije sfinktera: obično ne utječu na sfinktere, ali u nekim slučajevima može doći do kršenja mokrenja.
    • CNS: Ako Guillain-Barre sindrom utječe na periferni živčani sustav, mogućnost vjerodostojnog dokaza SŽS nije. Neki pacijenti su grube cerebralna ataksija lik stopnye patološki znakovi vrsti proširenja, disartrijom ili fuzzy razine osjetilnih poremećaja (što podrazumijeva vrstu vodiča povrede), ali oni ne isključuju dijagnozu Guillain-Barre sindroma, ako postoje i drugi tipični simptomi
  • C. Promjene u cerebrospinalnoj tekućini koja potvrđuje dijagnozu
    • Protein: 1 tjedan nakon pojave bolesti, koncentracija proteina u cerebrospinalnoj tekućini postaje povišena (u prvom tjednu može biti normalna).
    • Cytosis: sadržaj mononuklearnih leukocita u tekućini do 10 do 1 L (pri sadržaju leukocita 20 u 1 mm ili više moraju biti pažljivo pregled Ako je njihov sadržaj veći od 50 do 1 L, dijagnoza Guillain-Barre odbaciti, s izuzetkom pacijenata s HIV-om i. Lyme borrelioza).

Simptomi Guillain-Barre sindroma, koji uzrokuju sumnje u dijagnozi

  1. Snažna asimetrija pareze.
  2. Trajni poremećaji zdjelice.
  3. Prisutnost zdjeličnih poremećaja u debi bolesti.
  4. Sadržaj mononuklearnih leukocita u CSF je više od 50 u 1 μl.
  5. Prisutnost polimorfonuklearnih leukocita u cerebrospinalnoj tekućini.
  6. Jasna razina poremećaja osjetljivosti

Znakovi Guillain-Barreovog sindroma, isključujući dijagnozu

  1. Zlouporaba trenutno hlapljivih organskih otapala (zloupotreba tvari).
  2. Poremećaji metabolizma porfirina, što podrazumijeva dijagnozu akutne povremene porfirije (povećano izlučivanje urinarnog porfobilinogena ili aminolevulinske kiseline).
  3. Nedavno je prenesena difterija.
  4. Prisutnost simptoma neuropatije zbog opijanja olovom (pareza mišića gornjeg dijela, ponekad asimetrična, s izrazitom slabosti ekstenzora ruke) ili dokaz o olovnom opijanju.
  5. Prisutnost isključivo senzornih poremećaja.
  6. Pouzdana dijagnoza druge bolesti, koja se manifestira slično simptomima Guillain-Barre sindroma (poliomijelitis, botulizam, toksična polineuropatija).

Nedavno, neki autori, kao casuistički rijetki atipični oblik Guillain-Barreovog sindroma, uzimaju u obzir akutnu senzornu neuropatiju koja se manifestira izuzetno osjetljivim poremećajima.

Obrasci

Trenutno u Guillain-Barreovom sindromu razlikuju se četiri glavne kliničke varijante.

  • Najčešći je akutni upalni demijelinizirajući poliradikulonuropatija (85-90%), klasični oblik Guillain-Barreovog sindroma.
  • Aksonalni oblici sindroma Guillain-Barre opaženi su mnogo rjeđe (10-15%). Akutna motorna axonalna neuropatija karakterizira izolirana lezija motornih vlakana, najčešća u zemljama Azije (Kina) i Južnoj Americi. U akutnoj motorosenzornoj aksonalnoj neuropatiji utječu i motorna i osjetljiva vlakna, ovaj oblik je povezan s produljenim tečajem i nepovoljnom prognozom.
  • Sindrom Miller-Fisher (ne više od 3% slučajeva) karakterizira oftalmoplegija, cerebelarna ataksija i isfleksija s obično slabo izraženom parezom.

Osim glavnih, nedavno su otkriveni i neki atipični oblici bolesti - akutna pandisavtonomija, akutna senzorska neuropatija i akutna knežana polineuropatija, koji su vrlo rijetki.

trusted-source[46], [47], [48], [49], [50], [51], [52], [53]

Dijagnostika guillain-Barreov sindrom

Pri prikupljanju anamneze potrebno je razjasniti sljedeće aspekte.

  • Prisutnost izazivanja čimbenika. U oko 80% slučajeva, razvoj Guillain-Barreovog sindroma u razdoblju od 1-3 tjedna prethodi određenim bolestima ili stanjima.
  • - infekcije gastrointestinalnog trakta, gornji respiratorni trakt ili na drugim mjestima. S najdužom upornost otkrivaju povezanost s crijevne infekcije uzrokovane bakterijom Campylobacter jejuni. Pojedinci koji su bili podvrgnuti kampilobakterioze, rizik od razvoja Guillain-Barre sindroma u roku od 2 mjeseca nakon bolesti je oko 100 puta veća nego u općoj populaciji. Guillain-Barre sindrom može razviti nakon infekcije uzrokovane herpes virusa (citomegalovirus, Epstein-Barrov virus, varicella-zoster), Haemophilus influenzae, Mycoplasma, ospica, zaušnjaka, Lyme borelioza i tako dalje. Osim toga, Guillain-Barre sindrom mogu se razviti kod HIV infekcije.
  • Cijepljenje (protiv bjesnoće, tetanusa, protiv gripe, itd.).
  • Operativne intervencije ili ozljede bilo kojeg mjesta.
  • Uzimanje određenih lijekova (trombolitički lijekovi, izotretinoin, itd.) Ili kontakt s otrovnim tvarima.
  • Ponekad Guillain-Barreov sindrom razvija se protiv pozadine autoimunih (sistemski lupus erythematosus) i tumorskih (limfogranulomatoza i drugih limfoma) bolesti.

Laboratorijsko i instrumentalno istraživanje

  • Opće kliničke studije (opći test krvi, opća analiza urina).
  • Biokemijski test krvi: koncentracija serumskih elektrolita, arterijski krvni pripravak plina. Pri planiranju specifične terapije s imunoglobulinom razreda G, potrebno je odrediti Ig frakcije u krvi. Niska koncentracija IgA obično je povezana s njegovim nasljednim deficitom, u takvim slučajevima je rizik razvoja anafilaktičkog šoka visok (terapija imunoglobulinom je kontraindicirana).
  • Studije cerebrospinalne tekućine (citoza, koncentracija proteina).
  • Serologija zbog sumnje etiološkom uloge pojedinih infekcija (markera HIV, citomegalovirus, Epstein-Barr virus, Borrelia burgdorferi, Campylobacter jejuni, itd). Ako se sumnja na polio, potrebni su virološki i serološki (titar protutijela u uparenim serumima).
  • EMG, čiji su rezultati od temeljne važnosti za potvrđivanje dijagnoze i određivanje oblika Guillain-Barreovog sindroma. Treba imati na umu da rezultati EMG mogu biti normalni tijekom prvog tjedna bolesti.
  • neyrovizulizatsii metode (MRI) ne dopustiti da potvrditi dijagnozu Guillain-Barre sindrom, ali može biti potrebno za diferencijalnoj dijagnozi poremećaja CNS (s akutnim ishemijskim moždanim udarom, encefalitis, mijelitis).
  • EKG.
  • Praćenje funkcije vanjskog disanja [određivanje vitalnog kapaciteta pluća (JEL) za pravodobno otkrivanje indikacija za prijenos pacijenta u ventilator.
  • U težim slučajevima (osobito brzog napredovanja bolesti, bulbarne zlouporabe izrazio vegetativnih poremećaja), kao i tijekom mehaničke ventilacije zahtijeva praćenje osnovnih vitalnih znakova (u uvjetima JIL): krvni tlak, EKG, puls oksimetriju, respiratorna funkcija i drugi ( ovisno o specifičnoj kliničkoj situaciji i korištenoj terapiji).

trusted-source[54], [55], [56], [57]

Neurofiziološki kriteriji za klasifikaciju Guillain-Barreovog sindroma

Norm (svi sljedeći znakovi trebaju biti prisutni u svim istraženim živcima)

  1. Distalna latencija motora <100% gornje granice normalne.
  2. Sigurnost F-vala i njegova latencija <100% gornje granice norme.
  3. SRV> 100% donje granice norme.
  4. Amplituda M-odgovora kada je stimulirana na distalnoj točki je> 100% donje granice norme.
  5. Amplituda M-odgovora s stimulacijom na proksimalnoj točki> 100% donje granice norme.
  6. Omjer "Amplituda M-odgovora za proksimalnu stimulaciju / Amplituda M-odgovora za stimulaciju na distalnoj točki"> 0,5

Primarni demijelinizacijska lezija (morate imati barem jednu od mogućnosti u najmanje dvije testirane živaca ili prisutnost dvije značajke u jednog živca, ako su svi drugi živci uzbudljiv i amplituda M-odgovor kada se stimulira u distalnom točke> 10% od donje granice normale ).

  1. SRV <90% donje granice norme (<85%, ako je amplituda M-odgovora s stimulacijom na distalnoj točki <50% donje granice norme).
  2. Dijastopička latencija motora> 110% gornje granice norme (> 120%, ako je amplituda M-odgovora s stimulacijom na distalnoj točki <100% donje granice norme).
  3. Omjer „amplitude M-odgovor kada su stimulirane u proksimalno točkom / amplitude M-odgovor kada su stimulirane u distalnom točke” <0,5, te amplitude M-odgovor kada su stimulirane u distalnom točke> 20% od donje granice normale.
  4. Latencija F-vala> 120% gornje granice norme

Osnovna aksonska lezija

  • Odsustvo svih atributa gore demijelinizacije navedenih u svih ispitivanih živaca (dopuštena da se jedan od njih u jednom živca, ako amplituda M-odgovor kada su stimulirane u distalnom točku <10% donja granica normalnog) i amplitude M-odgovor kada su stimulirane u distalnom točke <80 % donje granice norme, barem u dva živca

Uzbuđenje živaca

  • M-odgovor s stimulacijom u distalnoj točki ne može biti uzrokovan ni u jednom od živaca (ili se može uzrokovati samo u jednom živcu s amplitudom <10% donje granice norme)

Neizvjestan poraz

Ne zadovoljava kriterije bilo kojeg od gornjih oblika

Ovaj oblik može uključivati slučajeve primarne teške aksonopatije, tešku distalnu demijelinizaciju s blokom provođenja i sekundarnom Wallerovom degeneracijom nakon demijelinacije; neurofiziološki se ne mogu razlikovati.

Indikacije za savjetovanje drugih stručnjaka

  • Liječenje bolesnika s teškim oblicima Guillain-Barreovog sindroma provodi se zajedno s liječnikom jedinice za intenzivnu njegu.
  • U teškim kardiovaskularnim poremećajima (trajna teška arterijska hipertenzija, aritmije) može se zatražiti savjetovanje s kardiologom.

Podaci iz dodatnih metoda istraživanja

Važno dijagnostička vrijednost u Guillain-Barre imaju elektromiografija (EMG) i studija brzine vodljivosti impulsa duž živaca, kao i istragu cerebrospinalnog likvora. Počevši od 3-7 dana nakon prvih simptoma u elektrofiziološkoj proučavanja otkrivene usporavanja motora, i (u manjoj mjeri) na osjetilna vlakna, što produžetak i distalnom latenpii latentni period F-vala, smanjuje amplitudu ukupno akcijskog mišića potencijal (M-odgovor ), a ponekad i senzorska akcijskih potencijala, kao i središnja i asimetrične jedinice od kojih naznačiti segmenta demijelincionih polineuropatije. S druge strane, u akutnoj motornih aksona polineuropatije senzornog akcijskog potencijala amplitude i brzine vodljivosti senzornih vlakana može biti normalno, ali sve u svemu bilo je smanjenje mišićne akcije amplitude potencijala i tek neznatno usporavanje motora na vlakna. Uz poraz od oba motora i senzorska vlakna mogu se grubo promijenjen ukupnih potencijala mišića akcijske i osjetilnih akcijskih potencijala i distalne latencije i brzine vodljivosti je teško izmjeriti, što ukazuje na teške motorne i senzorne aksonopatija. Kada Miller Fisher sindrom, manifestira ataksija, oftalmoplegije iarefleksiey, mišićna snaga ostaje netaknut, a nastup EMG i vodljivosti živaca donjih ekstremiteta može biti normalno.

U istraživanju cerebrospinalne tekućine u bolesnika s Guillain-Barreovim sindromom, opaža se povećanje sadržaja proteina na razinu iznad 60 mg / dL s normalnom citozom (ne više od 5 stanica po 1 μl). Međutim, u prvim danima bolesti, sadržaj proteina u cerebro-spinalnoj tekućini može biti normalan, dok povećanje citoze do 30 stanica po 1 μL ne isključuje dijagnozu Guillain-Barreovog sindroma.

Budući da je istraživanje Sural biopsiji živaca obično ne otkrije znakove upale ili demijelinizacije, ova metoda nije standardni set studija u većine bolesnika s Guillain-Barré sindroma, ali može biti važno u istraživanju. Patološka istraživanja su pokazala da je Guillain-Barre sindrom uglavnom utječe na živce i proksimalnih korijena spinalnih živaca: je bilo otkriveno, edem segmenta demijelinizaciju, endonerviya infiltraciju mononuklearnih stanica, uključujući makrofagima. Mononuklearnih stanica i interakciju s Schwann stanica, a uz mijelinske ovojnice. Iako Guillain-Barreov sindrom - poliradikuloneuropatija, abnormalnosti mogu se detektirati u središnjem živčanom sustavu (CNS). U većini autopsija mononuklearnih infiltracije limfocita i aktiviranih makrofaga 13 pronađen je u leđnoj moždini, produžene moždine, most. Međutim, u središnjem živčanom sustavu nije otkrivena primarna demijelinacija. U dugim dominantne vrste upalnih stanica u središnjem i perifernom živčanom sustavu su aktivirani makrofazi, osim toga, ima otkrivene su CD4 + i CD8 + T-limfocita.

trusted-source[58], [59], [60], [61], [62], [63], [64], [65], [66], [67], [68], [69], [70]

Što treba ispitati?

Diferencijalna dijagnoza

Guillain-Barre sindrom treba razlikovati od drugih bolesti koje manifestiraju akutna flacidnu pareze, osobito polio (osobito kod djece), i drugi polineuropatije (difterije, s porfirije). Pored toga, sličan slika bolesti može imati oštećenje leđne moždine i mozga (transferzalni mijelitis, udar vertebrobazilarnog sustava) i bolesti s poremećenom neuromuskularni prijenos (mijasteniju gravis, botulizam).

  • U diferencijalnoj dijagnozi poliomijelitisa treba uzeti u obzir podatke o epidemiološkoj povijesti, prisutnost početka bolesti groznica, simptomi probavnog trakta, asimetričnim lezije, nedostatku objektivnih poremećaja osjetljivosti, visok broj stanica u likvoru. Dijagnoza poliomijelitisa potvrđena je pomoću viroloških ili seroloških istraživanja.
  • Polineuropatija u akutnoj isprekidanog porfirije može sličiti Guillain-Barre sindrom, ali je obično popraćeno različitim psihijatrijskih simptoma (obmane, halucinacije, i tako dalje.) I izražava bolova u trbuhu. Dijagnoza se potvrđuje otkrivanjem povećane koncentracije porfiilkogena u mokraći.
  • Za transverzalni mijelitis karakteriziran ranijim i trajnim oštećenjem zdjeličnih organa, prisutnošću razina osjetljivih poremećaja, odsutnosti lezija kranijalnih živaca.
  • Simptomatsko, podsjećanje na to u Guillain-Barreovom sindromu, moguće je s opsežnim cerebralnim infarktom s razvojem tetrapareze, koji u akutnom razdoblju ima obilježja perifernog. Međutim, takvi slučajevi karakteriziraju akutni razvoj (obično za nekoliko minuta) i u većini slučajeva, pritisak svijesti (koma), koji se ne opaža u Guillain-Barreovom sindromu. Konačno, dijagnoza potvrđuje MRI.
  • Myasthenia gravis razlikuje se od Guillain-Barreovog sindroma s simptomatskom varijabilnošću, odsutnosti osjetljivih poremećaja i karakterističnim promjenama refleksnih napetosti. Dijagnoza se potvrđuje uz pomoć EMG-a (detekcije smanjenja fenomena) i farmakoloških testova.
  • Za botulizam, pored odgovarajućih epidemioloških podataka, karakteristična je i silazna vrsta razdiobe pareze, očuvanje u nekim slučajevima refleksa tetive, odsutnost osjetljivih poremećaja i promjena u cerebrospinalnoj tekućini.

Liječenje guillain-Barreov sindrom

Svrha liječenja Guillain-Barreovog sindroma je održavanje vitalnih funkcija, olakšanje autoimunog procesa uz pomoć specifične terapije, sprečavanje komplikacija.

Indikacije za hospitalizaciju

Svi bolesnici s Guillain-Barreovim sindromom hospitalizirani su u bolnici s jedinicom intenzivnog liječenja.

Liječenje bez lijekova za Guillain-Barreov sindrom

Približno 30% slučajeva Guillain-Barreovog sindroma uzrokuje teške respiratorne neuspjehe (zbog pareze dijafragme i respiratornih mišića), što zahtijeva mehaničku ventilaciju. Indikacije za obavljanje intubaciju daljnje ventilaciju - ZHOL smanjenje na 15-20 ml / kg, P i O 2 <60 mm Hg ili S 0 2 <95%, s dodatnim kisikom za inhaliranje, P i CO 2 od> 50 mm Hg Trajanje mehaničke ventilacije (od nekoliko dana do mjeseci) određeno je pojedinačno, vođeno ZHEL-om, obnavljanje gutanja i reflasa kašlja i ukupne dinamike bolesti. Odvojite pacijenta od ventilatora postupno, kroz fazu isprekidane prisilne ventilacije.

(. Dekubitusa, infekcija, tromboembolijskih komplikacija, itd) U teškim slučajevima s teškim parezu temeljne važnosti za prevenciju komplikacija povezanih s produljenom nepokretnosti pacijenta, ima pravo njegu: periodično (svakih 2 sata, ili češće) promjenu položaja bolesnika, njegu kože, prevenciji aspiracija [podcšavanjc usta i nos, u hranjenje sondom, četkanja traheje i bronhija (tijekom ALV)], kontrolu funkcije mjehura i crijeva, pasivni tjelovježba, masaža ekstremiteta itd

S upornim bradijarhitmijama s prijetnjom razvoja asistole, možda će biti potrebna privremena stimulacija pacemakera.

Liječenje i plazmafereza

Kao specifična terapija Guillain-Barreovom sindromu usmjerenom na zaustavljanje autoimunog procesa, trenutno se koristi pulsna terapija s imunoglobulinom klase G i plazmoferezom. Metode specifične terapije pokazale su se ozbiljne (procjena Sjeverne američke ljestvice motornog deficita od 4 i 5 boda) i umjerene (2-3 boda) tijeka bolesti. Učinkovitost obje metode je približno jednaka, njihovo istodobno ponašanje je nepraktično. Metoda liječenja izabrana je pojedinačno, uzimajući u obzir dostupnost, moguće kontraindikacije itd.

  • Plasmaphereza je učinkovita metoda liječenja Guillain-Barreovog sindroma, što značajno smanjuje ozbiljnost pareze, trajanje mehaničke ventilacije i poboljšava funkcionalni ishod. Obično se 4-6 operacija izvodi u intervalima od jednog dana; Volumen zamjenske plazme u jednoj operaciji mora biti najmanje 40 ml / kg. Kao zamjenski medij upotrebljava 0,9% -tnu otopinu natrijevog klorida, reopolyglucina, otopine albumina. Plazamfereza je relativno kontraindicirana kod zatajenja jetre, teške kardiovaskularne patologije, poremećaja zgrušavanja krvi i infekcija. Moguće komplikacije - hemodinamski poremećaji (pada krvni tlak), alergijske reakcije, poremećaji elektrolita, hemoragični poremećaji, razvoj hemolize. Svi su oni vrlo rijetko promatrani.
  • Imunoglobulin klasa G se primjenjuje intravenozno u dozi od 0,4 g / kg jednom dnevno tijekom 5 dana. Liječenje imunoglobulinom, poput plazmefereze, smanjuje trajanje ventilacije i poboljšava funkcionalni ishod. Najčešće nuspojave su glavobolje i bolovi u mišićima, groznica, mučnina; njihovu težinu može se smanjiti smanjivanjem brzine infuzije. Teške nuspojave, kao što su tromboembolija, aseptički meningitis, hemoliza, akutno zatajenje bubrega i dr., Vrlo su rijetki. Ljudski normalni imunoglobulin je kontraindiciran kod kongenitalnog nedostatka IgA i prisutnosti u anamnezi anafilaktičkih reakcija na imunoglobulinske pripravke.

Simptomatsko liječenje Guillain-Barreovog sindroma

  • Infuzijska terapija za korekciju kršenja kiselinske baze, ravnoteže između vode i elektrolita, teške arterijske hipotenzije.
  • Kod trajne teške arterijske hipertenzije propisane su antihipertenzivi (beta-adrenoblokovi ili blokatori blokatora kalcijevih kanala).
  • S teškom tahikardijom propisano je beta-adrenoblokira (propranolol), s bradikardijom - atropinom.
  • S razvojem interkurrentnih infekcija potrebna je antibiotska terapija (lijekovi širokog spektra se koriste, na primjer, fluokinoloni).
  • Kako bi se spriječila duboka venska tromboza i plućna embolija, heparin male molekularne težine se primjenjuje u profilaksi s dozama dva puta dnevno).
  • Kad je bol bolnih podrijetla (mišić, mehanički) preporučuju acetaminofen ili NSAID, u slučaju neuropatske boli lijekovi izbora su gabapentin, karbamazepin, pregabalin.

Operativno liječenje Guillain-Barreovog sindroma

Ako je potrebna produljena (više od 7-10 dana) ventilacija, preporučuje se traheostomija. U teškim i dugotrajnim poremećajima bubuljice, može biti potrebna gastrostomija.

Opća načela liječenja Guillain-Barreovog sindroma

Liječenje akutnih i brzo rastućih manifestacija Guillain-Barreovog sindroma zahtijeva terapiju održavanja u jedinici intenzivne njege, kao i utjecaj na imunološke mehanizme razvoja bolesti. Pacijenti s Guillain-Barreovim sindromom trebaju biti hospitalizirani zbog pažljivog praćenja stanja disanja i autonomnih funkcija. Što se brže povećava paraliza, veća vjerojatnost da će biti potrebna umjetna ventilacija. U razdoblju povećanja simptoma potrebni su redovni neurološki pregled, procjena vitalne sposobnosti pluća, održavanje prohodnosti dišnih putova s redovitim usisom sluzi. U ranoj fazi bolesti, neophodna je stalna budnost jer čak i ako nema očitih kršenja funkcija dišnih i bulbarskih funkcija, mala težnja može značajno povećati vegetativnu disfunkciju i izazvati respiratorni neuspjeh.

Poboljšanje prognoze i smanjenje smrtnosti u Guillain-Barreovom sindromu, postignuto posljednjih godina, uglavnom je objašnjeno ranim hospitaliziranjem pacijenata u jedinicama intenzivne skrbi. Indikacije za prevođenje pacijenta na intenzivnoj njezi te razmatranje intubacije može poslužiti smanjenja sposobnosti vitalnih ispod 20 ml / kg i teškoće u uklanjanju sekreta iz dišnih puteva. Svrha ranog prijenosa je izbjegavanje hitne intubacije u uvjetima teške respiratorne insuficijencije s oštrim fluktuacije krvnog tlaka i broja otkucaja srca, što može izazvati disfunkciju ili infarkta miokarda. Jedan od najvažnijih zadaća terapiju održavanja - prevencija i liječenje rana na pluća i infekcije mokraćnog, kao i sprječavanje tromboze dubokih vena nogu i zatim plućne embolije potkožnim davanjem heparina (5000 IU 2 puta dnevno). Također je potrebno pratiti prehranu i funkciju crijeva. Budući da autonomna disfunkcija ima značajan utjecaj na smrtnost, potrebno je kontinuirano praćenje srčanog djelovanja i arterijskog tlaka.

Jedan od važnih aspekata skrbi za pacijente s Guillain-Barré sindrom u intenzivnoj terapiji jedinice, koji, međutim, nisu uvijek uzeti u obzir - ispravak teškim anksioznost koja je uzrokovana potpunim imobilizaciju pacijenta u pozadini Spremi inteligenciju. S tim u vezi, važna je psihološka podrška. Pacijenti trebaju objasniti bit bolesti, svojstva njezinog tijeka, uključujući mogućnost progresije, upoznati metode liječenja u različitim fazama. Za njih je važno objasniti da je vjerojatnost potpunog oporavka vrlo visoka, čak i ako neko vrijeme budu na umjetnoj ventilaciji. Uspostavljanje kontakta uz pomoć pokreta oka smanjuje osjećaj izolacije iz svijeta koji nastaje kod bolesnika. Prema našem iskustvu, primjena 0,5 mg lorazepama svakih 4 do 6 sati je učinkovita u noćnim halucinacijama. Također je moguće primijeniti 0,5 mg risperidona ili 0,25 mg olanzapina.

Praksa liječenja Guillain-Barreovog sindroma proživjela je značajne promjene tijekom proteklog desetljeća. Na primjer, dokazana je učinkovitost plazmefereze. Iako mehanizam njenog djelovanja ostaje nepoznat, vjeruje se da se može povezati s izlučivanjem antitijela, citokina, komplementa i drugih sredstava imunološke reakcije. U otvorenom sjevernoameričkom više centara studija u odnosu na ishod bolesti kada koristite plasmapheresis i u odsustvu poseban tretman, što je pokazalo da plasmapheresis pet uzastopnih dana smanjuje duljinu hospitalizacije i dovodi do značajnog poboljšanja u odnosu na kontrolnu skupinu. Liječenje je bilo učinkovitije ako je započeo u prvom tjednu bolesti. Slični rezultati dobiveni su francuski zadruga Group, koji je proveo randomizirano, multicentrično ispitivanje i pokazao da su četiri plazmafereza sjednici dovodi do bržeg oporavka u 220 bolesnika uključenih u studiju (francuski zadruga Group, 1987). Ispitivanje tih istih pacijenata godišnje pokazala da je ukupna oporavak mišićne snage zabilježen je u 71% bolesnika koji su provodili plasmapheresis, a samo u 52% bolesnika u kontrolnoj skupini (francuski zadruga Group, 1992). U sljedećem istraživanju učinkovitosti različitih sranivalas broj sjednice plasmapheresis u 556 bolesnika s Guillain-Barre s različitim težini simptoma (francuski Zadruga Grupe, 1997). U bolesnika s blagim simptomima, koji su podvrgnuti dvjema sjednicama plazmefereze, oporavak je bio značajniji nego kod bolesnika čiji terapijski režim nije uključivao plazmoferezu. U bolesnika s umjerenom simptomatologijom, četiri sesije plazmefereze bile su učinkovitije od dvije sesije plazmefereze. Istodobno, šest pacijenata plazmefereze nisu bile učinkovitije od četiri sesije u bolesnika s umjerenim i teškim simptomima. Trenutno, većina centara specijaliziranih za liječenje Guillain-Barré sindrom, još uvijek koristi pet ili šest sjednice koji se održavaju za 8-10 dana kako bi se izbjegao stres u svakodnevnom vođenju postupka. Transfuzijska transakcija izvodi se pomoću Shili katetera. Plazamfereza je također učinkovita kod djece s Guillain-Barreovim sindromom, ubrzavajući proces vraćanja sposobnosti samostalnog preseljenja. Iako plasmapheresis - relativno siguran postupak, njegovo ponašanje sa Guillain-Barre sindroma zahtijeva posebnu brigu zbog rizika od autonomnog disfunkcije u bolesnika i njihovu sklonost za razvoj infekcije.

Intravenska primjena visokih doza imunoglobulina također prepoznata djelotvorno liječenje Guillain-Barre sindrom, sposoban da znatno smanji trajanje i težinu bolesti. Kao u slučaju plazmefereze, mehanizam terapijskog djelovanja imunoglobulina ostaje nejasan. Smatra se da se može eliminirati trošak patogenih antitijela anti-idiotipska antitijela, Fc-blokiraju komponentu protutijela za ciljanje stanica i da inhibiraju taloženje komplementa, Imunološki kompleksi otopiti, slabe funkcije limfocita, ometaju ili interferira s proizvodnjom citokina funkcija. Imunoglobulin se propisuje u ukupnoj dozi od 2 g / kg, koja se primjenjuje tijekom 2-5 dana. U randomiziranom pokusu uspoređujući učinak imunoglobulina i plasmapheresis, pokazalo se da prilikom upotrebe poboljšanje plasmapheresis javlja u prosjeku 41 dana, a primjena imunoglobulina - 27 dana. Pored toga, pacijenti koji su primili imunoglobulin pokazali su znatno manje komplikacija i, u manjoj mjeri, zahtijevali su umjetnu ventilaciju. Glavni negativni prognostički čimbenik bio je starije dob. Naknadno randomizirano multicentrično suđenje plasmapheresis i imunoglobulina u 383 pacijenata koji su bili upravljao ove tehnike za prva 2 tjedna nakon pojave simptoma pokazalo je da su obje metode imaju sličnu učinkovitost, ali njihova kombinacija ima značajne prednosti u odnosu na uporabu svake od posebnih metoda.

Uvođenje imunoglobulina u dozi od 2 g / kg kroz 2 dana pokazalo se učinkovitom i sigurnom metodom liječenja kod djece s teškim Guillain-Barreovim sindromom. Nuspojave su bile blage i rijetko zapažene. Dio pacijenata, posebice onih koji pate od migrene, imao je glavobolju, a ponekad je pratila aseptički meningitis s pleocitozom u cerebrospinalnoj tekućini. Ponekad su zabilježene i zimice, vrućica i mijalgija, kao i akutna disfunkcija bubrega s razvojem zatajenja bubrega. Kada se daje imunoglobulin, moguća je anafilaktička reakcija, osobito kod osoba s nedostatkom imunoglobulina A. Glavni nedostatak imunoglobulina i plazmafereza je visoki trošak. Unatoč tome, očigledno nadmašuje djelotvornost tih tretmana, što je očito i u sadašnjem razdoblju, što čini brojanje novca.

Kao što je prikazano, dvostruko slijepo, placebom kontrolirano, multicentrično ispitivanje u 242 bolesnika s Guillain-Barre sindrom, intravenoznu primjenu kortikosteroida velike doze (metilprednisolon, 500 mg dnevno tijekom 5 dana) nije utjecala na bilo koji od indikatora procjenjivati sindrom Guillian Barre, kao i vjerojatnost njegovog ponavljanja. Nakon toga, otvorena studija u kojoj 25 bolesnika s Guillain-Barre sindrom su tretirani na / u imunoglobulinu (0.4 g / kg / dan tijekom 5 dana) i metilprednizolon (500 mg / dan tijekom 5 dana), učinak je uspoređen s kontrolnim podacima dobivenim ranije s upotrebom jednog imunoglobulina. Kada kombinacija imunoglobulina i metilprednizolona oporavka je bolje, sa 76% bolesnika na kraju 4. Tjednu je poboljšanje za barem jedan funkcionalni razinu - u kontrolnoj skupini sličan stupanj oporavka navedeno u samo 53% slučajeva. To može ukazivati da kortikosteroidi mogu i dalje igrati ulogu u liječenju Guillain-Barreovog sindroma. Da bi razjasnili ovaj problem i kako bi se utvrdilo da li je značajno poboljšanje u ishodu bolesti obilježen je li plazmafereza ili intravenski imunoglobulin dodaju kortikosteroidi, randomizirana klinička ispitivanja su potrebna.

Daljnje upravljanje

Nakon završetka akutnog razdoblja potrebne su kompleksne rehabilitacijske mjere, čiji je plan individualno određen, ovisno o težini preostalih simptoma (vježbe, masaža itd., Dok su toplinski postupci kontraindicirani!).

Bolesnike koji su pretrpjeli Guillain-Barreov sindrom trebaju biti obaviješteni o potrebi promatranja zaštitnog režima najmanje 6-12 mjeseci nakon završetka bolesti. Fizička preopterećenja, pregrijavanje, hipotermija, prekomjerna insolacija i unos alkohola nedopušteni su. Također tijekom tog razdoblja treba se suzdržati od cijepljenja.

Prognoza

Smrtnost u Guillain-Barreovom sindromu je prosječno 5%. Uzrok smrti može biti respiratorni neuspjeh, a smrtonosan ishod je moguć zbog aspiracije pneumonije, sepsa i drugih infekcija, tromboembolije plućne arterije. Životnost se značajno povećava s dobi: kod djece mlađe od 15 godina ne prelazi 0,7%, dok je kod osoba starijih od 65 godina dosegla 8,6%. Drugi nepovoljni prognostički čimbenici za kompletnu oporavak uključuju produženo razdoblje (više od 1 mjeseca) ventilacije, prisutnost prethodnih bolesti pluća.

U većini pacijenata (85%), cjelokupni funkcionalni oporavak zapažen je tijekom 6-12 mjeseci. Preostali preostali simptomi traju oko 7-15% slučajeva. Prediktori nepovoljnog funkcionalnog ishoda - starost iznad 60 godina, brzo progresivni tijek bolesti, niska amplituda M-odgovor kada su stimulirane u distalnom točke (što podrazumijeva teške oštećenjem aksona). Stopa ponovne pojave Guillain-Barreovog sindroma je oko 3-5%.

trusted-source[71], [72], [73], [74]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.