Adrenalna hiperplazija

Adrenalna hiperplazija je ozbiljna patologija, što se objašnjava funkcionalnim značajkama parne žlijezde - proizvodnjom posebnih hormona (glukokortikoidi, androgeni, aldosteron, adrenalin i noradrenalin) koji reguliraju vitalne funkcije cijelog organizma.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Uzroci hiperplazija nadbubrežne žlijezde

Uzroci adrenalne hiperplazije ovise o vrsti bolesti. Pojavi kongenitalnog oblika patologije, koji je široko rasprostranjen u kliničkoj praksi, prethode teški funkcionalni poremećaji tijela trudnice.

Treba napomenuti da su uzroci adrenalne hiperplazije usko povezani sa stresnim stanjima, pretjeranim mentalnim stresom i jakim emocijama koje povećavaju lučenje kortizola (glavnog hormona glukokortikoidne skupine).

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patogeneza

Fenomen hiperplazije je aktivno povećanje staničnog tkiva. Organ koji prolazi kroz takve promjene povećava se u volumenu, a zadržava svoj izvorni oblik. Nadbubrežne žlijezde uključuju koru i srž. Procesi hiperplazije najčešće zahvaćaju koru nadbubrežne žlijezde, a tumori se otkrivaju uglavnom u srži.

Bolest je u pravilu kongenitalna, nasljedna ili nastala kao posljedica negativnih vanjskih/unutarnjih čimbenika. Neke bolesti prati fenomen hiperplazije obje nadbubrežne žlijezde. Na primjer, adrenalna hiperplazija dijagnosticira se u 40% slučajeva Cushingove patologije, koja se otkriva u srednjoj i starijoj dobi. Nodularni oblik hiperplazije karakterizira prisutnost jednog ili više čvorova, čija veličina varira od nekoliko milimetara do nekoliko centimetara.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Simptomi hiperplazija nadbubrežne žlijezde

Adrenalna hiperplazija javlja se u uvjetima metaboličkih poremećaja i sa simptomima koji ovise o nedostatku ili višku glukokortikoidnog hormona.

Neklasični oblici hiperplazije karakterizirani su sljedećim znakovima:

• rani rast dlaka u pubičnom području i ispod pazuha;
• prekomjeran i neprimjeren rast za dob;
• višak androgena;
• manifestacija terminalnog rasta dlaka na tijelu ( hirzutizam );
• rano zatvaranje zona rasta;
• otkrivanje amenoreje (izostanak menstruacije);
• prisutnost akni;
• ćelave mrlje u području hrama;
• neplodnost.

Simptomi adrenalne hiperplazije su raznoliki i ovise o vrsti patologije. Najčešće manifestacije bolesti uključuju:

• skokovi krvnog tlaka;
• atrofija mišića, utrnulost;
• razvoj dijabetesa;
• debljanje, pojava znakova lica u obliku "mjeseca";
• strije;
• osteoporoza;
• mentalne promjene (gubitak pamćenja, psihoza itd.);
• poremećaji gastrointestinalnog trakta;
• smanjenje otpornosti tijela na viruse i bakterije.

Žeđ i česta potreba za mokrenjem noću također su alarmantni čimbenici.

Nodularna hiperplazija nadbubrežne žlijezde

Oko 40% pacijenata s Cushingovim sindromom podložno je bilateralnoj nodularnoj hiperplaziji nadbubrežnih žlijezda. Čvorići rastu do nekoliko centimetara i mogu biti pojedinačni ili višestruki. Čvorići se često karakteriziraju lobularnom strukturom, a patologija se češće otkriva u starijoj dobi.

Kao posljedica produljene stimulacije nadbubrežnih žlijezda adrenokortikotropnim hormonom (ACTH), nodularna hiperplazija nadbubrežne žlijezde utječe na stvaranje autonomnog tipa adenoma. Patologija nodularnog tipa pripada nasljednom autosomno dominantnom tipu prijenosa. Jasna klinička slika nastanka nodularne hiperplazije nije utvrđena, međutim, liječnici su skloni autoimunoj teoriji patogeneze. Težina simptoma bolesti postupno se povećava u skladu sa sazrijevanjem pacijenta. U svom razvoju, bolest kombinira znakove ekstraadrenalne prirode - kongenitalnu pjegavu pigmentaciju kože (Carneyjev sindrom), manifestacije mukozne neurofibromatoze i atrijskog miksoma. Među ostalim znakovima patologije, primjećuju se sljedeći:

• simptomi arterijske hipertenzije (glavobolja, vrtoglavica, crne mrlje pred očima);
• disfunkcije provođenja i uzbuđenja neurona mišićnih struktura (konvulzivno stanje, slabost itd.);
• disfunkcija bubrega (nikturija, poliurija).

Nodularna hiperplazija nadbubrežne žlijezde razlikuje se stigmama disembriogeneze ili manjim razvojnim anomalijama. Ovi kriteriji su ključni za postavljanje ispravne dijagnoze i predstavljaju poteškoću u identificiranju patologije, budući da im liječnici ponekad ne posvećuju onoliko pažnje koliko bi trebali.

[ 16 ], [ 17 ]

Difuzna adrenalna hiperplazija

Adrenalna hiperplazija se dijeli na difuznu, u kojoj je oblik žlijezde očuvan, i lokalnu s formiranjem jednog ili više čvorova.

Difuznu hiperplaziju nadbubrežne žlijezde prilično je teško dijagnosticirati ultrazvukom; magnetska rezonancija i kompjuterizirana tomografija smatraju se glavnim metodama za prepoznavanje patologije. Difuzna hiperplazija može se karakterizirati očuvanjem oblika žlijezde uz istovremeni porast volumena. Rezultati studija otkrivaju hipoehogene trokutaste strukture okružene masnim tkivom. Često se dijagnosticiraju miješani tipovi hiperplazije, naime: difuzno-nodularni oblici. Klinički tijek može biti ispran ili imati izražene simptome s konstantnom slabošću, napadima panike, visokim krvnim tlakom, prekomjernim rastom dlaka, pretilošću.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Nodularna hiperplazija nadbubrežne žlijezde

Bilateralna nodularna hiperplazija nadbubrežne žlijezde (poznata i kao nodularna) češće se otkriva kod djece i adolescenata. Patologija je povezana s fenomenom hiperkorticizma i Itsenko-Cushingovog sindroma. Uzroci povećane proizvodnje kortizola ukorijenjeni su u disfunkciji samih nadbubrežnih žlijezda ili su uzrokovani predoziranjem glukokortikoidima.

Klinička slika:

• pretilost - neravnomjeran tip, masno tkivo se taloži uglavnom u vratu, trbuhu, prsima, licu (otuda i oval lica u obliku "mjeseca", "klimakterička" grba);
• atrofija mišića - jasno vidljiva u nogama i ramenima;
• suha, istanjena koža, s mramornim i vaskularnim uzorcima, ljubičastim ili ljubičastim strijama, područjima hiperpigmentacije;
• razvoj osteoporoze - torakalne i lumbalne kralježnice, kompresijske frakture u kombinaciji s jakim sindromom boli;
• pojava zatajenja srca i poremećaja srčanog ritma;
• promjene u živčanom sustavu - depresivno stanje uz letargiju ili, naprotiv, potpunu euforiju;
• prisutnost dijabetes melitusa;
• Prekomjerni rast dlaka kod žena prema muškom tipu i razvoj amenoreje.

Nodularna hiperplazija nadbubrežne žlijezde ima povoljnu prognozu uz ranu dijagnozu i liječenje.

Mikronodularna hiperplazija nadbubrežne žlijezde

Lokalni ili nodularni oblici hiperplazije podijeljeni su na mikro- i makronodularne patologije. Mikronodularna hiperplazija nadbubrežne žlijezde razvija se na pozadini aktivnog djelovanja adrenokortikotropnog hormona na stanice žlijezde s naknadnim razvojem adenoma. Nadbubrežna žlijezda proizvodi povećanu količinu kortizola, a sama patologija klasificirana je kao hormonski ovisan oblik Cushingove bolesti.

Hiperplazija medijalnog nadbubrežnog stabljika

Kao što praksa pokazuje, informacije o nadbubrežnim žlijezdama temelje se na morfološkim (postmortalnim) parametrima. Na temelju podataka medicinske studije, u kojoj je proučavano oko 500 tijela zdravih ljudi tijekom života (od 20 do 60 godina), moguće je procijeniti stanje nadbubrežnih žlijezda. Rad prikazuje podatke o obliku i veličini žlijezda zahvaljujući aksijalnim i frontalnim presjecima (debljina reza 5-7 mm), što omogućuje dobivanje visine medijalnog pedikula nadbubrežnih žlijezda, kao i duljine lateralnog pedikula.

Na temelju rezultata morfološke studije nadbubrežnih žlijezda zaključeno je da se nadbubrežne žlijezde s odstupanjima od norme bez sitnonodularne ili difuzne hiperplazije klasificiraju kao adenopatija. Adenopatija se pak shvaća kao stanje nadbubrežne žlijezde u kojem će se s vremenom i pod utjecajem niza čimbenika formirati hiperplazija ili će se početni stadij bolesti zaustaviti (na primjer, kao rezultat liječenja) i žlijezda će se vratiti u normalno funkcioniranje. Treba napomenuti da su odstupanja u veličini nadbubrežnih žlijezda, koja uključuju hiperplaziju medijalnog pedunkula nadbubrežne žlijezde, otkrivena kod 300 osoba.

Hiperplazija kore nadbubrežne žlijezde

Adrenogenitalni sindrom odnosi se na kongenitalnu hiperplaziju kore nadbubrežne žlijezde uzrokovanu disfunkcijom enzima odgovornih za biosintezu steroida. Ti enzimi reguliraju hormone nadbubrežnih i spolnih žlijezda, pa je moguć istovremeni poremećaj hormonske sekrecije genitalnog područja.

Kongenitalna hiperplazija kore nadbubrežne žlijezde povezana je s raznim genskim mutacijama koje dovode do poremećaja sinteze kortizola. Bolest se razvija na pozadini smanjene razine kortizola, povećane razine ACTH u krvi i pojave bilateralne hiperplazije.

Patologija se prepoznaje po sljedećim karakterističnim značajkama:

• prevlast muških osobina na pozadini hormonske neravnoteže;
• prekomjerna pigmentacija vanjskog genitalnog područja;
• rani rast dlaka u pubičnom području i ispod pazuha;
• akne;
• kasni početak prve menstruacije.

Potrebno je razlikovati hiperplaziju i tumor nadbubrežnih žlijezda. U tu svrhu provodi se hormonska dijagnostika - laboratorijski testovi urina i krvi za određivanje razine hormona.

Adrenalna hiperplazija kod odraslih

Adrenalna hiperplazija često je kongenitalna i otkriva se kod male djece, što omogućuje što raniji početak hormonske terapije. Pogrešna identifikacija spola pri rođenju, kao i nedostatak pravovremenog liječenja, često dovodi do raznih psiholoških poteškoća koje pacijenti doživljavaju zbog razvoja sekundarnih spolnih karakteristika.

Liječenje odraslih žena može biti potrebno za feminizaciju, a muškaraca za uklanjanje steriliteta kada su testisi atrofični i spermatogeneza izostaje. Propisivanje kortizona starijim ženama pomaže u uklanjanju vanjskih znakova hiperplazije: konture tijela mijenjaju se kao rezultat preraspodjele masnog tkiva, crte lica postaju ženstvene, akne nestaju, a primjećuje se i rast grudi.

Adrenalna hiperplazija kod odraslih pacijentica zahtijeva stalne doze lijekova za održavanje. Uz stalno praćenje stanja opisani su slučajevi ovulacije, trudnoće i rođenja zdrave djece. Početak terapije za virilizirajuće simptome u dobi od 30 godina, ovulacijski ciklus možda nije uspostavljen, često se otkriva krvarenje iz maternice koje nije povezano s ciklusom. U tom slučaju propisuju se estrogeni i progesteron.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Obrasci

Adrenalna hiperplazija se dijeli na:

• hipertenzivni;
• muževan;
• gubitak soli.

Virilni podtip povezan je sa sekretornom aktivnošću androgena, što rezultira povećanjem vanjskog spolovila, kao i prekomjernim i preranim rastom dlaka, aknama i brzim razvojem mišića. Hipertenzivni oblik manifestira se povećanim djelovanjem androgena i mineralokortikoida, što negativno utječe na krvne žile fundusa, bubrega i uzrokuje sindrom hipertenzije. Hiperplazija s gubitkom soli uzrokovana je povećanom proizvodnjom androgena na pozadini odsutnosti drugih hormona nadbubrežne kore. Ova vrsta patologije izaziva hipoglikemiju i hiperkalemiju, prijeteći dehidracijom, gubitkom težine i povraćanjem.

Hiperplazija lijeve nadbubrežne žlijezde

Lijeva nadbubrežna žlijezda ima oblik polumjeseca, njezina gornja prednja površina ograničena je peritoneumom. Hiperplazija tkiva žlijezde odnosi se na funkcionalno aktivne tumore (obično benigne) i uzrokuje endokrine poremećaje.

Moderna medicina otkrila je mehanizam nastanka patologije na staničnoj i molekularnoj razini. Navode se činjenice da su hiperplazija lijeve nadbubrežne žlijezde i proizvodnja hormona međusobno povezani s promjenama u uvjetima međustanične interakcije (prisutnost defekata u područjima gena i kromosoma, prisutnost hibridnog gena ili kromosomskog markera). Bolest može biti hormonski ovisna ili neovisna.

Indikacija za kirurško uklanjanje je otkrivanje izraslina većih od 3 cm. Retroperitonealna resekcija se izvodi laparoskopijom, što omogućuje minimiziranje postoperativnog razdoblja. Manje neoplazme se promatraju kako bi se procijenila tendencija širenja fokusa hiperplazije. Uz laparoskopsku intervenciju, moguće je koristiti lumbotomijski pristup prema Fedorovu s lijeve strane.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Difuzna hiperplazija lijeve nadbubrežne žlijezde

Difuzna hiperplazija lijeve nadbubrežne žlijezde dijagnosticira se u većini slučajeva arterijske hipertenzije. Stanje je često popraćeno glavoboljama, disfunkcijom miokarda i patologijama fundusa. Srčani simptomi objašnjavaju se retencijom natrija, hipervolemijom, vazokonstrikcijom i povećanim otporom na periferiji, aktivacijom vaskularnih receptora na presorske učinke.

Pacijentovo stanje također uključuje slabost mišića, prisutnost konvulzija i distrofične promjene u mišićnim i živčanim strukturama. Često se otkriva "sindrom bubrega", koji se manifestira alkalnom reakcijom urina, nokturijom i intenzivnom žeđi.

Difuzna hiperplazija lijeve nadbubrežne žlijezde diferencira se pomoću kompjuterizirane tomografije ili magnetske rezonancije. Ove metode pregleda omogućuju otkrivanje promjena u žlijezdi s pouzdanošću od 70 do 98%. Svrha selektivne flebografije je određivanje funkcionalne aktivnosti nadbubrežne žlijezde dobivanjem podataka o količini kortizola i aldosterona u krvi.

Difuzna i difuzno-nodularna hiperplazija korteksa povezana je sa značajnim povećanjem aktivnosti nadbubrežne žlijezde. Konzervativna terapija u ovom slučaju daje slabe rezultate, pa se preporučuje unilateralna adrenalektomija. Istovremena prisutnost difuzne hiperplazije i aldosteronoma ima najnepovoljniji ishod čak i u slučaju kirurške intervencije.

Nodularna hiperplazija lijeve nadbubrežne žlijezde

Fenomen primarnog hiperaldosteronizma izravno je povezan s visokim krvnim tlakom, što je važan klinički znak viška aldosterona u kori nadbubrežne žlijezde. Varijante bolesti: difuzna ili difuzno-nodularna hiperplazija lijeve nadbubrežne žlijezde/desne nadbubrežne žlijezde (može biti bilateralna) u prisutnosti/odsutnosti sekundarnog adenoma. Simptomi uključuju kardiovaskularne (skokovi tlaka, gubitak sluha itd.), mišićne (slabost, atrofija), bubrežne (nikturija, poliurija itd.) i živčane disfunkcije (npr. napadi panike).

Kao rezultat CT-a ili MRI-a, određuje se zaobljena, hipoehogena formacija koja se lako može zamijeniti za adenom. Prema rezultatima testova potvrđuje se povećanje proizvodnje kortizola, aldosterona i renina u krvi. Studije dnevnog urina otkrivaju povišene vrijednosti 17-KS i 17-OKS. Izvana se opaža povećan rast kose, prekomjerna težina i strije na tijelu.

Nodularna hiperplazija lijeve nadbubrežne žlijezde može se liječiti kirurškim metodama, nakon čega slijedi održavanje stabilnog stanja lijekovima koji sadrže hormone.

Nodularna hiperplazija lijeve nadbubrežne žlijezde

Koncepti "Itsenko-Cushingove obiteljske patologije", "obiteljskog Cushingovog sindroma s primarnom adrenokortikalnom adenomatozom", "primarne adrenokortikalne nodularne hiperplazije", "ACTH-inaktivne Cushingove bolesti" itd. široko se koriste u kliničkoj praksi. Ovaj skup terminologije odnosi se na nodularnu hiperplaziju lijeve ili desne nadbubrežne žlijezde. U većini slučajeva patologija je nasljedne prirode i prenosi se autosomno dominantno. Razvoj nodularne hiperplazije podupire autoimuna teorija. Značajka bolesti je funkcionalna izolacija kore nadbubrežne žlijezde, koja se otkriva u krvi testiranjem razine kortizola i ACTH-a ili prisutnošću 17-OCS-a u urinu.

Nodularna hiperplazija lijeve nadbubrežne žlijezde, opisana u nizu studija, određena je znakovima Cushingoidnog sindroma manifestne ili razvijene kliničke slike. Najčešće se bolest razvija latentno s postupnim povećanjem simptoma, ovisno o dobi pacijenta. Nodularna hiperplazija karakterizirana je manifestacijama ekstraadrenalnog podrijetla, uključujući pigmentne mrlje na koži, stvaranje tumorskih procesa različitih lokalizacija i neurološke simptome.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Hiperplazija desne nadbubrežne žlijezde

Desna nadbubrežna žlijezda po obliku nalikuje trokutu, s peritoneumom uz njezin donji dio. Hiperplazija žlijezde prilično je česta bolest, često se otkriva u uznapredovaloj fazi ili nakon smrti pacijenta. Teškoća u razlikovanju patologije, ako bolest nije nasljedna, posljedica je asimptomatskog tijeka patologije. Tumor je moguće otkriti na početku razvoja zahvaljujući ultrazvuku, magnetskoj rezonanciji ili CT-u. Manifestacije kliničkih simptoma Itsenko-Cushingove bolesti često su potkrijepljene podacima ehoskopije s definicijom ehopozitivne neoplazme na vrhu desnog bubrega. Kako bi se konačno potvrdila dijagnoza hiperplazije desne nadbubrežne žlijezde, provode se laboratorijski testovi krvi i urina.

Hiperplazija je difuzna ili fokalna. Potonji oblik se dijeli na makro- i mikronodularnu, koja se, kada se pregleda ultrazvukom, ne razlikuje od tumorskih procesa žlijezde. Simptomi bolesti variraju za svaki pojedinačni slučaj, uključujući arterijsku hipertenziju, dijabetes melitus, mišićnu slabost, promjene u funkcioniranju bubrežnog aparata itd. Klinička slika karakterizira se nejasnom i kriznom prirodom. Na temelju težine hiperplazije, dobi pacijenta i individualnih karakteristika, razvija se strategija liječenja, često uključujući kiruršku intervenciju.

Nodularna hiperplazija desne nadbubrežne žlijezde

Kod Cushingovog sindroma, nodularna hiperplazija desne ili lijeve nadbubrežne žlijezde opažena je u gotovo 50% kliničke prakse. Ova se bolest dijagnosticira kod pacijenata srednje i starije dobi. Bolest je popraćena stvaranjem nekoliko ili jednog čvora, čija veličina varira od nekoliko milimetara do impresivnih veličina u centimetrima. Struktura čvorova je lobarna, a u prostoru između samih čvorova nalazi se fokus hiperplazije.

Bolest se razlikuje vanjskim znakovima - pretilošću, stanjivanjem kože, slabošću mišića, osteoporozom, steroidnim dijabetesom, smanjenim klorom i kalijem u krvi, crvenim strijama na bedrima, trbuhu i prsima. Patologija se može razviti latentno bez izraženih kliničkih simptoma, što značajno komplicira zadatak dijagnostičara. Kako bi se klasificirala patologija, koriste se laboratorijski testovi krvi i urina, CT i MRI studije, histološki testovi.

Liječenje hiperplazije desne nadbubrežne žlijezde temelji se na dijagnostičkim podacima i vrsti bolesti. U većini slučajeva indicirana je kirurška resekcija, koja omogućuje normalizaciju krvnog tlaka i povratak pacijenta u puni život.

Kongenitalna hiperplazija nadbubrežne žlijezde

Kongenitalna hiperplazija klasificira se prema klasičnom i neklasičnom tijeku. Klasične manifestacije bolesti uključuju:

• lipoidni oblik patologije - prilično rijetka bolest povezana s nedostatkom enzima 20.22 desmolaze i nedostatkom steroidnih hormona. U slučaju preživljavanja, dijete razvija tešku insuficijenciju nadbubrežne žlijezde i inhibiciju spolnog razvoja;
• kongenitalna adrenalna hiperplazija zbog nedostatka 3β-hidroksisteroid dehidrogenaze s teškim gubitkom soli. Kod djevojčica se zbog aktivne proizvodnje muških spolnih hormona tijekom razdoblja intrauterinog razvoja ponekad otkrivaju vanjski spolni organi formirani u skladu s muškim tipom. Dječaci se mogu razviti prema ženskom fenotipu ili imati neuspjehe u spolnoj diferencijaciji;
• difuzni podtip hiperplazije (nedostatak 17α-hidroksilaze) – dijagnosticira se vrlo rijetko. Patologiju karakteriziraju kliničke manifestacije nedostatka glukokortikoida i hormona reproduktivnog sustava. Djeca pate od niskog krvnog tlaka i hipokalemije povezane s nedostatkom dovoljnog broja kalijevih iona. Za djevojčice ovu bolest karakterizira odgođeni pubertet, a za dječake - znakovi pseudohermafroditizma;
• Difuzna hiperplazija s nedostatkom 21-hidroksilaze odnosi se na jednostavne virilizirajuće oblike.

[ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Dijagnostika hiperplazija nadbubrežne žlijezde

Dijagnostičke mjere uključuju klinički pregled, laboratorijske pretrage (koje pružaju kliničku, hormonsku i biokemijsku sliku), instrumentalni i patomorfološki pregled. Metode istraživanja za određivanje funkcionalnih pokazatelja nadbubrežnih žlijezda uključuju dobivanje informacija o koncentraciji hormona i njihovih metabolita u urinu i krvi, kao i provođenje određenih funkcionalnih ispitivanja.

Laboratorijska dijagnostika adrenalne hiperplazije uključuje dvije metode – enzimski imunološki test (EIA) i radioimunski test (RIA). Prva metoda detektira količinu hormona u krvnom serumu, a druga metoda detektira prisutnost slobodnog kortizola u urinu i kortizola u krvi. RIA, proučavanjem krvne plazme, omogućuje određivanje količine aldosterona i prisutnosti renina. Pokazatelji inkluzija 11-hidroksikortikosteroida pružaju informacije o glukokortikoidnoj funkciji nadbubrežnih žlijezda. Moguće je procijeniti funkcioniranje androgene i djelomično glukokortikoidne komponente izlučivanjem slobodnog dehidroepiandrosterona u urinu. Što se tiče funkcionalnih testova, koriste se deksametazonski testovi koji pomažu u razlikovanju hiperplazije ili tumorskih procesa nadbubrežnih žlijezda od stanja sličnih kliničkim znakovima.

Adrenalna hiperplazija ispituje se rendgenskim metodama: tomografijom, aorto- i angiografijom. Najmodernije dijagnostičke metode uključuju: ultrazvuk, kompjuteriziranu tomografiju, magnetsku rezonancu, radionuklidno skeniranje, koje daju predodžbu o veličini i obliku nadbubrežne žlijezde. U nekim situacijama može biti potrebno izvesti aspiracijsku punkciju, koja se izvodi tankom iglom pod kontrolom ultrazvuka i kompjuterizirane tomografije zajedno s citološkim pregledom.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Diferencijalna dijagnoza

Adrenalna hiperplazija se diferencira odmah nakon rođenja ili u prvim godinama života, češće se patologija otkriva kod dojenčadi ženskog spola. Važna uloga se daje ranoj dijagnozi bolesti, budući da uznapredovali proces ima najnepovoljniji učinak na sve tjelesne sustave - probavni, živčani, krvožilni itd.

Liječenje hiperplazija nadbubrežne žlijezde

Taktike liječenja uglavnom se svode na izgradnju režima uzimanja hormonskih lijekova. Nije moguće dokazati prednost određenog programa uvođenja tvari ili njihovih kombinacija. Uglavnom se propisuju glukokortikoidi - hidrokortizon, deksametazon, prednizolon, kortizon acetat i razne kombinacije lijekova. Štoviše, liječenje adrenalne hiperplazije moguće je s dvije ili tri jednake doze hormonskih lijekova dnevno, kao i općom dozom ujutro ili poslijepodne. Za djecu sa sindromom nedostatka soli preporučuju se mineralokortikoidi i istovremeno povećanje dnevnog unosa soli na 1-3 g. Kako bi se potaknulo stvaranje sekundarnih spolnih karakteristika, adolescenticama se propisuju estrogeni, a dječacima - androgeni.

Teška adrenalna hiperplazija zahtijeva kiruršku intervenciju. Operacije su indicirane kada se otkriju vanjski spolni organi intermedijarnog tipa. Korekcija spolnih karakteristika u skladu s genetskim spolom poželjno se provodi u prvoj godini života malog pacijenta, pod uvjetom da je stanje djeteta stabilno.

Liječenje nodularne hiperplazije nadbubrežne žlijezde

Glavni tretman nodularne hiperplazije nadbubrežne žlijezde je kirurško uklanjanje zahvaćene nadbubrežne žlijezde. Operacije koje čuvaju promijenjenu nadbubrežnu žlijezdu (resekcija, enukleacija itd.) smatraju se neučinkovitima zbog čestih recidiva.

Među modernim minimalno invazivnim kirurškim metodama ističe se laparoskopska adrenalektomija. Endoskopska tehnika je sigurna i praktična. Ekstraperitonealna adrenalektomija zaslužuje posebnu pozornost, s jedne strane zahtijeva više vještine od kirurga, a s druge strane, pacijenti je bolje podnose. Nakon takvog kirurškog zahvata, otpust iz bolnice moguć je za nekoliko dana, a za nekoliko tjedana pacijent se vraća punopravnom životu. Među prednostima laparoskopije je odsutnost ožiljne površine, slabljenje mišićnog korzeta lumbalne regije.

Uklanjanje nadbubrežne žlijezde povećava opterećenje preostalog zdravog organa, zbog čega je potrebno uvesti hormonsku nadomjesnu terapiju tijekom cijelog života. Odgovarajući tretman propisuje se, po potrebi prilagođava i stalno prati endokrinolog. Nakon adrenalektomije, fizički i psihički utjecaj treba svesti na minimum, a alkohol i tablete za spavanje treba zaboraviti.

Liječenje kongenitalne adrenalne hiperplazije

Kongenitalna adrenalna hiperplazija virilizirajućeg tipa liječi se kortizolom, kortizonom ili sličnim tvarima sintetskog podrijetla. Terapija se provodi uz stalno praćenje dnevnog sadržaja 17-ketosteroida u skladu s dobnom normom.

Kongenitalna adrenalna hiperplazija često se liječi intramuskularnim injekcijama kortizona. Početna doza se prilagođava kako bi se suzbila adrenokortikotropna funkcija hipofize:

• djeca mlađa od 2 godine - 25 mg/dan;
• za stariju djecu i odrasle – 50-100 mg/dan.

Trajanje terapije varira od 5 do 10 dana, nakon čega se količina primijenjenog kortizona smanjuje na potpornu funkciju. Moguće je da doza ostane ista, ali se mijenja učestalost injekcija (jednom svaka 3-4 dana).

Oralna primjena kortizona podijeljena je u dnevne doze koje se uzimaju 3-4 puta. Za postizanje željenog učinka potrebno je dva ili čak četiri puta više tvari tablete u usporedbi s tekućom otopinom za injekciju.

Kortizon je indiciran za bebe, dok se prednizolon uspješno koristi oralno za stariju djecu i odrasle pacijente. Početna dnevna doza, koja smanjuje proizvodnju 17-ketosteroida na prihvatljive razine, iznosi 20 mg. Nakon otprilike tjedan dana, količina lijeka se smanjuje na 7-12 mg/dan.

Najaktivniji glukokortikoidni lijekovi, poput deksametazona i triamcinolona, ne samo da nemaju prednosti u odnosu na tradicionalnu terapiju, već imaju i izražene nuspojave - psihozu, hipertrihozu, manifestacije hiperkorticizma itd.

Prevencija

Obiteljska anamneza hiperplazije nadbubrežne žlijezde bilo koje vrste predisponirajući je faktor za kontaktiranje genetičara. Prenatalnom dijagnostikom otkriva se niz kongenitalnih oblika patologije kore nadbubrežne žlijezde. Liječničko mišljenje se utvrđuje tijekom prva tri mjeseca trudnoće na temelju rezultata biopsije koriona. U drugoj polovici trudnoće dijagnoza se potvrđuje pregledom amnionske tekućine na razinu hormona, na primjer, na razinu 17-hidroksiprogesterona.

Prevencija adrenalne hiperplazije uključuje redovite preglede, uključujući probirno testiranje novorođenčadi, što omogućuje, na temelju proučavanja kapilarne krvi uzete iz pete bebe, utvrđivanje kongenitalnog oblika hiperplazije.

Dakle, u većini slučajeva, preventivne mjere odnose se samo na buduće roditelje, koji bi trebali:

• svjesno pristupiti planiranju trudnoće;
• podvrgnuti se temeljitom pregledu za moguće zarazne bolesti;
• eliminirati prijeteće čimbenike – učinke otrovnih tvari i zračenja;
• posjetite genetičara ako je u obitelji već dijagnosticirana adrenalna hiperplazija.

[ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ]

Prognoza

Hiperplastične promjene najčešće se opažaju u obje nadbubrežne žlijezde. Povećanje volumena žlijezde dovodi do povećanja razine hormona.

Adrenalna hiperplazija izaziva neke bolesti:

• Itsenko-Cushingova patologija - vizualno se dijagnosticira pretilošću s povećanjem gornjeg dijela tijela i oticanjem lica ("mjesečastog oblika"), dok mišićne strukture i dermis atrofiraju. Sindrom karakterizira hiperpigmentacija, akne i jak rast dlaka. Osim što postoje problemi s cijeljenjem ozlijeđene kože, postoje poremećaji u mišićno-koštanom sustavu, opažaju se skokovi krvnog tlaka, otkrivaju se poremećaji seksualne i živčane sfere;
• Connova bolest - ne manifestira se izvana, povezana je s uklanjanjem kalija iz tijela i nakupljanjem natrija. Kao rezultat toga, nakuplja se tekućina, što povećava rizik od moždanog udara, uzrokuje smanjenu osjetljivost, dovodi do grčeva i utrnulosti udova.

Hiperplazija kod muškaraca liječi se lijekovima do kraja puberteta, hormonska terapija za pacijentice provodi se tijekom cijelog života. Ženama s adrenalnom hiperplazijom preporučuje se redovito pregledavanje, obvezno planiranje trudnoće i praćenje poroda.

U odrasloj dobi, prognoza za adrenalnu hiperplaziju je povoljna u slučaju radikalnog kirurškog liječenja. U nekim slučajevima, stalno medicinsko praćenje i redovita hormonska terapija dovoljni su za stabilizaciju stanja pacijenta i poboljšanje kvalitete života.

[ 46 ]