Hiperplazija nadbubrežnih žlijezda

Adrenalne hiperplazije odnosi ozbiljnih patoloških stanja, zbog funkcionalne značajke parne žlijezde - razvoj posebnih hormona (glukokortikoidi, androgeni, aldosterona, epinefrin i norepinefrin), koji reguliraju vitalnih funkcija cijelog organizma.

[1], [2], [3], [4], [5]

Uzroci Hiperplazija nadbubrežnih žlijezda

Uzroci hiperplazije nadbubrežnih žlijezda ovise o vrsti bolesti. Pojava kongenitalnog oblika patologije uobičajene u kliničkoj praksi prethodi ozbiljnim funkcionalnim poremećajima tijela trudne žene.

Valja napomenuti da su uzroci adrenalna hiperplazija usko su povezani sa stresnim uvjetima, pretjeranih psihičkih opterećenja i jake emocije koje povećavaju lučenje kortizola (to je glavni glukokortikoida hormon skupina).

[6], [7], [8], [9]

Patogeneza

Fenomen hiperplazije je aktivno povećanje staničnog tkiva. Orgulja koja se podvrgava takvim promjenama povećava volumen, zadržavajući njegov izvorni oblik. Nadbubrežne žlijezde uključuju kore i mozak. Procesi hiperplazije češće utječu na adrenalinski korteks i tumori se prvenstveno detektiraju u mozgovima mozga.

U pravilu, bolest ima urođeni karakter, nasljeđuje se ili nastaje kao posljedica negativnih vanjskih / unutarnjih čimbenika. Neke bolesti su praćene fenomenom hiperplazije obaju adrenalnih stanica. Na primjer, hiperplazije nadbubrežne žlijezde dijagnosticira se u 40% slučajeva s Cushingovom patologijom, otkrivenom u srednjoj i staroj dobi. Nodularni oblik hiperplazije karakterizira prisutnost jednog ili više čvorova, veličine koja varira od nekoliko milimetara do nekoliko centimetara.

[10], [11], [12], [13], [14], [15]

Simptomi Hiperplazija nadbubrežnih žlijezda

Hiperplasija nadbubrežnih žlijezda javlja se u uvjetima poremećaja metabolizma i simptomatologije, ovisno o nedostatku ili prekomjernosti hormona glukokortikoida.

Neklasni oblici hiperplazije karakteriziraju sljedeći simptomi:

• rani rast kose u stidne regije i aksilarne regije;
• prekomjeran i neadekvatan rast;
• pretjerano povećanje androgena;
• manifestacija terminalne dlačice u tijelu ( hirsutizam );
• rano zatvaranje zona rasta;
• otkrivanje amenoreje (ne mjesečno);
• prisutnost mitesera;
• ćelavost flastera u području hramova;
• neplodnost.

Simptomi hiperplazije nadbubrežne žlijezde su različiti i ovise o jednoj ili drugoj vrsti patologije. Najčešći oblici bolesti uključuju:

• skok u krvi;
• mišićna atrofija, ukočenost;
• razvoj dijabetesa;
• povećanje tjelesne težine, pojava znakova lika poput "mjeseca";
• strijama;
• osteoporoza;
• promjene u psihi (gubitak pamćenja, psihoza itd.);
• poremećaji gastrointestinalnog trakta;
• smanjenje otpornosti tijela na viruse i bakterije.

Alarmantni čimbenici također su žeđi i prisustvo čestih nastojanja da mokri noću.

Nodalna hiperplazija nadbubrežne žlijezde

Oko 40% bolesnika s Cushingovim sindromom je sklono bilateralnoj nadbubrežnoj nodularnoj hiperplaziji. Noduli rastu do nekoliko centimetara i mogu biti pojedinačni ili višestruki. Često su čvorovi lobed, a patologija je otkrivena češće u starosti.

Kao posljedica stimulacije produženog adrenalne adrenokortikotropnog hormona (AKGT), nodularni hiperplazije nadbubrežne adenom na formiranje autonomne tipa. Patologija nodularnog tipa pripada broju nasljednog autosomnog dominantnog tipa prijenosa. Jasna klinička slika formiranja nodularne hiperplazije nije uspostavljena, međutim, liječnici imaju tendenciju da se autoimuna teorija patogeneze. Ozbiljnost simptoma bolesti postupno raste u skladu s rastom pacijenta. U svom razvoju, bolesti simptomi extraadrenal kombinira prirodu - urođena točkicama pigmentacija kože (Carney kompleks), sluznice manifestacije neurofibromatosis i pretklijetke miksom. Zabilježeni su i drugi znakovi patologije:

• simptomi hipertenzije (glavobolja, vrtoglavica, crne "muhe" pred očima);
• disfunkcija provođenja i uzbude neurona mišićnih struktura (konvulzivna stanja, slabost itd.);
• poremećaji bubrega (nocturia, polyuria).

Hiperplasija nadbubrežne žlijezde nodularnog tipa razlikuje se prema stigmama disembriogeneze ili malim razvojnim anomalijama. Ti su kriteriji odlučujući za utvrđivanje ispravne dijagnoze i predstavljaju poteškoće otkrivanja patologije, jer se ponekad liječnici ne usredotočuju na njih ispravno.

[16], [17]

Difuznu nadbubrežnu hiperplaziju

Hiperplasija nadbubrežnih žlijezda podijeljena je na difuziju, u kojoj je očuvana forma žlijezde, a lokalno se stvara jedan ili više čvorova.

Prilično je teško dijagnosticirati difuznu hiperplaziju nadbubrežne žlijezde ultrazvukom, glavne metode prepoznavanja patologije su magnetska rezonancija i kompjutorska tomografija. Difuznu hiperplaziju može biti osebujna za očuvanje oblika žlijezde istodobnim povećanjem volumena. Na temelju rezultata istraživanja identificirane su hipoehološke trokutaste strukture okružene masnim tkivom. Često se dijagnosticiraju mješoviti tipovi hiperplazije, naime: difuzni nodularni oblici. Klinički tečaj može se oprati ili imati ozbiljni simptom s trajnom slabostem, napadima napada panike, povišenim krvnim tlakom, pretjeranom kosom, pretilosti.

[18], [19], [20], [21], [22]

Nodularna nadbubrežna hiperplazija

Dvostrana nodularna hiperplazija nadbubrežne žlijezde (iste čvorove) je češća kod djece i adolescenata. Patologija je povezana s fenomenom hiperkorticizma i sindroma Itenko-Cushing. Uzroci povećane proizvodnje kortizola leže u disfunkciji nadbubrežne žlijezde ili su uzrokovani predoziranjem glukokortikoida.

Klinička slika:

• pretilost - neujednačena vrsta, masno tkivo je uglavnom pohranjeno u vratu, abdomenu, prsima, licu (dakle "mjesečevom" ovalnom licu, "klimakterijskom" grbu);
• mišićna atrofija - izražena na nogama i ramenima;
• suha, tanka koža, mramorni i vaskularni uzorak, ljubičasta ili ljubičasta stria, područja hiperpigmentacije;
• razvoj osteoporoze - torakalna i lumbalna podjela, kompresije tipa prijeloma u kombinaciji s najjačim sindromom boli;
• pojava zatajenja srca i poremećaja srčanog ritma;
• promjene na dijelu živčanog sustava - depresivno stanje uz usporavanje ili, naprotiv, potpunu euforiju;
• prisutnost šećerne bolesti;
• prekomjerna kosa kod žena u muškarcu i formiranje amenoreje.

Hiperplasija nadbubrežne žlijezde nodularnog tipa ima povoljnu prognozu za ranu dijagnozu i liječenje.

Micronodularna hiperplazija nadbubrežne žlijezde

Lokalni ili nodularni oblici hiperplazije podijeljeni su na mikro i makronodularne patologije. Micronodularna hiperplazija nadbubrežne žlijezde razvija se na pozadini aktivnog djelovanja adrenokortikotropnog hormona na stanice žlijezde s naknadnim razvojem adenoma. Nadbubrežna žlijezda proizvodi povećanu količinu kortizola, a sama patologija se odnosi na hormonski ovisni oblik Cushingove bolesti.

Hiperplazija medijalne nadbubrežne žlijezde

Kao što pokazuje praksa, informacije o nadbubrežnim žlijezdama temelje se na morfološkim (postmortemskim) parametrima. Na temelju podataka medicinskih istraživanja, u kojima je tijekom života (od 20 do 60 godina) pregledano oko 500 tijela zdravih ljudi, moguće je procijeniti stanje nadbubrežnih žlijezda. U radu su prikazani podaci o obliku i veličini žlijezde zbog aksijalnih sekcija i frontalne (5-7mm debljine komada), čime se dobije visinu medijalni nadbubrežne nogama i dužinu bočnih nogu.

Prema rezultatima morfološkim studijama nadbubrežne žlijezde, zaključili smo da je nadbubrežna s odstupanja od norme bez CKD ili difuznog hiperplazije su adenopatiju. Zauzvrat adenopatiju shvatiti takvim uvjetima, nadbubrežne žlijezde u kojem je period vremena, a pod utjecajem faktora će formirati hiperplazije ili početni stadij bolesti je obuhvatio (npr, kao rezultat obrade) i željezo se vraća u normalan rad. Valja napomenuti da su odstupanja u veličini nadbubrežnih žlijezda, koja uključuju hiperplaziju središnje noge nadbubrežne žlijezde, pronađena u 300 ljudi.

Hiperplasija adrenalnog korteksa

Adrenogenitalni sindrom se odnosi na kongenitalnu hiperplaziju adrenalnog korteksa uslijed disfunkcije aktivnosti enzima odgovornih za biosintezu steroida. Ti enzimi reguliraju hormone nadbubrežnih žlijezda i gonada, pa je moguće istodobno razgraditi hormonsku sekreciju genitalnog područja.

Hiperplasija adrenalnog korteksa urođene prirode povezana je s različitim mutacijama gena, što dovodi do poremećaja sinteze kortizola. Bolest se razvija na pozadini smanjenja razine kortizola, povećanja parametara ACTH u krvi i pojave bilateralne hiperplazije.

Patologija prepoznata je sljedećim osobitostima:

• prevlast muških osobina na pozadini hormonskog neuspjeha;
• prekomjerna pigmentacija vanjskog genitalnog područja;
• rano rastu kose u stidnom području i pod rukama;
• akne;
• kasnije početka prve mjesečnice.

Potrebno je razlikovati hiperplaziju i tumor nadbubrežnih žlijezda. U tu se svrhu provodi hormonska dijagnoza - laboratorijski testovi urina i krvi za otkrivanje razine hormona.

Hiperplazija nadbubrežne žlijezde u odraslih osoba

Hiperplasia nadbubrežne žlijezde češće je kongenitalna prirodi i otkriva se kod male djece, što vam omogućuje da što prije rano započnete hormonsku terapiju. Pogrešna identifikacija spola pri rođenju, kao i nedostatak pravodobnog liječenja, često dovodi do raznih psihičkih poteškoća koje su doživjele pacijenti u vezi s razvojem sekundarnih seksualnih obilježja.

Liječenje odraslih žena može biti potrebno za feminizaciju, a muškarci eliminirati sterilnost, kada su testisi atrofični i spermatogeneza je odsutna. Imenovanje kortizon starijim ženama pomaže eliminirati vanjske znakove hiperplazije: mijenjanje konture tijela kao rezultat preraspodjele masnog tkiva, crte lica postaju žensko prolazi akne, bilježi rast mliječnih žlijezda.

Hiperplasija nadbubrežnih žlijezda u odraslih bolesnika zahtijeva stalnu doza održavanja lijekova. Uz stalno praćenje stanja opisani su slučajevi ovulacije, trudnoće i rađanja zdrave djece. Pokretanje terapije za virilizaciju simptoma u dobi od 30 godina, ovulacijski ciklus ne može se utvrditi, često se utvrdi da krvarenje maternice nije povezano s ciklusom. U ovom slučaju imenuj estrogene i progesteron.

[23], [24], [25]

Obrasci

Hiperplasija nadbubrežne žlijezde podijeljena je na:

• hipertoničar;
• virilnosti;
• solteryayuschuyu.

Podvrsta viril je povezana s sekrecijskom aktivnošću androgena, zbog čega dolazi do povećanja vanjskog genitalija, kao i prekomjerne i rane pojave kose, akni i brzog razvoja mišića. Hipertonični oblik se očituje povećanim djelovanjem androgena i mineralokortikoida, što negativno utječe na krvne žile, bubrege i uzrokuje hipertenzijski sindrom. Solteriranje hiperplazije uzrokovano je povećanom proizvodnjom androgena u odnosu na pozadinu odsutnosti drugih hormona nadbubrežnog korteksa. Ova vrsta patologije izaziva hipoglikemiju i hiperkalijemiju, prijeteći dehidraciji, gubitku težine i povraćanju.

Hiperplasia lijeve nadbubrežne žlijezde

Nadbubrežna žlijezda na lijevoj strani ima oblik polumjeseca, gornja prednja površina je ograničena peritonejom. Hiperplazija tkiva žlijezda odnosi se na funkcionalno aktivne tumore (često benigne) i uzrokuje endokrine poremećaje.

Suvremena medicina otvorila je mehanizam za stvaranje patologije na staničnoj i molekularnoj razini. Činjenice da je napustio adrenalna hiperplazija i proizvodnju hormona imaju korelaciju s promjenama u uvjetima međustanične interakcije (prisutnost nedostataka na dionicama gena i kromosoma, prisutnost hibridnog marker gena ili kromosoma). Bolest može biti ovisna o hormonima i neovisna.

Oznaka za kirurško odstranjenje je otkrivanje prekomjernog rastepljenja preko 3 cm. Retroperitonealna resekcija se provodi metodom laparoskopije koja omogućuje smanjenje postoperativnog perioda. Uočene su neoplazme manje veličine kako bi se procijenila tendencija širenja fokusa hiperplazije. Osim laparoskopske intervencije, moguće je koristiti lumbotomski pristup prema Fedorovu slijeva.

[26], [27], [28]

Difuznu hiperplaziju lijeve nadbubrežne žlijezde

Difuzna hiperplazija lijevog nadbubrežne žlijezde dijagnosticira se u većini slučajeva arterijske hipertenzije. Stanje se često učvršćuje glavoboljama, disfunkcijama miokarda, patologijama fundusa oka. Srčani simptomi nastaju zbog zadržavanja natrija, hipervolemije, suženja žila i povećanja otpornosti duž periferije, aktivacije receptora krvnih žila na pritisak.

U pacijentovom stanju, također je zabilježena slabost mišića, prisutnost konvulzija, distrofične promjene u mišićnim i živčanim strukturama. Često postoji "bubrežni sindrom", koji se manifestira alkalnom reakcijom urina, nikturije, jake žeđi.

Difuznu hiperplaziju lijevog nadbubrežne žlijezde razlikuje se računalom ili magnetskom rezonancijom. Kroz ove metode istraživanja, moguće je detektirati promjene u žlijezdi sa sigurnošću od 70 do 98%. Svrha selektivne flebografije je odrediti funkcionalnu aktivnost nadbubrežne žlijezde uz dobivanje podataka o količini kortizola i aldosterona u krvi.

Difuznu i difuzno-čvornu hiperplaziju korteksa povezana je s značajnim povećanjem aktivnosti nadbubrežne žlijezde. Konzervativna terapija u ovom slučaju daje slabe rezultate, pa se preporučuje jednostrana adrenalektomija. Simultano prisutnost difuzne hiperplazije i aldosteroma ima najnepovoljniji ishod čak iu slučaju kirurške intervencije.

Nodularna hiperplazija lijeve nadbubrežne žlijezde

Primarna hiperaldosteronizma pojava izravno je povezana s visokim krvnim tlakom, koji služi važan klinički značajka aldosterona viška kore nadbubrežne žlijezde. Izvedbe bolesti: difuzni ili nodularni hiperplazije nadbubrežne difuzno lijevo / desno adrenalna (po mogućnosti dvosmjerne) u prisutnosti / odsutnosti adenom sekundarnog tipa. Simptomi uključuju kardiovaskularne (tlak udara, oštećenja sluha, itd), mišića (slabost, atrofija), bubreg (nokturiju, poliuriju, itd) i živaca disfunkcije (npr napad panike).

Kao rezultat, CT ili MRI su zaobljeni u obliku, hipoekološka formacija koja se lako uzima za adenom. Na temelju rezultata analize potvrđuje se povećanje proizvodnje kortizola, aldosterona i renina u krvi. Svakodnevni test urina otkriva precijenjene vrijednosti 17-CS i 17-ACS. Vanjski promatrani - povećani rast kose, prekomjerna težina, prisutnost strija na tijelu.

Nodularna hiperplazija lijeve nadbubrežne žlijezde može se liječiti kirurškim postupcima uz naknadno održavanje stabilnog stanja hormona koji sadrže lijekove.

Nodularna hiperplazija lijeve nadbubrežne žlijezde

Koncept „obiteljske bolesti Cushing”, „obitelj Cushingov sindrom s primarnom adrenokortikoidnih adonomatoze”, „bolest primarne adrenokortikoidnih nodularnog hiperplazije”, „neaktivna ACTH Cushingova bolest”, itd široko distribuiran u kliničkoj praksi. Prema ovom skupu terminologiji značilo nodularni hiperplazija lijeve nadbubrežne žlijezde ili desne nadbubrežne žlijezde. U većini slučajeva, patologija nosi nasljednu prirodu autosomnog dominantnog načina prijenosa. Tvorba nodularne hiperplazije se temelji na autoimunoj teoriji. Značajka bolesti smatra se funkcionalna izolacija kore nadbubrežne žlijezde, koja je detektiran ispitivanjem razina u krvi kortizola i prisutnost ili AKGT 17 ACS u urinu.

Nodularna hiperplazija lijeve nadbubrežne žlijezde, opisana u brojnim studijama, određena je znakovima cushingoid sindroma manifestirane ili proširene kliničke slike. Najčešće se ta bolest potajno razvija s postupnim povećanjem simptoma, ovisno o dobi pacijenta. Nodularna hiperplazija karakterizirana je manifestacijama adenopocelularnog porijekla, koji uključuju pigmentirane mrlje na koži, formiranje tumorskih procesa različitih lokalizacije i neuroloških simptoma.

[29], [30], [31], [32], [33]

Hiperplazija desne nadbubrežne žlijezde

Nadbubrežna žlijezda na desnoj strani nalikuje trokutu u obliku, peritonej se susreće s donjim dijelom. Hiperplazija žlijezde je prilično uobičajena bolest, često otkrivena u zanemarenom stadiju ili nakon smrti pacijenta. Teškoća razlikovanja patologije, ako bolest nije nasljedna, uzrokuje asimptomatski tijek patologije. Otkrivanje tumora na početku razvoja moguće je zbog ultrazvuka, MRI ili CT. Manifestacije kliničkih simptoma bolesti Itenko-Cushing često se podupiru echoskopskim podacima definiranjem eokopozitivne neoplazme na desnoj strani bubrega. Da bi dovršili dijagnozu hiperplazije desnih nadbubrežnih žlijezda, provode se laboratorijski testovi krvi i urina.

Hiperplasia je difuzna ili žarišna. Posljednji oblik podijeljen je na makro- i mikro-čvor koji se, kada se pregledavaju pomoću ultrazvuka, ne razlikuje od tumorskih procesa žlijezde. Simptomatologija bolesti je različita za svaki pojedini slučaj, uključujući arterijsku hipertenziju, dijabetes melitus, slabost mišića, promjene u funkciji bubrega i sl. Kliničku sliku karakterizira zamagljena i hrskavost. Polazeći od ozbiljnosti tijeka hiperplazije, dobi pacijenta i pojedinih osobina, razvija se terapeutska taktika, koja često uključuje operativni učinak.

Nodularna hiperplazija desne nadbubrežne žlijezde

S Cushingovim sindromom, u gotovo 50% kliničke prakse, promatra se nodularna hiperplazija desne nadbubrežne žlijezde ili lijeve nadbubrežne žlijezde. Slična je bolest dijagnosticirana u bolesnika srednje i starosne dobi. Bolest je praćena formiranjem nekoliko ili jednog čvora, čija veličina varira od nekoliko milimetara do impresivne veličine u centimetrima. Struktura čvorova se dijeli, au prostoru između čvorova nalazi se fokus hiperplazije.

Da je bolest koje se razlikuju po svojim izgledom - pretilosti, stanjivanje kože, slabost mišića, osteoporoza, dijabetes, kao što su steroidi, smanjenja klora i kalija u krvi, crvene strijama na bedrima, trbuhu i prsima. Patologija se može potajno razviti bez značajnih kliničkih simptoma, što uvelike komplicira zadatak dijagnostičkog liječnika. U svrhu klasifikacije patologije, laboratorijske analize krvi i urina, CT i MRI studije koriste se histološka ispitivanja.

Liječenje hiperplazije nadbubrežne žlijezde na desnoj strani temelji se na dijagnostičkim podacima i vrsti bolesti. U većini slučajeva prikazana je kirurška resekcija koja omogućuje normalizaciju krvnog tlaka i povratak pacijenta punom životu.

Kongenitalna nadbubrežna hiperplazija

Hiperplasia kongenitalnog tipa klasificirana je prema klasičnom i neklasnom tečaju. Klasične manifestacije bolesti uključuju:

• lipoidni oblik patologije je prilično rijetka bolest povezana s nedostatkom enzima 20.22 desmolaze i nedostatkom steroidnih hormona. U slučaju preživljavanja, dijete razvija ozbiljnu adrenalnu insuficijenciju i inhibira seksualni razvoj;
• Kongenitalna nadbubrežna hiperplazija zbog nedostatka 3β-hidroksisteroid dehidrogenaze s teškim gubitkom soli. U ovom slučaju, djevojke zbog aktivnog razvoja muških spolnih hormona tijekom razdoblja intrauterinog razvoja ponekad otkrivaju vanjske genitalne organe, formirane u skladu sa muškim tipom. Dječaci se mogu razviti prema ženskom fenotipu ili imaju neuspjeh seksualne diferencijacije;
• difuzni podtip hiperplazije (nedostatak 17a-hidroksilaze) - vrlo je rijetko dijagnosticiran. Patologije karakteriziraju kliničke manifestacije nedostatka glukokortikoida i hormona seksualne sfere. Malodobni pate od niskog krvnog tlaka i hipokalemije povezane s nedostatkom dovoljnog broja kalijevih iona. Za djevojke, bolest je karakterizirana kašnjenjem u pubertetu, a za dječake - znakove pseudohermafroditizma;
• difuzni tip hiperplazije s nedostatkom 21-hidroksilaze odnosi se na jednostavne oblike viriliziranja.

[34], [35], [36], [37]

Dijagnostika Hiperplazija nadbubrežnih žlijezda

Dijagnostičke mjere obuhvaćaju klinički pregled, laboratorijske studije (davanje kliničke, hormonske i biokemijske slike), instrumentalne i patomorfološke pretrage. Metode istraživanja za određivanje funkcionalnih indeksa nadbubrežnih žlijezda su dobivanje informacija o koncentraciji hormona i njihovih metabolita u mokraći i krvi, kao i za obavljanje određenih funkcionalnih testova.

Laboratorijska dijagnostika nadbubrežne hiperplazije uključuje dvije metode - enzimski imunoanalizu (ELISA) i radioimunološku analizu (RIA). U prvom slučaju, detektira se količina hormona u krvnom serumu, au drugom slučaju prisutnost slobodnog kortizola u urinu i kortizolu u krvi. RIA proučavanjem krvne plazme omogućuje određivanje broja aldosterona i prisutnosti renina. Uključivanje 11-oksikortikosteroida daje informacije o glukokortikoidnoj funkciji nadbubrežnih žlijezda. Moguće je procijeniti funkcioniranje androgene i djelomično glukokortikoidne komponente oslobađanjem slobodnog dehidroepiandrosterona u mokraći. Što se tiče funkcionalnih testova, koriste se uzorci deksametazona koji pomažu u razlikovanju procesa hiperplazije ili adrenalnog tumora od sličnih u kliničkim znakovima.

Hiperplasija nadbubrežne žlijezde ispitana je rendgenskim metodama: tomografija, aorto- i angiografija. Najsuvremenije dijagnostičke metode uključuju: ultrazvuk, snimanje računala i magnetske rezonancije, skeniranje radionuklida, daje ideju o veličini i obliku nadbubrežne žlijezde. U nekim situacijama može biti neophodno obaviti aspiracijsku punkciju koju provodi tanka igla pod kontrolom ultrazvuka i kompjutorske tomografije zajedno s citološkim pregledom.

[38], [39], [40], [41], [42], [43],

Diferencijalna dijagnoza

Hiperplazija nadbubrežne žlijezde se diferencira odmah nakon rođenja ili u prvim godinama života, češće patologija se nalazi u ženama. Važnu ulogu pripisuje se ranoj dijagnozi bolesti, budući da zanemareni proces nepovoljno utječe na sve tjelesne sustave - probavni, živčani, vaskularni i slično.

Liječenje Hiperplazija nadbubrežnih žlijezda

Terapeutska taktika uglavnom se svodi na izgradnju hormonskog režima lijekova. Nije moguće dokazati prednost određenog programa za primjenu tvari ili njihovih kombinacija. Općenito, propisani su glukokortikoidi - hidrokortizon, deksametazon, prednisolon, kortizon acetat i različite kombinacije lijekova. I liječenje nadbubrežne hiperplazije je moguće s dvije ili tri jednake doze hormonskih lijekova dnevno, kao i opću dozu ujutro ili poslijepodne. Za djecu s sindromom slabljenja soli preporučuju se mineralokortikoidi i istodobno povećanje dnevnog unosa soli do 1-3 g. Da bi se potaknulo stvaranje sekundarnih seksualnih obilježja, adolescentice su propisane estrogene, a dječaci androgeni.

Hiperplasija nadbubrežne žlijezde zahtijeva kirurški zahvat. Operacije se označavaju kada se identificira vanjska genitalija srednje vrste. Ispravljanje seksualnih karakteristika u skladu s genetskim spolom poželjno je da se provede u prvoj godini života malog pacijenta, pod uvjetom da je stanje djeteta stabilno.

Liječenje nodularne hiperplazije nadbubrežne žlijezde

Glavni tretman nodularne hiperplazije nadbubrežne žlijezde je kirurško uklanjanje zahvaćene nadbubrežne žlijezde. Operacije sa očuvanjem promijenjenog nadbubrežne žlijezde (resekcija, enukleacija itd.) Priznaju se kao neučinkovite s obzirom na česte relapse.

Od modernih minimalno invazivnih kirurških metoda razlikuje se laparoskopska adrenalektomija. Endoskopska tehnika je sigurna i praktična. Posebna pažnja zaslužuje extraperitonealnu adrenalektomiju, s jedne strane zahtijeva veću vještinu od kirurga, as druge - bolje pate od bolesnika. Nakon takve operacije, ekstrakt iz bolnice moguć je za nekoliko dana i za nekoliko tjedana pacijent se vraća punom životu. Među prednostima laparoskopije - nedostatak ožiljne površine, slabljenje mišićnog korzeta lumbalne regije.

Uklanjanje nadbubrežne žlijezde dovodi do povećanja opterećenja preostalog zdravih organa, zbog čega je potrebno uvesti hormonsku nadomjesnu terapiju za cijelo razdoblje života. Odgovarajuće liječenje imenuje, po potrebi ispravlja i stalno nadzire liječnika-endokrinologa. Nakon adrenalektomije treba smanjiti fizičke i mentalne učinke, zaboraviti na alkohol i hipnotike.

Liječenje kongenitalne hiperplazije adrenalnog korteksa

Kongenitalna hiperplazija tipa virilizatora nadbubrežna može se liječiti kortizolom, kortizonom ili sličnim supstancama sintetskog podrijetla. Terapija se provodi uz stalno praćenje dnevnog sadržaja 17-ketosteroida u skladu s dobnom normom.

Često se liječenje kongenitalne hiperplazije adrenalnog korteksa provodi intramuskularnim injekcijama kortizona. Inicijalno doziranje se bira za suzbijanje adrenokortikotropne funkcije hipofize:

• djeca mlađa od 2 godine - 25 mg / dan;
• starija djeca i odrasli - 50-100 mg / dan.

Trajanje terapije varira od 5 do 10 dana, nakon čega se količina kortizona primjenjuje smanjena na funkciju potpore. Varijanta je moguća kada doza ostaje ista, ali učestalost injekcija se mijenja (svaka 3-4 dana).

Oralna uporaba kortizona je podijeljena na dnevne doze za prijem 3-4 puta. Da bi se postigao željeni učinak, potrebno je dvije ili čak četiri puta više tablete u odnosu na tekuću otopinu za injekciju.

Bebe su prikazane kortizonom, dok se starija djeca i odrasli pacijenti uspješno liječe prednisolonom. Primarna dnevna doza, koja smanjuje proizvodnju 17-ketosteroida do dopuštenih vrijednosti, iznosi 20 mg. Otprilike u tjednu količina lijeka je smanjena na 7-12 mg / dan.

Najaktivniji glukokortikoida droge kao što su deksametazon, triamcinolon, ne samo da ima prednosti u odnosu na konvencionalne terapije, ali također imaju značajne nuspojave - psihozu, hipertrihoze, Cushingov simptome, itd

Prevencija

Hiperplasija nadbubrežnih žlijezda bilo koje vrste u obiteljskoj povijesti je predisponirajući čimbenik za upućivanje na genetičara. Brojni kongenitalni oblici patologije adrenalnog korteksa otkriveni su prenatalnom dijagnozom. Medicinski zaključak uspostavljen je tijekom prva tri mjeseca trudnoće na temelju rezultata biopsije koriona. U drugoj polovici trudnoće, dijagnoza se potvrđuje ispitivanjem amnionske tekućine na razini hormona, na primjer indikatora 17-hidroksiprogesterona.

Prevencija adrenalna hiperplazija - redoviti pregledi, uključujući i novorođenčad test probira koji dopušta na temelju studija kapilarne krvi uzete iz pete klinac instalirati urođeni oblik hiperplazije.

Dakle, u većini slučajeva, preventivne aktivnosti se odnose samo na buduće roditelje koji moraju:

• svjesno se približava pitanjima planiranja trudnoće;
• podvrgnuti temeljitom pregledu mogućih zaraznih bolesti;
• Ukloniti prijeteće čimbenike - učinak toksičnih tvari i zračenja;
• posjetite genetiku, ako je ranije u obitelji otkrivena hiperplazija nadbubrežne žlijezde.

[44], [45], [46], [47], [48]

Prognoza

Hiperplastične promjene češće se promatraju na obje nadbubrežne žlijezde. Povećanje žlijezde u volumenu dovodi do povećanja razine hormona.

Hiperplasija nadbubrežnih žlijezda izaziva određene bolesti:

• patologija Itenko-Cushing - vizualno dijagnosticirana u pretilosti s povećanjem gornjeg dijela tijela i oteklukom lica ("lunarna"), s mišićnom strukturom i atrofijom dermisa. Sindrom je karakteriziran hiperpigmentacijom, pojavom akni i jakom kosom. Pored činjenice da postoje problemi s ozdravljenjem ozlijeđene kože, postoje kršenja u sustavu podrške, opaža se skok u krvnom tlaku, otkrivaju se poremećaji seksualnih i živčanih sfera;
• Konjska bolest - očigledno se ne manifestira na bilo koji način, povezana je s povlačenjem kalijuma iz tijela i nakupljanjem natrija. Kao rezultat toga, tekućina akumulira, što povećava rizik od moždanog udara, uzrokuje smanjenje osjetljivosti, dovodi do konvulzija i utrnulost udova.

Hiperplasia kod muškaraca liječi se lijekovima prije kraja puberteta, hormonska terapija ženskih pacijenata se provodi tijekom cijelog života. Pokazano je da žene s hiperplazija nadbubrežne žlijezde podvrgavaju redovitom pregledu, obveznom planiranju trudnoće i kontrolom rada.

U dobi odraslih, prognoza hipertenzije nadbubrežne žlijezde povoljna je u slučaju radikalnog kirurškog liječenja. U nekim slučajevima postoji dovoljno trajne medicinske kontrole i redovita hormonska terapija koja stabilizira stanje bolesnika, poboljšavajući kvalitetu života.

[49]