Hypercortisism u djece

Hypercortisism u djece je sindrom uzrokovan stalnom visokom razinom glukokortikoida u krvi zbog hiperfunkcije adrenalnog korteksa.

ICD-10 kod

• E24 sindrom Itenko-Cushing.
• E24.0 Bolest Itenko-Cushingova hipofiznog podrijetla.
• E24.1 Nelsonov sindrom.
• E24.2 Lijekovi sindrom Itenko-Cushing.
• E24.3 Ectopic ACTH sindrom.
• E24.8 Ostali uvjeti karakterizirani Cushingovim sindromom.
• E24.9 Itenko-Cushingov sindrom, nespecificiran.

Uzroci hiperkorticizam u djeteta

Uzroci hiperkorticizma vrlo su raznoliki.

• Endogena hiperkorticoza može uzrokovati:
  • Itzenko-Cushingova bolest je neuroendokrinska bolest hipotalamusa i (ili) hipofize;
  • Sindrom Isenko-Cushing - bolest adrenalnog korteksa (kortikosteroidna benigna ili maligna, nodularna hiperplazija adrenalnog korteksa);
  • ACTH-ektopični sindrom (tumori bronha, pankreasa, timusa, jetre, jajnika, izlučivanje ACTH ili hormona koji oslobađa kortikotropin);
  • hiperaldosteronizam (Connesov sindrom).
• Egzogeni hiperkortij je zbog dugotrajne primjene sintetskih glukokortikosteroida (sindroma Isenko-Cushingovog lijeka).
• Postoji i funkcionalni hiperkorticizam u pubertalnoj maloljetnoj dispituitarizmu, hipotalamusovom sindromu, pretilosti, dijabetesa, bolesti jetre.

[1], [2], [3], [4], [5]

Simptomi hiperkorticizam u djeteta

Karakterizira displastična pretilost: "lunarno" lice, višak masnoća na prsima i abdomenu s relativno tankim udovima. Razvijanje trofičnih promjena kože (ružičaste i purpurne stridi na kukovima, abdomenu, prsima, suhoći, stanjivanju). Napredovanje miopatije, hipertenzije, sistemske osteoporoze, encefalopatije, steroidnog dijabetesa, sekundarne imunodeficijencije, odgođenog seksualnog razvoja. Nakon početka menstruacije, amenoreja se ponekad događa kod djevojčica. Pacijenti se žale na slabost, glavobolje.

Pored pretilosti, često prva manifestacija bolesti može biti usporavanje rasta. Postupno razvijanje pretilosti i usporavanje ili zaustavljanje rasta u početku ne mora biti popraćeno drugim simptomima.

Prilikom pregleda, pozornost je usmjerena na veliko lice, grimizne obraze, dvostruku bradu, taloženje masti na VII cervikalnu kralješnicu. Zbog pretjerane proizvodnje androgena tumorom, često postoje znakovi patološke maskulinizacije u obliku hipertrikoze, akni, koarsenja glasa. Arterijska hipertenzija je tipična. Povećana osjetljivost na infekcije u nekim slučajevima dovodi do sepsa.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Dijagnostika hiperkorticizam u djeteta

Nivoi kortizola u krvi obično su povišeni, ali podložni su velikim fluktuacijama u različitim danima. Da bi potvrdili dijagnozu, potrebne su ponovljene studije kortizola u krvi. Većina bolesnika s poremećenom cirkadijurni ritam kortizola, krvi treba uzeti u 8 i 20 sati, dok su razine hormona mogu biti isti (u zdrave djece starije od 3 godine, razina jutro kortizola nekoliko puta veće nego navečer). Često je zabilježena policitemija (povećana koncentracija hemoglobina i sadržaja eritrocita), limfopenija, eozinofezija. Dijabetska tip tolerancije glukoze može biti narušena. Ponekad postoji hipokalemija. Osteoporoza se izražava u tijelima kralješaka (na roentgenograma kralježnice).

Za uspostavljanje nosološke dijagnoze koriste se metode vizualizacije (CT, MRI, ultrazvuk). Temeljna dijagnoza (mikro ili makroadenoma hipofize, nadbubrežne žlijezde i drugih organa) provodi se u bolesnika s prethodno dokazanim kliničkim i laboratorijskim sindromom hiperkorticizma.

[12], [13]

Liječenje hiperkorticizam u djeteta

Uključuje metode kirurškog, zračenja i lijeka (steroidogeneze blokeri - mitotan, dopamin agonisti), određene težinom bolesti i veličinom lezije.