Hiperkorticizam kod djece

Hiperkorticizam kod djece je sindrom uzrokovan stalno visokom razinom glukokortikoida u krvi kao posljedicom hiperfunkcije nadbubrežne kore.

ICD-10 kod

• E24 Itsenko-Cushingov sindrom.
• E24.0 Itsenko-Cushingova bolest hipofiznog podrijetla.
• E24.1 Nelsonov sindrom.
• E24.2 Itsenko-Cushingov sindrom uzrokovan lijekovima.
• E24.3 Ektopični ACTH sindrom.
• E24.8 Druga stanja karakterizirana Cushingoidnim sindromom.
• E24.9 Itsenko-Cushingov sindrom, nespecificiran.

Uzroci hiperkorticizam kod djeteta

Uzroci hiperkorticizma su vrlo raznoliki.

• Endogeni hiperkorticizam može biti uzrokovan:
  • Itsenko-Cushingova bolest je neuroendokrina bolest hipotalamusa i/ili hipofize;
  • Itsenko-Cushingov sindrom - bolest nadbubrežne kore (benigni ili maligni kortikosterom, nodularna hiperplazija nadbubrežne kore);
  • ACTH-ektopični sindrom (tumori bronha, gušterače, timusa, jetre, jajnika, koji luče ACTH ili kortikotropin-oslobađajući hormon);
  • hiperaldosteronizam (Connov sindrom).
• Egzogeni hiperkorticizam uzrokovan je dugotrajnom primjenom sintetskih glukokortikosteroida (lijekom inducirani Itsenko-Cushingov sindrom).
• Funkcionalni hiperkorticizam se također razlikuje kod pubertetsko-juvenilnog dispituitarizma, hipotalamičkog sindroma, pretilosti, dijabetesa melitusa i bolesti jetre.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Simptomi hiperkorticizam kod djeteta

Tipična je displastična pretilost: lice u obliku "mjeseca", višak masnog tkiva na prsima i trbuhu s relativno tankim udovima. Razvijaju se trofičke promjene na koži (ružičaste i ljubičaste strije na bedrima, trbuhu, prsima, suhoća, prorjeđivanje). Miopatija, hipertenzija, sistemska osteoporoza, encefalopatija, steroidni dijabetes, sekundarna imunodeficijencija, odgođeni napredak spolnog razvoja. Kod djevojčica se amenoreja ponekad javlja nakon početka menstruacije. Pacijentice se žale na slabost i glavobolje.

Uz pretilost, zaostajanje u rastu često je prva manifestacija bolesti. Postupno razvijajuća pretilost i usporavanje ili zaustavljanje rasta u početku ne moraju biti popraćeni nikakvim drugim simptomima.

Tijekom pregleda privlači pozornost veliko lice, ljubičasti obrazi, podbradak, masne naslage iznad 7. vratnog kralješka. Zbog prekomjerne proizvodnje androgena od strane tumora, često se javljaju znakovi patološke maskulinizacije u obliku hipertrihoze, akni i grubljenja glasa. Karakteristična je arterijska hipertenzija. Povećana osjetljivost na infekcije u nekim slučajevima dovodi do sepse.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Dijagnostika hiperkorticizam kod djeteta

Razina kortizola u krvi obično je povišena, ali podložna je velikim fluktuacijama iz dana u dan. Za potvrdu dijagnoze potrebne su ponovljene pretrage kortizola u krvi. Većina pacijenata ima poremećen cirkadijalni ritam proizvodnje kortizola; krv treba vaditi u 8 i 20 sati, dok razine hormona mogu biti iste (kod zdrave djece starije od 3 godine jutarnje koncentracije kortizola nekoliko su puta veće od večernjih). Često se opaža policitemija (povećana koncentracija hemoglobina i broj crvenih krvnih stanica), limfopenija i eozinopenija. Kod dijabetičkog tipa može biti poremećena tolerancija glukoze. Ponekad se javlja hipokalemija. Osteoporoza se izražava u tijelima kralježaka (na rendgenskim snimkama kralježnice).

Za postavljanje nozološke dijagnoze koriste se vizualizacijske metode (CT, MRI, ultrazvuk). Topikalna dijagnostika (mikro- ili makroadenom hipofize, tumor nadbubrežne žlijezde i drugih organa) provodi se kod pacijenata s prethodno klinički i laboratorijski dokazanim sindromom hiperkorticizma.

[ 8 ], [ 9 ]

Liječenje hiperkorticizam kod djeteta

Uključuje kirurške, zračenje i lijekove (blokatori steroidogeneze - mitotan, agonisti dopamina) metode, određene težinom bolesti i veličinom lezije.