Hipoparatireoidizam kod djece

Hipoparatireoidizam je poremećaj rada paratireoidnih žlijezda, karakteriziran smanjenom proizvodnjom paratireoidnog hormona i poremećenim metabolizmom kalcija i fosfora.

ICD-10 kod

• E20 Hipoparatireoidizam.
• E20.0 Idiopatski hipoparatireoidizam.
• E20.1 Pseudohipoparatireoidizam.
• E20.8 Drugi oblici hipoparatireoidizma.
• E20.9 Hipoparatireoidizam, nespecificiran.

Uzroci hipoparatireoidizma

• Postoperativni hipoparatireoidizam - kao posljedica kirurških zahvata na štitnjači i paratireoidnim žlijezdama.
• Oštećenje paratireoidnih žlijezda (infekcije, izloženost zračenju, amiloidoza, krvarenje).
• Idiopatska varijanta (autoimuna, hipoplazija ili aplazija paratireoidnih žlijezda).
• Pseudohipoparatireoidizam - Albrightov sindrom, neosjetljivost ciljnih organa na paratireoidni hormon, u kombinaciji s niskim rastom, osteodistrofijom, hiperpigmentacijom, kalcifikacijom mekog tkiva i mentalnom retardacijom.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Patogeneza

Nedostatak paratireoidnog hormona dovodi do povećanja razine fosfora u krvi (zbog smanjenja bubrežnog učinka paratireoidnog hormona), kao i do hipokalcemije uzrokovane smanjenjem apsorpcije kalcija u crijevima, smanjenjem njegove mobilizacije iz kostiju i nedovoljnom reapsorpcijom kalcija u bubrežnim tubulima. U nastanku hipokalcemije važno je smanjenje sinteze aktivnog metabolita vitamina D-1,25-dihidroksikolekalciferola u bubrezima.

Simptomi hipoparatireoidizma kod djece

Simptomi hipoparatireoidizma uzrokovani su hipokalcemijom i hiperfosfatemijom, koje dovode do povećane neuromuskularne ekscitabilnosti i opće autonomne reaktivnosti, povećane spremnosti na napadaje. Karakteristične su konvulzivne kontrakcije skeletnih mišića, parestezija, fibrilarni trzaji mišića, toničke konvulzije, konvulzivne kontrakcije glatkih mišića - laringo- i bronhospazam, poremećaji gutanja, povraćanje, proljev, zatvor, mentalne promjene (neuroze, gubitak pamćenja, nesanica, depresija), trofički poremećaji (katarakta, defekti cakline, suha koža, lomljivi nokti, poremećen rast kose, rano sijedenje), autonomni poremećaji (vrućica, zimica, vrtoglavica, bol u srcu, palpitacije).

Latentni hipoparatireoidizam se javlja bez vidljivih kliničkih simptoma i otkriva se pod utjecajem provocirajućih čimbenika (infekcije, stres, intoksikacija, hipotermija).

Dijagnostika

Otkrivanje latentnih oblika tetanije i klinička dijagnoza bolesti izvan napadaja mogu se provesti na temelju simptoma povezanih s povećanom ekscitabilnošću motornih živaca.

• Chvostekov simptom je kontrakcija mišića lica pri tapkanju na mjestu izlaska facijalnog živca na strani tapkanja.
• Weissov simptom je kontrakcija okruglog mišića očnog kapka i frontalnog mišića pri bockanju vanjskog ruba orbite.
• Trousseauov simptom - pojava grčeva u ruci („opstetričareva ruka“) 2-3 minute nakon kompresije ramena podvezom dok puls ne nestane.

Važno je zapamtiti da su ovi testovi nespecifični i ne otkrivaju hipoparatireoidizam kao takav, već samo ukazuju na povećanu spremnost na napadaje.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Laboratorijska istraživanja

Laboratorijski pokazatelji hipoparatireoidizma: hipokalcemija, hiperfosfatemija, hipokalciurija, smanjene razine paratireoidnog hormona u serumu, smanjeno izlučivanje cAMP-a urinom.

Diferencijalna dijagnostika

Diferencijalna dijagnoza provodi se sa sindromom malapsorpcije, epilepsijom, hiperinzulinizmom i drugim konvulzivnim stanjima.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Liječenje hipoparatireoidizma u djece

Liječenje akutnog konvulzivnog sindroma uključuje intravenske infuzije kalcijevih soli. Za terapiju održavanja u interiktalnom razdoblju koriste se kalcijeve soli i različiti pripravci vitamina D: dihidrotahisterol, ergokalciferol. Koriste se aktivni metaboliti vitamina D3 - alfakalcidol, kalcitriol.