Hipoparatireoidizam kod djece

Hipoparatireoidizam - nedostatak funkcije paratireoidnih žlijezda, karakteriziran smanjenom proizvodnjom paratiroidnog hormona i kršenjem metabolizma kalcija i fosfora.

ICD-10 kod

• E20 Gipoparatireoz.
• E20.0 Idiopatski gipopatiroidizam.
• E20.1 Pseudohypoparathyroidism.
• E20.8 Drugi oblici hipoparatireoze.
• E20.9 Gipoparatiroidni poremećaj.

Uzroci hipoparatireoze

• Postoperativni hipoparatiroidizam - kao rezultat kirurških zahvata na štitnjaču i paratiroidnim žlijezdama.
• Oštećenje paratireoidnih žlijezda (infekcije, izlaganje zračenju, amiloidoza, krvarenje).
• Idiopatska varijanta (autoimuna, hipoplazija ili aplasia paratireoidnih žlijezda).
• Pseudohypoparathyreosis - Albright sindrom, neosjetljivost na paratiroidni hormon ciljnim organima, u kombinaciji s niskog rasta, bolesti kostiju, hiperpigmentacije, mekog tkiva, kalcifikacija kašnjenja mentalnog razvoja.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Patogeneza

Nedostatak PTH dovodi do povećanja razine krvi fosfor (zbog bubrežnih PTH smanjenje efekta), kao i hipokalcemije zbog smanjenja u apsorpciji kalcija u crijevu, smanjuje svoju mobilizaciju s kosti i resorpcije nedovoljne kalcija u renalnim tubulima. Geneza hipokalcemije postavljen na smanjenje u bubregu sintezu aktivnog metabolita vitamina D, 1,25-digidrooksiholekaltsiferola.

Simptomi hipoparatireoidizma kod djece

Simptomi hypocalcemia i hipoparatiroidizma su zbog hiperfosfatemije, što je dovelo do povećanja neuromuskularne podražljivosti i ukupni autonomna reaktivnosti, povećana napadaja. Karakterizira grčevit kontrakcije skeletnih mišića, parestezije, vlaknaste trzanje mišića, tonik konvulzije, trzanje glatkih mišića - laryngo i bronhospazma, teškoće u gutanju, povraćanje, proljev, zatvor, mentalne promjene (neuroze, gubitak pamćenja, nesanica, depresija), trofičke poremećaja ( katarakte, zubnu caklinu nedostaci, suha koža, lomljivi nokti, oslabljen rast kose, rano prosjeda), vegetativni poremećaji (groznica, zimica, vrtoglavica, bol u srcu, lupanje srca).

Latentni hipoparatiroidizam nastavlja bez vidljivih kliničkih simptoma i otkriva se djelovanjem čimbenika izazivanja (infekcija, stresa, opijenosti, hipotermije).

Dijagnostika

Detekcija latentnih oblika tetanusa i klinička dijagnoza bolesti izvan napada može se provesti na temelju simptoma povezanih s povećanom ekscitabilnošću motoričkih živaca.

• Simptom rep je kontrakcija mišića lica kada se tapkaju na točki izlaza živčanog lica na strani effleurage.
• Simptom Weiss je kontrakcija okruglog mišića kapaka i frontalnog mišića kada se zalijeću na vanjskom rubu orbite.
• Simptom Trusso je pojava napadaja u ruci ("ruka opstetričara") 2-3 minute nakon što je ramena komprimirana zahvatom dok se puls ne nestane.

Treba imati na umu da su ti uzorci nespecifični i ne pokazuju hipoparatiroidizam kao takav, već samo ukazuju na povećanu konvulzivnu spremnost.

[7], [8], [9], [10], [11]

Laboratorijsko istraživanje

Laboratorijski nalazi hipoparatiroidizam: hipokalcemija, HIPERFOSFATEMIJA, gipokaltsiuriya, smanjen serumu paratiroidnog hormona, smanjuje cAMP izlučivanje u mokraći.

Diferencijalna dijagnostika

Diferencijalna dijagnoza se provodi s sindromom slabije apsorpcije, epilepsije, hiperinzulinizma i drugih konvulzivnih stanja.

[12], [13], [14], [15], [16]

Liječenje hipoparatireoidizma kod djece

Liječenje akutnog konvulzivnog sindroma uključuje intravenozne infuzije kalcijevih soli. Za terapiju održavanja u interiktnom razdoblju korištene su kalcijeve soli i razni pripravci vitamina D: dihidrotachistol, ergokalciferol. Koriste se aktivni metaboliti vitamina D3 - alfacalcidol, kalcitriol.