Hipoplazija bubrega

Renalna hipoplazija je kongenitalna anatomska patologija, kada se organ smatra normalnim u histološkoj strukturi, ali je njegova veličina daleko od normalnog raspona. Osim abnormalne veličine, smanjeni bubreg se ne razlikuje od zdravog organa i čak je sposoban funkcionirati unutar svoje minijaturne veličine.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologija

Prema podacima autopsije, hipoplazija bubrega javlja se u 0,09-0,16% slučajeva.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Uzroci hipoplazija bubrega

Uzrok bubrežne hipoplazije je nedovoljna masa metanefrogenog blastema s normalnim urastanjem i inducirajućim učinkom metanefrosnog kanala. Stoga svi nefroni imaju normalnu strukturu i funkcionalno su kompetentni, ali njihov ukupan broj je 50% manji od normalnog. U biti, ovo je minijaturna norma. Kontralateralni bubreg ima veći broj nefrona. Stoga ukupna funkcija obično nije pogođena.

Smatra se da je bubrežna hipoplazija, kao i svaka druga hipoplazija, defekt intrauterinog razvoja. Kršenje intrauterinog formiranja organa usko je povezano s vanjskim i unutarnjim čimbenicima koji utječu na tijelo trudnice. Bubrežna hipoplazija, čiji uzroci najčešće leže u nerazvijenosti metanefrogenog blastema, koji je najmanji čvor specifičnih stanica blastema, može biti nasljedna patologija. Ako je opskrba krvlju nodula blastema oštećena, oni nisu u stanju aktivirati stvaranje glomerula i bubrežnih tubula, organ se ne može razviti i postići normalne veličine. Bubrežnu hipoplaziju mogu uzrokovati sljedeći razlozi:

• Primarna nerazvijenost (hipogeneza) povezana s genetskom predispozicijom.
• Pijelonefritis koji se razvija in utero ili prije dobi od godinu dana.
• Sekundarni upalni proces u hipoplastičnim bubrezima, koji su osjetljivi na upalu intersticijskih tkiva.
• Intrauterina tromboza bubrežnih vena, što dovodi do nerazvijenosti organa.
• Oligohidramnion, nedovoljna količina amnionske tekućine.
• Anomalije u položaju fetusa.
• Zarazne bolesti majke - gripa, rubeola, toksoplazmoza.

Neki autori, stručnjaci za nefropatologiju, smatraju da su uzroci bubrežne hipoplazije najčešće intrauterine upalne prirode i da ih izazivaju skrivene patologije u rudimentima glomerula i bubrežne zdjelice.

Hipoplaziju mogu izazvati i vanjski čimbenici koji utječu na zdravlje trudnice, a to uključuje sljedeće razloge:

• Ionizirajuće zračenje.
• Ozljede, uključujući kontuzije trbuha.
• Vanjska hipertermija je dugotrajno izlaganje žene žarkom suncu, u neuobičajeno vrućim uvjetima.
• Zlouporaba alkohola, kronični alkoholizam.
• Pušenje.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Patogeneza

Na patološkom presjeku, hipoplastični bubreg ima kortikalni i medularni sloj tipičan za bubrežno tkivo i usku, tankostijenu arteriju.

Gotovo polovica djece s dijagnozom bubrežne hipoplazije ima i druge anomalije - udvostručenje solitarnog bubrega (jedinog, relativno zdravog), everziju (ekstrofiju) mokraćnog mjehura, abnormalni položaj uretre (hipospadiju), suženje bubrežne arterije, kriptorhizam.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Simptomi hipoplazija bubrega

Ako je patologija jednostrana, a solitarni (jedini relativno zdravi) bubreg normalno funkcionira, hipoplazija možda neće pokazivati simptome tijekom cijelog života. Ako se solitarni bubreg ne nosi u potpunosti s dvostrukom funkcijom, hipoplastični organ može se upaliti, razvija se pijelonefritis s tipičnom kliničkom slikom karakterističnom za ovu bolest. Često je uzrok perzistentne arterijske hipertenzije kod djeteta upravo bubrežna hipoplazija. Kronična nefropatska hipertenzija često dovodi do potrebe za uklanjanjem hipoplastičnog bubrega, budući da renin-ovisni oblik bolesti ne reagira na liječenje lijekovima i postaje maligni.

Patologija nerazvijenosti organa može se jasnije manifestirati u kliničkom smislu:

• Dijete očito zaostaje u fizičkom i mentalnom razvoju.
• Bljedilo kože, oteklina lica i udova.
• Kronični proljev.
• Subfebrilna temperatura.
• Višestruki znakovi slični simptomima rahitisa - omekšavanje koštanog tkiva, karakteristični izbočeni frontalni i parijetalni tuberkuli lubanje, ravni stražnji dio glave, zakrivljenost nogu, nadutost, ćelavost.
• Kronično zatajenje bubrega.
• Arterijska hipertenzija.
• Stalna mučnina, moguće povraćanje.

Bilateralna hipoplazija ima nepovoljnu prognozu za djecu u prvoj godini života, budući da oba organa ne mogu funkcionirati i nisu podložna transplantaciji.

Jednostrana bubrežna hipoplazija rijetko se manifestira specifičnim simptomima i otkriva se slučajno tijekom liječničkog pregleda ili sveobuhvatnog pregleda za potpuno drugu bolest.

Bubrežna hipoplazija kod novorođenčadi

Kongenitalne anomalije u formiranju genitourinarnih organa, nažalost, postale su sve češće posljednjih godina. Bubrežna hipoplazija kod novorođenčadi čini gotovo 30% svih otkrivenih kongenitalnih malformacija fetusa. Bilateralna bubrežna hipoplazija kod dojenčadi otkriva se u prvim danima ili mjesecima života nakon rođenja, budući da nijedan bubreg ne može normalno funkcionirati. Klinički znakovi opće bubrežne hipoplazije su sljedeći:

• Razvojno kašnjenje, mogući nedostatak kongenitalnih refleksa (refleks potpore, zaštitni refleks, Galantov refleks, drugi).
• Nekontrolirano povraćanje.
• Proljev.
• Subfebrilna tjelesna temperatura.
• Jasni znakovi rahitisa.
• Intoksikacija zbog trovanja produktima vlastitog metabolizma.

Teška bilateralna bubrežna hipoplazija kod novorođenčadi karakterizirana je brzim razvojem bubrežne insuficijencije, što često dovodi do smrti dojenčeta u prvim danima nakon rođenja. Ako hipoplazija zahvati jedan do tri segmenta organa, dijete može biti održivo, ali razvija trajnu hipertenziju.

Jednostrana hipoplazija karakterizirana je niskim koncentracijskim kapacitetom održivog organa, ali pri provođenju biokemijskih analiza, krvni indeksi su unutar normalnih granica. Arterijska hipertenzija može se razviti u kasnijoj dobi, obično tijekom puberteta.

Bubrežna hipoplazija kod novorođenčadi je kongenitalna anomalija koja nastaje kao rezultat vanjskog ili unutarnjeg utjecaja na fetus. Zato buduće majke i trudnice ne samo da trebaju naučiti ove informacije, već i učiniti sve što je moguće kako bi što više neutralizirale štetne čimbenike koji utječu na fetus.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Hipoplazija bubrega kod djeteta

Renalna hipoplazija kod djeteta u dobi od godinu dana ili više može se dugo ne manifestirati i otkriva se tijekom pregleda za akutni pijelonefritis ili uporni visoki krvni tlak. Također, produljena piurija (gnoj u mokraći) ili hematurija (krv u mokraći) mogu biti osnova za sveobuhvatni nefrološki pregled. Roditelje bi trebali upozoriti sljedeći simptomi, koji mogu ukazivati na patološko stanje djetetovih bubrega:

• Dizurija je zadržavanje urina, poliurija (prekomjerno mokrenje) ili često mokrenje s malim količinama urina.
• Bolno mokrenje.
• Enureza.
• Konvulzivni sindrom.
• Promjene u boji i strukturi urina.
• Pritužbe na bol u donjem dijelu trbuha ili bol u lumbalnoj regiji.
• Oticanje lica i ekstremiteta (pastoznost).
• Periodično povećanje krvnog tlaka.
• Stalna žeđ.
• Kašnjenje u fizičkom razvoju, slabost.

Renalna hipoplazija kod djeteta može se klinički manifestirati sljedećim znakovima:

• Suhoća kože.
• Blijeda, žućkasta boja kože.
• Oticanje lica u preorbitalnom području (oko očiju).
• Uobičajeno oticanje - udovi, trup.
• Uporna hipertenzija i glavobolja.
• Patološki generalizirani edem – anasarka (edem intermuskularnog tkiva i potkožnog tkiva), karakterističan za nefrotski sindrom.
• Piurija, hematurija.
• Kod dječaka – kriptorhizam (nespuštanje testisa u skrotum).

Hipoplaziju bubrega kod djeteta švedski urolog Ask-Upmark detaljno opisuje kao segmentalnu kongenitalnu patologiju organa, u kojoj se hipoplastična parenhimska područja organa kombiniraju s nerazvijenošću arterijskih bubrežnih grana. Prema švedskom liječniku, takva patologija najčešće "počinje" kliničkim simptomima u dobi od 4 do 12 godina u obliku hipertenzije, promjena u žilama fundusa vidljivih u studiji i nekontrolirane žeđi (polidipsija).

Kongenitalna anomalija se najčešće utvrđuje tijekom liječničkog pregleda u vezi s upisom djeteta u vrtić ili školu, a rjeđe tijekom pregleda u vezi s postojećim bolestima koje nisu povezane s bubrezima.

Obrasci

U nefrološkoj praksi, bubrežna hipoplazija se dijeli na tri tipa:

1. Jednostavna bubrežna hipoplazija nastaje kada se u abnormalnom organu otkrije nedovoljan broj nefrona i čašica.
2. Hipoplazija u kombinaciji s oligonefronijom (bilateralna hipoplazija s malim brojem nefrona, glomerula i povećanjem vezivnog tkiva, proširenim tubulima).
3. Renalna hipoplazija s displazijom (malformacije bubrežnog tkiva – embrionalni glomeruli s neformiranim mezenhimskim tkivom, često s područjima hrskavičnog tkiva).

Hipoplazija desnog bubrega

Hipoplazija desnog bubrega praktički se ne razlikuje od hipoplazije lijevog bubrega, barem se ni u kliničkom ni u funkcionalnom smislu ove dvije anomalije ne razlikuju. Hipoplazija desnog bubrega može se dijagnosticirati slučajno ili u intrauterinoj fazi fetalnog razvoja ili tijekom početnog pregleda novorođenčeta.

Diferencijacija hipoplastičnog organa je teška, budući da je hipoplazija na ehografiji izuzetno slična drugoj patologiji - smanjenom organu, displaziji, što je zasebna bolest. Nedovoljan broj bubrežnih glomerula i čašica jedina je razlika između abnormalnog bubrega i potpuno zdravog, struktura i funkcionalnost nerazvijenog organa su očuvane. Insuficijencija hipoplastičnog bubrega kompenzira se usamljenim bubregom, odnosno bubregom koji ostaje relativno zdrav. Hipoplazija desnog bubrega znači određenu hipertrofiju lijevog bubrega, koji se povećava, pokušavajući obaviti dodatni rad. Anatomski, desni bubreg trebao bi biti smješten nešto niže od lijevog, budući da je u kontaktu s prilično velikim desnim organom - jetrom. Primjećuje se da se hipoplazija desnog bubrega najčešće nalazi kod žena, što je najvjerojatnije posljedica anatomskih značajki ženske tjelesne građe. Hipoplazija desnog bubrega, u pravilu, ne zahtijeva posebnu terapiju, pod uvjetom da lijevi bubreg normalno funkcionira. Ako se ne otkriju nikakve fiziološke abnormalnosti osim hipoplazije, nema infekcije mokraćnog sustava, nema nefropatije, nema refluksa urina (urina), nije potrebno liječenje. Naravno, ako se otkrije hipoplazija desnog bubrega, lijevi treba zaštititi kako bi se spriječila njegova bolest, koja može dovesti do pogoršanih komplikacija.

Redoviti liječnički pregledi, pridržavanje blage dijete bez soli, određeno ograničenje tjelesne aktivnosti, izbjegavanje hipotermije, virusa i infekcija sasvim su dovoljne mjere za pun, kvalitetan život s jednim funkcionalnim bubregom. Ako se razvije teško stanje, popraćeno nefroptozom jednog organa, arterijskom hipertenzijom ili akutnim pijelonefritisom, moguća je nefrektomija.

[ 21 ], [ 22 ]

Hipoplazija lijevog bubrega

Anatomski, lijevi bubreg trebao bi biti smješten nešto više od desnog, pa se hipoplazija lijevog bubrega može manifestirati izraženijim kliničkim simptomima.

Znakovi koji ukazuju na nerazvijenost lijevog bubrega mogu uključivati bol u donjem dijelu leđa. Osim periodične boli, hipoplazija lijevog bubrega, u pravilu, ne pokazuje nikakve druge znakove. Ponekad osoba može cijeli život živjeti s hipoplastičnim lijevim bubregom, a da to i ne sumnja, posebno ako desni bubreg u potpunosti osigurava homeostazu, iako je hipertrofiran zbog vikarne (zamjenske) funkcije. Treba napomenuti da odsutnost patoloških simptoma u slučaju nerazvijenosti organa nije jamstvo sigurnosti u budućnosti: bilo kakva infekcija, hipotermija, trauma mogu izazvati pijelonefritis, stvaranje perzistentne arterijske hipertenzije i značajno smanjenje aktivnosti kolateralnog radnog bubrega. Smatra se da se hipoplazija lijevog bubrega najčešće definira kao kongenitalna patologija kod muškaraca, iako ne postoje točni statistički podaci koje je potvrdila međunarodna medicinska zajednica.

Treba napomenuti da hipoplazija lijevog bubrega, kao i nerazvijenost desnog bubrega, nisu dovoljno proučene, pa još uvijek postoje neslaganja u području standarda terapije za ovu anatomsku patologiju. Hipoplazija lijevog bubrega, pod uvjetom da desni funkcionira normalno, ne zahtijeva liječenje. Pacijentu su potrebni samo redoviti pregledi, potrebno je periodično donirati krv i urin za laboratorijske pretrage te podvrgnuti se ultrazvučnom pregledu.

Dijagnostika hipoplazija bubrega

Trenutno je dovoljno provesti MRI ili MSCT, ako je potrebno - u kombinaciji s dinamičkom nefroscintigrafijom. U kliničkom smislu, stanje kontralateralnog bubrega je od velike važnosti kod ovog defekta, budući da njegova bolest ili ozljeda mogu dovesti do zatajenja bubrega.

Displastični bubreg ili prava bubrežna hipoplazija karakterizira smanjenje ovog organa s općom nerazvijenošću njegove strukture, krvnih žila, a ova vrsta anomalije može biti bilateralna. Uzrok bubrežne displazije je nedovoljna indukcija metanefrosnog kanala za diferencijaciju metanefrogenog blastema nakon njihovog spajanja. Klinički se ova malformacija bubrega najčešće manifestira kao arterijska hipertenzija i simptomi kroničnog pijelonefritisa, koji je povezan s abnormalnom strukturom i intraorganske vaskularne mreže, glavnih krvnih žila i čašično-zdjeličnog sustava. Zatajenje bubrega karakteristično je za bilateralni proces. Diferencijalna dijagnoza displastičnog bubrega provodi se s patuljastim i smanjenim bubregom.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnostika bubrežne hipoplazije provodi se s bubrežnom displazijom i smanjenim bubregom. Hipoplaziju dokazuje normalna struktura bubrežnih žila, čašično-zdjeličnog sustava i uretera, što se prethodno moglo utvrditi ekskretornom urografijom, retrogradnom ureteropijelografijom, bubrežnom angiografijom i dinamičkom nefroscintigrafijom.

Liječenje hipoplazija bubrega

Ako je uzrok arterijske hipertenzije bubrežna displazija ili se pijelonefritis dijagnosticira na pozadini ove anomalije, tada je indiciran sljedeći tretman bubrežne hipoplazije - nefrektomija.

Nerazvijenost jednog ili oba bubrega je složena patologija zbog kasnog otkrivanja i dijagnoze. Liječenje bubrežne hipoplazije uključuje varijabilni tretman, ovisno o vrsti hipoplazije i stanju jedinog, funkcionalnog bubrega.

Taktike liječenja jednostrane hipoplazije razvijaju se uzimajući u obzir individualne karakteristike zdravlja pacijenta. Najčešće su terapijske mjere slične liječenju pacijenata s jednim bubregom.

Ako kolateralni bubreg u potpunosti obavlja dvostruku funkciju, nije potreban poseban tretman. Terapijske akcije moguće su samo ako se sumnja na pijelonefritis hipoplastičnog bubrega. Neki stručnjaci preporučuju izvođenje nefrektomije nerazvijenog organa, čak i ako je kolateralni bubreg zdrav. To se objašnjava činjenicom da je nerazvijeni organ potencijalno opasno žarište u infektivnom i imunološkom smislu te može utjecati na zdravi bubreg.

Također, hipoplazija bubrega zahtijeva liječenje u slučaju perzistentne hipertenzije koja ne reagira na standardnu terapiju lijekovima. Uklanjanje hipoplastičnog bubrega obično je indicirano za odrasle pacijente. Djeci čiji je hipoplastični bubreg sposoban funkcionirati barem na 30% svog predviđenog volumena prikazana je ambulantna registracija, promatranje, redoviti pregledi i simptomatsko liječenje ako se posumnja na najmanja funkcionalna odstupanja.

Ako se otkrije teška bilateralna hipoplazija bubrega, liječenje mora biti kirurško, obično se uklanjaju oba abnormalna bubrega. Pacijent se stavlja na hemodijalizu i podvrgava se transplantaciji donorskog bubrega.

Prognoza

Ako se anomalija utvrdi u ranoj dobi i dijagnosticira kao bilateralna hipoplazija, mogu se pokušati obnoviti i ispraviti ravnotežu vode i elektrolita, neutralizirati azotemija (intoksikacija krvi dušičnim produktima). Međutim, kod teške bilateralne hipoplazije dijete najčešće umire od uremije i zatajenja srca (dekompenzacija). Prognoza je obično nepovoljna; djeca s tako teškom patologijom žive od 8 do 15 godina.

[ 29 ], [ 30 ]