Hipoplazija bubrega

Hipoplazija bubrega je kongenitalna anatomska patologija, kada je organ histološki normalan, ali njegova veličina je daleko od norme. Pored abnormalnih dimenzija, smanjeni bubreg ne razlikuje se od zdravih organa, pa čak i sposoban funkcionirati u svojoj minijaturnoj veličini.

[1], [2], [3]

Epidemiologija

Prema obdukcijskim podacima, hipoplazija bubrega javlja se u 0,09-0,16% slučajeva.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Uzroci hipoplazije bubrega

Uzrok bubrežne hipoplazije je nedovoljna masa metanefrogenog blastema s normalnim zahvatom i inducirajući učinak protoka metanephros. Stoga, svi nefroni imaju normalnu strukturu i funkcionalno su dobri, ali njihov ukupni broj je manje od normalne za 50%. U biti, ovo je minijaturna norma. Kontralateralni bubreg ima više nefrona. Stoga funkcija sažetka obično ne trpi.

Vjeruje se da bubrežna hipoplazija, kao i svaka druga hipoplazija, preduvjet je intrauterinalnog razvoja. Povreda intrauterinog formiranja organa usko je povezana s vanjskim i unutarnjim čimbenicima koji utječu na organizam trudne žene. Bubrega hipoplazija, što uzrokuje najčešće leže u nerazvijenosti metanefrogennoy blastema predstavlja najmanji jedinice određene blastemnyh stanice mogu biti nasljedne bolesti. Ako je opskrba krvlju blastema kvržica poremećena, oni nisu u stanju aktivirati stvaranje glomerula i bubrežnih tubula, organ se ne može razviti i dobiti normalne dimenzije. Hipoplazija bubrega može biti uzrokovana sljedećim razlozima:

• Primarna nerazvijenost (hipogeneza) povezana s genetskom predispozicijom.
• Pielonefritis, koji se razvija u utero ili u dobi do jedne godine.
• Sekundarni upalni proces u hipoplastičnim bubrezima, koji su osjetljivi u smislu upale intersticijalnih tkiva.
• Intrauterna tromboza bubrežnih žila, što dovodi do nerazvijenosti organa.
• Pijenje, nedovoljna količina amnionske tekućine.
• Anomalije položaja fetusa.
• Zarazna bolest majke influence, rubeole, toksoplazmoze.

Neki autori, stručnjaci za nefropatologiju, vjeruju da najčešće hipoplazije bubrega uzrokuju intrauterini upalni karakter i izazivaju skrivene patologije u osnovama glomerula i renalnog zdjelice.

Također, hipoplazije mogu izazvati vanjski čimbenici koji utječu na zdravstveno stanje trudnice, a uključuju sljedeće: 

• Ionizirajuće zračenje.
• Ozljede, uključujući trbušne modrice.
• Vanjska hipertermija - dugi boravak žene pod zračnim sunčevim zrakama, u abnormalno vrućim uvjetima.
• Zlostavljanje alkohola, kronični alkoholizam.
• Pušenje.

[11], [12], [13], [14]

Patogeneza

Na patohanatomijskom dijelu hipoplastični bubreg ima kortikalne, cerebralne slojeve i usku arteriju tankih zidova tipičnih za bubrežno tkivo.

Gotovo polovica djece s bubrežnim hipoplazije dijagnozom imaju i druge anomalije - udvostručenje osamljeni bubrega (jednu, relativno zdrav), inverzija (exstrophy) mjehura, nenormalan položaj uretre (hypospadias), suženje bubrežne arterije, kriptorhizam.

[15], [16], [17], [18]

Simptomi hipoplazije bubrega

Ako je patologija jednostrana, a samotni (jedini relativno zdravi) bubrezi normalno funkcioniraju, simptomi hipoplazije možda se ne manifestiraju tijekom cijelog života. Ako usamljeni bubreg nije sasvim nositi s dvostrukom funkcijom, hipoplastične tijelo može postati upaljene, razvoj pijelonefritisa s tipičnim kliničke slike, obilježje bolesti. Često uzrok perzistentne arterijske hipertenzije kod djeteta upravo je hipoplazija bubrega. Kronična hipertenzija nefropaticheskaya često čini da je potrebno ukloniti hipoplastičnim bubrege kao renin-ovisne oblik bolesti nije pogodan za farmakološkom gradiva i stječe zloćudni karakter.

Patologija nerazvijenosti organa može se manifestirati i izraženija u kliničkom smislu:

• Eksplicitno kašnjenje djeteta u tjelesnom i duševnom razvoju.
• Blijeda koža, natečenost lica i udova.
• Kronični proljev.
• Temperatura subfebrila.
• Višestruki simptomi koji su slični simptomima rahitis - omekšavanja od koštanog tkiva karakterističan strše frontalnog i parijetalni lubanje udaraca, ravnu glavu, zakrivljenosti noge, nadutost, gubitak kose.
• Kronično zatajenje bubrega.
• Arterijska hipertenzija.
• Stalna mučnina, povraćanje je moguće.

Bilateralna hipoplazija ima nepovoljnu prognozu za djecu prve godine života, jer oba organa nisu sposobna funkcionirati i ne podliježu transplantaciji.

Unilateralna bubrežna hipoplazija rijetko se manifestira kao specifična simptomatologija i slučajno je dijagnosticirana tijekom kliničkog pregleda ili sveobuhvatnog pregleda za potpuno drugačiju bolest.

Hipoplazija bubrega u novorođenčadi

Nažalost, sve češće se susreću kongenitalne anomalije u formiranju urogenitalnih organa. Hipoplazija bubrega u novorođenčadi čini gotovo 30% svih identificiranih kongenitalnih malformacija fetusa. Bilateralna hipoplazija bubrega u dojenčadi otkriva se u prvim danima ili mjesecima života nakon rođenja, jer niti jedan od bubrega ne može normalno funkcionirati. Klinički znakovi opće bubrežne hipoplazije su sljedeći: 

• Lag u razvoju, moguće odsutnost kongenitalnih refleksa (refleks podrške, zaštitni refleks, Galantov refleks, ostali).
• Nezadovoljavajuće povraćanje.
• Proljev.
• Tjelesna temperatura subfebrila.
• Eksplicitni znakovi infekcija.
• Otrovanje zbog trovanja proizvoda vlastitog metabolizma.

Izraženu bilateralnu hipoplaziju bubrega kod novorođenčadi karakterizira brz razvoj zatajenja bubrega, što često dovodi do smrti djeteta u prvim danima nakon porođaja. Ako hipoplazija utječe na jedan do tri segmenata organa, dijete može biti održivo, ali razvija trajnu hipertenziju.

Za jednostranu hipoplaziju, niska koncentracija sposobnosti nadležnog organa je karakteristična, ali kod provođenja biokemijskih analiza krvne vrijednosti su unutar normalnog raspona. Arterijska hipertenzija može se razviti u kasnijoj dobi, obično u razdoblju puberteta.

Hipoplazija bubrega u novorođenčadi je kongenitalna anomalija zbog vanjskih ili unutarnjih učinaka na fetus. Zato buduće majke, trudnice ne trebaju samo naučiti te informacije, već i učiniti sve da maksimalno neutraliziraju štetne čimbenike koji utječu na fetus.

[19], [20], [21]

Hipoplazije bubrega kod djeteta

Hipoplazija bubrega kod djeteta od jedne ili više godina ne može se pojaviti dulje vrijeme i nalazi se tijekom pregleda za akutni oblik pijelonefritisa ili trajnog porasta krvnog tlaka. Također, temelj za sveobuhvatno nefrološko ispitivanje može biti duga piruria (gnoj u mokraći) ili hematurija (krv u urinu). Roditelji trebaju biti upozoreni na sljedeće manifestacije, što ukazuje na patološko stanje bubrega djeteta: 

• Dysuria - zadržavanje urina, poliurije (iscrpljivanje mokrenja) ili učestalo mokrenje s malim udjelom mokraće.
• Bolno mokrenje.
• Enureza.
• Konvulzivni sindrom.
• Promjena boje i strukture urina.
• Žalbe na bol u donjem dijelu trbuha ili bol u donjem dijelu leđa.
• Oticanje lica i ekstremiteta (pastoznost).
• Periodno povećanje krvnog tlaka.
• Trajna žeđ.
• Lag u fizičkom razvoju, slabost.

Hipoplazija bubrega kod djeteta može se klinički očitovati sljedećim znakovima: 

• Suhoća kože.
• Blijeda, zemljana boja kože.
• Oticanje lica u preorbitalnoj zoni (oko očiju).
• Uobičajena natečenost je udovi, prtljažnik.
• Trajna hipertenzija i glavobolja.
• Patološki generalizirani edem - anasarca (edem intermazularnog tkiva i celuloze), karakterističan za nefrotski sindrom.
• Piura, gematurija.
• Kod dječaka - kriptorhidizam (nenadzirani testis u skrotumu).

Bubrega hipoplazija djeteta daje detaljan opis Švedski urolog pitaj Upmark oba segmenta prirođenih patologije jetre, u kojoj Hipoplastični područja parenhima organa u kombinaciji s hipoplazija bubrežnih arterija grana. Prema švedskom liječniku poput patologije često „počinje” kliničkih simptoma u dobi između 4 i 12 godina između u obliku hipertenzije koje su vidljive na proučavanje promjena u krvnim žilama oka dana, nepopustljiva žeđ (polidipsije).

Kongenitalna anomalija najčešće se određuje tijekom liječničkih pregleda u vezi s smještajem djeteta u vrtić ili školu, rjeđe prilikom ispitivanja postojećih bolesti koje nisu povezane s bubrezima.

Obrasci

U nefrološkoj praksi hipoplazija bubrega podijeljena je u tri vrste: 

1. Hipoplazija bubrega je jednostavna, kada je nedostatan broj nefrona i kalija detektiran u abnormalnom organu.
2. Hipoplazija u kombinaciji s oligonefronijom (bilateralna hipoplazija s malim brojem nefrona, glomerula i povećanim vezivnim tkivom, dilatirane tubule).
3. Hipoplazija bubrega s displazijom (malformacije bubrežnog tkiva - embrionalni glomeruli s neformiranim mezenhimalnim tkivom, često s zonama hrskavičnog tkiva).

Hipoplazije desnog bubrega

Hipoplazija desnog bubrega praktički se ne razlikuje ni na koji način od hipoplazije lijevog bubrega, barem u kliničkom smislu, ili u funkcionalnoj, dvije anomalije se ne razlikuju. Hipoplaziju desnog bubrega može se dijagnosticirati i nasumično, i na intrauterini stadij razvoja fetusa ili tijekom primarnog pregleda novorođenčeta.

Razlikovanje hipoplastičnog organa je teško jer je hipoplazija na ekografiji izuzetno slična drugoj patologiji - naboranom organu, displasiji koja je zasebna bolest. Nedovoljna količina bubrežnih glomerula i kalija je jedina razlika između abnormalnog bubrega i zdravih, sačuvane su strukture i funkcionalne sposobnosti nerazvijenog organa. Nedostatak hipoplastičnog bubrega nadoknađuje usamljeni, tj. Bubreg koji ostaje relativno zdrav. Hipoplazija desnog bubrega ukazuje na neku hipertrofiju lijevog bubrega, što se povećava, pokušavajući izvršiti dodatni rad. Anatomski desni bubreg trebao bi biti smješten malo niži od lijeve strane, jer kontaktira prilično veliki desni obojeni organ - jetra. Primijetio je da je hipoplazija desnog bubrega najčešće prisutna kod ženskih osoba, što je najvjerojatnije zbog anatomske osobine strukture ženskog tijela. Hipoplazija desnog bubrega, u pravilu, ne zahtijeva posebnu terapiju pod uvjetom da je normalni kompenzacijski rad lijevog bubrega. Ako nema fizioloških abnormalnosti osim hipoplazije, ne postoji infekcija mokraćnog sustava, nema nefropatije, nema refluks urina (bacanje urina), liječenje nije potrebno. Naravno, ako se otkrije hipoplazija desnog bubrega, lijevo treba zaštititi kako bi spriječila njegovu bolest, što može dovesti do otežanih komplikacija.

Redoviti ambulanta pregledi, usklađenost s nježnim bez soli dijeta, neko ograničenje fizičke aktivnosti, izbjegavanje hipotermije, virusa i infekcija - dovoljno aktivnosti za kvalitetu života s jednim funkcioniranje bubrega. Ako se pojavi ozbiljni poremećaj uz nephroptosis jedini organ, hipertenzija ili pijelonefritis u akutnom obliku, nefrektomija je moguća.

[22], [23]

Hipoplazije lijevog bubrega

Anatomski, lijevi bubreg trebao bi se nalaziti neposredno iznad desne, tako da hipoplazija lijevog bubrega može biti simptomatska u kliničkom smislu.

Kao znakovi koji ukazuju na nerazvijenost lijevog bubrega, može biti bolna bol u donjem dijelu leđa. Osim povremene boli drugih znakova, hipoplazija lijevog bubrega, u pravilu, ne pokazuje. Ponekad osoba može živjeti život s hipoplastičnog lijevom bubregu, nije ni svjestan, pogotovo ako je desni bubreg je u potpunosti osigurava homeostazu, iako hipertrofija zbog Vicarious (nadomjesna) funkcije. Treba napomenuti da je nepostojanje patoloških simptoma u nerazvijenosti tijelo nije garancija sigurnosti u budućnosti: bilo infekcije, hipotermije, traume mogu izazvati pijelonefritisa, formiranje otporne hipertenzije i značajno smanjenje aktivnosti trčanje kolateralna bubrega. Smatra se da je hipoplazija od lijevom bubregu najčešće se definira kao kongenitalne abnormalnosti u muškaraca, iako točne statistike, što potvrđuje međunarodne medicinske zajednice ne postoji.

Valja napomenuti da hipoplazije lijevog bubrega, kao i nerazvijenost desnog bubrega, nisu potpuno proučavani, pa još uvijek postoje neslaganja u standardu terapije za ovu anatomsku patologiju. Hipoplazija lijevog bubrega, pod normalnim radom, ne zahtijeva liječenje. Pacijent treba samo redovne preglede, potrebno je redovito davati krv i urin za laboratorijske testove i podvrgnuti ultrazvučnom pregledu.

Dijagnostika hipoplazije bubrega

Trenutačno je dovoljno provesti MRI ili MSCT, ako je potrebno - u kombinaciji s dinamičkom nefroskintigrafijom. Klinički, s ovim defektom, stanje kontralateralnog bubrega je od velike važnosti, jer njezina bolest ili trauma mogu dovesti do zatajenja bubrega.

Displastična bubrega ili bubrega hipoplazija pravi karakterizira smanjenje tijela u općem nerazvijenosti njegove strukture, ta vrsta brodova i anomalije mogu biti dvostrani. Uzrok renalne displazije je nedostatak indukcije metanephric kanala diferencijacije metanefrogennoy blastema nakon spajanja. Klinički najčešće ovaj defekt bubrega manifestira hipertenzija i simptomi kroničnog pijelonefritisa povezana s abnormalnim strukturom kao intra-organa vaskulaturu velikih krvnih žila i nakapnice sustava. Dvosmjerni proces karakterizira zatajenje bubrega. Diferencijalna dijagnoza displastičnog bubrega provodi se patuljastim i skupljenim bubrezima.

[24], [25], [26], [27], [28], [29]

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza bubrežne hipoplazije provodi se s displazijom bubrega i smeđim bubregom. Dokazi hipoplazija služi normalne strukture bubrežne nakapnice žila, sustava, mokraćovoda, koji je prethodno može postaviti na intravenskom urografijom, retrogradno ureteropijelografija, bubrega angiografije, dinamički nefrostsintigrafii.

Liječenje hipoplazije bubrega

Ako je uzrok arterijske hipertenzije u displasiji bubrega ili na pozadini ove anomalije, dijagnosticira se pijelonefritis, tada je indicirano sljedeće liječenje bubrežne hipoplazije: nefrektomija.

Nerazvijenost jednog ili dva bubrega složena je patologija zbog kasnog otkrivanja i dijagnoze. Hipoplazija liječenja bubrega uključuje varijablu, ovisno o vrsti hipoplazije i stanju samotnog, funkcioniranog bubrega.

Taktike liječenja jednostranih hipoplazije razvijene su uzimajući u obzir pojedinačne karakteristike zdravstvenog stanja pacijenta. Najčešće su terapijske mjere slične liječenju bolesnika s jednim bubregom.

Ako kolateralni bubreg obavlja dvostruku funkciju u cijelosti, nije potrebno posebno liječenje. Terapeutsko djelovanje moguće je samo ako postoji sumnja na pijelonefritis hipoplastičnog bubrega. Neki stručnjaci preporučuju obavljanje nefrektomije nerazvijenog organa, čak i ako je kolateralni bubreg zdrav. To je objašnjeno činjenicom da je nerazvijeni organ potencijalno opasno vruće u infektivnom i imunološkom smislu te može utjecati na zdrav bubreg.

Također liječenje bubrežne hipoplazije ukazuje i na slučaj stalne hipertenzije, koja nije prikladna standardnoj terapiji lijekovima. Uklanjanje hipoplastičnog bubrega općenito je indicirano kod odraslih osoba. Djeca s hipoplastičnog bubrega može raditi najmanje 30% volumena prikazan klinički račun, sat, redovitu inspekciju i simptomatsko liječenje sumnja funkcionalnim najmanje odstupanje.

Ako se otkrije teška bilateralna hipoplazija bubrega, liječenje treba biti kirurško, obično se abnormalni bubrezi uklanjaju. Pacijent se prenosi na hemodijalizu i prolazi kroz donatorsku transplantaciju bubrega.

Prognoza

Ako je anomalija određuje u ranoj dobi i dijagnosticirana kao bilateralne hipoplazije može tražiti oporavak i ispravljanje vode ravnoteže elektrolita, neutralizaciju azotemijom (trovanje krvi dušičnih proizvoda). Međutim, s izraženom bilateralnom hipoplazijom, dijete najčešće umire od uremije i zatajenja srca (dekompenzacija). Prognoza je obično nepovoljna, djeca s takvom teškom patologijom žive od 8 do 15 godina.

[30], [31]