Idiopatska atrofoderma Pasini-Pierini: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Idiopatska atrophoderma Pasini-Pierini (sinonimi: površina skleroderma, atrofični ravnog Morpheus) predstavlja površinu krupnopyatnistuyu atrofije kože, hyperpigmentation.

Uzroci i patogeneza bolesti nisu utvrđeni. Postoji neurogeni (položaj žarišta duž živaca debla), imunološki (prisutnost u serumu antinuklearna antitijela) i infekcija (detekcija antitijela seruma Borrelia burgdorferi) geneza bolesti. Uz primarnu atrofodermiju, vjerojatno postoji oblik koji je blizu ili identičan površinskoj fokalnoj sklerodermi. Možda njihova kombinacija. Opisani su obiteljski slučajevi.

Simptomi idiopatske atrofodermije Pazini-Pierini. Idiopatska atrofodermija Pazini-Pierini češće bolesne mlade žene.

Klinički, uglavnom na koži tijela, posebno kralježnice, leđa i drugih dijelova tijela, postoji nekoliko velikih površina, nešto opsjeda atrofije lezija s prozirnim posudama, okruglog ili ovalnog oblika i smeđe ili lividno crveno. Karakterizira hiperpigmentacije u lezijama mogu biti proslijeđeni melkopyatnistye lezije na trupu i proksimalnih ekstremitetima. Subjektivne smetnje su odsutni zbog duga, progresivna, zajedno s povećanjem starom žarišta se mogu pojaviti nove. Spontana stabilizacija procesa je moguća. Broj lezija može biti vrlo raznolik - od jednog do nekoliko. 

Izrađuju se velika ovalna ili zaobljena površina, blago potonuća žarišta atrofije s prozirnim posudama smeđe ili crvenkasto-crvene boje. Karakteristično je za prisutnost hiperpigmentacije. Koža oko lezije se ne mijenja. Zbijenost u podlozi ploča je gotovo potpuno odsutna. U većini bolesnika grimizna kora odsutna je na periferiji žarišta. Možda kombinacija s fokalnom sklerodermom i (ili) sklerotrofnim lihenom.

Na temelju kliničkih promatranja, neki dermatolozi smatraju idiopatsku atrofodermiju Pasini-Pierinija prijelazni oblik između skleroderme plaka i atrofije kože.

Patologija. U svježim lezijama promatra se edem dermisa, dilatacija krvi (osobito kapilare), kao i limfne žile. Zidovi limfnih posuda su blago zgusnuti i natečeni. U starijim žarištima nalazi se atrofija epiderme, u bazalnim stanicama - značajna količina melanina. Dermis je edematičan, njegov mrežni sloj je mnogo tanji, snopovi kolagenskih vlakana gornje derme su čak i deblji od svježih žarišta, ponekad zbijenih i homogeniziranih. Slične promjene u kolagenskim vlaknima mogu se promatrati u dubljim dijelovima dermisa. Elastična vlakna su uglavnom nepromijenjena, ali na nekim mjestima su fragmentirana, posebno u dubokim dijelovima dermisa. Pločice su proširene, oko njih postoje limfocitni infiltrati, koji se mogu promatrati i perifolikularni. Prilozi kože, bez posebnih promjena, samo kod mjesta zbijanja i skleroze kolagena mogu se stisnuti vlaknastim tkivom, a ponekad i potpuno zamijeniti.

Histogeneza je slabo poznata. Postoje pretpostavke o mogućoj neurogeničnoj ili imunoj genezi procesa. Postoji također hipoteza o zaraznom podrijetlu bolesti, na temelju detekcije kod nekih bolesnika s povišenim titrom protutijela uzročniku borrelioze - Borrelia burgdorferi.

Diferencijalna dijagnoza. Ova bolest treba razlikovati od fokalne skleroderme. Kada je potrebno diferencijalna dijagnoza uzeti u obzir da je za atrophoderma kolagena Pasini-Pierini oticanja u srednjim i donjim dijelovima dermisa, odsustvo skleroze, elastične promjene tkiva zbog otekline i stagnacije fenomen u dubljim posudama.

Liječenje idiopatske atrofodermije Pazini-Pierini. U ranoj fazi, penicilin je propisan za 1 milijun jedinica. Dnevno 15-20 dana. Izvana djeluju sredstva koja poboljšavaju cirkulaciju krvi i tkiva.

[1], [2]