Idiopatska atrofoderma Pasini-Pierini: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Idiopatska atrofoderma Pasini-Pierinija (sinonimi: površinska skleroderma, ravna atrofična morfeja) je površinska atrofija kože s velikim mrljama i hiperpigmentacijom.

Uzroci i patogeneza bolesti nisu utvrđeni. Postoji neurogena (položaj žarišta duž živčanog debla), imunološka (prisutnost antinuklearnih antitijela u krvnom serumu) i infektivna (otkrivanje antitijela Borrelia burgdorferi u krvnom serumu) geneza bolesti. Uz primarnu atrofodermu, vjerojatno postoji oblik blizak ili identičan površinskoj fokalnoj sklerodermi. Moguća je kombinacija oba. Opisani su obiteljski slučajevi.

Simptomi idiopatske atrofoderme Pasini-Pierinija. Idiopatska atrofoderma Pasini-Pierinija najčešće pogađa mlade žene.

Klinički, pretežno na koži trupa, posebno duž kralježnice, na leđima i drugim dijelovima trupa, nalaze se nekoliko velikih površinskih, blago uvučenih žarišta atrofije s prozirnim žilama, okruglih ili ovalnih obrisa, smeđe ili lividnocrvene boje. Karakteristična je hiperpigmentacija u lezijama. Mogu se pojaviti diseminirana sitno-pjegava žarišta na trupu i proksimalnim dijelovima ekstremiteta. Subjektivne tegobe su odsutne, tijek je dug, progresivan, uz povećanje starih žarišta, mogu se pojaviti i nova. Moguća je spontana stabilizacija procesa. Broj lezija može biti vrlo raznolik - od jedne do nekoliko.

Formiraju se veliki ovalni ili okrugli površinski, blago udubljeni žarišta atrofije s prozirnim žilama smeđe ili lividno-crvenkaste boje. Karakteristična je prisutnost hiperpigmentacije. Koža oko lezije je nepromijenjena. Zbijanje u podnožju plakova gotovo je potpuno odsutno. Kod većine pacijenata ljubičasti halo duž periferije žarišta je odsutan. Moguća je kombinacija s fokalnom sklerodermom i/ili skleroatrofičnim lihenom.

Na temelju kliničkog promatranja, neki dermatolozi smatraju da je idiopatska atrofoderma Pasini-Pierinija prijelazni oblik između plak skleroderme i atrofije kože.

Patomorfologija. U svježim lezijama uočava se edem dermisa, proširenje krvnih žila (posebno kapilara) i limfnih žila. Stijenke limfnih žila su blago zadebljane i edematozne. U starijim lezijama uočava se atrofija epidermisa, a značajna količina melanina prisutna je u bazalnim stanicama. Dermis je edematozan, njegov retikularni sloj je znatno istanjen, snopovi kolagenih vlakana gornjeg dermisa su još deblji u usporedbi sa svježim lezijama, ponekad zbijeni i homogenizirani. Slične promjene na kolagenim vlaknima mogu se uočiti i u dubljim dijelovima dermisa. Elastična vlakna su uglavnom nepromijenjena, ali mjestimice su fragmentirana, posebno u dubokim dijelovima dermisa. Žile su proširene, oko njih se nalaze limfocitni infiltrati, koji se mogu uočiti i perifolikularno. Kožni dodaci su uglavnom bez posebnih promjena; samo u područjima zbijanja i skleroze kolagena mogu biti komprimirani fibroznim tkivom, a ponekad i njime potpuno zamijenjeni.

Histogeneza je slabo istražena. Postoje pretpostavke o mogućoj neurogenoj ili imunološkoj genezi procesa. Postoji i hipoteza o infektivnom podrijetlu bolesti, temeljena na otkrivanju povećanog titra antitijela na uzročnika borelioze - Borrelia burgdorferi - kod nekih pacijenata.

Diferencijalna dijagnoza. Ovu bolest treba razlikovati od fokalne skleroderme. U diferencijalnoj dijagnozi potrebno je uzeti u obzir da kod Pasini-Pierinijeve atrofoderme postoji oticanje kolagena u srednjim i donjim dijelovima dermisa, odsutnost skleroze, promjene elastičnog tkiva zbog oticanja i zagušenja u dubokim žilama.

Liječenje idiopatske atrofoderme Pasini-Pierinija. U ranoj fazi, penicilin se propisuje u dozi od 1 milijun jedinica dnevno tijekom 15-20 dana. Izvana se koriste sredstva za poboljšanje cirkulacije krvi i trofizma tkiva.

[ 1 ], [ 2 ]