Medicinski stručnjak članka

Pedijatrijski nefrolog

Nove publikacije

IgA nefropatija (Bergerova bolest)

Alexey Kryvenko , Medicinski urednik
Posljednji pregledao: 07.07.2025

Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.

Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.

Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.

IgA nefropatija (Bergerova bolest) prvi je put opisana 1968. godine kao glomerulonefritis koji se javlja u obliku rekurentne hematurije. Trenutno IgA nefropatija zauzima jedno od vodećih mjesta među odraslim pacijentima s kroničnim glomerulonefritisom koji se podvrgavaju hemodijalizi.

U većini slučajeva IgA nefropatija se manifestira u djetinjstvu, češće kod dječaka. Karakterizira je mezangijalna proliferacija u glomerulima bubrega zbog taloženja imunoglobulina A. U radovima posljednjih godina utvrđena je povezanost s prevlasti antigena histokompatibilnosti klase II HLA-DR kod većine pacijenata.

Uzrok IgA nefropatije (Bergerova bolest)nepoznato.

Patogeneza IgA nefropatije (Bergerova bolest)povezan je s osobitostima metabolizma IgA, koji se sastoji od dva laka i dva teška lanca. Kod IgA nefritisa, sinteza samo lakih lanaca je naglo povećana. U patogenezi, važno je povećanje sinteze IgA u koštanoj srži kao odgovor na virusnu infekciju i abnormalna proizvodnja IgA mononuklearnom tonzilarnom sluznicom. Taloženje imunoloških kompleksa koji sadrže IgA događa se uglavnom u bubrežnom mezangiju. Studije posljednjih godina pokazale su da je mezangijalna proliferacija povezana s aktivnošću citokina: IL-1, IL-6, FNO-a, faktora rasta trombocita P i faktora rasta krvnih žila.

Morfologija IgA nefropatije (Bergerova bolest).Potvrda dijagnoze IgA nefritisa pruža se morfološkim promjenama u bubrezima. Biopsija bubrega je obavezna. Svjetlosna mikroskopija obično otkriva fokalnu ili difuznu mezangijalnu proliferaciju - mezangioproliferativni glomerulonefritis. Međutim, dijagnoza IgA nefropatije nije moguća samo na temelju svjetlosne mikroskopije. Potrebna je imunofluorescentna mikroskopija.

Imunofluorescentnom mikroskopijom otkriva se prisutnost IgA (lakih lanaca) naslaga u bubrežnom mezangiju, često u kombinaciji s frakcijom komplementa C3, ponekad IgG ili IgM. Karakteristična je hipercelularnost mezangijuma - mezangioproliferativni glomerulonefritis.

Može postojati segmentalna glomerularna skleroza, što ukazuje na uznapredovalu bolest. Kod uznapredovale IgA nefropatije izražene su tubularna atrofija i intersticijska fibroza.

Simptomi IgA nefropatije (Bergerova bolest) . Početak bolesti često je u djetinjstvu. Prvi znakovi bolesti dugo ostaju skriveni. Makro- ili mikrohematurija se prvi put otkriva na pozadini akutne respiratorne virusne infekcije s faringitisom, tonzilitisom. U ovom slučaju, interval između infektivnog procesa i hematurije obično je 1-2 dana u usporedbi s 2-3 tjedna kod akutnog poststreptokoknog glomerulonefritisa. Nema edema ni hipertenzije. Funkcija bubrega nije oštećena. Bubrežni proces napreduje sporo, a kod pacijenata s periodično javljajućom makrohematurijom stupanj oštećenja bubrežnog tkiva je manji nego kod djece s gotovo konstantnom hematurijom i proteinurijom. Kako bolest napreduje, oštećenje bubrega se razvija pod utjecajem izlučenih citokina IL-1a, IL-6, γ-interferona.

Kako bolest napreduje kod starije djece, pridružuju se arterijska hipertenzija i izražena proteinurija, što su nepovoljni prognostički kriteriji. Smanjenje bubrežne funkcije kod više od polovice pacijenata opaža se nakon 10-12 godina. Međutim, spontane remisije mogu se češće opažati kod djece nego kod odraslih.

Dijagnoza IgA nefropatije (Bergerove bolesti) .

Ponavljajuća makro- i/ili mikrohematurija na pozadini akutnih infekcija.
Povišene razine IgA u serumu i slini.
Prisutnost lakih lanaca podklase IgA u biopsiji bubrega imunofluorescentnom mikroskopijom.

Liječenje IgA nefropatije (Bergerova bolest) .Režim bez ikakvih posebnih ograničenja. Bezglutenska prehrana s isključenjem proizvoda od pšenice, raži, zobi, prosa uz zamjenu rižom, heljdom, kukuruzom.

Antibakterijska terapija zaraznih bolesti.

Prognoza. Za prognozu tijeka IgA nefropatije i učinkovitosti terapije važno je procijeniti prevalenciju proliferativnog procesa i stupanj sklerotičnih promjena i u glomerulu i u intersticiju. Dodatak arterijske hipertenzije na pozadini dugotrajne IgA nefropatije pogoršava prognozu, a u budućnosti se u većini slučajeva kod odraslih razvija kronično zatajenje bubrega.

trusted-source [ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]