Izolirana amiloidoza pankreatičnih otočića

Izolirana amiloidoza pankreatičnih otočića jedan je od najčešćih i dobro proučavanih oblika endokrine amiloidoze (APUD-amiloidoza). Otkriven je kod tumora koji proizvode inzulin i više od 90% pacijenata sa samo dijabetesom koji ne ovisi o inzulinu, a češće kod starijih osoba. Stoga, izolirana amiloidoza pankreatičnih otočića je također jedan od oblika senilne lokalne amiloidoze, koji se javlja među posljednjim u 24,5% slučajeva.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Uzroci i patogeneza amiloidoze pankreatičnih otočića

Treba imati na umu da je izolirani amiloidoza od otočića gušterače nije jedina manifestacija gušterače lezija u amiloidoza. Njezini pogođeni plovila na svim sustava (opći) oblika: AL (primarna amiloidoza), AA (sekundarna) amiloidozom (FAP porodičnu amiloidozu, srodnu amiloidnu neuropatska) AscI (sistemska senilna amiloidoza). Uz ove oblike, uglavnom su uključene arterije različitih kalibra. Ove lezije u velikoj većini slučajeva ne dovode do kršenja gušterače. U slučajevima u kojima se amiloidoza arterija, posebice malih, oštro definirana, može atrofija i lipomatoza gušterače krši njegova exocrine funkcije. Kod izolirane amiloidoze otočića gušterače, riječ je o gubitku funkcije endokrinih žlijezda.

Proučavanje izolirane amiloidoze pankreatičnih otočića pokrenulo je E. L Opie. Godine 1901. Opisao je pacijentu s dijabetesom melitusom zamjenu gušterača s homogenom homogenom supstancom koja je pogrešno smatrana hialinom. Nakon 40 godina N. Gellerstedt je dokazao amiloidnu prirodu ovih promjena. 1970. Godine, P. Lacy je uključivao izoliranu amiloidozu pankreatičnih otočića u skupinu senilne amiloidoze.

Većina istraživača prepoznaje odlučujuću ulogu B stanica u izgradnji otočića amiloida. Do nedavno, otočić amiloid se smatra inzulinskim derivatom ili beta lanca inzulina. Godine 1986-1987. Otočića amiloidnog peptida je izoliran u čistom obliku iz inzulinom amiloid, a zatim iz otočića amiloida u dijabetes inzulinu. Biokemijska analiza je pokazala da je peptid se sastoji od 37 amino kiselina i amino kiseline sekvenca je 46% identična ljudskoj ofNeuropeptide: kaltsitoningensvyazannomu peptid 2 (CGRP-2) i CGRP-1 (naziv peptida ukazuje da su produkti istog gena, i kalcitonin). Nakon što je utvrđeno da otočića amiloidni peptid ima djelovanje hormona i nalazi se u otočnog uređaja ne samo inzulin dijabetesa, ali normalno, preimenovan je amilin. Amilin gena u ljudi se nalazi u kromosomu 12 (na inzulin gena - u 11 kromosomu) i ima jednu zajedničku evolucijsku gen CGRP-1 i CGRP-2.

Imunohistokemijski, amilin se nalazi u otočićima B stanicama u istim sekretornim granulama kao i inzulin, prisutan je u prilično velikim količinama u krvi pacijenata s inzulinom ovisnim dijabetesom. U ovom slučaju, otkriva se korelacija između aktivne mase B stanica i mogućnosti izoliranja amilina pod utjecajem farmakoloških sredstava. U starijih i starijih osoba, stvaranje amiloida u gušteračkoj oluci vjerojatno je povezana s visokom lokalnom koncentracijom amilina, a ne s oštećenjem njegove primarne strukture.

Pankreasnog otočića amiloida ima neke značajke: ne sadrži tirozin, triptofan, ne reagira sa serumom na fibrilarne amiloidnih proteina (AA, AL, ASGi, FAP), komponentu plazme, ali je isti kao onaj od drugih tipova amiloida. Elektronska mikroskopija u amiloida fibrils pronađeni su u bliskom kontaktu s B-stanica u njihovom citoplazmatski membrane ili unutar stanica.

Stupanj izoliranih otočića amiloidoza gušterače značajno varira - od minimalnih depozita u obliku malih naslaga duž kapilare, često na periferiji otočića gušterače do teškog amiloidoza kada zamijeniti gotovo cijelu tkaninu otocima.

[9], [10], [11], [12], [13], [14],

Simptomi amiloidoze pankreatičnih otočića

Simptomi amiloidoze izoliranih otočića gušterače su tipični: oko 70% pacijenata razvija dijabetes melitus neovisan o inzulinu i dijabetes označen ovisnosti o stupnju ozbiljnosti otočića gušterače amiloidoze, što je potvrđeno pomoću morfometrijske studija. U tom smislu, rasprava o odnosu između dijabetesa i izolirane otočića gušterače amiloidoza (što je osnovno i ono što je sekundarno) je sada gotova - ne govorimo o dijabetičke otočića amiloidoza gušterače i amiloid o dijabetesu. Dijagnoza amiloidoza izoliranih otočića gušterače, nažalost, post mortem, iako je napredak u modernoj medicinskoj tehnologiji i alat za molekularnu biologiju mogao doći, a za njegova života.

Posebna pozornost treba posvetiti izoliranoj amiloidozi pankreatičnih otočića kao problem starosti. Potrebno je potvrditi da je senilni dijabetes amiloidni dijabetes. O zakonitosti takve izjave svjedoči i činjenica da je nakon 60 godina sa starenjem učestalost izoliranih otočića amiloidoze povećava gušterače, dosegnuvši vrhunac nakon 80 godina, osobito u žena. Kliničke manifestacije dijabetesa nalaze se u 66,6% slučajeva. Stoga izolirani amiloidoza pankreasnog otočića i postaje jedan od uvjeta za tetrada Schwartz kao manifestacija multiorganskom senilna amiloidoza - srca, krvnih žila, otočića gušterače i mozga. Međutim, Schwartz tetrad je vrlo rijedak (u 5,5% autopsije starijih i senilnih ljudi). Značajno veću vjerojatnost da su izolirani amiloidozom pankreasa ili u kombinaciji s izoliranim atrijske amiloidozu i senilna amiloidoza aortu ili senilna cerebralnom amiloidozom i senilna amiloidoza oči.

Tako je izolirana amiloidoza pankreatičnih otočića u velikom broju slučajeva gerijatrijski i gerontološki problem.