Maligni tumori nosa

Prema suvremenim podacima, maligni tumori nosa prilično su rijetki u otorinolaringologiji (0,5% svih tumora), pri čemu planocelularni karcinom čini 80% slučajeva; susreće se i estezioneuroblastom (iz olfaktornog epitela).

Maligni tumori nosa dijele se na tumore nosne piramide i nosne šupljine.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Simptomi malignih tumora nosne šupljine

Simptomi malignih tumora nosne šupljine ovise o vrsti tumora, njegovoj lokalizaciji i stadiju razvoja. Evolucija prolazi kroz četiri razdoblja: latentno, razdoblje intranazalne lokalizacije, razdoblje ekstrateritorijalnosti, tj. tumor prelazi granice nosne šupljine u susjedne anatomske strukture (organe), te razdoblje metastatskih lezija regionalnih limfnih čvorova i udaljenih organa. Treba napomenuti da metastaze tumora, posebno sarkoma, mogu započeti u drugom razdoblju.

Liječenje: široka ekscizija po mogućnosti laserskim skalpelom, kemoterapija, imunoterapija. U slučaju udaljenih metastaza prognoza je nepovoljna.

Mezenhimalni tumori (sarkomi) imaju različite strukture ovisno o izvoru iz kojeg je tumor nastao (fibrosarkom, hondrosarkom). Ove tumore karakterizira rana metastaza u regionalne limfne čvorove i udaljene organe čak i s beznačajnim veličinama.

Vrlo rijetki tumori mezenhimalne prirode uključuju gliosarkome krila nosa i takozvane disembriome, lokalizirane u bazi nosne pregrade. Mezenhimalni tumori karakteriziraju se gustim infiltrativnim rastom, bezbolnošću na početku bolesti i odsutnošću kožnih lezija.

Maligni tumori nosne piramide

Maligni tumori nosne piramide mogu nastati iz pločastog keratinizirajućeg epitela koji čini kožu vanjskog nosa ili iz mezenhimalnih tkiva koja čine kostur nosne piramide, a to su vezivno tkivo, hrskavica i koštane formacije. Epitelni tumori se uglavnom nalaze kod odraslih, dok se mezenhimalni tumori javljaju u svim dobnim skupinama.

Patološka anatomija

Na temelju histološke strukture postoji nekoliko vrsta malignih tumora nosne piramide.

Kožni epiteliomi iz bazalnog sloja mogu biti tipični, metatipski, miješani, nediferencirani, bazalnoćelijski itd. Ovi tumori, nazvani bazaliomi, češće se opažaju kod starijih osoba i nastaju kao posljedica malignosti senilne keratoze; manifestiraju se u različitim kliničkim oblicima, kao što su planocelularni karcinom kože, destruktivna struktura bazalnih stanica. Ovi oblici raka nosne piramide uspješno se liječe radioterapijom.

Epiteliomi iz integumentarnog epitela imaju izgled epidermalnih keratiniziranih sferičnih formacija, karakteriziranih brzim razvojem, metastazama i recidivom nakon terapije zračenjem.

Cilindromi nastaju iz stupčastog epitela smještenog uz rubove nosnog vestibula.

Nevoepiteliomi se razvijaju iz pigmentiranog nevusa (melanoblastoma) ili iz pigmentirane mrlje na koži. Mnogo rjeđe, prve manifestacije melanoma mogu biti promjene u boji nevusa, njegova ulceracija ili krvarenje pri najmanjoj ozljedi. Izvana, primarno žarište melanoma kože može izgledati kao papilom ili ulkus. Nevokarcinomi su neuroepitelne prirode i potječu iz olfaktorne regije, koja sadrži melanin. Najčešće, ovi tumori nastaju u sluznici stražnjih stanica etmoidne kosti, rjeđe - na nosnoj pregradi.

Sarkomi

Ova klasa malignih tumora unutarnjeg nosa definirana je vrstom tkiva iz kojeg tumor potječe i dijeli se na fibrosarkome, hondrosarkome i osteosarkome.

Fibrosarkomi

Fibrosarkomi nastaju od fibroblasta i uključuju divovske vretenaste stanice, zbog čega se ova vrsta tumora naziva i fuzocelularni sarkom. Tumor ima izrazito maligni infiltrativni rast i sposobnost ranog hematogenog metastaziranja.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Hondrosarkomi

Hondrosarkomi potječu iz hrskavičnog tkiva i vrlo su rijetki u nosnim prolazima. Ove tumore, kao i fibrosarkome, karakterizira vrlo izražena malignost i brzo se šire hematogenim metastazama.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Osteosarkomi

Osteosarkomi su visoko proliferativni i infiltrativni te se mogu sastojati od osteoblasta ili nediferenciranih mezenhimalnih stanica koje mogu poprimiti vlaknasti (fibroidni), hrskavični (hondroidni) ili koštani (osteoidni) izgled. Ovi tumori rano metastaziraju hematogenim putem, prvenstveno u pluća.

Limfosarkom

Limfosarkomi su karakterizirani proliferacijom limfoidnih stanica, brzim širenjem per continuitatcm i limfogenim metastazama. Najčešće se ova vrsta sarkoma lokalizira na srednjoj nosnoj školjki i nosnoj pregradi. Tumor karakterizira izuzetno visoka malignost, brzo širenje, metastaze i česti recidivi.

Dijagnoza malignih tumora nosne šupljine

Dijagnoza se temelji na histološkom pregledu uklonjenog tumora ili biopsiji, kao i na vanjskim znakovima tumora i njegovom kliničkom tijeku.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Maligni tumori unutarnjeg dijela nosa

Maligni tumori unutarnjeg nosa prilično su rijetke bolesti. Prema konsolidiranim stranim i domaćim podacima, čine 0,008% svih malignih tumora i 6% svih malignih tumora gornjih dišnih putova. Češće se javljaju kod muškaraca. Epiteliomi se češće opažaju kod odraslih osoba starijih od 50 godina, sarkomi se javljaju u svim dobnim skupinama, uključujući bilo koju dob djetinjstva.

Patološka anatomija

Tumori ove lokalizacije dijele se na epiteliome (rakove) i sarkome.

Epiteliomi su opći naziv za različite epitelne tumore. Mogu nastati od višeslojnog cilindričnog cilijiranog epitela, od epitelnih obloga žlijezda sluznice unutarnjeg nosa. Raznolikost ovih epitelioma su takozvani cilindromi, čija je značajka sposobnost enkapsulacije, što ih odvaja od okolnog tkiva.

Simptomi malignih tumora unutarnjeg nosa

Početni simptomi pojavljuju se nezapaženo i postupno te su prilično banalni: sluzavi iscjedak iz nosa, ponekad mukopurulentan ili krvav, ali tipično jednostrana manifestacija ovih znakova. Postupno, iscjedak iz nosa postaje gnojan, prljavo siv s trulim mirisom, praćen čestim krvarenjem iz nosa. Istodobno se povećava začepljenost jedne polovice nosa, što se manifestira jednostranim poremećajima nosnog disanja i njuha. Tijekom tog razdoblja povećavaju se i objektivna kakozmija i osjećaj začepljenosti u uhu na zahvaćenoj strani te subjektivni šum u njemu. Nastala teška kraniofacijalna neuralgija i glavobolje u frontalno-okcipitalnoj lokalizaciji stalni su pratitelji malignih tumora nosne šupljine. Kod labavih epitelnih tumora ili raspadajućeg sarkoma, ponekad tijekom jakog ispuhivanja nosa ili kihanja, fragmenti tumora mogu se osloboditi iz nosa i mogu se javiti krvarenja iz nosa.

U latentnom razdoblju u nosnoj šupljini se ne otkrivaju karakteristični onkološki znakovi, samo u srednjem nosnom prolazu ili u olfaktornoj regiji mogu se nalaziti polipi banalni i po izgledu i po strukturi („prateći polipi“), čiju je pojavu VI Voyachek objasnio neurovaskularnim poremećajima uzrokovanim tumorom. Ove polipe odlikuje činjenica da prilikom njihovog uklanjanja dolazi do izraženijeg krvarenja, a njihovi recidivi se javljaju mnogo ranije s obilnijim rastom nego prilikom uklanjanja običnih polipa. Prisutnost „pratećih polipa“ često dovodi do dijagnostičkih pogrešaka, a njihovo ponovljeno uklanjanje doprinosi bržem rastu tumora i ubrzava proces metastaziranja, što značajno pogoršava prognozu.

Na nosnoj pregradi, maligni tumor (obično sarkomi) prvo se pojavljuje kao jednostrani glatki otok crvene ili žućkaste boje različite gustoće. Sluznica koja ga prekriva ostaje dugo netaknuta. Tumori koji potječu iz prednjih stanica ili se nalaze na nosnoj školjki (obično epiteliomi) brzo rastu u sluznicu, koja ulcerira, što uzrokuje česta spontana jednostrana krvarenja iz nosa. Krvareni tumor ispunjava jednu polovicu nosa, prekriven je prljavo sivim premazom, krvavim gnojnim iscjetkom, a često se uočavaju i njegovi slobodni fragmenti. U ovoj fazi tumor je jasno vidljiv i tijekom prednje i stražnje rinoskopije.

Širenje tumora na okolne anatomske strukture uzrokuje odgovarajuće simptome karakteristične i za disfunkciju susjednih organa i za njihov oblik. Dakle, rast tumora u orbitu uzrokuje egzoftalmus, u prednju lubanjsku jamu - meningealne simptome, u području izlaza grana trigeminalnog živca - neuralgiju ovog živca. Istodobno, posebno kod epitelioma, opaža se povećanje submandibularnih i karotidnih limfnih čvorova, i metastatske i upalne prirode. Otoskopija često otkriva retrakciju bubnjića, simptome tubootitisa i kataralnog otitisa na istoj strani.

U ovom (trećem) razdoblju ekstrateritorijalnog širenja tumora, on može rasti u različitim smjerovima. Prilikom širenja prema naprijed, često uništava bubnjić i nosne kosti, uzlazne grane maksilarne kosti. Kada je narušen integritet nosne pregrade, tumor se širi na suprotnu polovicu nosa. Obično se u ovoj fazi opaža raspad tumora i masivno krvarenje iz uništenih žila nosne pregrade. Takva evolucija tumora najtipičnija je za sarkom. Kada se tumor širi prema dolje, uništava tvrdo i meko nepce te prolabira u usnu šupljinu, a kada raste prema van, posebno kod tumora koji potječu iz prednjih stanica etmoidne kosti, mogu biti zahvaćeni maksilarni sinus, frontalni sinus i orbita. Kada su zahvaćeni paranazalni sinusi, u njima se najčešće javljaju sekundarne upalne pojave koje mogu simulirati banalni akutni i kronični sinusitis, što često odgađa postavljanje prave dijagnoze i uvelike komplicira liječenje i prognozu. Invazije u orbitu, osim oštećenja vida, uzrokuju sve veću kompresiju suznih kanala, što se manifestira jednostranim suzenjem, edemom očnih kapaka, retrobulbarnim neuritisom, amaurozom, parezom i paralizom okulomotornih mišića. Teški egzoftalmus često dovodi do atrofije očne jabučice. Širenje tumora prema gore dovodi do uništenja kribriformne ploče i pojave sekundarnog meningitisa i encefalitisa. Kada tumor raste unatrag, često zahvaća nazofarinks i slušnu cijev te može prodrijeti u uho kroz tubularni kanal, uzrokujući izražen sindrom konduktivnog gubitka sluha, otalgiju, a ako je zahvaćen labirint uha, odgovarajuće labirintne simptome (vrtoglavica itd.). S navedenim smjerom rasta tumora, može se proširiti na sfenoidni sinus, a odatle u srednju lubanjsku jamu, uzrokujući oštećenje hipofize i retrobulbarni neuritis. Kada se tumor širi unatrag, moguće je zahvatiti retromaksilarnu regiju s pojavom trizmusa i jake boli uzrokovane oštećenjem pterigopalatinskog ganglija. Neuralgična bol povezana s oštećenjem senzornih živaca maksilofacijalne regije često je praćena anestezijom odgovarajućih područja kože.

Dijagnoza malignih tumora unutarnjeg nosa

Dijagnoza malignih tumora unutarnjeg nosa je teška u početnim fazama razvoja tumora, posebno u prisutnosti "pratećih polipa". Sumnju na onkološko podrijetlo ovih polipa treba izazvati njihov jednostrani izgled, brz recidiv i bujni rast nakon uklanjanja, njihovo pojačano krvarenje. Međutim, konačna dijagnoza može se postaviti tek nakon histološkog pregleda, a samo polipozno tkivo, uzeto kao biopsija, u pravilu ne daje pozitivan rezultat. Stoga je potrebno uzeti materijal iz temeljnih, dubljih područja sluznice.

Maligni tumori nosne pregrade razlikuju se od svih benignih tumora ili specifičnih granuloma ovog područja (krvareni polip, adenom, tuberkulom, sifilom, rinosklerom itd.). U rijetkim slučajevima, gliom nosne pregrade može se zamijeniti za meningocelu istog područja. Potonja je kongenitalni defekt i u početku se manifestira kao širenje i oticanje u području gornjih dijelova nosa i korijena nosa. Tumore nosne šupljine također treba razlikovati od primarnih upalnih i onkoloških bolesti orbite.

[ 16 ], [ 17 ]

Liječenje malignih tumora nosa

Suvremeno liječenje malignih tumora nosne šupljine, kao i paranazalnih sinusa, uključuje kombiniranu metodu, uključujući radikalno uklanjanje tumora, radioterapiju i upotrebu posebnih kemoterapijskih lijekova za određene vrste tumora.

U odnosu na epitelne tumore koristi se radioterapija, kriokirurgija, ekscizija laserskim skalpelom. Kod tumora vezivnog tkiva (sarkoma), široke ekscizije tumora, uklanjanja regionalnih (submandibularnih) limfnih čvorova, koristi se radioterapija. Međutim, čak ni najradikalniji tretman sarkoma vanjskog nosa ne može spriječiti recidive i metastaze u udaljene organe (pluća, jetra itd.).

Kirurško liječenje malignih tumora nosa

Vrsta kirurškog zahvata i njegov opseg određeni su proširenošću tumora i kliničkim stadijem onkološkog procesa. Ograničeni tumori nosne pregrade i nosnih školjki u potpunosti se uklanjaju s podložnim tkivima endonazalnim putem uz naknadnu primjenu radioterapije. Kod izraženijeg procesa s proširenjem tumora u duboke dijelove nosa koristi se sublabijalni pristup prema Rougetu u kombinaciji s operacijom prema Denkeru.

Za tumore etmoidalne lokalizacije koristi se paralateronazalni pristup prema Sebilu ili Mooreu. Rub piriformnog otvora se otkriva cijelom svojom duljinom vertikalnim rezom koji ide od unutarnjeg ruba supercilijarnog luka i duž bukalno-nazalnog žlijeba, obuhvaćajući krilo nosa i završavajući na ulazu u predvorje nosa. Zatim se okolna tkiva odvajaju što je šire moguće, otkrivajući suznu vrećicu, koja se pomiče lateralno. Nakon toga se nosne kosti odvajaju duž srednje linije dlijetom ili Liston škarama, a dobiveni režanj odgovarajuće strane pomiče se lateralno. Nosna šupljina, posebno područje njezine gornje stijenke (etmoidno područje), postaje jasno vidljiva kroz nastali otvor. Nakon toga se izvodi proširena ekstirpacija tumora s djelomičnim uklanjanjem sumnjivih okolnih tkiva. Nakon toga se u operacijsku šupljinu na propisano vrijeme stavljaju "spremnici" koji sadrže radioaktivne elemente (kobalt, radij), pričvršćujući ih gaznim štapićima.

U slučaju tumora dna nosne šupljine, izvodi se Rougetov rez sa sublabijalnim odvajanjem nosne piramide i prednjih dijelova piriformnog otvora, uklanjanjem kvadrantne hrskavice nosne septume, nakon čega postaje vidljiv donji dio nosne šupljine. Tumor se uklanja zajedno s podložnim koštanim tkivom. Nastali defekt tvrdog nepca zatvara se nakon oporavka plastičnom operacijom.

Radioterapija

Radioterapija se može koristiti kod neoperabilnih tumora uvođenjem odgovarajućih radioaktivnih elemenata u njihovu debljinu. Limfoepiteliomi i sarkomi su posebno osjetljivi na radioterapiju.

Kemoterapija

Kemoterapija se koristi ovisno o osjetljivosti tumora na određene antitumorske lijekove. Arsenal ovih lijekova uključuje lijekove kao što su alkilirajući agensi (dakarbazin, karmustin, lomustin itd.), antimetaboliti (hidroksikarbamid, proksyfen), imunomodulatori (aldesleukin, interferon 0:26), a u nekim slučajevima i antitumorski antibiotici (daktinomicin) te antitumorski hormonski agensi i antagonisti hormona (tamoksifen, zitazonij). Kirurško i kemoterapijsko liječenje može se nadopuniti primjenom antitumorskih sredstava biljnog podrijetla, uključujući ala (vindesin, vinkristin). Svaki recept za kemoterapijske agense za liječenje onkoloških bolesti ORL organa dogovara se s odgovarajućim specijalistom nakon što se postavi konačna morfološka dijagnoza.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Kakva je prognoza za maligne tumore nosa?

Obično se neliječeni slučajevi tumora nosne šupljine razvijaju tijekom 2-3 godine. Tijekom tog vremena dolazi do opsežnih lezija okolnog tkiva uz dodatak sekundarne infekcije, metastaza u susjedne i udaljene organe, uslijed čega pacijenti umiru ili od sekundarnih komplikacija (meningoencefalitis, erozivno krvarenje) ili od "raka" kaheksije.

Maligni tumori nosa imaju različitu prognozu. Određuje je vrsta tumora, stadij njegovog razvoja, pravovremenost i kvaliteta liječenja. Prognoza je ozbiljnija kod slabo diferenciranih mezenhimalnih tumora (sarkoma); u uznapredovalim slučajevima, posebno s oštećenjem regionalnih limfnih čvorova i metastazama u medijastinumu i udaljenim organima, nepovoljna je.