Nediferencirana displazija vezivnog tkiva
Posljednji pregledao: 23.04.2024
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Nediferencirane displazija vezivnog tkiva - niti jedan nosological jedinica, te genetski heterogena skupina složenih multifaktorijalnih bolesti, patogenim osnova sastoji od pojedinih obilježja genoma; Klinička manifestacija izazvala akciju oštećenja vanjskog okruženja (utero čimbenike, prehrambene nedostatke). U literaturi postoje mnoge varijante oznaka nediferencirane vezivnog displazija tkiva :. Mezenhimalnog neuspjeh mezenhimoz, MASS-fenotipa vezivnog tkiva displazija srca, sindrom zajedničke hipermobilnost, gematomezenhimalnye displazije, itd Svi ovi uvjeti naglašavaju pojedine aspekte općeg problema slabosti nasljedne vezivnog tkiva. Klinički takva djeca su vidjeli u raznim specijalistima, koji su dodijeljeni svakom njihovom liječenju, često kasni i ne daju željeni učinak.
Zbog nedostatka točne dijagnoze, učestalost populacije nediferencirane displase vezivnog tkiva nije proučavana, ali se utvrdi da su mnogo češće diferencirane forme.
Što uzrokuje nediferenciranu displaziju vezivnog tkiva?
Bolest je multifaktorska, često povezana s anomalijom kolagena ili drugih vezivnih tkivnih proteina (elastin, fibrilin, kolagenaze). U sintezi 27 tipova kolagena uključeno je 42 gena, a njih 23 u više od 1300 mutacija. Raznolikost mutacija i njihove fenotipske manifestacije kompliciraju dijagnozu. S obzirom na široku zastupljenost vezivnog tkiva u tijelu, ova skupina poremećaja često komplicira tijek bolesti organa i sustava.
Simptomi nediferencirane displazije vezivnog tkiva
Fenotipski znakovi displazije vezivnog tkiva:
- ustavne osobine (astenični stas, nedostatak mase);
- zapravo DST sindrom (nenormalan razvoj lubanje lica i kostur, udova, uključujući kyphoscoliosis, deformacija zglobova prsa, hipermobilnost, giperelastichnost kože, ravna);
- male razvojne anomalije, koje same po sebi nemaju klinički značaj, već djeluju kao stigma.
Uspostavljen je bliski odnos između broja vanjskih sušila za kosu, stupnja težine vanjskih displastičnih poremećaja i promjena u okviru vezivnog tkiva unutarnjih organa - unutarnjih fenotipskih znakova sindroma.
Razvrstavanje nediferencirane displazije vezivnog tkiva
Postoji deset displastičnih sindroma i fenotipova: izgled izgleda poput marfana; fantazma nalik na marfa; MASS fenotip (mitralni ventil, Aorta, kostur, koža), primarni prolaps mitralnog ventila; aners-like fenotip (klasični ili hypermobile); benigna hipermobilnost zglobova; neklasificirani fenotip DST; povećana displastična stigmatizacija; povećana displastična stigmatizacija s pretežno visceralnim manifestacijama. Otkrivene su razlike u kliničkim simptomima pojedinačnih sindroma i fenotipova s različitim prognostičkim značajkama. Nerazvrstani fenotip i povećana displastična stigmatizacija imaju minimalne kliničke manifestacije i blizu su inačice norme (Zemtsovsky EV, 2007).
[1]
Dijagnoza nediferencirane displazije vezivnog tkiva
Odsutni su općeprihvaćeni algoritmi za dijagnosticiranje nediferencirane displazije vezivnog tkiva. Složenost dijagnoze pogoršava nedostatak točne definicije prirode i količine (specifičnosti) simptoma. Vrhunac dijagnoze nalazi se u starijoj školskoj dobi. Prognostički čimbenici za formiranje genealoških povijesti NDCTD - CTD rođaci I i II stupanj (prsa deformacija, prolapses od srčanih zalistaka, zajednički hipermobilnost, giperrastyazhimost i stanjivanje kože, kralježnice patologija, kratkovidnosti). Te sugeriraju rodovnice nakupljanje patoloških obitelji, koji se odnose na DST: artritis, osteochondrosis, proširenih bolesti, hernije, hemoragijskih bolesti. Prisutnost hipermobilnosti zglobova često se može uspostaviti s krvnim srodnicima.
Dijagnoza nediferencirane displazije vezivnog tkiva
Što treba ispitati?
Kako ispitati?
Koji su testovi potrebni?
Liječenje nediferencirane displazije vezivnog tkiva
Zajedničko opažanje pedijatar, ortopedist. Dijeta bogata elementima u tragovima; vježbanje, masaža, ručna terapija; vitamin-mineral (Supradin, Duovit, Oligovit, Complivit) aminokiselinski kompleks, kalcij pripravci (kalcij-D3-Nycomed \ Kaltsimaks), magnezij (SaMghelat, Magnerot magnezij 6 ), kondroitin unutra i lokalno trofni terapija. Smjer nalaz preporučuju raspored vitamina E, C, B 6 u terapeutskim dozama droge polinezasićene masne kiseline (omega-3 Suprema ulje, azelikaps), kalij (Pananginum) ATP Riboxin. Terapija ovisi o vodećim kliničkim manifestacijama organskih sustava.
Prognoza je povoljna, s godinama manifestacije se smanjuju.
Использованная литература