Ostrovko-stanični tumori pankreasa

Tumori Langerhansovih otočića bili su poznati morfologima već početkom 20. Stoljeća.

Opis endokrinih sindroma postao je moguć samo s otkrićem hormona gušterače i gastrointestinalnog trakta.

[1], [2], [3]

Epidemiologija

Za procjenu prevalencije tumorskih stanica u otočiću ne postoje precizni podaci. Patolozi jednog adenoma nalaze se svakih 1000-1500 autopsije. U ustanovama generalist omjer funktsiioniruyuschey pacijenata s tumorskim Langerhansovih otočića je hospitalizirane) 1/50 60% th O tumora u gušterači -. Insulinosekretiruyuschie.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Patogeneza

Tumori iz stanice otočića su mnogo rjeđi od ostalih tumora gušterače. Njihova klasifikacija temelji se na kliničkim manifestacijama, razvoj koji su odgovorni, i o tipu stanica i hormona, prepoznati ih, posebno imunohistokemijski. Značajan dio tih tumora proizvodi mnogo hormona koji se nalaze u različitim tumorskim stanicama, ali da se klinički simptomi obično zbog jednog hormona, biološki aktivan i proizveden od strane najobilniji Nadalje, metastaze u slučaju malignih tumora može se sastojati od samo jedne vrste stanica, čak i na primarne poliklonalnih tumor. Uz to, postoje tumori iz jednog tipa stanica koji proizvode različite peptide. U nekim slučajevima, klinička i hormonska uzorak uzrokovane višestrukim endokrinih tumora gušterače i / ili otočić hiperplazija stanica iste ili različitih vrsta.

Pretpostavlja se da postoje dva izvora o porijeklu endokrinih tumora: otočić, otuda i ime od njih - insuloma i duktalni - od multipotentnih matičnih stanica u duktalni epitel (nezidaoblastov) koji se mogu razmnožavati i diferencirati u stanice koje proizvode razne peptida. Ti tumori često su izvor ektopičnog stvaranja hormona. Najčešće se javljaju kod odraslih osoba u bilo kojem dijelu gušterače, rijetko imaju vlastitu kapsulu (osobito one male). Neukapsulirani tumori imaju takozvani cik-cak rast, sličan infiltrativnom. U boji i izgledu mogu nalikovati pribor slezenu zbog neobično bogatom vaskulyarizatsits j rez površini homogenog, sivo-ružičaste ili višnje boje, povremeno pokazala krvarenje i cistične područja. Uz tešku stromalnu fibrozu s taloženjem soli vapna, insulomi dobivaju hrskavsku gustoću. Veličine autonomnih tumora kreću se od 700 μm do nekoliko centimetara u promjeru. Tumori, promjera 2 cm, obično su benigni, a više od 6 cm su zloćudni.

Solitarni ili čak višestruki tumori često prate razvoj u okolnom pankreasnom tkivu hiperplazije i / ili hipertrofije aparata otočića, prvenstveno zbog beta stanica (s inzulinomima).

Ostrovkovye tumori su prije svega adenomi i rjeđe adenokarcinomi. U veličini i obliku, stanice tumora su slične odgovarajućim stanicama normalnih otočića: poligonalni ili prizmatični, rijetko vretenasti. U nekim stanicama citoplazma je eozinofilna, u drugima je bazofilna, u drugima je svjetlost, a njezin volumen varira od slabog do obilnih. Nuklearni polimorfizam je prilično čest fenomen. U više od polovice tumora, stromi se fibroftiraju, hialiniziraju i kalcificiraju u različitim stupnjevima. Oko 30% nalazi se amiloidni taloženje u stromi. U 15% slučajeva, otkrivaju se tijela psamoma, čiji broj varira. U 2/3 od ukupnog broja tumora postoje ductalne strukture i prijelazne od kanala do tumora. Potonji oblikuju anastomozijske konopce, gnijezda, rozete, alveole, papilarne strukture odvojene od brojnih tankih stijenki. Ovisno o prevladavajućoj strukturi, postoje tri vrste tumora:

• Ja - čvrsta, zvana još uvijek difuzna;
• II - medularni, često nazivani trabekularno (ova vrsta strukture je češća kod inzulina i glukagonona);
• III - žlijezda (alveolarna ili psevdoatsinarny). Ova vrsta je češća u gastrinoma i Wernerovom sindromu. Sve vrste strukture mogu biti u jednom tumoru u različitim dijelovima.

Tumori beta-stanica (inzulini) su najčešći tumori otočića, od kojih je 90% benigni. Oko 80% njih je osamljeno. U 10% slučajeva hipoglikemije zbog višestruke tumore, 5% od njih - maligni i 5% - nezidioblao iNOS, koji je karakteriziran hiperplazije otoka zbog novotvorina duktalnih stanica, hipertrofije otočića prouzročene hiperplazije i / ili hipertrofije tvore svoje stanice, osobito beta stanice. Pojam nesidioblastozu GF Laidlaw uveden 1938. Također je karakteriziran pojavama atsino-otočne transformiranja. Između kliničkih manifestacija inzulina i njihove veličine postoji određeni odnos. Imunohistokemijski, inzulini mogu otkriti A i / ili D-stanice, rijetko EC stanice.

Jedan od značajnih postignuća u posljednja dva desetljeća u području histokemije i endokrinologiju je razvoj apud (Amin prekursor Unos i Dekarboksilacijom) - koncept koji je omogućio da se objasni lučenje, kao što su stanice otočića tumora gušterače, mnogi hormoni, nije svojstveno njegove fiziološke funkcije, to je ne čudi posts posljednjih nekoliko godina u sposobnost tih tumora luče, osim onih već spomenutih hormona kao što su humani korionski gonadotropin, kalcitonin, raznih prostaglandina, hormona Ost, antidiuretskog hormona, koja je neovisna uloga u formiranju bilo sindroma endokrinih potpunosti nije dokazano, ali je moguće da se daljnja istraživanja u tom smjeru će omogućiti da se uspostavi uzročnu vezu između neke čak i poznatih bolesti probavnog trakta i gušterače tumora gastrointestinalnog.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16],

Obrasci

Trenutno funkcioniranje tumora gušterače mogu se podijeliti u dvije skupine: ortoendokrinnye luče hormone koje su svojstvene fiziološka funkcija otočića i paraendokrinnye koje proizvode hormoni nisu neuobičajena na njih. U prvu skupinu spadaju neoplazmi alfa, beta, Sigma i F-stanice, koje izlučuju glukagon odnosno, inzulin, somatostatin i gušterače peptida, koja se ogleda u naslovu: stoga glukagonoma,  inzulinom i somatostatinoma  as. Paraendokrinnyh stanični tumori podrijetlo trenutno nije definitivno utvrđeno, ali se zna da nisu R-tip stanica. To su tumori koji proizvode gastrina - gastrinoma, vazoaktivni intestinalni peptid - VIPOM, ACTH, kao što aktivnost - kortikotropinomy i tumora kliničke karcinoidnim sindromom. Do paraendokrinnym su i neki rijetki tumori koji izlučuju druge peptide i prostaglandini.

Općenito, Langerhansovih otočića neoplazmi, posebno malignih, naznačen poligormonalnaya izlučivanja „čisti” se neuobičajeno tumora ipak učestalost lučenje hormona dovodi do razvoja endokrinog pojavnoj sindrom.

[17],