Otoskleroza

Otoskleroza (otospongioza) je bolest organa sluha uzrokovana fokalnim patološkim procesom u koštanom labirintu, često dovodi do fiksacije baze stremena u vestibularnom prozoru, što se manifestira progresivnim, obično bilateralnim, gubitkom sluha i tinitusom. Riječ je o fokalnoj promjeni u enhondralnom sloju koštane kapsule labirinta uha.

ICD-10 kod

• H80 Otoskleroza.
  • H80.0 Otoskleroza koja zahvaća ovalni prozor, neobliterirajuća.
  • H80.1 Otoskleroza koja zahvaća ovalni prozor, obliterirajuća.
  • H80.2 Kohlearna otoskleroza.
  • H80.8 Drugi oblici otoskleroze.
  • H80.9 Otoskleroza, nespecificirana.

Epidemiologija otoskleroze

Prevalencija otoskleroze u populaciji je približno 1%. Bolest se javlja u svim dobnim skupinama, kliničke manifestacije se najčešće otkrivaju u dobi od 20-50 godina. Žene prevladavaju u omjeru 2 prema 1. Niska prevalencija kod osoba afričkog podrijetla (0,5% populacije).

Klasifikacija otoskleroze

Prema prirodi audiometrijske krivulje razlikuju se timpanični (fenestralni), kohlearni (retrofenestralni, intrakohlearni, labirintni) i miješani (timpanokohlearni, fenestroretrofenestralni) oblici otoskleroze. Prvi karakteriziraju normalne vrijednosti slušne osjetljivosti s koštanom provodljivošću. Druga audiološka krivulja ne razlikuje se od senzorineuralnog gubitka sluha. Treća kombinira značajke prvog i drugog.

Uzroci otoskleroze

Uzrok otoskleroze nije utvrđen. Među brojnim teorijama o nastanku bolesti ističu se utjecaj upale i infektivnih učinaka.

Nedavne studije otkrile su izazivajuću ulogu virusa ospica kod pacijenata s genetskom predispozicijom za otosklerozu. U perilimfi pacijenata uočene su povećane razine IgG, specifičnih za antigene virusa ospica. Ti su antigeni također izolirani imunohistokemijskim metodama iz aktivne otosklerotske lezije, ali stvarni značaj virusa u razvoju bolesti nije utvrđen.

Otoskleroza - uzroci i patogeneza

Simptomi otoskleroze

Simptomi otoskleroze uključuju gubitak sluha i tinitus koji napreduju različitom brzinom. Razdoblja stabilizacije izmjenjuju se s razdobljima značajnog gubitka sluha, ali gubitak sluha, poput gluhoće, nikada ne nazaduje. Brzi razvoj bolesti, karakterističan za tzv. juvenilni oblik, kod kojeg se teški gubitak sluha razvija u kratkom vremenskom razdoblju, rijetko se opaža. Prema nekim autorima, 70-80% slučajeva prve manifestacije otoskleroze javlja se između 20. i 40. godine života. Gubitak sluha kod otoskleroze obično je obostran, a između njegove pojave na jednoj i drugoj strani može proći nekoliko mjeseci do godina. Karakterističan znak otoskleroze je relativno bolja percepcija govora u uvjetima buke nego u tišini - paracusis willisii (Willisov simptom, Willisov fenomen, parakuzija).

Otoskleroza - Simptomi

Dijagnoza otoskleroze

Otoskopski znakovi otoskleroze izuzetno su rijetki. Karakteristični simptomi nalaze se samo u 10-21% pacijenata. To uključuje Lempertov simptom (istanjenje bubnjića s promjenom boje zbog atrofije vlaknastog sloja) i Schwartzov simptom (prozirnost ružičasto obojene hiperemične sluznice u području rta kroz istanjeni bubnjić: znak aktivnog stadija otoskleroze). Karakteristični su odsutnost ili smanjenje količine sumpora (Tounbeejev simptom), atrofija i suhoća kože vanjskog slušnog kanala. Kod otoskleroze se također opaža smanjenje osjetljivosti kože vanjskog slušnog kanala i bubnjića, smanjenje lučenja znojnih žlijezda, te široki vanjski slušni kanal (Virchowsky-Tillot simptom).

Otoskleroza - Dijagnoza

Liječenje otoskleroze

Gubitak sluha zbog otoskleroze dobro se ispravlja uz pomoć slušnih aparata, stoga bi preliminarni razgovor s pacijentom trebao završiti objašnjenjem mogućnosti odabira metode liječenja - kirurške (s određenom vjerojatnošću komplikacija) ili elektroakustične (lišene ovog nedostatka).

Otoskleroza - Liječenje

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]