Pheochromocytoma, kriza kateholamina: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Kriza kateholamina je opasno po život. Razvija se uglavnom s pheokromocitomom (chromaffinoma), hormonom koji proizvodi tumor kromafinskog tkiva.

[1], [2], [3], [4]

Uzroci pheokromocitoma

Učestalost feokromocitoma u populaciji je 1-3 slučaja na 100 000 ljudi; i među pacijentima s hipertenzijom - 0,05-0,2%. U oko 10% slučajeva, pheochromocytoma je obiteljska bolest i nasljedno dominantno autosomno. Maligni su manje od 10% pheokromocitoma. Oni su u pravilu lokalizirani izvan nadbubrežne žlijezde i luče dopamin. Obično se pheokromocitom izlučuje i adrenalin i norepinefrin, već uglavnom norepinefrin. Vrlo rijetko dominantni kateholamin je dopamin. Nadalje kateholamina, feokromocitoma se proizvesti: Serotonin CRF, VIP, somatostatina, opioidni peptidi, a-MSH, kalcitonin, paratiroidni hormon, kao što su peptidi i neuropeptida Y (strong vazokonstriktor).

Kriza kateholamina može biti uzrokovana prekomjernom dozom lijekova na ulici, poput kokaina i amfetamina.

[5], [6], [7], [8]

Simptomi feokromocitoma

Pacijenti se često žale na glavobolje, znojenje, lupanje srca, razdražljivost, gubitak težine, bol u prsima, mučnina, povraćanje, slabost ili umor. Rjeđe primijetio zamagljen vid, osjećaj topline, vrtoglavica, parestezija, ispiranje, poliurija, polidipsija, vrtoglavica, mučnina, grčevi, bradikardija (navedeno od strane pacijenta), osjećaj kvržicu u grlo, zujanje u ušima, disartrijom, povraćanja, bezbolan hematurije.

Uobičajene pritužbe su bol u epigastričnom području, kršenje intestinalne pokretljivosti i zatvora. Ponekad se opaža ishemijski kolitis, opstrukcija crijeva, megakolon. S pheokromocitom povećava se rizik od kolelitijaze. Suženje krvnih žila ekstremiteta pod utjecajem kateholamina može uzrokovati bol i paresteziju, prekidnu klaudaciju, Raynaudov sindrom, ishemiju, trofični ulkus.

Vodeći simptomi pheochromocytoma - promjena razine krvnog tlaka (u 98% pacijenata). Hipertenzivne krize mogu se zamijeniti arterijskom hipotenzijom.

Ostali znakovi viška kateholamina: znojenje, tahikardija, aritmija, refleksna bradikardija, povećana apikalni impuls, bljedilo kože lica i torzo, uznemirenost, anksioznost, strah, hipertenzivna retinopatija, proširenje zjenica: vrlo rijetko - egzoftalmus, suzenje, bljedilo ili crvenilo bjeloočnice, nedostatak odgovora učenik na svjetlo. Pacijenti, u pravilu, tanki; tjelesna težina ne odgovara rastu; karakterizira tremor, Raynaud-ov sindrom, ili Efekt mramora kožu. Djeca ponekad imaju bubrenje i cijanozu ruku; vlažna, hladna, ljepljiva i blijeda koža ruku i nogu; „guska bumps”, cijanoza od nokta. Palpacija volumetrijski formiranje otkriven u vrata ili u trbušnu šupljinu, može prouzročiti napad.

Kriza kateholamina pod pheokromocitom u oko 75% bolesnika se razvija najmanje jednom tjedno. S vremenom se napadi češće pojavljuju, ali njihova težina se ne povećava. Trajanje napada obično je manje od jednog sata, ali neki napadaji mogu trajati cijeli tjedan. Za napadaji karakteriziraju isti simptomi: palpitacije i nedostatak zraka, hladne i vlažne ruke i noge, blijedo lice, krvni pritisak naglo raste. Teške ili produljene napadaje popraćene mučninom, povraćanjem, oštećenjem vida, bolovima u prsima ili abdomenu, paresteziji, napadajima, groznici.

Napadaji su uzrokovani mentalnim uzbuđenjem, tjelesnom aktivnošću, promjenama u položaju, seksualnim odnosima, kihanjem, hiperventilacijom, mokrenjem itd. Provjeriti da su napadaji sposobni za neke mirise, kao i konzumiranje sira, piva, vina i jakih alkoholnih pića. Napadi se također mogu pokrenuti medicinskim istraživanjima (palpacija, angiografija, intubacija traheje, opća anestezija, radne i kirurške intervencije). Oni nastaju i na pozadini uzimanja beta-adrenoblokova, hidralazina, tricikličkih antidepresiva, morfina, naloksona, metoklopramida, droperidola i drugih.

Masivni oslobađanje norepinefrina i dopamina i serotonina s kokainom predoziranja ili amfetamina mogu uzrokovati razvoj adolescenata nije samo teška hipertenzija, ali također i akutnog koronarnog sindroma, infarkta miokarda, srčane aritmije, intracerebralno krvarenje, pneumotoraks, noncardiogenic plućni edem, nekroza crijeva , maligna hipertermija.

Dijagnoza feokromocitoma

Glavni kriterij za dijagnosticiranje feokromocitoma je povišena razina kateholamina u mokraći ili u plazmi. Potrebno je vizualizirati tumor (CT i MRI).

[9], [10], [11]

Hitna medicinska skrb za kateholamin crisise

Najpouzdaniji način liječiti feokromocitoma - njegovo uklanjanje, posebno u slučaju kvara antihipertenzivne terapije u roku od 3 sata nakon ponovljenog davanja neselektivnih adrenoceptora a1,2 - tropodifena - 2-4 mg (5.2 mg ili fentolamin) intravenozno svakih 5 min.

Da bi se smanjio krvni tlak, također se koristi natrijev nitroprusid [0,5-8 μg / (kg-min)) dok se učinak ne postigne. Za sprečavanje ili uklanjanje aritmija u pozadini dok blokada adrenoceptora koristi propranolol 1-2 mg intravenozno svakih 5-10 minuta ili esmolol [0,5 mg / kg intravenski, zatim infuzijom brzinom od 0.1-0.3 mg / ( kghmin)]. Za stabilizaciju hemodinamike, možete odrediti labetalol, kaptopril, verapamil ili nifedipin. U slučaju učinkovite blokade a-adrenergičkih receptora, može biti potrebno dovršiti BCC. Da bi se odredila ispravna količina tekućine, izmjeren je tlak pluća arterije.

Dugoročno djelovanje a-adrenoblokova fenoksibenzamina propisuje prvih 10 mg dvaput dnevno, a zatim se dozu postupno povećava svakih 10-20 mg i podešava se na 40 do 200 mg dnevno. Ne manje učinkoviti prazosin (selektivni a1-adrenoblok), obično propisan u dozi 1-2 mg 2-3 puta na dan.

Ako je operacija nemoguće zbog teških pacijentu, ili prisutnost metastaza malignih feokromocitom, metyrosine koriste - inhibitor tirozin hidroksilazu.

S metastaziranjem pheokromocitoma koji luče VIP i kalcitonin, somatostatin je učinkovit. S malignim pheokromocitom, koriste se ciklofosfamid, vinkristin i dakarbazin. "

Predoziranja kokaina i amfetamina koriste oralno ili intravenski nitroglicerin, natrijev nitroprusid [0.1-3 ug / (kghmin) [fentolamin, blokator kalcijevih kanala (amlodipin 0,06 mg / kg, 10 mg nifedepin 3-4 puta dnevno) , benzodiazepini (diazepam 0.1 mg / kg intravenski i opetovano - u rasponu od 0.3-0.5 mg / kg, midazolam 0.1-0.2 mg / kg). Treba imati na umu da je primjena beta-blokatori mogu uzrokovati degradaciju i smrti zbog koronarnog spazma pogoršanje ishemije miokarda, i hipertenzija (paradoksalni prevlast alfa-adrenergičkih aktivacije).

[12], [13], [14],