Feokromocitom, kateholaminska kriza: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Kateholaminska kriza je hitno stanje opasno po život. Razvija se uglavnom kod feokromocitoma (kromafinoma) - tumora kromafinog tkiva koji proizvodi hormone.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Uzroci feokromocitoma

Incidencija feokromocitoma u populaciji je 1-3 slučaja na 100 000 ljudi; a među pacijentima s arterijskom hipertenzijom - 0,05-0,2%. U oko 10% slučajeva feokromocitom je obiteljska bolest i nasljeđuje se autosomno dominantno. Manje od 10% feokromocitoma je maligno. Obično su lokalizirani izvan nadbubrežnih žlijezda i luče dopamin. Feokromocitom obično luči i adrenalin i noradrenalin, ali pretežno noradrenalin. Vrlo rijetko, dopamin je predominantni kateholamin. Osim kateholamina, feokromocitom može proizvoditi: serotonin, ACTH, VIP, somatostatin, opioidne peptide, a-MSH, kalcitonin, peptide slične paratireoidnom hormonu i neuropeptid Y (jak vazokonstriktor).

Kateholaminska kriza može biti uzrokovana predoziranjem drogama poput kokaina i amfetamina.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Simptomi feokromocitoma

Pacijenti se najčešće žale na glavobolju, znojenje, palpitacije, razdražljivost, gubitak težine, bol u prsima, mučninu, povraćanje, slabost ili umor. Rjeđe su poremećaji vida, osjećaj vrućine, dispneja, parestezija, valungi, poliurija, polidipsija, vrtoglavica, mučnina, konvulzije, bradikardija (što pacijent primjećuje), osjećaj knedle u grlu, tinitus, dizartrija, povraćanje, bezbolna hematurija.

Uobičajene tegobe uključuju bol u epigastričnoj regiji, oslabljenu peristaltiku crijeva i zatvor. Ponekad se opažaju ishemijski kolitis, crijevna opstrukcija i megakolon. Feokromocitom povećava rizik od kolelitijaze. Sužavanje krvnih žila ekstremiteta pod utjecajem kateholamina može uzrokovati bol i paresteziju, intermitentnu klaudikaciju, Raynaudov sindrom, ishemiju i trofične ulkuse.

Vodeći simptom feokromocitoma je promjena krvnog tlaka (u 98% pacijenata). Štoviše, hipertenzivne krize mogu se zamijeniti arterijskom hipotenzijom.

Ostali znakovi viška kateholamina: znojenje, tahikardija, aritmija, refleksna bradikardija, pojačani apikalni impuls, blijeda koža lica i trupa, uznemirenost, anksioznost, strah, hipertenzivna retinopatija, proširene zjenice: vrlo rijetko - egzoftalmus, suzenje, bljedilo ili hiperemija bjeloočnice, izostanak reakcije zjenice na svjetlost. Pacijenti su obično mršavi; tjelesna težina ne odgovara visini; karakteristični su tremor, Raynaudov sindrom ili pjegava koža. Kod djece, ponekad - edem i cijanoza ruku; vlažna, hladna, ljepljiva i blijeda koža ruku i nogu; "guščja kvrga", cijanoza noktiju. Palpacija lezije koja zauzima prostor i nalazi se u vratu ili trbušnoj šupljini može izazvati napadaj.

Kateholaminske krize kod feokromocitoma javljaju se barem jednom tjedno kod otprilike 75% pacijenata. S vremenom se napadi javljaju češće, ali njihova težina se ne povećava. Trajanje napada obično je kraće od sat vremena, ali neki napadi mogu trajati cijeli tjedan. Napade karakteriziraju isti simptomi: palpitacije i kratkoća daha, hladne i ljepljive ruke i stopala, blijedo lice i nagli porast krvnog tlaka. Teške ili dugotrajne napade prate mučnina, povraćanje, poremećaji vida, bolovi u prsima ili trbuhu, parestezije, konvulzije i porast tjelesne temperature.

Napade mogu uzrokovati mentalno uzbuđenje, fizički napor, promjene u držanju, spolni odnos, kihanje, hiperventilacija, mokrenje itd. Napade mogu izazvati određeni mirisi, kao i konzumacija sira, piva, vina i jakih alkoholnih pića. Napade mogu izazvati i liječnički pregledi (palpacija, angiografija, intubacija dušnika, opća anestezija, porod i kirurški zahvati). Također se javljaju na pozadini uzimanja beta-blokatora, hidralazina, tricikličkih antidepresiva, morfija, naloksona, metoklopramida, droperidola itd.

Masivno oslobađanje norepinefrina, kao i dopamina i serotonina tijekom predoziranja kokainom ili amfetaminima može uzrokovati razvoj ne samo teške arterijske hipertenzije kod adolescenata, već i akutnog koronarnog sindroma, infarkta miokarda, srčanih aritmija, intracerebralnih krvarenja, pneumotoraksa, nekardiogenog plućnog edema, crijevne nekroze i maligne hipertermije.

Dijagnoza feokromocitoma

Glavni kriterij za dijagnozu feokromocitoma je povišena razina kateholamina u urinu ili plazmi. Potrebno je vizualizirati tumor (CT i MRI).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Hitna medicinska pomoć za kateholaminsku krizu

Najpouzdanija metoda liječenja feokromocitoma je njegovo uklanjanje, posebno u slučaju neučinkovitosti hipotenzivne terapije unutar 3 sata nakon ponovljene primjene neselektivnog blokatora alfa1,2-adrenergičkih receptora - tropodifen - u dozi od 2-4 mg (ili fentolamina 2-5 mg) intravenski mlaznim tokom svakih 5 minuta.

Natrijev nitroprusid [0,5-8 mcg/(kg x min) dok se ne postigne učinak] također se koristi za snižavanje krvnog tlaka. Za sprječavanje ili uklanjanje aritmija na pozadini blokade alfa-adrenergičkih receptora koristi se propranolol 1-2 mg intravenski svakih 5-10 minuta ili esmolol [0,5 mg/kg intravenski, zatim kao infuzija brzinom od 0,1-0,3 mg/(kg x min)]. Za stabilizaciju hemodinamike mogu se propisati labetalol, kaptopril, verapamil ili nifedipin. U slučaju učinkovite blokade alfa-adrenergičkih receptora, može biti potrebno nadoknaditi volumen cirkulirajuće krvi. Za određivanje potrebne količine tekućine mjeri se tlak u plućnoj arteriji.

Dugodjelujući alfa-adrenoblokator fenoksibenzamin u početku se propisuje u dozi od 10 mg 2 puta dnevno, zatim se doza postupno povećava dnevno za 10-20 mg i dovodi do 40-200 mg/dan. Ništa manje učinkovit nije ni prazosin (selektivni alfa1-adrenoblokator), obično se propisuje u dozi od 1-2 mg 2-3 puta dnevno.

Ako operacija nije moguća zbog teškog stanja pacijenta ili u prisutnosti metastaza malignog feokromocitoma, koristi se metirozin, inhibitor tirozin hidroksilaze.

Kod metastatskih feokromocitoma koji luče VIP i kalcitonin, somatostatin je učinkovit. Kod malignog feokromocitoma liječenje se provodi ciklofosfamidom, vinkristinom i dakarbazinom.

U slučaju predoziranja kokainom ili amfetaminom, nitroglicerin se primjenjuje oralno ili intravenski, natrijev nitroprusid [0,1-3 mcg/(kg x min)], fentolamin, blokatori kalcijevih kanala (amlodipin 0,06 mg/kg, nifedipin 10 mg 3-4 puta dnevno), benzodiazepini (diazepam 0,1 mg/kg intravenski i višekratno - unutar 0,3-0,5 mg/kg, midazolam 0,1-0,2 mg/kg). Treba imati na umu da uvođenje beta-blokatora može dovesti do pogoršanja stanja i smrti zbog pogoršanja koronarnog spazma, ishemije miokarda i paradoksalne arterijske hipertenzije (prevalencija alfa-adrenergičke aktivacije).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]