Pineoblastom mozga

Nastanak blastoma, rijetkog tipa kancerogenog neuroektodermalnog tumora, u pinealnoj ili pinealnoj endokrinoj žlijezdi mozga definira se kao pineoblastom mozga.

U odjeljku neoplazmi ICD-10, ovaj tumor ima kod C75.3 (maligni tumor drugih endokrinih žlijezda). Prema klasifikaciji WHO-a, pineoblastomi se smatraju tumorima IV. stupnja. [ 1 ]

Epidemiologija

Prema statistikama, u velikoj većini slučajeva, pineoblastom mozga otkriva se kod djece od jedne do 12 godina, što čini 1-2% malignih neoplazmi mozga otkrivenih u djetinjstvu. No, gotovo polovica tumora epifize su pineoblastomi, čije latentno razdoblje u prosjeku iznosi pet godina. [ 2 ]

Pineoblastom mozga kod odraslih dijagnosticira se u ne više od 0,5% svih tumora moždanih struktura.

Uzroci pineoblastomi

Epifiza, endokrina žlijezda , nalazi se u srednjem mozgu. Proizvodi melatonin (koji sinkronizira cikluse spavanja i buđenja), neurotransmiter serotonin i lipidni hormon adrenoglomerulotropin (stimulator sinteze aldosterona u korteksu nadbubrežne žlijezde).

Specifični uzroci pineoblastoma nisu poznati, iako postoje dokazi o povezanosti s određenim genetskim abnormalnostima - mutacijama zametne linije u genima tumor supresora RB1 ili DICER1.

Stručnjaci ne isključuju da faktori rizika poput izloženosti fetusa povišenim razinama zračenja u okolišu, intrauterine intoksikacije ili gladovanja fetusa kisikom tijekom ontogeneze mogu dovesti do negativnih promjena na razini sporadičnih genskih mutacija stanica moždanih struktura u razvoju.

Međutim, najvjerojatnijim faktorom koji povećava vjerojatnost razvoja pineoblastoma smatra se nasljedna predispozicija u prisutnosti promjena u genu kod roditelja koje se prenose na dijete autosomno dominantnim putem. [ 3 ]

Patogeneza

Mehanizam višestupanjskog procesa onkogeneze u razvoju pineoblastoma mozga ostaje predmet istraživanja.

Odrasla epifiza sastoji se od pinealocita, astrocita, mikroglije i drugih intersticijskih stanica. Njeno formiranje tijekom embriogeneze prolazi kroz tri faze, počevši kao neuroepitelni izrast na krovu treće moždane komore. Začetak izrasta tvore prekursorske stanice (multipotentne matične stanice) Pax6; pinealociti pinealnog parenhima također se formiraju iz prekursorskih stanica. To su intermedijarne, djelomično diferencirane stanice koje se nazivaju blastociti.

Patogeneza blastoma pinealne žlijezde očituje se u činjenici da u jednoj od faza formiranja pinealne žlijezde, zbog mutacija u genima supresorima tumora koji reguliraju rast stanica i ekspresiju DNA proteina, dolazi do nekontrolirane mitoze blastocita. [ 4 ]

Simptomi pineoblastomi

Rani ili prvi znakovi pineoblastoma mozga su glavobolja, mučnina i povraćanje. To je posljedica povećanog intrakranijalnog tlaka zbog nakupljanja cerebrospinalne tekućine oko mozga – hidrocefalusa. [ 5 ]

Ostali simptomi ovise o veličini tumora i je li se proširio na obližnje dijelove mozga, uključujući:

• povećani umor;
• nestabilnost tjelesne temperature;
• oštećenje vida (promjene u pokretima očiju u obliku nistagmusa, dvostrukog vida, strabizma);
• smanjeni mišićni tonus;
• problemi s koordinacijom pokreta;
• poremećaji spavanja;
• oštećenje pamćenja.

Komplikacije i posljedice

Iako pineoblastom mozga vrlo rijetko prelazi svoje granice, osim širenja metastaza ove maligne neoplazme kroz cerebrospinalnu tekućinu, posljedice i komplikacije uključuju recidive i razvoj neuroloških, kognitivnih i endokrinih poremećaja različitog stupnja.

Posebno se primjećuje disfunkcija hipofize, što dovodi do odgođenog rasta i spolnog razvoja.

Dijagnostika pineoblastomi

Ako se sumnja na pineoblastom, dijagnoza se ne može temeljiti na kliničkoj slici: potrebne su krvne pretrage za neuron-specifičnu enolazu i kromogranin-A; također je potrebna analiza cerebrospinalne tekućine, koja se uzima lumbalnom punkcijom.

Biopsija za histološki pregled tumorskih stanica može se obaviti aspiracijom prije ili tijekom operacije uklanjanja pineoblastoma.

Instrumentalna dijagnostika je od odlučujuće važnosti: MRI ili CT mozga, magnetska rezonantna spektroskopija, PET (pozitronska emisijska tomografija).

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza uključuje cistu pinealne žlijezde, teratom, gliom (multiformni glioblastom), germinom, embrionalni karcinom, meduloblastom, papilarni tumor, pineocitom.

Liječenje pineoblastomi

Pineoblastom je vrlo teško liječiti, a njegova osnova je kirurško liječenje - uklanjanje što većeg dijela tumora.

Nakon operacije, odrasli i djeca starija od tri godine podvrgavaju se radioterapiji cijelog mozga i leđne moždine - kraniospinalnom zračenju, kao i kemoterapiji. A djeca mlađa od tri godine nakon uklanjanja tumora mogu se podvrgnuti samo kemoterapiji. [ 6 ]

Prevencija

Razvoj ovog tumora trenutno se ne može spriječiti.

Prognoza

Pineoblastom mozga je najagresivniji tumor parenhima pinealne žlijezde i ima lošu prognozu zbog brzine rasta i širenja na druge moždane strukture.

Ukupna petogodišnja stopa preživljavanja za djecu s pineoblastomom je 60-65%, za odrasle - 54-58%.