Crveni papilarni lišaj kose: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Pityriasis rubra pilaris (sinonimi: Devergiejeva bolest, akuminirani crveni lišaj) je heterogena bolest koja se sastoji od nasljednih oblika koji se prenose autosomno dominantno i sporadičnih, stečenih oblika klinički bliskih folikularnoj psorijazi. Od pet kliničkih tipova bolesti koje je identificirao WAD Griffiths (1980.), atipični juvenilni je nasljedan. Stečeni i nasljedni oblici bolesti klinički su i histološki slični. Kliničke manifestacije nasljednog tipa bolesti javljaju se u djetinjstvu, najčešće lezijama dlanova, gdje se pojavljuje crvenkasto-žuti eritem s ljuštenjem. Razvija se keratoza dlanova i tabana. Zatim se pojavljuju folikularne papule s perifolikularnim eritemom, koje se spajajući tvore velika žarišta. Kod odraslih se često razvija eritrodermija s otocima nepromijenjene kože. Mogu biti zahvaćene sluznice usne šupljine i očiju, s razvojem konjunktivitisa, distrofije rožnice i ektropiona. Karakteristična je pojava rožnatih čunjeva na stražnjoj strani prstiju (Besnierov simptom) i promjene na nokatnim pločama. Alergijski dermatitis, posebno dlanova i tabana, može doprinijeti razvoju bolesti.

Uzroci i patogeneza crvenog dlakavog lišaja pityriasis versicolor nisu poznati, u nekim slučajevima se primjećuje nasljedna predispozicija. Posljednjih godina izraženo je mišljenje o dvije vrste crvenog dlakavog lišaja pityriasis versicolor, od kojih jedna počinje ubrzo nakon rođenja, u djetinjstvu ili adolescenciji (dječji tip), a druga se javlja u odrasloj dobi (odrasli tip). Smatra se da je dječji tip bolesti nasljedan, a odrasli tip stečen.

Od postojećih teorija patogeneze crvene pityriasis versicolor, najprepoznatljiviji je koncept nedostatka ili nedovoljne apsorpcije vitamina A, smanjenje razine proteina koji veže retinol. Osim toga, faktori poput endokrinih poremećaja, živčanih poremećaja, intoksikacije itd. igraju ulogu u razvoju crvene pityriasis versicolor.

Simptomi pityriasis versicolor pilaris

Na početku bolesti pojavljuju se izolirani folikularni šiljasti čvorići, ružičasto-crveni, jarko crveni ili tamnocrveni, ljuskavi poput mekinja, s malom rožnatom bodljicom u središtu. Kasnije, kako se papule povećavaju u veličini ili se spajaju, formiraju se plakovi žućkasto-crvene boje s narančastom nijansom, koji su više ili manje infiltrirani, prekriveni bjelkastim ljuskicama i prošarani oštro izraženim kožnim brazdama (lihenifikacija). Glađenje zahvaćenih područja daje osjećaj ribeža. Omiljena lokalizacija osipa su ekstenzorne površine ekstremiteta, posebno dorzum prstiju, gdje se patognomonske promjene za ovu dermatozu pojavljuju u obliku folikularnih rožnatih čunjeva koje je opisao Besnier, iako se osip može pojaviti i na drugim područjima kože. Drugi patognomonski simptom su otočići zdrave kože nepravilnih obrisa s rožnatim bodljama smještenim na njima, koji se ističu na općoj pozadini žućkasto-crvene infiltrirane kože. Osip je obično simetričan. Na vlasištu se nalazi veliki sloj čvrsto smještenih suhih ljuskica nalik mekinjama (azbestne ljuske). Koža lica je ružičasto-crvena, s ljuštenjem nalik brašnu. Na dlanovima i tabanima nalazi se fokalna ili difuzna keratoderma - koža je hiperemična, zadebljana, prekrivena ljuskama i pukotinama. Može se razviti univerzalno oštećenje kože tipa eritroderme. Oštećenje nokatnih ploča na rukama i stopalima jedan je od karakterističnih znakova dermatoze. U tom slučaju primjećuje se uzdužno ili poprečno pruganje, zamućenje nokatnih ploča i izražena hiperkeratoza.

Bolest obično počinje u djetinjstvu ili adolescenciji (dječji tip), ali slučajevi kasnijeg početka (odrasli tip) su relativno česti. Pacijenti obično osjećaju blagi svrbež i žale se na zatezanje kože. Ponekad je tijek pityriasis versicolor vrlo sličan psorijazi, te se tada govori o obliku sličnom psorijazi ili varijanti tijeka pityriasis versicolor versicolor sličnoj psorijazi.

Histopatologija. Uočava se hiperkeratoza s folikularnim čepovima, blaga parakeratoza i granuloza, vakuolarna degeneracija stanica bazalnog sloja. U gornjem dermisu opaža se perivaskularni infiltrat koji se sastoji uglavnom od polimorfonuklearnih leukocita i limfocita smještenih oko krvnih žila i blizu kose.

Patomorfologija. Uočava se neravnomjerna akantoza, hiperkeratoza s žarištima parakeratoze, rožnati čepovi u ustima folikula dlake i epidermalna udubljenja, na čijim je stranama često izražena parakeratoza. Granularni sloj je proširen, neravnomjerne debljine, sastoji se od 1-4 reda stanica. Granularne epitelne stanice su često vakuolizirane. U gornjem dijelu dermisa nalazi se edem, vazodilatacija, perivaskularni infiltrati. M. Larregue i sur. (1983.) primjećuju da folikularna keratoza i perivakularni infiltrati nisu uvijek izraženi. Histokemijskim pregledom otkriveno je povećanje aktivnosti hidrolitičkih enzima i pozitivna reakcija na fosfolipide u usnom sloju. Elektronskim mikroskopom otkriveno je umjereno povećanje aktivnosti lazilnih epitelnih stanica, proširenje međustaničnih prostora i smanjenje broja tonofilamenata i desmosoma. Granularni sloj je proširen, prema L. Kanervi i sur. (1983.), i ima do 9 redova. Keratohijalinske granule su uglavnom nepromijenjene, ali postoje područja njihove disagregacije. Broj lamelarnih granula je povećan, posebno u međustaničnim prostorima. Između granularnog i rožnatog sloja nalaze se 1-2 reda narakeratotičkih stanica - prijelazna zona. Prema O. Braun-Falco i sur. (1983.), sastoji se od 3 reda. Krvne žile mikrocirkulacijskog sloja odlikuju se povećanom aktivnošću endoteliocita i pericita koji sadrže veliki broj organela. Bazalni sloj sastoji se uglavnom od amorfne tvari. Naslage iste tvari primjećuju se i ispod bazalne membrane epiderme, što može biti povezano s eksudativnim procesima. Rožnate ljuske sadrže mnogo lipidnih kapljica, što razlikuje ovu bolest od drugih keratoza.

Histogeneza. Uz difuznu parakeratozu, izražena je i folikularna hiperkeratoza. Mnogi enzimi sudjeluju u procesu keratinizacije, koji se odvija u epidermi i folikulima dlake. Istodobno, stvaranje trihohijalina, koji se kvalitativno razlikuje od keratina epiderme, u folikulima dlake također zahtijeva sudjelovanje enzima specifičnih za ovu vrstu keratinizacije. Kod Devergiejeve bolesti vjerojatno postoji enzimski defekt zajednički za obje vrste keratinizacije. Pretpostavlja se da važnu ulogu u patogenezi Devergiejeve bolesti igra nedostatak vitamina A ili kršenje njegovog metabolizma, posebno defekt u sintezi proteina koji veže retinol. Utvrđeno je da je koncentracija ovog proteina u krvi pacijenata blizu normalne.

U diferencijalnoj dijagnostici Devergiejeve bolesti i nebulozne ihtioziformne eritroderme, kliničke značajke i tip nasljeđivanja su od velike važnosti. Kasniji početak Devergiejeve bolesti, karakteristična boja eritema, otoci nepromijenjene kože na njegovoj pozadini i izražena folikularna keratoza obično pomažu u dijagnostici. Zbog nejasnoće histološke slike kod ove dvije bolesti, potreban je elektronsko-mikroskopski i biokemijski pregled kože, posebno za n-alkane. Teže je razlikovati Devergiejevu bolest od psorijatične eritroderme. Međutim, izražena folikularna hiperkeratoza i granuloza kod Devergiejeve bolesti, masivna hiperkeratoza i parakeratoza s izraženijom akantozom kod psorijaze mogu biti razlikovne značajke ove dvije bolesti.

Liječenje crvene pityriasis versicolor kose

Vitamin A se koristi u visokim dozama (300 000-400 000 mg dnevno), neogigazon (0,5-1 mg/kg težine pacijenta), PUVA i Re-PUVA terapija, metotreksat, glukokortikosteroidi. Izvana - keratolitička sredstva i lokalni kortikosteroidni lijekovi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]