Pancoastov rak

Onkolozi dijagnosticiraju Pancoastov rak kada se maligni tumor - primarni karcinom pluća - pojavi na vrhu pluća (apex pulmonis), prodirući ili vršeći pritisak na bilo koju od obližnjih struktura.

Profesor radiologije na Sveučilištu Pennsylvania (SAD) Henry Pancoast, koji je opisao ovu neoplazmu u prvoj trećini prošlog stoljeća, definirao ju je kao apikalni (vršni) tumor pluća.

Drugi naziv za ovu patologiju poznat je kao rak plućnog vrha s Pancoastovim sindromom.

Epidemiologija

Među svim onkološkim bolestima pluća, Pancoastov rak čini ne više od 5%. Rijetko se javlja kod mladih ljudi, a većina pacijenata je u dobnoj kategoriji 40+. I, uglavnom, to su pušači i pušačice.

Na primjer, u Ujedinjenom Kraljevstvu rak pluća dijagnosticira se kod otprilike 44 500 ljudi svake godine, dok se u SAD-u (prema podacima Nacionalnog instituta za zdravlje) dijagnosticira kod više od 200 000. Najčešći tip tumora je nemikrocelularni, koji čini više od 80% slučajeva.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Uzroci raka Pancoasta

Iako se rak pluća može pojaviti i kod onih koji nikada nisu pušili, onkolozi ključne uzroke njegovog razvoja – u najmanje 85% slučajeva – povezuju s pušenjem. A to objašnjavaju činjenicom da pušači redovito udišu gotovo dvjesto otrovnih i više od četiri desetaka kancerogenih tvari s dimom. Pluća ne pate ništa manje od takozvanog pasivnog pušenja, odnosno netko puši, a oni oko njega udišu dim cigarete koji sadrži kancerogene tvari – policikličke aromatske ugljikovodike.

[ 4 ], [ 5 ]

Faktori rizika

Pulmolozi uzimaju u obzir faktore rizika za razvoj malignih plućnih tumora kao što su agresivni učinak formaldehida, radona, azbestne prašine u zraku, industrijskih plinova, ispušnih plinova automobila itd. na plućno tkivo.

Također, maligne neoplazme u plućima, uključujući rak vrha pluća s Pancoastovim sindromom, mogu se razviti u prisutnosti genetske predispozicije (kromosomske abnormalnosti).

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Patogeneza

Patogenezu Pancoastovog tumora određuje i njegova lokalizacija i susjedne strukture koje su zahvaćene.

Nastajući na vrhu pluća - na gornjem torakalnom otvoru i u području gornjeg plućnog žlijeba (superior sulcus) kojeg tvori subklavijska arterija, ovi bronhogeni tumori postupno se šire na gornja rebra, periost, kralješke torakalne kralježnice; uzrokujući kompresiju simpatičkih torakalnih živaca, zvjezdastog ganglija vrata, debla i korijena živaca brahijalnog pleksusa (plexus brachialis).

Pod pritiskom neoplazme, lumeni subklavijskih krvnih žila i limfnih žila se sužavaju.

Prema histologiji, Pancoastovi tumori su karcinomi pločastih stanica (do 45-50% slučajeva), adenokarcinomi (36-38%), nediferencirani karcinomi velikih stanica (11-13%) i karcinomi malih stanica (2-8%).

[ 9 ], [ 10 ]

Simptomi raka Pancoasta

Simptomi tipični za uobičajeni rak pluća poput kašlja s krvavim ispljuvkom i otežanog disanja (dispneja) obično se ne opažaju kod raka Pancoast u početnim fazama bolesti zbog perifernog položaja ovih tumora. A slijed simptoma kod raka Pancoast često dovodi do dijagnostičkih pogrešaka.

Činjenica je da se prvi simptomi Pancoastovog tumora, koji se širi na prsni koš i brahijalni pleksus, manifestiraju bolovima u ramenu i laktu, koji se šire u podlakticu, vrat, prsnu kost, pazuh i lopaticu na strani tumora. A ubrzo nastupajuća parestezija polovice četvrtog i petog prsta šake, slabost mišića (atrofija) na unutarnjoj strani šake ukazuju na kompresiju živaca tumorom. Zapravo, ovaj skup kliničkih znakova je Pancoastov sindrom kod raka pluća ili Pancoast-Tobiasov sindrom.

Kako bolest napreduje i dolazi do tumorske promjene simpatičkih snopova torakalnih živaca i zvjezdastog ganglija vrata, pojavljuje se Bernard-Hornerov sindrom - s djelomičnim spuštanjem gornjeg kapka (ptoza), sužavanjem zjenice istog oka (mioza), produbljivanjem očne jabučice u orbitu (enoftalmus) i gotovo potpunim prestankom znojenja (anhidroza) na ipsilateralnoj strani lica.

Usput, ovaj sindrom se opaža kod 25% pacijenata s plućnim tumorom lokaliziranim u medijastinumu, koji se dijagnosticira kao medijastinalni oblik raka pluća. Ali rendgenski pregled jasno pokazuje da se ovaj tumor nalazi u traheobronhijalnom stablu, koje je obično prvo uključeno u patološki proces.

[ 11 ], [ 12 ]

Komplikacije i posljedice

Zbog činjenice da se Pancoastov rak često dijagnosticira prekasno, a proliferativna aktivnost takvog tumora je visoka, jednostavno je nemoguće spriječiti njegove posljedice i komplikacije - metastaze.

Stručnjaci primjećuju da se takvi tumori otkrivaju u stadijima T3 – IIIa ili IIIb (prema TNM klasifikaciji malignih tumora), a ako su u patološki proces uključena kralješka, živčana debla ili krvne žile, tumor prelazi u stadij T4.

Prije svega, metastaze zahvaćaju susjedne strukture, regionalne limfne čvorove (supraklavikularne, torakalne i medijastinalne), kosti i mozak. Prema nekim podacima, cerebralne metastaze razvijaju se u 24-55% slučajeva; u 36% - udaljene.

Kada tumor raste u kralješka (što se javlja kod 10-15% pacijenata), može dovesti do kompresije leđne moždine i paraplegije - paralize donjeg dijela tijela i obje noge.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Dijagnostika raka Pancoasta

U ranoj fazi, dijagnoza raka Pancoast je izuzetno teška: klinička slika i pritužbe pacijenata nisu tipične za maligne bolesti pluća.

Instrumentalna dijagnostika pomaže, uključujući:

• rendgenska snimka prsnog koša;
• kompjutorska tomografija (CT) prsnog koša;
• magnetska rezonancija (MR):
• pozitronska emisijska kompjuterizirana tomografija cijelog tijela (PET-CT).

U ranim fazama, Pancoastov rak je teško otkriti na rendgenskoj snimci zbog nedostatka jasne vizualizacije i velikog broja sjena obližnjih struktura. Rendgenska snimka prsnog koša može otkriti asimetriju vrha pluća (malo područje zadebljanja pleure u apikalnoj zoni jednog plućnog krila); povećanje mase tkiva; oštećenje 1-3 rebra ili dijela kralježaka.

Pancoastov karcinom se definira na CT-u prsnog koša prisutnošću patološke tkivne formacije u području gornjeg torakalnog otvora i gornjeg plućnog žlijeba te njezinim prodiranjem u stijenku prsnog koša, kralježnicu, krvne žile, živce ili prostor između pluća.

Ali MRI se preporučuje kako bi se odredila potpunija slika lokalnog širenja tumorskih stanica i količine zahvaćenosti živčanih završetaka.

Za postavljanje točne dijagnoze koristi se i endoskopska medijastinoskopija za pregled limfnih čvorova. A ako postoji palpabilna adenopatija supraklavikularnih limfnih čvorova, izvodi se njihova transdermalna aspiracija tankom iglom.

Testovi za potvrdu dijagnoze tumora i točnu procjenu njegovog stadija su biopsija (tumorske stanice) dobivena transtorakalnom biopsijom tankom iglom. U nekim situacijama, za histološki pregled neoplazme može biti potrebna endoskopska ili otvorena torakotomija.

[ 18 ], [ 19 ]

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza treba razlikovati Pancoastov tumor od: Hodgkinovog limfoma i limfoma, pleuralnog mezotelioma, ehinokokne ciste pluća, karcinoma štitnjače i adenoidno-cističnog karcinoma, desmoidnih tumora medijastinuma, raka dojke, kao i sindroma skalenskog mišića i vratnih rebara.

Liječenje raka Pancoasta

Pozitivan rezultat – prestanak rasta tumora i njegova regresija, smanjenje lokalnih i udaljenih recidiva te povećano preživljavanje – osigurava se liječenjem indukcijskom kemoradijacijskom terapijom i naknadnim kirurškim liječenjem – provođenjem operacije resekcije zahvaćenih struktura.

Vrste kemoterapije za rak Pancoast:

• prije operacije – kombinacija određenih kemoterapijskih lijekova sa zračenjem tijekom 5-6 tjedana;
• nakon uklanjanja dijela ili cijelog pluća, zahvaćenih susjednih tkiva ili gornjih rebara (što se provodi nakon tečaja kemoradijacijske terapije) – završna postoperativna kemoterapija.

Kemoterapijski režimi koriste citostatski lijek Cisplatin (Platinotin) u kombinaciji s drugim antitumorskim lijekovima, posebno Etopozidom i Vindesinom (Eldisinom).

Na primjer, intravenski primijenjeni Cisplatin je derivat platine; lijek je učinkovit, ali kao i svi antitumorski citostatici, uzrokuje mnoge nuspojave i negativne posljedice. Najčešće posljedice kemoterapije za rak Pancoast detaljno su opisane u publikacijama:

• Kemoterapija za rak pluća
• Nuspojave nakon kemoterapije

Režimi radioterapije za Pancoastov rak obično uključuju frakcije od 45 Gy/27 tijekom 5-6 tjedana, nakon čega slijedi operacija (4-6 tjedana kasnije).

U ovom slučaju, kontraindikacije za kirurško liječenje su metastaze, oštećenje supraklavikularnih i medijastinalnih limfnih čvorova, više od polovice

Tijela kralježaka, dušnik i jednjak.

Pacijentima s neoperabilnim Pancoastovim tumorom pruža se palijativno liječenje.

Prevencija

Najvažnija preventivna mjera za smanjenje rizika od razvoja raka pluća i apikalnog raka pluća s Pancoastovim sindromom je prestanak pušenja.

[ 20 ], [ 21 ]

Prognoza

Kao i kod drugih malignih bolesti, prognoza za pacijente s Pancoastovim rakom izravno ovisi o stadiju bolesti. Prisutnost simptoma Bernard-Hornerovog sindroma smatra se lošim prognostičkim faktorom.

Tijekom posljednjih nekoliko desetljeća, stope preživljavanja pacijenata s apikalnim rakom pluća s Pancoastovim sindromom značajno su se poboljšale.

Nakon indukcijske kemoradioterapije i naknadne operacije, u 33-40% slučajeva (prema drugim podacima, 54-72%) prosječno vrijeme preživljavanja je pet godina, a učestalost komplikacija varira u rasponu od 10-28%.

Gotovo 75% pacijenata nastavi živjeti dvije godine.

[ 22 ], [ 23 ]