Rak Pankosta

Oncologists dijagnozu raka Pancoast kad maligni tumor - prikazuje na gornje (apeks pulmonis), miješa se u bilo kojem od okolnih struktura ili pritiska na njih - primarni karcinom pluća.

Profesor radiologije, Sveučilište u Pennsylvaniji (SAD) Henry Pancost, koji je ovu prvu tumor opisao u prvoj trećini prošlog stoljeća, identificirao ga je kao apikalni (apikalni) tumor pluća.

Poznato je još jedno ime za ovu patologiju - rak pluća s Pancostovim sindromom.

Epidemiologija

Među svim rakom pluća, pancostic raka ne iznosi više od 5%. To je rijetkost kod mladih ljudi, a većina pacijenata ima dobnu skupinu od 40 godina. I u osnovi, to puše muškarce i žene.

Na primjer, u raka pluća Velikoj Britaniji se svake godine dijagnosticira oko 44.500 ljudi, au SAD-u (prema National Institutes of Health) - .. Više od 200 tisuća najčešći tip raka - ne-malih stanica, koji čine više od 80% slučajeva.

[1], [2], [3]

Uzroci raka Pankost

Iako se može pojaviti rak pluća, a oni koji nikada nisu pušili, onkolozi povezuju ključne razloge za njegov razvoj - ne manje od 85% slučajeva - s pušenjem. A to objašnjavaju činjenicom da pušači redovito inhale s dimom gotovo dvjesto toksičnih i više od četiri desetine karcinogenih tvari. Ne pate manje svjetla u tzv pasivnog pušenja, to jest, netko je pušenje i dim cigareta, kancerogeni sadrže - policiklički aromatski ugljikovodici - udišu drugi.

[4], [5]

Faktori rizika

Pulmolozi uzeti u obzir te čimbenike rizika od plućne zloćudnih bolesti kao agresivnog djelovanja na pluća formaldehida tkiva, radon ulazi u zračni azbestne prašine, industrijske plinovite emisije automobilskih ispušnih plinova, itd

Također, maligne neoplazme u plućima, uključujući rak pluća s Pancostovim sindromom, mogu se razviti ako postoji genetska predispozicija (kromosomske abnormalnosti).

[6], [7], [8]

Patogeneza

Patogeneza tumora Pancoast je zbog svoje lokalizacije i povezanih susjednih struktura.

Pojavljuju na vrhu pluća - gornji torakalne otvor (superioran torakalne otvora) i plućni i radije brazde (superiornu sulkus), načinjen od potključnih arteriju, a bronhogenih tumori postupno širi na gornju rebra periosteum tijela kralješka prsne kralježnice; uzrokuje kompresiju prsišta simpatičkih živaca, zvjezdastih ganglion na vratu (zvjezdastih ganglij), debla i korijena živaca brahijalnog pleksusa (plexus brachialis).

Pod pritiskom neoplazme suzili su se lumene subklavskih žila i limfnih žila.

Njihova histologiju Pancoast tumori su karcinomi skvamoznih stanica (45-50% slučajeva), adenokarcinoma (36-38%), nediferencirane karcinome usluge velikim (11-13%), i karcinome malih stanica (2-8%).

[9], [10],

Simptomi raka Pankost

Takva karakteristika normalne simptome raka pluća su kašalj i iskašljavanje od krvavog otežano disanje (dispneja), rak Pancoast - zbog perifernog položaja tih tumora - u početnim fazama bolesti obično se ne poštuje. I slijed simptoma u karcinomu Pancoast često dovodi do dijagnostičkih pogrešaka.

Činjenica da se prvi simptomi Pancoast tumora, koji se proteže u prsni koš i brahijalnog pleksusa, očituje bol u ramenu i lakta, zrači na podlakticu, vrata, prsne kosti, pazuhu i lopatice na strani tumora. Uskoro izlazi parestezija pola četvrtog i petog prsta, slabost mišića (atrofija) s unutarnje strane ruku pokazuju kompresiju živaca od strane tumora. U stvari, ovaj set kliničkih znakova je Pancoast sindrom u raka pluća ili sindrom Pancoast-Tobiasa.

Kako bolest napreduje, a tumor promjena simpatički lanac prsišta živaca i zvjezdaste ganglion vrata pojavljuje Bernard-Horner sindrom - s djelomičnim izostavljanje gornjeg kapka (kapak) suženje zjenice oka (miozom) udubljenja očne jabučice orbite (enophthalmos) i skoro potpunog prekida znojenje (anhidrosis) na ipsilateralnoj stranu lica.

Usput, sindrom javlja se u 25% bolesnika s plućnim tumorima nalaze u medijastinuma, koji je dijagnosticiran kao medijalnih oblika raka pluća. No, uz rendgensku studiju jasno je vidljivo da se taj tumor nalazi u traheobronhijalnom stablu, koje je obično prvo uključeno u patološki proces.

[11], [12]

Komplikacije i posljedice

Zbog činjenice da je Pancostova raka često dijagnosticirana prekasno, a proliferativna aktivnost takvog tumora je visoka, jednostavno je nemoguće spriječiti njegove posljedice i komplikacije - metastazu.

Prema stručnjacima, takvi tumori su otkrivena u koracima T3 - IIIa ili IIIb (prema TNM klasifikaciji malignih tumora), i ako je tijelo uključeni u patološki proces kralježnice živaca debla ili krvnih žila, tumor raste korak T4.

Prije svega, metastaze utječu na susjedne strukture, regionalne limfne čvorove (supraklavikularnu, prsnu i mediastinum), kosti i mozak. Prema nekim izvješćima, cerebralne metastaze se razvijaju u 24-55% slučajeva; u 36% su udaljeni.

Kada tumor klice na tijelima kralježnice (koji se promatra u 10-15% bolesnika), to može dovesti do kompresije leđne moždine i paraplegije - paralize donjeg dijela tijela i obje noge.

[13], [14], [15], [16], [17]

Dijagnostika raka Pankost

U ranom stadiju, dijagnoza pancosticnog karcinoma je izuzetno teška: klinika i pritužbe za pacijente nisu karakteristične za maligne bolesti pluća.

Instrumentalna dijagnostika, uključujući:

• X-zrake na prsima;
• kompjutorizirana tomografija prsa  (CT);
• snimanje magnetskom rezonancijom (MRI):
• Positronna emisijska računalna tomografija (PET-CT) cijelog tijela.

U ranim fazama - zbog nedostatka jasne vizualizacije i velikog broja sjena obližnjih struktura - teško je detektirati pancostski rak na rendgenskoj snimci. Radiografija prsnog koša može otkriti asimetriju vrha pluća (mali dio zadebljanja pleure u apeksnoj zoni jednog pluća); povećanje tkivne mase; oštećenja na 1-3 rebara ili dijelova kralježaka.

Rak Pancoast CT toraksa određuje prisutnost u području gornjih rupa dojke i utora ili stvaranjem prilično plućnog tkiva i patoloških njegova prodiranja u stijenku grudnog koša, kralježnice, krvne žile, živce i prostor između pluća.

No, MRI preporučuje se za određivanje potpunije slike lokalnog širenja tumorskih stanica i količine uključivanja živčanih završetaka.

Da bi se ustanovila točna dijagnoza, također se koristi endoskopska medijastinoskopija - za ispitivanje limfnih čvorova. A ako postoji opipljiva adenopatija supraklavikularnih limfnih čvorova, provesti njihovu transdermalnu aspiraciju fine igle.

Analize za potvrđivanje dijagnoze tumora i za točnu procjenu njegove faze su biopsija (tumorske stanice) dobivene transtorakcijskom biopsijom aspirata fine igle. U nekim slučajevima endoskopska ili otvorena torakotomija može biti potrebna za histološki pregled tumora.

[18], [19]

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza treba razlikovati od tumora Pancoast: Hodgkinove bolesti i limfomi, pleuralni mezoteliom, hydatidosa cistama pluća, karcinom štitnjače i adenoid cistični karcinom, desmoid tumora medijastinuma, rak dojke, i sindrome trokut mišića i cervikalni rebara.

Liječenje raka Pankost

Pozitivni rezultati - prestanak rasta tumora i regresiju tome, smanjenje lokalne i udaljene ponavljanje i povećati preživljavanje - osigurava liječenje kemoradioterapiji indukcije i naknadne kirurško liječenje - rad resekcija pogođenim struktura.

Vrste kemoterapije u raka Pankosta:

• prije operacije - kombinacija određenih  lijekova za kemoterapiju  zračenjem 5-6 tjedana;
• nakon uklanjanja dijela ili cijelog pluća, pogođena susjedna tkiva ili gornja rebra (koja se provodi nakon kemoterapije) - konačna postoperativna kemoterapija.

U shemama koriste citostatik kemoterapijom cisplatin (Platinotin) u kombinaciji sa drugim lijekovima protiv raka, naročito etopozid i vindesin (Eldizinom).

Na primjer, intravenski primijenjen Cisplatin odnosi se na derivate platina; Lijek je učinkovit, ali kao i svi antikancerozni citotoksični agensi uzrokuju mnoge nuspojave i negativne posljedice. Najčešće posljedice kemoterapije kod raka Pankost detaljno su opisane u publikacijama:

• Kemoterapija za rak pluća
• Nuspojave nakon kemoterapije

Načini zračenje, tj  terapije zračenjem za rak  Pancoast frakcija obično sadrže 45 Gy / 27 za 5-6 tjedana, nakon čega se (nakon 4-6 tjedana) čine rad.

U ovoj kontraindiciji na kirurško liječenje su metastaze, lezije supraclavikularnih i srednjih limfnih čvorova, više od polovice

Tijela kralješaka, dušnika i jednjaka.

Pacijenti s neoperabilnim tumorom Pancoast dobili su palijativnu skrb.

Prevencija

Najvažnija preventivna mjera za smanjenje rizika od raka pluća i raka pluća s Pancost sindromom je prestanak pušenja.

[20], [21]

Prognoza

Kao i kod ostalih zloćudnih novotvorina, prognoza za bolesnike s pancostskim karcinomom izravno ovisi o stupnju bolesti. Loš prognostički čimbenik je prisutnost simptoma Bernard-Hornerovog sindroma.

Tijekom proteklih nekoliko desetljeća stopa preživljavanja bolesnika s rakom pluća s Pancostovim sindromom značajno se povećala.

Nakon inducirane kemoterapije i naknadne operacije u 33-40% slučajeva (na druge podatke, 54-72%), prosječni životni vijek je pet godina, a incidencija komplikacija varira u rasponu od 10-28%.

Gotovo 75% pacijenata nastavlja živjeti dvije godine.

[22], [23],