Restriktivna kardiomiopatija: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Restrikcijsku kardiomiopatiju karakterizira prisutnost neukrotivih ventrikularnih zidova, koji odolijevaju dijastoličkoj punji. One ili oba ventrikula, češće lijevo, su pogođene. Simptomi restriktivne kardiomiopatije uključuju umor i dispneje s fizičkim poteškoćama. Dijagnoza je uspostavljena ehokardiografski. Liječenje restriktivne kardiomiopatije često je nedjelotvorno, a bolje je ako je usmjerena na uzrok. Ponekad je kirurško liječenje učinkovito.

Restriktivna kardiomiopatija (RCM) je najčešći oblik kardiomiopatije. Podijeljen je u ne-leglo (infiltraciju miokarda patološkom supstancom) i obliterans (fibroza endokardija i subendokardija). Osim toga, razlikuje se difuzni i žarišni tip (kada se promjene odnose samo na jednu ventriculu ili dio jedne ventrikule).

ICD-10 kod

142.5. Druga ograničavajuća kardiomiopatija.

Uzroci restriktivne kardiomiopatije

Restrikcijska kardiomiopatija se odnosi na skupinu CMP miješane geneze, tj. Koji imaju obilježja i hereditarily uzrokovane i stečene bolesti.

Restrikcijske promjene u miokardu mogu biti uzrokovane različitim lokalnim i sustavnim stanjima. Uobičajeno je izolirati primarne (idiopatske) i sekundarne oblike restriktivne kardiomiopatije.

[1], [2], [3], [4]

Uzroci restriktivnih promjena u miokardu

Infarkt:

• Neinfiltrativnye.
  • Idiopatski RMS.
  • Obitelj ILC.
  • Hipertrofični CML.
  • Sklerodermija.
  • Easteroma (rseudoxantoma eLasticum).
  • Dijabetički cMYP.
• Inflitrativni.
  • Amiloidoza.
  • Sarkoidoza.
  • Infiltracija masti.
  • Gaucherova bolest.
  • Fabryjeva bolest.
• Bolesti akumulacije.
  • Gemoxromatoz.
  • Glycogenoses.

Endomyocardial:

• Eniararijalinijafijak.
• Hipereozinofilni sindrom.
• Karcinoid.
• Metastatska oštećenja.
• Radijacijsko zračenje.
• Toksični učinci antraciklina.
• Ljekoviti proizvodi (pripravci žive, bisulfana, serotonina, metisergida, ergotamina).

Idiopatska restriktivnu kardiomiopatiju - „dijagnoza isključenja” stanje u kojem se razvija tipičnom morfologijom (intersticijska fibroza) i fiziološkom (ograničenje) mijenja kada je nemoguće odrediti specifične uzrok.

Može se razvijati u bilo kojoj dobi. Postoje slučajevi obiteljske bolesti. Postoji povezanost s miopatijama skeletne muskulature.

Trenutno, među genetskim faktorima koji uzrokuju RCM se izolira: muta proteini sarkomere [troponin I (RCM +/- HCM) eteričnog miozina lakog lanca], porodičnu amiloidozu [transtiretin (RCM + neuropatija) i polipa ol Rothe i n (RCM + neuropatija)] desminopatiyu, Elast (pseudoxantoma elasticum), hemokromatoza, a bolest Andereola Fabry glycogenoses.

Druge bolesti i stanja koji su izazvani pomoću sekundarnog restriktivne kardiomiopatije (non-obitelji ili ne-genetičke obliku, ESC, 2008) uključuje: amiloidozu, sklerodermu, endomyocardial fibrozu [hipereozinofilni sindrom, idiopatsku fibrozu, kromosomske aberacije, lijekove (serotonina, metisergid, ergotamin, žive pripravci, bisulfan)], karcinoidna bolest srca, metastatska oštećenja - radijacija, antraciklina.

[5], [6], [7], [8]

Amiloidoza

Učestalost srca je najvjerojatnije u primarnoj amiloidozi i pokazuje se kao nepovoljni prediktor. Amiloidni naslage infiltriraju i čak zamjenjuju normalne kontrakcijske jedinice miokarda. Myocardium postaje krut, gust, zadebljan, ali se dilatacija šupljina obično ne razvija. U eokokardiografiji miokardija infiltrirana s amiloidom izgleda svijetla, granulirana. Odlaganje amiloida u atriju, atrioventrikularnoj zoni dovodi do različitih poremećaja u ritmu i vodljivosti. Da bi se razjasnila dijagnoza, moguće je koristiti biopsiju endomokardija

[9], [10], [11], [12]

Sklerodermija

Sustavna sklerodermija može se razviti restriktivna kardiomiopatija. Jedan od mehanizama kardiovaskularnog oštećenja u sklerodermi je razvoj progresivne miokardijibibije, što uzrokuje tešku dijastoličku disfunkciju miokarda.

Fibroza endomarkioma i Lefflerova eozinofilna kardiomiopatija.

Oba stanja povezana su s hipereozinofilijom i Lefflerovim eozinofilnim endokarditisom. Nađeni su, u pravilu, u Sjevernoj Africi i Južnoj Americi.

Infiltracija s hipereozinofilnim sindromom prvenstveno utječe na endokardijalne komore i atrioventrikularne ventile. Debljanja endokardija, parijetalne tromboze i endomiokardijalne fibroze dovode do smanjenja šupljina (djelomična obliteracija) i kršenja ispunjavanja ventrikula. Karakterizira prisutnost mitralne i tricuspidne regurgitacije, kao i povećanje atrija. Većina pacijenata umre unutar dvije godine od pojave bolesti.

Ostale infiltrativne bolesti i akumulacijske bolesti

Ograničavajuće promjene u miokardu mogu se otkriti s mnogim infiltrativnim bolestima.

Boleen Gaucher - bolest u kojoj postoji nakupljanje cerebrosida u organima zbog nedostatka enzima beta-glukocerebrozidaze.

Hurlerov sindrom karakterizira taloženje mukopolisaharida u miokardijalnom intersticiju, ventili, zidova arterija.

Fabryova bolest je nasljedni poremećaj razmjene glikosfingolipida koji dovodi do intracelularne akumulacije glikolipida.

Hemochromatosis je nasljedna bolest metabolizma željeza, što dovodi do njegove akumulacije u organima, uključujući miokardij. Poremećaj srca, u pravilu, razvija se nakon razvoja dijabetesa i ciroze jetre.

U sistemskoj sarcoidozi, razvoj intersticijske granulomatozne upale u miokardu s kršenjem dijastoličke funkcije, kao i razvoj aritmija i blokada. Nakon toga razvije fibroza i ometanje kontraktilnost srčanog mišića, srčanih poremećaja u sarkoidoze mogu imati različite varijante naravno: subklinička, polako progresivne ili teške, pa sve do iznenadne smrti zbog aritmije i provođenja. Fokus miokardijalnog uključivanja može se ustanoviti pomoću scintigrafije s [ ²⁰¹ TI | ili [ ⁶⁷ Ga] nakon kojeg slijedi biopsija endomokardija.

Ostali restriktivni uvjeti

Karcinoidna bolest srca je kasnija komplikacija karcinoidnog sindroma. Ozbiljnost lezija srca korelira s stupnjem povećanja serotonina i njegovih metabolita u krvi. Glavni patološki znak je formiranje vlaknaste ploče na endokardu desnog srca, uključujući ventile. To dovodi do dijastoličke disfunkcije desne klijetke, tricuspidne regurgitacije i sistemske venske zagušenja.

Induciran lijekovima restriktivnu kardiomiopatiju mogu razviti lijekove protiv raka u liječenju skupine antraciklina, serotonina, lijek protivomigrenoznym metisergida, ergotamin, sredstva za mršavljenje (fentermin) i nekih drugih pripravaka (žive, busulfan).

Poraz srca s izlaganjem zračenju (bolesti zračenja srca) također može dovesti do RCMF. Većina tih slučajeva razvija se kao komplikacija lokalne radioterapije mediastina, obično oko Hodgkinove bolesti.

Patogeneza restriktivne kardiomiopatije

Patogeneza restriktivne kardiomiopatije studirao dovoljno dobro. Neki poremećaji koji uzrokuju restriktivnu kardiomiopatija, također utječu na druga tkiva. Infiltracija miokarda amiloida (amiloidoza) ili željeza (hemokromatoza) obično se također u pratnji oštećenja drugih organa, ponekad to utječe amiloidoza koronarnu arteriju. Sarkoidoza i Fabry bolest također može dovesti do abnormalnog conduction sustav. Loefflerov sindrom (varijanta hipereozinofilni sindrom s primarnim srčane poteškoće), koja se nalazi u tropskim zemljama, počinje kao akutna arteritis s eozinofilijom, nakon čega slijedi formiranje krvnih ugrušaka na endokardom i akord AV ventila, zatim napreduje ishodom fibroze. Endokardijalni fibroelastosis, naći u umjerenim zonama, odnosi se samo na lijevu klijetku.

Zadebljanje endokardijalna ili infarkta infiltraciju (ponekad uz gubitak miocita, papilarni mišić infiltracije, hipertrofija miokarda kompenzacijske i fibroze) mogu biti prisutne u jednoj (obično lijevo) ili obje komore. Kao rezultat, razvija se disfunkcija mitralnog ili tricuspidnog ventila, što dovodi do regurgitacije. Funkcionalna regurgitacije na AV ventila može biti posljedica infiltracije infarkta ili endokardijalni zadebljanja. Ako komponenti tkanina vodljivi sustava i izvan sebe je sinoatrial čvor je slab da ponekad dovodi do raznih AV bloka.

Kao rezultat toga, dijastolička disfunkcija razvija se s krutom, tvrdoglavom ventrikulom, smanjenim dijastoličkim punjenjem i visokim tlakom punjenja, što dovodi do plućne venske hipertenzije. Sustavna funkcija može se pogoršati ako je kompenzacijska hipertrofija infiltriranih ili fibroznih ventrikula neadekvatna. Može nastati intracavitary trombi, što dovodi do sistemske embolije. 

Simptomi restriktivne kardiomiopatije

Tijek restriktivne kardiomiopatije ovisi o prirodi i ozbiljnosti lezija srca i može se razlikovati od subkliničkog do smrtonosnog, uključujući iznenadnu srčanu smrt.

Za rane faze restriktivne bolesti srca karakterizira pojava slabosti, brzog umora, paroksizmalne noćne dispneje. Angina je odsutna, osim nekih oblika amiloidoze.

U kasnijim stadijima, kongestivno zatajenje srca se razvija bez dokaza o kardiomiegaliji, s prevagnom na desni ventrikularni neuspjeh. Tipično, značajan porast središnjeg venskog tlaka, razvoj hepatomegalije, ascite, oticanje cervikalnih vena. Simptomi restriktivne kardiomiopatije ne mogu se razlikovati od simptoma konstrikcijskog perikarditisa.

Poremećaji provođenja najčešći su kod amiloidoze i sarkoidoze, tromboembolijskih komplikacija - s Lefflerovom kardiomiopatijom.

Fibrilacija atrija je karakteristična za idiopatsku restriktivnu kardiomiopatiju.

Simptomi uključuju dispneju s fizičkim poteškoćama, ortopne i (s desne ventrikularne lezije) periferni edem. Uzrok umora je kršenje srčanog učinka zbog opstrukcije ventrikularnog punjenja. Atrijalne i ventrikularne aritmije, kao i AB-blokade su česte, angina i nesvjestica su rijetke. Simptomi su slični onima s constriktivnim perikarditisom.

Dijagnoza ograničavajuće kardiomiopatije

Tjelesni pregled otkriva slabljenja srca zvukova, a velike brzine niske amplitude impulsa u karotidnim arterijama, pluća i izražena krkljanja oticanje vrata vene s brzim smanji srčani ton IV (S ₄ ) je gotovo uvijek prisutna. Ill srce zvuk (S ₃ ) pokazuju manje, potrebno je razlikovati od precordial klikova constrictive perikarditis. U nekim slučajevima, postoji buka funkcionalan mitralna ili trikuspidnim miješanjem povezana s činjenicom da je infiltracija miokarda ili endokardijalni fibroze ili promjenu akord ili ventrikularne konfiguraciju. Parodoksični puls nije zadovoljen.

Za dijagnozu su potrebni EKG, prsni rendgen i ehokardiografija. U EKG-u se nespecifične promjene obično bilježe u obliku promjena u ST segmentu i zubu G, ponekad - niskom naponu. Postoje abnormalni Q-valovi koji nisu povezani s prethodno prenesenim MI. Ponekad je pronađena hipertrofija lijeve klijetke zbog kompenzacijske hipertrofije miokarda. Na rentgenskim snimkama, veličina srca često se javlja normalnim ili smanjenim, ali se može povećati s kasnijim stadijem amiloidoze ili hemochromatosis.

Ekokardiografija obično pokazuje normalnu sistoličku funkciju. Često se pojavljuje povećani atrij i hipertrofija miokarda. S RCMP, ehokardiografija miokarda je neuobičajeno svijetla zbog amiloidoze. Ekokardiografija pomaže razlikovati constriktivni perikarditis sa zadebljanim perikardom, dok se paradoksalno kretanje septuma može pojaviti u svakoj od ovih bolesti. Kada je potrebno upitan dijagnoza za zamišljenu strukturu perikarda provesti CT i MRI može otkriti patoloških promjena miokardijalnih bolesti popraćenih s njegovom infiltracija (npr amiloida ili željeza).

Rijetka je potreba za kateterizacijom srca i biopsijom miokarda. U slučaju obavljanja kateterizacija pokazuju visoku atrijske tlaka restriktivnu kardiomiopatija, naglašeno smanjenje valne duljine i dijastoličkog ranu jesen, nakon čega slijedi visoravni u dijastoličkog krivulje tlaka u klijetki. Za razliku od promjena s constriktivnim perikarditisom, dijastolički tlak u lijevoj komori obično je nekoliko milimetara žive iznad onoga na desnoj strani. U angiografiji se otkrivaju ventrikularne šupljine normalne veličine s normalnom ili smanjenom sistoličnom kontrakcijom. Postoji svibanj biti regurgitation na AV ventili. Biopsija pomaže u otkrivanju fibroze i zadebljanja endokardija, infiltracije miokarda sa željeza ili amiloida i kronične fibroze miokarda. Koronarografija ne otkriva patologiju, osim u slučajevima kad amiloidoza oštećuje epikardijalne koronarne arterije. Ponekad kateterizacija srca ne pruža dijagnostičku pomoć, a ponekad se preporuča torakotomija u svrhu ispitivanja perikardija.

Studije su potrebne kako bi se identificirali najčešći uzroci restriktivne kardiomiopatije (na primjer, rektalna biopsija u amiloidozi, testovi za izmjenu željeza ili biopsija jetre u hemokromatozu).

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Diferencijalna dijagnoza restriktivne kardiomiopatije

U svim slučajevima neobjašnjivog desnog ventrikularnog zatajenja, ograničavajuća kardiomiopatija treba biti isključena.

RCMF treba razlikovati prije svega iz constriktivnog perikarditisa koji ima slične hemodinamske promjene. Za razliku od RCMP-a, s constriktivnim perikarditisom, moguće je uspješno kirurško liječenje, stoga je važno pravovremeno razlikovati ove stanja.

[19], [20], [21], [22], [23]

Liječenje restriktivne kardiomiopatije

Trenutno nema specifičnih metoda za liječenje idiopatskih i obiteljskih oblika restriktivne kardiomiopatije. To je moguće samo za neke njegove sekundarne varijante (na primjer, hemochromatosis, amiloidoza, earkoidoza itd.).

Liječenje restriktivne kardiomiopatije ima za cilj ublažavanje simptoma i sprečavanje komplikacija.

Poboljšanje dijastoličkog punjenja ventrikula postiže se praćenjem brzine otkucaja srca (beta-blokatori, verapamil).

Diuretici su propisani kako bi se smanjila plućna i sistemska stagnacija.

Uloga ACE inhibitora u ograničavajućim miokardijalnim bolestima nije jasna.

Digoksin treba koristiti samo u slučajevima značajnog smanjenja sistoličke funkcije lijeve klijetke.

Razvojem AV blokade dolazi do oštrog smanjenja atrijske frakcije u punjenju ventrikula, što može zahtijevati ugradnju električnog pejsmejera s dva komore.

Većina bolesnika s restriktivnom kardiomiopatijom treba liječenje antitrombocitnim ili antikoagulansom.

Nedjelotvornost konzervativnog liječenja služi kao znak za presađivanje srca ili druge kirurške metode liječenja (endokardektomija, protetske srčane ventile).

Diuretici se trebaju koristiti s oprezom, jer mogu smanjiti prednaprezanje. Ne-ekspandirajuće ventrikule u svojoj sposobnosti održavanja srčanog izlaza vrlo su ovisne o prednaprezanju. Kardijalni glikozidi vrlo malo poboljšavaju hemodinamiku i mogu biti opasni u kardiomiopatiji zbog amiloidoze, što često ukazuje na ekstremnu osjetljivost na digitalne pripravke. Sredstva koja smanjuju opterećenje (na primjer, nitrati) mogu uzrokovati duboku arterijsku hipotenziju i obično su neučinkoviti.

Ako se dijagnoza provede u ranoj fazi, specifično liječenje hemokromatoze, sarkoidoze i Lefflerovog sindroma može biti djelotvorno.

Prognoza restriktivne kardiomiopatije

Prognoza je pesimistična, slična onoj dilatirane kardiomiopatije, jer je dijagnoza često uspostavljena u kasnijoj fazi bolesti. Većina pacijenata ne pomaže nikakvim liječenjem. Možete samo ponuditi simptomatsku i supstitucijsku terapiju.

Petogodišnji opstanak je oko 64%, preživljavanje od 10% od bolesnika s idiopatskim RCMP - 50%, a većina preživjelih ima teške zatajenja srca.