Skleroma grkljana: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Laringealni sklerom je kronični specifični upalni proces u sluznici dišnih putova s pretežnom lokalizacijom u nosnoj šupljini i grkljanu (prema međunarodnoj statistici, 60% u nosnoj šupljini i 39% u grkljanu). Često se opažaju istovremene lezije nosa i grkljana. U većini slučajeva infekcija debitira u nosnoj šupljini (rinosklerom), ali česti su i slučajevi primarnih lezija grkljana, koje su klinički mnogo značajnije, budući da nastali infiltrati sklerome uvijek završavaju stenozom grkljana različitog stupnja, sve do asfiksije.

Skleroma je česta u cijelom svijetu, ali postoje regije gdje je incidencija sklerome endemska (Bjelorusija, Ukrajina, Poljska, Čehoslovačka, određene regije Srbije, Crne Gore, Rumunjske, Švicarske, Indonezije, zemlje Srednje Amerike. Mala endemska žarišta nalaze se u Austriji, Španjolskoj, Aziji, Africi).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Uzrok sklerome grkljana

Patogeni uzročnik je inkapsulirana bakterija slična Friedlanderovom bacilu ili mikroorganizmu koji je Abel-Levenberg izolirao kod pacijenata s ozenom. Ovu bakteriju je 1882. godine izolirao V. Frisch iz infiltrata sklerome, iz kojih se može kultivirati. Rjeđe se Frischov bacil nalazi u sekretima sluznice. Sklerom je praktički nezarazna bolest, a mikroorganizam postaje patogen samo pod određenim uvjetima. Smatra se da vlažna klima, močvarna i šumovita područja, nedostatak insolacije i ruralni uvjeti života doprinose infekciji. Žene su češće pogođene. U otprilike 5% slučajeva od sklerome obolijevaju djeca mlađa od 15 godina.

Patološka anatomija. Laringealni sklerom započinje stvaranjem gustih infiltrata u submukoznom sloju, koji se sastoje od malih zaobljenih stanica i plazma stanica, kao i velikog broja vretenastih stanica i fibroblasta, koji dovršavaju stvaranje žarišta sklerome, pretvarajući ga u gusti tumor. Cilindrični epitel koji se nalazi iznad infiltrata transformira se u višeslojni pločasti keratinizirani epitel. Razlika između sklerome i drugih specifičnih bolesti gornjih dišnih putova je u tome što promjene na sluznici koje se javljaju s njim ne ulceriraju. Što se tiče infiltrata sklerome, on sadrži vakuolizirane pjenaste stanice tipične za skleromu, koju je opisao Mikulicz. Ove stanice sadrže male hijaline inkluzije (Russelova tjelešca) i nakupine skleroma bakterija, koje se često nalaze između Mikuliczovih stanica. Skleromatozne lezije evoluiraju tijekom niza godina, a zatim podliježu ožiljcima (bez raspadanja), što dovodi do stvaranja stenotičkih ožiljaka grkljana, otežanog disanja i formiranja glasa.

Simptomi sklerome grkljana

Bolest počinje postupno, manifestirajući se u debiju znakovima banalnog kataralnog laringitisa, a zatim prelazi u "suhu fazu". Istodobno se slične pojave opažaju i u nosnoj šupljini. Značajka žarišta sklerome je njihova pojava u uskim mjestima gornjih dišnih putova. Budući da su infiltrati sklerome lokalizirani uglavnom u subglotičnom prostoru, najizraženiji i najraniji znak laringealnog sklerome su problemi s disanjem, a zatim, kako se žarišta upale šire na vokalni aparat, pridružuje se disfonija koja napreduje do potpune afonije.

Laringoskopija otkriva blijedoružičaste infiltrate; na mjestima gdje počinje proces ožiljavanja, infiltrati dobivaju bjelkastu nijansu i postaju gusti na dodir. Infiltrati se obično nalaze simetrično ispod glasnica, s vremenom se šireći na cijeli opseg grkljana. Skleromatozni infiltrati imaju svojstvo puzanja i širenja i prema gore, u područje glasnica, i prema dolje, prekrivajući dušnik, a ponekad i glavne bronhe. Mnogo rjeđe proces počinje u supraglotičnom prostoru: infiltrati se formiraju na laringealnoj površini epiglotisa, na vestibularnim i ariepiglotičnim naborima. Skleroza infiltrata dovodi do deformacije anatomskih struktura na kojima su nastali. Dakle, epiglotis se smanjuje, skuplja i pomiče prema trakciji ožiljnog tkiva - lateralno ili u lumen vestibula grkljana. Obično se u vestibularnom dijelu grkljana, osim tipičnih gustih infiltrata, pojavljuje i granulomatozno tkivo, koje svojim izgledom nalikuje laringealnim papilomima.

Lumen grkljana je značajno sužen prstenastom stenozom, disanje postaje bučno, šištavo, a pri fizičkom naporu javlja se dispneja. Epitel koji prekriva infiltrate ne ulcerira (važan diferencijalno-dijagnostički znak), prekriven je čvrsto prianjajućim bjelkasto-mutnim sekretom koji ispušta slatkasto-zagušljiv miris (ne smrdljiv, kao kod ozene, ali prilično neugodan).

Dijagnoza sklerome grkljana

Dijagnoza uznapredovalih oblika sklerome grkljana nije teška, posebno kada se slične lezije istovremeno otkriju u nosnoj šupljini i ždrijelu. Skleromu također odaje gore spomenuti karakterističan slatkasto-zasitan miris, koji se osjeća na daljinu. Ako žarišta sklerome zahvaćaju samo grkljan, treba ih razlikovati od drugih specifičnih bolesti grkljana i tumora. Uz različite metode sveobuhvatnog pregleda pacijenta (rendgen pluća, serološki testovi, bakteriološki pregled), biopsija je obavezna kod postavljanja konačne dijagnoze. Materijal se mora uzeti tijekom izravne laringoskopije ili čak u nekim slučajevima tijekom disekcije hrskavice štitnjače, iz dubine infiltrata, budući da zbog svoje gustoće, tijekom indirektne laringoskopije instrument obično klizi po površini sluznice i ne prodire duboko u predmet.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Liječenje sklerome grkljana

Nekirurško liječenje sklerome larinksa praktički se ne razlikuje od liječenja rinosklerome. Posebnost liječenja sklerome larinksa je usmjerenost na uklanjanje stenoze larinksa i osiguranje prirodnih funkcija larinksa. U tu svrhu koriste se metode endolaringealne kirurgije, galvanokauterizacije, dijatermokoagulacije i metode dilatacije suženih dijelova larinksa. Međutim, učinkovitost ovih metoda nije dovoljno visoka zbog stalnih recidiva. U slučaju teške stenoze primjenjuje se traheostomija, nakon čega se ožiljno tkivo uklanja ili endolaringealnim pristupom ili pristupom kroz laringofisuru s naknadnom plastičnom operacijom korištenjem režnjeva s lokalne sluznice prema B. S. Krylovu (1963.).

Prognoza za skleromu grkljana

Prognoza za život sa skleromom grkljana je povoljna, ali u odnosu na funkcije grkljana ovisi o težini procesa. Često takvi pacijenti trebaju više plastičnih operacija, pa čak i postaju doživotni nositelji kanile.