Scleroma nosa

Scleroma - kronična infektivne bolesti respiratornog trakta karakteriziran pojavom infiltrata u svom gusta sluznice sporog progresivnog naravno, izgled u završnoj fazi izobličiti ožiljaka, deformacije stenozirajuće utjecati anatomskih struktura. Uzrok uzročnika bolesti je štapa Wolkowicz-Frisch. Bolest nije jako zarazna, razlikuje se od epidemijskih izbijanja Bjelorusije, Ukrajine, zemalja istočne i središnje Europe. Razdoblje inkubacije s rhinoscleromom nije poznato. Bolest se obično razvija postupno, traje godinama, ponekad desetljećima. Pogoršanje procesa promatra se tijekom trudnoće. Žene su bolesnije češće od muškaraca i djece. Bolest često počinje u dobi od 11-30 godina. Većina bolesnika s rhinoscleromom su ruralni stanovnici.

Scleroma je poznat još od srednjeg vijeka. Ona je uzeta kao poseban oblik sifilisa, tuberkuloze, pronađena je u svojoj sličnosti s sarkoma i karcinoma, te u drugoj polovici XIX stoljeća. Počeo se proučavati kao zasebni nosološki oblik. Jedna od prvih slika klnicheskuyu scleroma opisanog u 1858. V.A.Karavaev (1911-1892) - izvanredan ruski i ukrajinski kirurg, oftalmologa i nosa, jedan od osnivača oftalmologiji i rinoplastike. U 1870. F.Gebra - izvanredan austrijski dermatolog, šef austrijske škole dermatologije u XIX stoljeća predložio nazvati ovu rinoskleromoy bolesti kao što je opisano 10 slučajeva ove bolesti dotaknuo poraz od vanjskog nosa. N.M.Volkovich 1888. Dali novi naziv za bolesti - dišnih putova scleroma, jer to utječe ne samo na nos nego cijelu dišne puteve, bronhija do pojedinca. J.Mikulicz 1876. Naći u skleromnyh infiltratima i opisana vrsta pjene (svjetlosnih) stanica, pod nazivom Mikulicz stanica. Godine 1876. Austrijski bakteriolog A.Frish otvorio patogen scleroma upakiranog gram-negativne šipke, mreže, od kojih je nekoliko godina kasnije kultura identificirati i opisati svojim morfološkim značajkama N.M.Volkovich.

[1], [2], [3], [4], [5]

Patološka anatomija

U razvoju sklerotičnog infiltrata razlikuju se 4 faze.

• Faza I karakterizira zadebljanje sluznice nosa (ili drugih mjesta u gornjim dišnim putevima) i formiranje infiltrata smeđe-crvene ili tamno crvene boje, koji u početku imaju meko elastična dosljednosti, u budućnosti - debeli hrskavo konzistencije, nije sklon propadanju. U ovoj fazi je, infiltrat upalnih stanica sadrži broj (limfociti, plazma stanice, histocita, i neutrofila). Među tim nastalih elemenata postaju istaknute veće (20-50 mikrona) vakuolizovannye stanice s ekscentrično nalazi jezgre i citoplazme, kromatina bogate (Mikulicz stanice).
• U II stupnju počinje dominirati histiocitna infiltracija, razvija se proces transformacije histiocita u Mikulichove stanice. U tim stanicama i oko njih nalazi se veliki broj Wolkowicz-Frischovih štapića i osebujnih Russelovih tijela, koji se sastoje od hijalina, veličine 30-40 μm.
• U III stupnju dolazi do smanjenja broja histiocita, povećanja broja Mikulich stanica, elemenata vezivnog tkiva i stvaranja kolagenskih vlakana.
• U ovom koraku započinje proces ožiljaka skleromnyh infiltratima koji kulminira u koraku IV, u kojima stanice i Mikulicz histiocitima nestaje i zamjenjuje kolagenskih vlakana, koja povećava broj sa stvaranjem guste ožiljnog tkiva. Ovaj proces dovodi do postojane luminalni sužavanje dišnih putova (djelomičnu ili potpunu opstrukcije nazalnih prolaza, a na drugim mjestima u respiratornom traktu - stenoze larinksa, traheje i bronhija.

U pravilu, skleralna žarišta počinju se razvijati u nosnoj sluznici. Daljnja distribucija može se pojaviti iu uplink i downlink smjeru, udaranje nos, usne, ponekad uglovima usta, jezika nasopharynx, meko i tvrdo nepce, gornjih dišnih puteva, rijetko - suzni kanali, Eustahijeve tube, srednjeg uha i konjunktive ,

Simptomi nosa skleroze

U početnoj fazi, nema značajnih pritužbi. Patoinatomske promjene koje se pojavljuju u nosnoj sluznici ne uzrokuju bol, nastaju bez općenitih reakcija. Sluznica nosa je slika banalne kronične kataralne upale. Razvoj upalnog procesa uzrokuje pojavu svraba u nosu, česte kihanje, sluznice ili mukopurulentni iscjedak. Sluznica nosa ima blijedo ružičastu boju. U ovoj fazi, bolest je često maskirana alergijske reakcije, ali se koriste alergiju lijekovi ne obustavi razvoj bolesti, a za nekoliko godina u razvoju atrofije sluznice nosa i nosne šupljine, zbog čega su nosna prolaza proširiti. Zatim u nosnoj šupljini nalaze se kore s neugodnim, specifičnim "slatkim" mirisom, različitim od ozonskog i sifilnog. Krvarenje nosnog mišića se povećava, a hipoksija se razvija. U ovoj fazi rinoskleromu često miješaju s Osen, ali na bliže inspekcije pomoću mikroskopa u nosnoj sluznici može se vidjeti mala kao papila, sluznice zadebljanje ili prednjih regijama nosa, ili u stražnje nosnicama. Najčešće se te promjene javljaju u mjestima fiziološkog suženja gornjeg respiratornog trakta. Razdoblje vrućina bolesti karakteriziran pojavom i naglim porastom skleromnyh infiltrira koji dovode do poteškoća, a zatim do potpunog gašenja disanje, smanjiti težinu miris za dovršetak anosmija.

Ovisno o lokalizaciji procesa, rhinoscleroma može steći različite vizualne aspekte. Ponekad postoje galopirajući oblici skleroma, ponekad širenja kostiju nosa, tvrdog nepca, alveolarnog procesa. Razvoj skleralnih infiltrata na razini nazalnog ventila dovodi do opstrukcije nosa, a poraz vanjskog nosa ponekad nastaje prema vrsti rhinophymus scleroma. Druge anatomske lezije rijetko su pogođene. Oblikovanje jezičastih niti u nazofarinku ponekad dovodi do gotovo potpune disocijacije s ždrijelom. Šireći se mekanim nepcima, proces dovodi do naboranja i deformacije, što ga čini teškim progutati, osobito tekućom hranom, kršenjem fonacije.

Opće stanje bolesnika sa sclerom ostaje zadovoljavajuće i poremećeno je samo ako je teško disanje zbog pojave kronične opće hipoksije. U tom slučaju, pacijenti često krše glavni i metabolizam dušika, razvijaju anemija hipokromije, limfocitoza, eozinofilija, u nekim slučajevima promatra monocitopenija. ESR se stalno poboljšava.

Evolucija i komplikacije

Bolest se razvija vrlo sporo, već niz godina, pa čak i desetljeća. Slučajevi spontanog oporavka je nepoznat, u isto vrijeme, korištenje i najaktivnijih i modernog liječenja ne jamči potpuni lijek; govor se može odnositi samo na privremenu remisiju ili obustavu razvoja bolesti. Skleromny proces može širiti ili rastezanje ili stvaranje „skoči” preko sluznice zdravih područja, koji utječu na pojedine segmente sebi, počevši od pramca i postizanju stražnje nosnice, nosni, slušni cijevi, ždrijela, grkljana, dušnika i bronhija. Remetični sinusi rijetko su pogođeni.

Od komplikacija, najhitnija opstrukcija dišnih putova, kronična hipoksija, upala pluća, plućna tuberkuloza. U tim slučajevima, bolesnici doći do ekstremne stupanj iscrpljenosti i umrijeti od ireverzibilnih promjena ili metabolizam, ili asfiksije (čak i sa obavljenom pravovremeno traheotomije), ako je proces uzrokovao opstrukciju dušnika i bronhija.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Dijagnoza usne skleroze

U početnoj fazi postavljanja dijagnoze bolesti je teško, jer je rezultat upale u nosu je vrlo slične onima kada je banalno katara rinitis. Međutim, u svim slučajevima, trajanje „prehlade”, čak i uz pratnju neprimjetan proizvodnih procesa u sluznice obolochkenosa i mirisa iz nosa, uzimajući u obzir epidemiološku anamnezu treba posumnjati u prisustvu rinoskleromy. Daljnji pregled pacijenta trebala biti usmjerena na prepoznavanje bolesti. Međutim, treba imati na umu da je laboratorijska ispitivanja ne uvijek dati pozitivan rezultat, ali čak iu odsustvu potonji ne može isključiti bjeloočnicu. Dijagnoza je olakšana u korak označena kliničkih i morfoloških manifestacija u. Za dijagnozu važni gornji respiratorni trakt endoskopija, biopsija, radiografija, aglutinacija beskapsulnyh coli sojevi Frisch - Volkovich, kože allergological reakcija može i fiksacija komplementa pacijentu seruma kunića i serumi imuniziranih štapić Frisch - Volkovich. Prema nekoliko autora, pozitivna reakcija Bordet - Gengou je najviše konstanta u scleroma, međutim, i to se ne može smatrati specifičnim za tu bolest. Usjevi skleromnogo materijal (iscjedak iz nosa, smrvljenih biopsije) na agar-agar omogućuju 80-90% kulture drži izdvojiti Frisch - Volkovich. Mikroskopski pregled skleromnyh tkiva, iako rijetko, vakuolirano divovske stanice Mikulić, fuchsinophilia tele Roussel i brojne plazma stanice mogu biti otkrivena.

[12], [13], [14]

Diferencijalna dijagnostika

Renoskleroma, poput skleroma bilo koje druge lokalizacije, u različitim fazama razvoja može imati neke sličnosti s različitim oboljenjima. U debitantskoj fazi, ona se razlikuje od katarhalnog ili jednostavnog atrofičnog rinitisa, oes, syphiliticnih lezija. Opisani su slučajevi kombiniranih bolesti ozona i scleroma. U zrelom fazi skleromatoznye infiltrati može se uzeti za simptoma bilo koje bolesti koja je karakterizirana pojavom infiltrata i tumora, uključujući tuberkulozu, lepru, sifilis, benignih i malignih tumora i drugih.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Liječenje nosa skleroma

Ponude za XIX-XX stoljeća. Brojni tretmani su dali malo ili nimalo pozitivne rezultate. Među tim postupcima se mogu spomenuti biološki (cjepiva terapiju autoimplantatsiya transfuzijom skleromatoznoy tkivo ozrači u krvi), kemijski (pripravci jod karbolne i kromna kiselina, cinkov klorid, neosalvarsan, droga hinin i bizmut i mnogi drugi. Al.), Physical (diathermocoagulation, radioterapija ), mehanički (sondiranja), kirurško (uklanjanje cicatricial stenoza, plastične kirurgije, traheotomije). Trenutno relativno povoljni rezultati osiguravaju tretman streptomicin (lokalno u obliku masti, aerosole i parenteralno već dugo predmeta 2-3 mjeseci i radioterapije. Osim toga, korištenje auromitsin, terramycin i intravenskom infuzijom 5% otopine PAS s ohrabrujućim rezultatima. Kortizon antisklerotičnim učinak na scleroma nisu prikazani.

Opće liječenje propisuje se u vezi s kršenjem metaboličkih procesa: pripravcima kalcija, vitaminskoj terapiji, lijekovima koji normaliziraju CBS, cjelovitom prehranom ugljikohidrata i proteina.

Prognoza za potpun povratak u dalekosežnim slučajevima je nepovoljna.