Splenomegalija

Splenomegalija je gotovo uvijek sekundarna u odnosu na druge bolesti, kojih postoji mnogo, kao i mogućih načina njihove klasifikacije.

Mijeloproliferativne i limfoproliferativne bolesti, bolesti nakupljanja (npr. Gaucherova bolest) i bolesti vezivnog tkiva najčešći su uzroci splenomegalije u umjerenim klimama, dok zarazne bolesti (npr. malarija, kala-azar) prevladavaju u tropima.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Uzroci splenomegalije

Sljedeće bolesti su obično uzrok izražene splenomegalije ( slezena se palpira 8 cm ispod rebarnog luka): kronična limfocitna leukemija, ne-Hodgkinov limfom, kronična mijeloična leukemija, prava policitemija, mijelofibroza s mijeloičnom metaplazijom i leukemija dlakavih stanica.

Splenomegalija može dovesti do citopenija.

Kongestivna splenomegalija (Bantijeva bolest)

• Ciroza.
• Vanjska kompresija ili tromboza portalne ili splenične vene.
• Određeni poremećaji vaskularnog razvoja

Zarazne ili upalne bolesti

• Akutne infekcije (npr. infektivna mononukleoza, infektivni hepatitis, subakutni bakterijski endokarditis, psitakoza).
• Kronične infekcije (npr. milijarna tuberkuloza, malarija, bruceloza, indijska visceralna lišmanijaza, sifilis).
• Sarkoidoza.
• Amiloidoza.
• Bolesti vezivnog tkiva (npr. SLE, Feltyjev sindrom)

Mijeloproliferativne i limfoproliferativne bolesti

• Mijelofibroza s mijeloidnom metaplazijom.
• Limfomi (npr. Hodgkinov limfom).
• Leukemije, posebno kronična limfocitna leukemija i kronična mijeloična leukemija.
• Prava policitemija.
• Esencijalna trombocitemija

Kronične, obično kongenitalne, hemolitičke anemije

• Abnormalnosti oblika eritrocita (npr. kongenitalna sferocitoza, kongenitalna eliptocitoza), hemoglobinopatije uključujući talasemije, varijantni hemoglobin srpastih stanica (npr. bolest hemoglobina SC), kongenitalne hemolitičke anemije Heinzovih tjelešaca.
• Enzimopatije eritrocita (npr. nedostatak piruvat kinaze)

Bolesti skladištenja

• Lipid (na primjer, Gaucherova, Niemann-Pickova, Hand-Schüller-Kristscherova bolest).
• Nelipidni (npr. Letterer-Siweova bolest).
• Amiloidoza

Cista slezene

• Obično uzrokovano rješavanjem prethodnog hematoma

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Simptomi splenomegalije

Splenomegalija je obilježje hipersplenizma; veličina slezene korelira sa stupnjem anemije. Za svako smanjenje hemoglobina od 1 g može se očekivati povećanje veličine slezene od približno 2 cm ispod obalnog ruba. Ostale kliničke značajke obično ovise o manifestacijama osnovne bolesti; ponekad je prisutna bol u slezeni. Osim ako drugi mehanizmi ne pogoršaju manifestacije hipersplenizma, anemija i druge citopenije su blage i asimptomatske (npr. broj trombocita 50 000 do 100 000/μL, broj bijelih krvnih stanica 2 500 do 4 000/μL s normalnom diferencijacijom leukocita). Morfologija crvenih krvnih stanica je obično normalna, osim rijetke sferocitoze. Retikulocitoza je česta.

Hipersplenizam se posumnja kod pacijenata sa splenomegalijom, anemijom ili citopenijom; dijagnoza je slična onoj za splenomegaliju.

Pregled za splenomegaliju

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Anamneza

Većina simptoma koji se otkriju posljedica je osnovne bolesti. Međutim, sama splenomegalija može uzrokovati osjećaj brze sitosti zbog utjecaja povećane slezene na želudac. Mogući su osjećaji težine i boli u gornjem lijevom kvadrantu trbuha. Jaka bol u lijevoj strani ukazuje na prisutnost infarkta slezene. Ponavljajuće infekcije, simptomi anemije ili krvarenja manifestiraju prisutnost citopenije i mogućeg hipersplenizma.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Inspekcija

Osjetljivost palpacije i perkusije u otkrivanju povećanja slezene iznosi 60-70% odnosno 60-80% u slučajevima ultrazvučno dokumentirane splenomegalije. Normalno, do 3% ljudi ima palpabilnu slezenu. Osim toga, palpabilna masa u gornjem lijevom kvadrantu može biti posljedica uzroka koji nije povećana slezena.

Ostali dodatni simptomi uključuju trenje slezene, što ukazuje na infarkt slezene, te epigastrične i slezenske zvukove, koji ukazuju na kongestivnu splenomegaliju. Generalizirana adenopatija može ukazivati na mijeloproliferativnu, limfoproliferativnu, infektivnu ili autoimunu bolest.

Dijagnoza splenomegalije

Kada je potrebna potvrda splenomegalije u slučajevima upitnih rezultata nakon preliminarnog pregleda, ultrazvuk je metoda izbora zbog svoje visoke točnosti i niske cijene. CT i MRI mogu pružiti detaljniju sliku organa. MRI je posebno učinkovit u identificiranju portalne tromboze ili tromboze slezenske vene. Radioizotopski pregled je vrlo točna dijagnostička metoda koja može identificirati dodatne detalje tkiva slezene, ali metoda je vrlo skupa i teško ju je izvesti.

Specifični uzroci splenomegalije utvrđeni pregledom trebaju se potvrditi odgovarajućim pretragama. U nedostatku očiglednog uzroka splenomegalije, prvo se mora isključiti infekcija, budući da zahtijeva rano liječenje, za razliku od drugih uzroka splenomegalije. Istraživanje bi trebalo biti sveobuhvatnije u područjima s visokom geografskom prevalencijom infekcije kada pacijent ima kliničke dokaze infekcije. Treba napraviti kompletnu krvnu sliku, hemokulture i pregled koštane srži. Ako je pacijent asimptomatski, nema simptoma osim onih uzrokovanih splenomegalijom i nije bio u riziku od infekcije, nema potrebe za opsežnim pretragama osim kompletne krvne slike, razmaza periferne krvi, testova jetrene funkcije, CT-a abdomena i ultrazvuka slezene. Ako se sumnja na limfom, indicirana je periferna protočna citometrija.

Specifične abnormalnosti u testovima periferne krvi mogu ukazivati na uzrok lezije (npr. limfocitoza ukazuje na kroničnu limfocitnu leukemiju, leukocitoza kod nezrelih oblika ukazuje na druge leukemije). Povišeni bazofili, eozinofili, eritrociti s jezgrom ili eritrociti u obliku suze ukazuju na mijeloproliferativni poremećaj. Citopenija ukazuje na hipersplenizam. Sferocitoza ukazuje na hipersplenizam ili nasljednu sferocitozu. Testovi jetrene funkcije bit će abnormalni kod kongestivne splenomegalije s cirozom; izolirano povišenje serumske alkalne fosfataze ukazuje na moguću infiltraciju jetre zbog mijeloproliferativnog poremećaja, limfoproliferativnog poremećaja ili milijarne tuberkuloze.

Nekoliko drugih studija može biti korisno čak i kod asimptomatskih pacijenata. Elektroforeza serumskih proteina identificira monoklonsku gamopatiju ili smanjene imunoglobuline, moguće s limfoproliferativnim poremećajima ili amiloidozom; difuzna hipergamaglobulinemija ukazuje na kroničnu infekciju (npr. malariju, indijsku visceralnu lišmanijazu, brucelozom, tuberkulozu), cirozu s kongestivnom splenomegalijom ili bolest vezivnog tkiva. Povišena serumska mokraćna kiselina ukazuje na mijeloproliferativni ili limfoproliferativni poremećaj. Povišena alkalna fosfataza leukocita ukazuje na mijeloproliferativni poremećaj, dok smanjene razine ukazuju na kroničnu mijeloičnu leukemiju.

Ako pregled ne otkrije nikakve abnormalnosti osim splenomegalije, pacijenta treba ponovno pregledati u razmaku od 6 do 12 mjeseci ili ako se pojave novi simptomi.

Splenomegalija povećava mehaničku filtraciju slezene i uništavanje crvenih krvnih stanica, a često i bijelih krvnih stanica i trombocita. Evidentna je kompenzacijska hiperplazija koštane srži onih staničnih linija čije su razine smanjene u cirkulaciji.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Liječenje splenomegalije

Liječenje splenomegalije usmjereno je na temeljni poremećaj. Povećana slezena ne zahtijeva liječenje osim ako se ne razvije teški hipersplenizam. Pacijenti s palpabilnom ili vrlo velikom slezenom vjerojatno bi trebali izbjegavati kontaktne sportove kako bi izbjegli rizik od rupture.