Splenomegalija

Splenomegaliju je gotovo uvijek sekundarno od drugih bolesti, koje su vrlo mnogo, kao i mogući načini klasificiranja.

Mijeloproliferativni i limfoproliferativne bolesti, bolesti skladištenja (npr Gaucher-ova bolest) i vezivnog tkiva su najčešći uzroci slezene kod umjerene klime, a infekcije (npr malarije, kala-azar,) prevladavaju u tropskim krajevima.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Uzroci splenomegalije

Uzrok izražen slezene ( slezene opipljiv 8 cm ispod morskog luka) su općenito slijedeće bolesti: kronična limfocitna leukemija, ne-Hodgkinovog limfoma, kronične mijeloidne leukemije, policitemija vera, mijelofibroza s mijeloidne metaplazije i leukemija stanica.

Splenomegalija može dovesti do citopenije.

Congestivna splenomegalija (Buntiova bolest)

• Ciroza.
• Vanjska kompresija ili tromboza portala ili slezene vene.
• Pojedini poremećaji vaskularnog razvoja

Infektivne ili upalne bolesti

• Akutne infekcije (npr. Infektivna mononukleoza, infektivni hepatitis, subakutni bakterijski endokarditis, psittacoza).
• Kronične infekcije (npr. Militarna tuberkuloza, malarija, bruceloza, indijska visceralna leishmanijaza, sifilis).
• Sarkoidoza.
• Amiloidoza.
• Bolesti povezanog tkiva (npr. SLE, Feltyov sindrom)

Mijeloproliferativne i limfoproliferativne bolesti

• Myelofibroza s mieloidnom metaplazijom.
• Limfomi (na primjer Hodgkinov limfom).
• Leukemija, naročito kronična limfocitna leukemija i kronična mijelogena leukemija.
• Prava policitemija.
• Osnovna trombocitemija

Kronična, obično kongenitalna, hemolitička anemija

• Abnormalnosti eritrocita oblik (na primjer, kongenitalna sferocitoza, kongenitalna elliptotsitoz), hemoglobinopatijama, uključujući, talasemije srpastih stanica varijante hemoglobina (npr SC hemoglobin bolest), kongenitalne hemolitička anemija Heinz tijela.
• Eritrocitni enzimi (npr. Nedostatak piruvatne kinaze)

Bolesti akumulacije

• Lipidi (npr. Bolesti Gaucher, Niemann-Pick, Hend-Schüller-Krischer).
• Non-lipid (na primjer, bolest Kirurški sloj).
• amiloidoza

Cista od slezene

• To je obično uzrokovano rješavanjem prethodnog hematoma

[9], [10], [11], [12], [13],

Simptomi splenomegalije

Splenomegalija je kriterij hipersplenizma; Veličina slezene korelira s stupnjem anemije. Može se očekivati povećanje veličine slezene od oko 2 cm ispod morskog luka za svaki 1 g smanjenje hemoglobina. Ostali klinički znakovi su uglavnom ovisi o glavnih manifestacija bolesti, ponekad je bol u slezeni. Dok drugi mehanizmi ne pogoršati manifestacija hypersplenism, anemije i ostalih citopenije zagrijanim i asimptomatskih (npr broj trombocita od 50 000 100 000 / L, broj bijelih krvnih stanica od 2500 do 4000 / l normalno razlikovanje leukocita). Morfologija eritrocita obično je normalna, s izuzetkom rijetke sferocitoze. Retikulocitoza je uobičajena pojava.

Sumnja se na hiperplenizam u bolesnika s splenomegalijom, anemijom ili citopenijom; Dijagnoza je slična situaciji s splenomegalijom.

Ispitivanje s splenomegalijom

[14], [15], [16], [17], [18],

Povijest

Većina detektiranih simptoma uzrokovana je osnovnom bolesti. Međutim, same splenomegalije može uzrokovati osjećaj brzog zasićenja kao rezultat utjecaja proširene slezene na trbuh. U lijevom gornjem kvadrantu trbuha postoje osjećaji tjeskobe i boli. Izražena bol na lijevoj strani upućuje na prisutnost infarkta slezene. Ponavljajuće infekcije, simptomi anemije ili krvarenje očituju se u prisutnosti citopenije i mogućeg hipersplenizma.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Inspekcija

Osjetljivost metode palpiranja i udaraljki u određivanju povećanja veličine slezene iznosi 60-70% i 60-80%, s dokumentiranom ultrasonografskom splenomegalijom. Obično do 3% ljudi ima opipljivu slezenu. Osim toga, opipljiva masa u lijevom gornjem kvadrantu može biti posljedica drugog uzroka, a ne povećane slezene.

Drugi dodatni simptomi su buka trenja slezene, što ukazuje na prisutnost infarkta slezene, te epigastrični i splenicni zvukovi koji ukazuju na congestivnu splenomegaliju. U općoj adenopatiji, može se pretpostaviti da postoji mijeloproliferativna, limfoproliferativna, zarazna ili autoimuna bolest.

Dijagnoza splenomegalije

Ako je nakon preliminarnog pregleda potrebno potvrditi splenomegaliju u slučajevima upitnih rezultata, ultrazvuk je metoda izbora zbog svoje visoke točnosti i niske cijene. CT i MRI mogu pružiti detaljniju sliku organa. MRI je osobito učinkovita u određivanju portalne tromboze ili tromboze splenicne vene. Radiosotopno istraživanje je vrlo precizna dijagnostička metoda koja može identificirati dodatne detalje splenog tkiva, ali je metoda vrlo skupo i teško je izvesti.

Posebni uzroci splenomegalije, identificirani tijekom kliničkog pregleda, trebaju biti potvrđeni odgovarajućim pregledima. Ako ne postoji očita uzroka splenomegalija prvo treba eliminirati prisutnost infekcije, kao što je to potrebno za rani tretman za razliku od nekih drugih razloga splenomegalija. Istraživanje bi trebalo biti najpotpunije u područjima visokog geografskog širenja infekcije u slučaju kada pacijent ima kliničke znakove infekcije. Potrebno je dobiti podatke opće analize i krvne kulture, studije koštane srži. Ako pacijent ne osjeća bolesno, nema nikakvih simptoma, osim simptoma uzrokovanih splenomegalija, a ne postoji rizik od infekcije u, nije potrebno koristiti širok raspon istraživanja, uz obavljanje opće analize krvi, periferne razmaza krvi, testovi funkcije jetre, CT abdomena šupljine i ultrazvuka slezene. Ako se sumnja na limfom, upućuje se protok perifemog krvotoka.

Specifični odstupanja u analizi periferne krvi može ukazivati na uzrok oštećenja (npr limfocitoza - na kronične limfocitne leukemije, leukocitoza uz prisutnost nezrelih oblika - za druge vrste leukemije). Povećani sadržaj bazofila, eozinofila, nukleiranih eritrocita ili eritrocita u obliku "kapi padanja" sugerira prisutnost mijeloproliferativne bolesti. Citopenija ukazuje na hipersplenizam. Sferocitoza ukazuje na prisutnost hipersplenizma ili nasljedne sferocitoze. Funkcionalni testovi jetre bit će odstupanja ustajale splenomegalije s cirozom; Izolirani povećana seruma alkalna fosfataza označava moguće infiltriranje jetre nastalog mijeloproliferativni, limfoproliferativnu bolest ili miliary tuberkuloze.

Neke druge studije mogu biti korisne čak i kod pacijenata bez simptoma bolesti. Elektroforeza proteina iz seruma ili monoklonalnih gamopatija identificira sniženje imunoglobulina u prisutnosti mogućih limfoproliferativnih bolesti ili amiloidoze; difuzni hipergamaglobulinemijom pretpostavlja kroničnih infekcija (npr malarije, Indian visceralna lišmanijaza, bruceloza, tuberkuloza), cirozu s kongestivnim slezene ili bolesti vezivnog tkiva. Povećanje razine mokraćne kiseline u serumu pretpostavlja prisutnost mijeloproliferativne ili limfoproliferativne bolesti. Povećane razine alkalne fosfataze označava leukocita mijeloproliferativnih bolesti, dok je smanjenje njegove razine, može biti kronična mijeloična leukemija.

Ako pregled nije pokazao nikakve abnormalnosti osim splenomegalije, pacijent bi trebao biti ponovno ispitan unutar intervala od 6 do 12 mjeseci ili kada se pojave novi simptomi.

Splenomegalija povećava mehaničku filtraciju i uništavanje eritrocita, kao i česte leukocite i trombocite. Kompenzacijska hiperplazija koštane srži prikazana je u onim staničnim linijama čija je razina smanjena u optoku.

[25], [26], [27], [28], [29],

Liječenje splenomegalije

Liječenje bolesti je usmjereno na osnovnu bolest. Povećana slezena ne treba liječenje sve dok se ne pojavi teška hipersplenizam. Bolesnici s slezenom dostupni za palpaciju ili koji su postigli vrlo velike veličine vjerojatno bi trebali izbjegavati sportove kontakta kako bi se izbjegao rizik od rupture.