Stevens-Johnsonov sindrom

Stevens-Johnsonov sindrom je toksično-alergijska bolest koja je maligna varijanta buloznog multiformnog eksudativnog eritema.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Uzroci Stevens-Johnsonov sindrom

Mogući uzroci bolesti često su lijekovi (antibiotici, sulfonamidi, analgetici, barbiturati itd.). Bolest se može pojaviti i zbog drugih alergena. Trenutno većina dermatologa smatra da) su osnova multiformnog eksudativnog eritema te Stevens-Johnsonovog sindroma i Lyellovog sindroma toksično-alergijske reakcije. Klinički i patogenetski, razlika između njih nije kvalitativna, već kvantitativna. U ovom slučaju, reakcija antigen-antitijelo usmjerena je na keratinocite s stvaranjem cirkulirajućih imunoloških kompleksa u krvnom serumu, taloženjem IgM i C3 komponente komplementa duž bazalne membrane epiderme i gornjeg dijela dermisa.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Simptomi Stevens-Johnsonov sindrom

Bolest karakterizira brz početak s izraženim općim simptomima (visoka temperatura, artralgija, mialgija). Zatim se, nakon nekoliko sati ili 2-3 dana, pojavljuju lezije kože i sluznica.

Na koži trupa, gornjih i donjih ekstremiteta, lica i genitalija pojavljuju se rasprostranjene okrugle eritemato-edematozne mrlje grimizne boje s perifernom zonom i udubljenim cijanotičnim središtem promjera od 1 do 3-51 cm. Takvi elementi osipa nalikuju osipu multiformnog eksudativnog eritema. Zatim se u središtu mnogih od njih formiraju tankostijeni mlohavi mjehuri sa seroznim ili hemoragičnim sadržajem. Mjehuri, spajajući se, dosežu ogromne veličine. Otvarajući se, ostavljaju sočne, jarko crvene bolne erozije, duž čijih se rubova nalaze fragmenti omotača mjehura („epidermalni ovratnik“). Pod utjecajem laganog dodira, epiderma „klizi“ (pozitivan Nikolskyjev simptom). Površina erozije s vremenom se prekriva žućkastosmeđim ili hemoragičnim krastama.

Na sluznici usne šupljine i očiju javlja se hiperemija, edem, pojavljuju se mlohavi mjehuri, nakon čijeg otvaranja nastaju bolne velike erozije. Crveni rub usana je oštro edematozan, hiperemičan, ima krvaveće pukotine i prekriven je krastama. Često se javljaju pojave blefarokonjunktivitisa do panoftalmije, oštećenja sluznice uretre, mjehura, gornjih dišnih putova. Teške opće pojave (vrućica, malaksalost, glavobolje itd.) traju 2-3 tjedna.

Komplikacije i posljedice

U tom kontekstu često se razvijaju upala pluća, proljev, zatajenje bubrega i druge komplikacije. U 30% slučajeva opaža se smrtonosni ishod.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Dijagnostika Stevens-Johnsonov sindrom

U krvi se opažaju leukocitoza, eozinopenija, povećana sedimentacija eritrocita (ESR), povišene razine bilirubina, uree, aminotransferaza, promjene u fibrinolitičkoj aktivnosti plazme zbog aktivacije proteolitičkog sustava i smanjenje ukupne količine proteina zbog albumina.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza se provodi s pemfigusom, Lyellovim sindromom itd.

[ 20 ]

Liječenje Stevens-Johnsonov sindrom

Kortikosteroidi se propisuju u količini od 1 mg/kg težine pacijenta (u smislu prednizolona) dok se ne postigne izražen klinički učinak, nakon čega slijedi postupno smanjenje doze do potpunog povlačenja unutar 3-4 tjedna. Ako oralna primjena nije moguća, kortikosteroidi se propisuju parenteralno. Također se poduzimaju mjere za inaktivaciju i uklanjanje antigena i cirkulirajućih imunoloških kompleksa iz tijela, korištenjem enterosorbenata, hemosorpcije, plazmafereze. Za suzbijanje sindroma endogene intoksikacije parenteralno se primjenjuje 2-3 litre tekućine dnevno (fiziološka otopina, hemodeza, Ringerova otopina itd.), kao i albumin i plazma. Propisuju se i kalcij, kalij, antihistaminici, a u slučaju prijetnje infekcijom - antibiotici širokog spektra djelovanja. Izvana se koriste kortikosteroidne kreme (lorinden C, dermovat, advantan, triderm, celestoderm s garomicinom itd.), 2%-tne vodene otopine metilenskog plavog, gentia violet.