Stevens-Johnsonov sindrom

Stevens-Johnsonov sindrom je toksično-alergijska bolest koja je maligna varijanta buloznog multiforme eksudativne eriteme.

[1], [2], [3], [4], [5]

Uzroci stevens-Johnsonov sindrom

Mogući uzroci bolesti često su lijekovi (antibiotici, sulfonamidi, analgetici, barbiturati, itd.). Bolest se može pojaviti kod drugih alergena. Trenutno, većina dermatologa vjeruje da je osnova multiforme eksudativne eriteme i Stevens-Johnsonovog sindroma i Lyellovog sindroma toksično-alergijska reakcija. Klinički i patogenetski, razlika između njih je niža, ali kvantitativna. Reakcija antigen antitijela usmjerena na keratinocita da se dobije kruži imunosnih kompleksa u serumu taloženja IgM i komplement komponenti WS uz membranu epiderme i derme gornjih.

[6], [7], [8], [9],

Simptomi stevens-Johnsonov sindrom

Bolest je karakterizirana nasilnim napadom s izrazitim zajedničkim pojavama (visoka temperatura, artralgija, mialgija). Zatim, nakon nekoliko sati ili 2-3 dana, postoje lezije kože i sluznice.

Na koži trupa, gornjih i donjih ekstremiteta, lica, genitalija pojaviti zaobljena širiti eritemato edematous spot-ljubičaste boje s potonulog perifernog područja i plavkasto centar promjera od 1 do 3-51 cm. Ovi elementi podsjećaju osip Osip eksudativnih eritema multiforme. Zatim u sredini mnogih od njih nastaju tankoslojni mlazovi s ozbiljnim ili hemoragičnim sadržajima. Mjehurići se spajaju i dođu do ogromnih veličina. Na otvaranju su napustiti sočne svijetlo crvene bolne erozije, rubovi od kojih su fragmenti mjehura guma ( „epidermalnu ovratnika”). Pod utjecajem laganog dodir, epidermis "slajdovi" (pozitivan simptom Nikolskog). Površina erozije tijekom vremena prekrivena je žućkasto-smeđim ili hemoragičnim koricama.

Na sluznici usta, oči su označene hiperemijom, edemom, pojavljuju se flacidni mjehurići, nakon čega se otvaraju bolne velike erozije. Crveni pero ruba je oštro edemato, hiperemičan, ima krvarenje pukotine i prekriven je koricama. Često postoje pojave blefarokonjunktivitisa do panophthalmije, lezija uretralne sluznice, mokraćnog mjehura, gornjeg respiratornog trakta. Teške uobičajene pojave (groznica, slabost, glavobolje, itd.) Traju 2-3 tjedna.

Komplikacije i posljedice

U tom kontekstu, često se razvija pneumonija, proljev, zatajenje bubrega i druge komplikacije. U 30% slučajeva uočava se smrtonosni ishod.

[10], [11], [12], [13], [14]

Dijagnostika stevens-Johnsonov sindrom

U krvi označena leukocitoza, hypoeosinophilia, porast sedimentacije eritrocita, povećane stope bilirubin, urea, transaminaze, promjene u fibrinolize aktivnosti plazme zbog proteolitičke aktivacije sustava, smanjenje ukupne količine proteina na štetu albumin.

[15], [16], [17], [18], [19]

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza se provodi s pemfigusom, Lyellovim sindromom itd.

[20]

Liječenje stevens-Johnsonov sindrom

Kortikosteroidi daju u omjeru od 1 mg / kg tjelesne težine pacijenta (u smislu prednisolona) kako bi se postigla klinički učinak izražen uz naknadno sužuje u punom otkazivanja roku od 3-4 tjedna. Ako oralna primjena nije moguća, kortikosteroide se trebaju davati parenteralno. Provodi kao mjera usmjerenih na inaktivacije i uklanjanje antigena i imunosnih kompleksa kruži od tijela, koristeći helatore, hemosorption Plazmafereza. Za borbu protiv sindroma endogeni dječju opijenost primjenjuje u 2-3 litre tekućine na dan parenteralno (fiziološka otopina gemodez, Ringerova otopina, i dr.), Kao i albumina plazme. Dodijeliti i pripreme kalcija, kalija, antihistaminika, u slučaju opasnosti od infekcije - antibiotika širokim rasponom. Van korištenje kortikosteroida kreme (Lorinden C dermoveyt, advantan, triderm, tselestoderm s garomitsinom et al.), 2% vodene otopine -WIDE metilen plavo gentsiaivioleta.