Akromegalija
Posljednji pregledao: 23.04.2024
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Najčešći tumor je hipofiza, koja u 20% bolesnika sadrži eozinofilne, a ostale imaju kromofobne granule. Acromegaly može biti posljedica ependvama III ventrikula, glioma hipotalamusa.
Izbrisan oblik akromegalije može biti posljedica ustavom uvjetovane disfunkcije hipotalamus-hipofize. Simptomi akromegalije također se mogu otkriti s sindromom "praznih" turskih sedla.
[Uzroci akromegalije
Bolest se uglavnom odnose na prekomjernom hormona rasta, koji je primarno uzrokovana hipofize autonomnu razvoj tumora, ili ima hipotalamus porijekla povezan s povećanim lučenjem faktora otpuštanja hormona rasta ili nedovoljnog izlučivanja somatostatina. Potonji pogled podržava mogućnost tumora hipofize s hipersekrecijom hormona rasta kao rezultat dugotrajne stimulacije faktora koji oslobađa STG.
Simptomi akromegalije
Simptomi akromegalije obično se pojavljuju nakon 20 godina, postupno razvijati. Rani znakovi akromegalije - oticanje i hipertrofija mekih tkiva lica i ekstremiteta. Koža se zgusne, težina kožnih nabora postaje sve gore. Povećanje volumena mekih tkiva čini neophodno stalno povećati veličinu cipela, rukavica, prstena.
Često postoje generalizirani hirsutizam, povećana pigmentacija, pojava kožnih vlaknastih nodula, povećana masnoća kože, povećana znojenja. Koštane promjene pridružuju se kasnije, razvijaju se sporije, sastoje se od zadebljanja kortikalnog sloja kostiju, formiranja izljeva kostiju, trnja na kraju falange.
Kao rezultat hipertrofne artropatije, često je fenomen artralgije i deformirajući artritis. Proširenje donje čeljusti dovodi do prognatizma, izbočenja donjih sjekutića i širenja razmaka između zuba. Postoji proliferacija kostura lica, povećanje veličine koštanih sinusa, hipertrofija vokalnih užeta, što dovodi do grubosti glasa. Ako hipersekrecija hormona rasta započinje u djetinjstvu, tada postoji proporcionalno povećanje rasta s razvojem istinskog gigantizma, koji u pravilu prati hipogonadizam. Možda kombinacija gigantizma s fenomenom akromegalije, što ukazuje na prilično staru pojavu ove bolesti. Pacijenti često imaju znakove viskromegalije, najčešće u obliku kardio- i hepatomegalije. Vrlo čest znak su različiti sindromi tunela (češće karpalni kanal) koji proizlaze iz rasta okolnih živaca ligamenta i vlaknastog tkiva.
U pravilu, akromegalija se kombinira s različitim stupnjevima znakova hipogonadizma, pretilosti, dijabetesa.
Kod pacijenata s tipičnom akromegalijom treba izolirati osobe s akromegaloidnim stanjem karakterizirane blagim ili prolaznim znakovima akromegalije. Akromegaloidno stanje, ili, prema riječima N. Dishing, "kratkotrajna akromegalija", karakteristično je za razdoblja hormonalnih preuređivanja: pubertet, trudnoća, menopauza. Pojedini znakovi akromegalije mogu se pojaviti kod cerebralne pretilosti, dijabetesa insipidusa, idiopatskog edema, sindroma "praznog" turskog sedla.
Što treba ispitati?
Koji su testovi potrebni?
Liječenje akromegalije
Postoje tri pristupa liječenju - kirurškim, zračenjima i farmakološkim. Prva dva pristupa primjenjuju se u nazočnosti tumorskog procesa. Farmakoterapija s estrogenom i progesteronom, u pravilu, ne daje dostatan učinak. Koristite lijekove koji utječu na metabolizam neurotransmitera u središnjem živčanom sustavu (L-DOPA, parlodel, fisenil, metergolin, ciprogentadin). L-Dopa ima sposobnost brzog suzbijanja sekrecije STH u akromegali. Naširoko koristi terapiju bromokriptinom (parlodel) u dozi od 10-15 mg / dan. Ovisno o toleranciji za neodređeno dugo vrijeme. Postoje izvještaji da parlodel ostaje aktivan u suzbijanju hiper-sekrecije STH čak i uz neprestani ulazak 7 godina. Parlodel ne samo da može inhibirati izlučivanje STH, već također ima antitumorsku aktivnost. Liječenje Parlodelom treba preporučiti u slučaju tumorskih procesa s kontraindikacijama na operaciju i terapiju zračenjem. Uglavnom se koristi za hipersekreciju STH i odsutnost tumorskog procesa. Liječenje akromegalije s ciprogentadinom (peritol, deseril) dugo je u dozi od 25 mg / dan.