Trombocitopenija bez radijalne kosti (TAP sindrom)
Posljednji pregledao: 23.04.2024
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Sindrom TAP - trombocitopenija, Aplasia, Radial.
Što uzrokuje trombocitopeniju s nedostatkom radijusa?
Autosomna recesivna bolest.
Simptomi trombocitopenije s nedostatkom radijusa
Glavni znakovi su neonatalna trombocitopenija, kongenitalni nedostaci radijusa. Uobičajene su kongenitalne malformacije bubrega i srca.
Koji su testovi potrebni?
Liječenje trombocitopenije s odsutnosti radijusa
To se može smatrati neka vrsta alergena izaziva teške trombocitopenije s visokom smrtnošću (60%) U nedostatku trombocitopenije s promjerom bjelančevina iz kravljeg mlijeka, što je posljedica bolesti karakteristične morfološke i funkcionalne megakariocita nesposobnost koštane srži. Kirurški zahvati su postali faktor stresa uzrokuje trombocitopeniju.
Značajke upravljanja pacijentima:
- Posebna prehrana je isključivanje kravljeg mlijeka za prevenciju teške trombocitopenije.
- Do 5 godina, planirane kirurške intervencije su kontraindicirane (rizik od trombocitopenije je visok).
- Pri obavljanju kirurških intervencija, svježa krvna trombocita mora biti transfuzirana (sukladnost s imunološkom kompatibilnošću!).
Više informacija o liječenju
Pogled
Smrtnost kod neonatalne trombocitopenije iznosi 60%. U nedostatku intrakranijalnih krvarenja, intelekt ne trpi.
[7]
Использованная литература