^

Zdravlje

A
A
A

Trombocitopenija bez radijalne kosti (TAP sindrom)

 
, Medicinski urednik
Posljednji pregledao: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.

Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.

Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.

Sindrom TAP - trombocitopenija, Aplasia, Radial.

Što uzrokuje trombocitopeniju s nedostatkom radijusa?

Autosomna recesivna bolest.

Simptomi trombocitopenije s nedostatkom radijusa

Glavni znakovi su neonatalna trombocitopenija, kongenitalni nedostaci radijusa. Uobičajene su kongenitalne malformacije bubrega i srca.

Dijagnoza trombocitopenije s odsutnosti radijusa

Dijagnostički kriteriji:

  • neonatalna trombocitopenija;
  • bilateralna kongenitalna mana - aplikacija ili hipoplazija radijusa sa očuvanjem prvog prsta ruke.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Tko se može obratiti?

Liječenje trombocitopenije s odsutnosti radijusa

To se može smatrati neka vrsta alergena izaziva teške trombocitopenije s visokom smrtnošću (60%) U nedostatku trombocitopenije s promjerom bjelančevina iz kravljeg mlijeka, što je posljedica bolesti karakteristične morfološke i funkcionalne megakariocita nesposobnost koštane srži. Kirurški zahvati su postali faktor stresa uzrokuje trombocitopeniju.

Značajke upravljanja pacijentima:

  • Posebna prehrana je isključivanje kravljeg mlijeka za prevenciju teške trombocitopenije.
  • Do 5 godina, planirane kirurške intervencije su kontraindicirane (rizik od trombocitopenije je visok).
  • Pri obavljanju kirurških intervencija, svježa krvna trombocita mora biti transfuzirana (sukladnost s imunološkom kompatibilnošću!).

Više informacija o liječenju

Pogled

Smrtnost kod neonatalne trombocitopenije iznosi 60%. U nedostatku intrakranijalnih krvarenja, intelekt ne trpi.

trusted-source[7]

Использованная литература

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.