Artrogripoz

Sve kongenitalne bolesti i sindromi povezani s krutom zglobom tradicionalno su sjedinjeni jednim izrazom - arthrogryposis ili sindromom višestrukih kongenitalnih kontraktura. Vrsta bolesnika toliko je tipična da dijagnoza nije teška. Međutim, izraz "arthrogryposis" još uvijek nije jasno definiran.

Arthrogryposis je heterogena skupina bolesti karakteriziranih kongenitalnim kontrakturama u dva ili više zglobova u kombinaciji s mišićnom hipo- ili atrofijom, koja ima znakove ozljede leđne moždine motoneurona.

ICD-10 kod

Q74.3 Kongenitalna višestruka arthrogryposis.

Epidemiologija artrokoroze

Učestalost arthrogryposis je 1 u 3000 novorođenčadi.

[1]

Što uzrokuje arthrogryposis?

Trenutno postoje pet teorija pojave arthrogryposisa: mehaničke, zarazne, nasljedne, miogene i neurogene.

Simptomi arthrogryposis

U bolesnika s kongenitalnim arthrogryposis kontrakture i uvijek u kombinaciji s pothranjenosti ili atrofije mišića. Lezije su obično simetrične progresija nakon rođenja tamo, ali u dobi od mogućih naprezanja relapsa. Korisno zahvaćeni ekstremitet, u rijetkim slučajevima (od ukupno oblika) patološke promjene odnose se na mišiće kralježnice i torzo. U većini pacijenata, gornji i donji ekstremni dijelovi su uključeni u proces. S porazom od gornjih ekstremiteta često kažu vnutrirotatsionno vodeći kontraktura u plećki, ekstenzora kontraktura lakta, ručnog zgloba sagibanja kontrakture u zglobovima, u kombinaciji s ulnarnoi odstupanja četkom i pregibač-aduktorna kontraktura I prsta.

Donjih ekstremiteta izolirani lezija je češće od gornjeg. Ovi testovi otkriti izvana rotacijski-otvodyashie ili savijanje grčeva rezultira dislokacije kuka zglobova sa ili bez kuka dislokacijskog, fleksije ili proširenja kontraktura zglobova koljena u različitih ozbiljnosti, konjski-Varus stopa ili ploskovalgusnuyu deformacije.

U djece s klasičnom obliku arthrogryposis među rjeđe lezija uočenih plodna suženje, kožni syndactyly prstiju, kože naknadnih nad pogođenim zgloba, pterigijem u rame, lakat, koljeno zglobova, vaskularnih promjena u obliku teleangiektazijom i hemangioma različitih lokalizacija. Odsutna je sustavna oštećenja unutarnjih organa, u pravilu. Međutim, bolesnici s arthrogryposis su skloni čestim respiratornim infekcijama. Očuvana je intelekt u bolesnika s arthrogryposisom.

U odvojenoj skupini izolirani distalnog arthrogryposis s kongenitalnim svojstava - kontrakcije i soja ruku i nogu, lica i abnormalnosti nasljednog prijenosa. 9 se izolira forma distalni arthrogryposis klasifikaciju Bamshad (digitotalyarny dysmorphism, Freeman-Sheldon sindrom, Gordon sindroma, trismus psevdokamptodaktiliya, pterigijem sindrom, kongenitalna arachnodactyly itd.)

Razviti taktiku za ortopedski i kirurško liječenje bolesnika, stvorena je klasifikacija arthrogryposis koja uključuje sljedeće karakteristike:

• vrsta arthrogryposis - klasična i distalna;
• prevalencija - lokalni oblik (s lezijama samo gornjih ili donjih ekstremiteta), generaliziran (s porazom gornjih i donjih ekstremiteta), ukupno (s porazom gornjih, donjih ekstremiteta, kralježnice);
• lokalizacija - gornji ekstremiteti (ramena, lakta, zglobnih zglobova, prsti ruku), donjih ekstremiteta (kuka, koljena, gležanj, noge);
• vrsta kontraktura - fleksibilnost, ekstenzor, preusmjeravanje, vođenje, rotacija i njihova kombinacija;
• težina kontraktura - lagana, srednja i teška (ovisno o težini kontraktura, pasivnoj amplitudi pokreta u zglobovima i mišićnoj snazi).

Probiranje za arthrogryposis

Prenatalna dijagnoza arthrogryposis je vrlo važna. Potrebno je provesti ultrazvuk. Studija trudnica u kritičnim razdobljima razvoja embrija. Arthrogryposis dijagnoza temelji se na promatranju pokretljivosti fetusa, identifikaciju kontraktura i deformiteta zglobova, smanjenje mekom obujma tkiva.

Dijagnoza arthrogryposis

Za dijagnosticiranje i razvijanje plana liječenja bolesnika s arthrogryposisom koriste se kliničke, neurološke, elektrofiziološke, rentgenske, ultrazvučne metode ispitivanja.

[2], [3], [4]

Diferencijalna dijagnostika

Diferencijalna dijagnoza treba provesti s drugim sustavom i neuromuskularne poremećaje kao što su sindrom, Larsen diastrophic displazije, chondrodystrophy, Ehlers-Danlos sindrom, leđne amyotrophy, perifernu neuropatiju, miopatije, i miotoničke distrofije, itd

[5], [6], [7]

Liječenje arthrogryposis

Liječenje artrogrotoze bez lijekova

Konzervativno liječenje treba početi odmah nakon rođenja djeteta, jer je rezultat korekcije, dobivenih u prvim mjesecima života, najstabilniji. Korekcija stadija gipsa provodi se tjedno uzimajući u obzir fizičko stanje djeteta. Prije svake faze korekcije primjenjuje se terapijska vježba s ciljem povećanja volumena pokreta u zglobovima s istovremenom korekcijom deformacija, termičkih i fizioterapijskih postupaka. Roditeljima se podučavaju korektivne vježbe i oblikovanje kako bi se uklonile kontrakture i deformacije u zglobovima gornjih i donjih ekstremiteta, budući da ih je potrebno obaviti 6-8 puta dnevno. Svi bolesnici s arthrogryposisom nakon korekcije dobivaju se s ortoškim proizvodima.

Među fizikalnu terapiju za poboljšanje funkcije i trofizmu neuromuskularni aparat, okoštavanja koštanih struktura i borbu protiv osteoporoze koristi fotohromoterapii oba stimuliraju boje i opuštanje, elektroforezu s pentoksifilin (trentalom) ili aminofilin (aminofilin), neostigmin (neostigmin metilsulfat), askorbinska kiselina, kalcijev , fosfora, sumpora, i magnitoimpulsnuyu električna stimulacija, fonoforezom s bischofite, gel Kontraktubeks.

Ortopedski tretman nadopunjuje neurološko liječenje, koje se provodi 3-4 puta godišnje, a uključuje i sredstva koja poboljšavaju provodljivost, cirkulaciju i trofizam tkiva.

Kirurško liječenje arthrogryposis

U nedostatku učinka konzervativnog liječenja, kirurška korekcija kontraktura u zglobovima provodi se 3-4 mjeseca, osobito na donjim ekstremitetima. Kirurško liječenje djece s arthrogryposisom u starijoj dobi, uzimajući u obzir razvijene vještine samoposluživanja i mišićne sigurnosti. Inače, rezultati liječenja mogu biti negativni i dovesti do još veće onesposobljenosti djeteta.

Daljnje upravljanje

Djeca kojima je dijagnosticirana arthrogryposis nalaze se na ambulantnom nadzoru (pregled jednom svakih 3-6 mjeseci). Restaurativno liječenje se vrši neprekidno, uključujući liječenje sanatorijem 2 puta godišnje. Djeca s arthrogryposisom isporučuju se s ortoškim proizvodima. Društvena adaptacija provodi se u specijaliziranim odgojno-rehabilitacijskim centrima za djecu s ortopedskom patologijom.