Adiposogenska razgradnja Babinskogo-Freliha
Posljednji pregledao: 23.04.2024
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
[Uzroci adiposogenitalne distrofije Babinsky-Frohlich
Najčešći uzroci tipičnoj adiposogenital distrofije - kraniofaringiom i chromophobe adenoma hipofize, kao i druge maligne procese koji se primjenjuju na ventromedial hipotalamusa i srednje eminencija. Može se razviti kao posljedica poraza hipotalamo-hipofiza sustav tuberkulozan procesa (sada rijetko), s encefalitisa s teškim hidrocefalus. Ponekad se ne može identificirati očiti uzrok bolesti. U ovom slučaju, bolest je obično obiteljska priroda. Obilježavanje ustavne predispozicije potiče neodgovarajuća prehrana i sjedišteni stil života, kronični emocionalni stres, teške somatske i zarazne bolesti.
Pathogenesis adipose-genital dystonia Babynsky-Frelich
Patološke promjene povezane su s hormonskom disfunkcijom i kršenjem bioloških motivacija. Otkrivena je patologija oslobađanja faktora oslobađanja hipotalamusa, što dovodi do kršenja izlučivanja ACTH, STH, TTG, gonadotropina. Poremećaji motivacije određeni su disfunkcijom cerebralnih sustava, koji određuju motivaciju hrane, pri čemu je glavna uloga dodijeljena ventromedialnoj i ventrološkoj jezgri hipotalamusa. Ovisno o etiologiji, moguća je primarna lezija hipofize ili hipotalamusa.
Simptomi adiposogenitalne distrofije Babinsky-Frohlich
Karakteristična retardacija rasta, hipogonadizam. U muškaraca, nerazvijenost genitalija često prati kriptorhidizam. Seksualni organi u žena su smanjeni, hipoplastični; Ima metode amenoreje. Ne postoji pokrivač kose kože, kosa na glavi je rijetka, s tendencijom ćelavosti. Postoji odmak u ossifikaciji epifiza, ravnih stopala i nogu X-oblika. Karakterizira mentalna nerazvijenost, emocionalno ravnanje. Seksualna želja je smanjena ili odsutna. Ako bolest započne nakon puberteta, onda nema ossifications i spol znakovi su dovoljno razvijeni. Kako se bolest razvija zbog atrofije spolnih žlijezda, amenoreja, smanjenje seksualne želje, impotencija se javljaju.
Često, distrofija Babinsky-Frohlich u kombinaciji sa hipotireozom štitnjače, kršenja metabolizma vode-hipertermije, hipersomnije, znakovi akromegalije. Često promatrane trofičke promjene u koži (keratoza, pigmentacija, keratitis). Mogu postojati izbrisani oblici koji teče poput mješovitog oblika cerebralne pretilosti s raspodjelom masti blizu oblika adiposogenitalne distrofije.
Što treba ispitati?
Liječenje adiposogenitalne distrofije Babinsky-Frohlich
Liječenje adipozogenitalne distrofije Babinsky-Frohlich ovisi o uzrocima koji su uzrokovali bolest. U slučaju dekompenzacije ustavne inferiornosti, taktika terapeutskog utjecaja je ista kao u mješovitom obliku pretilosti u mozgu. Kada se izražava hipogonadizam, koriste se alternativni postupci liječenja gonadotropnim lijekovima kod dječaka u kombinaciji s primjenom testosterona. Liječenje je dugo - u prosjeku 1-2 godine. Hormonsku nadomjesnu terapiju treba dati zajedno s endokrinolozima.