Sindrom Netertona: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje
Posljednji pregledao: 18.10.2021
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Po prvi put, kombinacije ihtioze - ihtiozformnoy kongenitalne eritroderma (lamelama ihtioza) kosa lezije nodularnog tipa trihoreksisa kombinaciji s atopije opisano EV Netherton (1958).
Što uzrokuje Nethertonov sindrom?
Prethodno je vjerovao da je bolest zarazna. Trenutno se pretpostavlja autosomno recesivno naslijeđe. Uglavnom su žene bolesne.
Gistopatologiya
Naznačen time, proliferativna hiperkeratoza (ponekad parakeratoze), acanthosis s spongioza, normalne ili granuliranog zgusnutog sloja dermalne papile hipertrofija, povećani lojnica i žlijezda znojnica, edema i umjerene kroničnim upalnim infiltratima perivaskulyarpye u gornjim dermis, koji se sastoji od limfocita i plazma stanica.
Simptomi Nethertonovog sindroma
Kod rođenja djeteta, koža fetusa potpuno je prekrivena suhim suhim žućkasto smeđim filmom sličnim kolodijatu. U literaturi, opis "koloidnog" fetusa (syn "glossy baby") pripada jednoj od ozbiljnih manifestacija bolesti. U nekim slučajevima kollodiynaya filma postojala već neko vrijeme, ona se pretvara u veliku pahuljica (lamelama deskvamacija novorođenčeta), te u ranom djetinjstvu u potpunosti nestaje, koža tijekom cijelog života ostaje normalan. U većini slučajeva, ljestvice formirane iz filma ostaju na koži za život (lamelarna ihtioza).
S godinama, eritroderma se regretira, a hiperkeratoza se pojačava. Oštećenje obuhvaća sve nabore kože, a koža se mijenja u njima često su izraženija. Koža lica je obično crvena, rastezljiva, ljuskava.
Dlakav dio glave prekriven je obilnim vagi, uši su uvrnute, s obilnim rožnatim slojevima, uključujući i slušne kanale. Povećana je znojenja kože dlanova, potplata, lica, brzog rasta kose i noktiju (hiperdermotomija).
Nail ploče su deformirane, zadebljane; označena subungualna hiperkeratoza, difuzna keratoza dlanova i potplata. Karakteristični simptom lamelarne ihtioze je također ektropion, kojeg često prati lagophthalmus, keratitis, fotofobija. Ponekad, s lamelarnom ihtiozijom, zapaža se mentalna retardacija.
Strukturalne abnormalnosti u kose Netherton sindroma mogu biti različitih vrsta: upletena kose; invaginating trihoreksis - poprečni sušila prekidi zavarivanje proksimalnog segmenta na distalni; nodose trihoreksis - strukturne deformacije kose da se dobije čvora tipa zadebljanja na bambus štapove. Promjene u debljini kose Netherton sindrom promatrana u kombinaciji s lamelama ihtioza cijepanje vlasišta prekidanjem kutikule 3-10 grane (trihoptilez), kosa ne doseći dužinu od više od 5 cm. Najčešći poremećaji kose u Netherton sindroma trihoreksis (nodose ili invaginating). Kao rezultat degenerativnih promjena na kosi može razviti alopecija areata ili podzbroj.
Što vas muči?
Kako prepoznati sindrom Netherton?
Netherton sindrom razlikuje od desquamative eritroderma Leiner-Moussa, Eritrodermična psorijaza, dermatitis ekfoliativnym Ritter, bulozna epidermoliza.
Što treba ispitati?
Kako ispitati?
Liječenje Nethertonovog sindroma
Terapeutske mjere provode se s ichthyosis.