Mastocitoza (pigmentirana urtikarija)

Mastocitoza (sinonim: pigmentna urtikarija) je bolest koja se temelji na nakupljanju mastocita u različitim organima tkiva, uključujući kožu. Kliničke manifestacije mastocitoze posljedica su oslobađanja biološki aktivnih tvari u degranulapiji mastocita. Bolest se rijetko javlja kod muškaraca i žena jednako, često kod djece (75%).

[1], [2], [3]

Uzroci i patogeneza mastocitoze

Ne postoji jedinstveno stajalište o podrijetlu pigmentne urtikarije. Smatra se kao posljedica benigne ili maligne proliferacije histiocita, u usporedbi s histiocitozom, koja se odnosi na skupinu tumora hematopoetskog i limfoidnog tkiva (WHO, 1980). Pretpostavlja se uloga faktora rasta masnih stanica koje proizvode fibroblasti i keratinociti drugih citokina. Mišljenja se izražavaju o nevoidnoj prirodi mastocitoma. Moguću ulogu genetskih faktora ukazuju i obiteljski slučajevi bolesti. Ne postoji općeprihvaćena klasifikacija. Obično se razlikuju kožni, sustavni i maligni oblici (masne leukemije).

U razvoju mastocitoze važnu ulogu imaju labrociti (mastociti, mastociti). U leziji je zabilježena proliferacija mastocita. Nakon toga, pod utjecajem imunoloških (imunih kompleksa, antitijela) i neimunog (lijekovi, toplina, hladnoća, trenje, tlak, UV zrake, emocionalni stres, hrana, itd.) Pojavljuju se aktivatori, degranulacija mastocita i oslobađanje histamina, peptidaze i heparina. Pod utjecajem ovih biološki aktivnih tvari dolazi do povećanja vaskularne permeabilnosti, ekspanzije kapilara, venula i terminalnih arteriola, što dovodi do smanjenja tlaka, smanjenja velikih krvnih žila, stimulacije želučane sekrecije itd.

[4], [5], [6], [7], [8]

Gistopatološka mastocitoza

Neobična boja elemenata mastocitoze kože posljedica je povećanja epidermisa broja melanocita i taloženja značajne količine pigmenta u nižim redovima, što se očigledno može objasniti složenim međustaničnim odnosom između melanocita i mastocita.

[9], [10],

Patomorfološka mastocitoza

Ovisno o kliničkoj slici, histopatologija kože u ovoj bolesti varira. U makula-papularnim i teleangiektičnim oblicima, tkivni bazofili nalaze se uglavnom u gornjoj trećini dermisa oko kapilara. Njih je malo, a dijagnoza se može napraviti tek nakon bojenja toluidinskim plavim. Koje ih metakromatske boje boje ružičasto-lila.

Kada nodularni ili plakovi izlučuju tkivo, bazofili tvore velike nakupine tipa tumora, infiltrirajući cijeli dermis, pa čak i potkožni sloj.

Stanice obično imaju kockasti, rjeđe - vretenasti oblik; njihova citoplazma je masivna, zozinofilična.

Kod difuzne mastocitoze u gornjem dijelu dermisa pojavljuju se guste trakasto razmnožene od bazofila tkiva sa zaobljenim ili ovalnim jezgrama i jasno definiranom citoplazmom. Bazofili tkiva s pigmentnom urtikarijom odlikuju se složenim sastavom ugljikohidratne komponente, koja uključuje heparin, sial koji sadrži i neutralne mukopolisaharide, pa se one boje s toluidin plavom na pH 2,7 i daju CHIC-pozitivnu reakciju.

Kod svih opisanih oblika pigmentne urtikarije, uz iznimku tedeangiektatičnih, među bazofilima tkiva mogu se naći eozinofilni granulociti.

Kod oblika pigmentne urtikarije, praćene stvaranjem mjehurića ili mjehurića, potonji se nalaze subepidermalno, au starim elementima zbog regeneracije epidermisa, intraepilermalno. Plikovi sadrže tkivne bazofile i eozinofilni granuloiitis. Pigmentapy u ovoj bolesti je uzrokovana povećanjem količine pigmenta u stanicama bazalnog sloja epidermisa, rjeđe zbog prisutnosti melanophages u gornjem dijelu dermisa.

[11], [12], [13], [14]

Simptomi mastocitoze

Postoje dva oblika mastocitoze: koža i sustavna. Kutni oblik podijeljen je na generalizirani kožni (urtikarija pigmentirani, perzistentni pjegavi telangiektazija, difuzna mastocitoza) i mastocitom (tumor, obično pojedinačni).

Pigmentirana urtikarija je najčešći oblik kožne mastocitoze. Na početku bolesti, često kod djece, pojavljuju se svrbež ružičasto-crvene točke, koje se vremenom pretvaraju u mjehuriće. Nakon mjehurića ostavite trajne mrlje smeđe-smeđe boje. Kod odraslih osoba, bolest započinje stvaranjem hiperpigmentiranih mrlja ili papula. Mjesta i papule su ravne, promjera do 0,5 cm, imaju zaobljen oblik, oštre granice i glatku površinu bez znakova ljuskanja. Nalaze se na koži tijela, malo ih je, imaju svijetlosivu ili ružičasto-smeđu boju. Vremenom se papule šire u druge dijelove kože (gornje i donje ekstremitete, lice), imaju sferični oblik, tamno smeđu ili tamno smeđu boju, ponekad s ružičasto-crvenom nijansom. Često je proces obustavljen, ostajući dugi niz godina, u budućnosti može napredovati s razvojem eritrodermije, utjecati na unutarnje organe, koji završava smrću.

Pigmentna urtikarija kod djece je benigna. Bolest započinje pojavom svrbežnih urtikarijskih erupcija, koje se u nekoliko godina transformiraju u papularne elemente. Na početku bolesti mogu se pojaviti mjehurići (vezikule) na naizgled zdravoj koži ili na pjegama i papulama koje se razlikuju u nadutosti i izrazito ružičasto-crvenoj nijansi. Klinički, pigmentirana urtikarija u djece ima izrazitu eksudativnu komponentu. Ponekad elementi nestaju bez traga. Fenomen paljenja, ili fenomen Darya-Unna, je važan: kada se protrlja s prstima, lopaticom ili iglom, elementi postaju natečeni, ružičasto-crvena boja i svrab kože se pojačavaju. Pogoršanje je zabilježeno nakon trenja, tlaka, toplinskih postupaka (tople kupke, insolacije).

Oblik kože može se manifestirati točkasto-papularnim, buloznim erupcijama, difuznim, uključujući eritrodermičkim, telangiektatskim promjenama, a također vrlo rijetko u obliku izoliranog fokusa - mastocitoma. Najčešće se javljaju mali krvavi i papularni osip koji se uglavnom širi u djetinjstvu. Nalaze se uglavnom na tijelu, nešto rjeđe na ekstremitetima, rijetko na licu, imaju okrugle ili ovalne obrise, crvenkasto-smeđu boju. Nakon trenja, elementi dobivaju karakter sličan urticu. Istodobno mogu postojati nodularne formacije, najčešće ne brojne, s intenzivnijom pigmentacijom. Izbacivanje se može spajati, tvoreći plak i difuzne lezije, u rijetkim slučajevima postaju pachidermalni po karakteru s izraženom difuznom infiltracijom kože.

Uporni pjegavi telangiektotični oblik javlja se kod odraslih, nalikuje pjegama prema van, male pigmentirane tkanine vide na pigmentiranoj pozadini.

Za difuzne mastocitoze karakterizira zadebljanje kože, koja ima testovatuyu konzistenciju, žućkastu nijansu i sliči pseudoxyanthomas. Tu je produbljivanje kožnih nabora. Liječnici su često lokalizirani u aksilarnim udubljenjima, preponskim naborima. Na površini lezija mogu se pojaviti pukotine, čirevi.

Opisani su i cistični i atrofični oblici: mjehurići su zategnuti, s prozirnim ili hemoragijskim sadržajem, u njima nema akantolitičkih stanica, Nikolkijev simptom je negativan.

Čvorasta mastocitoza javlja se uglavnom u novorođenčadi i djece u prvih 21 godini života.

Klinički se razlikuju tri vrste nodularne mastocitoze: xanthelasmoid, multi-nodularna i čvorasto-konfluentna.

Ksantelazmoidne sorte karakteriziraju izolirani ili grupirani plosnati noduli, ili zamršeni elementi promjera do 1,5 cm, ovalni, s oštrim granicama. Elementi imaju gustu teksturu, glatku ili narančastu površinu nalik na ljuštenje i svijetlo žutu ili žućkasto-smeđu boju, što ih čini sličnim ksantelazama i ksantomima.

U slučaju multinodularne mastocitoze, višestruki polukružni gusto uvezani elementi s glatkom površinom, promjera 0,5-1,0 cm, su ružičaste, crvene ili žućkaste, raspršeni po koži.

Nodularno različita raznolikost nastaje kao rezultat fuzije nodularnih elemenata u velike konglomerate smještene u velikim naborima.

Kod nodularne mastocitoze, bez obzira na njene sorte, fenomen Daria-Unne je slabo izražen ili nije otkriven. Urtikar dermografizam određen je kod većine bolesnika. Karakterističan subjektivni simptom je svrbež kože.

U sustavnoj mastocitozi zahvaćeni su unutarnji organi. Bolest se manifestira u obliku leukemije mastocita (maligni oblik mastocitoze).

Eritrodermički oblik, koji je također rijedak u odraslih, za razliku od djece, javlja se bez reakcija mjehurića.

Difuzno-infiltrativni, gel-anestetički i eritrodermički oblici mastocitoze smatraju se potencijalno sistemskim bolestima.

Bullous mastocytosis razvija u djece u ranom djetinjstvu ili ranom djetinjstvu. Mjehurići mogu biti na površini makulopapularnih osipa ili žarišta plaka, ponekad su jedina manifestacija kože bolesti (bulozno mastocito kongenitalna), koja se smatra prognostički manje povoljnom.

Solitarni mastocitom ima izgled malog tumora nalik na formaciju ili nekoliko blisko lociranih nodula, na čijoj površini kod djece je karakteristično stvaranje mjehurića. Prognoza za ovu varijantu urtikarije je najpovoljnija. U većini slučajeva pigmentna urtikarija, koja se razvila u djetinjstvu, samostalno se povlači do razdoblja puberteta. U prosjeku, sistemske lezije su uočene u 10% bolesnika, uglavnom u slučaju mastocitoze u odraslih.

[15], [16], [17], [18], [19]

Diferencijalna dijagnoza pigmentne urtikarije

Pigmentiranu urtikariju treba razlikovati od urtikarije s pigmentacijom, osipom, reticulozom kože, pigmentiranim nevusom, histocitozom-X, ksantomatozom.

[20], [21],

Liječenje mastocitoze

Liječenje mastocitoze (pigmentne urtikarije) je simptomatsko. Preporučite antihistaminike. Uobičajenim kožnim procesom i teškim tijekom dermatoze koriste se glukokortikosteroidi, PUVA terapija, citostatiki (prospidin). Vanjska uporaba kortikosteroidne masti.