Bechterewova bolest: simptomi

Simptomi Bechterewove bolesti ne ovise o seksu i prisutnosti HLA-B27.

Formiranje neposredne ankiloza kralježnice s formiranjem brojnih slučajeva kifoze i vrata maternice i / ili torakalne ( „Molitelj držanje”), obično dugi niz godina (često desetaka ležao) prethodi niz simptoma od ankilozantnog spondilitisa.

Simptomi Bechterewove bolesti počinju u dobi od 40 godina, uglavnom u trećem desetljeću života. Razvoj bolesti nakon 40 godina je atipičan, iako se u to doba može pojaviti i drugi seronegativni spondiloartritis (obično psorijazni artritis). Oko 25% slučajeva bolest se pojavljuje u djetinjstvu. Ne uvijek simptomi Bechterewove bolesti počinju znakovima spondilitisa ili sakroiliitisa. Postoji nekoliko mogućnosti za početak bolesti.

• Postupno razvijanje upalnih bolova u donjim leđima i sakralnim zglobovima. U prvim mjesecima i godinama bol može biti nestabilan, spontano smanjen ili neko vrijeme proći.
• Pojava perifernog artritisa (uglavnom kuka, koljena, zglobova gležnja, zglobova stopala) i entezije različitih lokalizacija (češće u području pete). Takav nastup bolesti se gotovo uvijek promatra u djece i adolescenata, rjeđe u mladih. U nekim slučajevima, artritis se javlja oštro nakon urogenitalne ili crijevne infekcije i zadovoljava kriterije za reaktivni artritis.
• Razvoj svih promjena na dijelu mišićno-koštanog sustava može prethoditi akutni rekurentni prednji uveitis.
• U rijetkim slučajevima, uglavnom kod djece i adolescenata, stalan porast temperature može doći do izražaja u kliničkoj slici.
• Bolesti bolesti poznate su zbog oštećenja žarulje aorte, aortalnog ventila i / ili sustava provođenja srca.

Ankiloziranje kralježnice se ponekad teško prati boli, a anksiloza se slučajno otkriva na rentgenskoj snimci uzeti iz drugih razloga.

Posebnost simptoma Bechterewove bolesti, počevši od djetinjstva, razlikuje se. Gotovo uvijek slaviti periferne artritis i / ili zntezity moguće sacroiliitis s naglašenim boli i tipičnim sistemskih simptoma spondilitis (anteriorni uveitis i drugih simptoma), ali znakovi lezije kralježnice je obično bilo odsutan ili je blaga i razvoj tek u odrasloj dobi, te njihove progresija je spora i tipičan govor, genomske promjene formiraju se kasnije nego inače.

Dodjela ovih varijanti početka bolesti je uvjetovana. Najčešće se promatra kombinacija (u različitim kombinacijama) znakova spondilitisa, perifernog artritisa, znitezisa, uveitisa i drugih simptoma Bekhterevove bolesti.

Bechterewova bolest ima uobičajene simptome. Među njima najčešći su slabost, gubitak težine. Relativno rijetko, uglavnom u djece i adolescenata, zabrinuta je zbog groznice (obično subfebrile).

[1], [2], [3],

Uveit

Simptomi Bechterewove bolesti karakteriziraju akutni (ne više od 3 mjeseca), prednji, ponavljajući uveitis. Tipična jednostrana lokalizacija upale, ali je moguće i alternativno oštećenje oba oka. Uveitis može biti prvi simptom Bechterewove bolesti (ponekad višestruko više od pojave drugih znakova bolesti) ili istodobno s zajedničkim zahvatom kralješnice. U slučaju neprimjerenog ili lošeg liječenja mogu se razviti komplikacije kao što su synechia učenika, sekundarni glaukom i katarakta. U rijetkim slučajevima, također i upala staklastog humora i edema optičkog živca, ishemijske neuropatije optičkog živca (obično u kombinaciji s teškim vitriatom). Pojedini pacijenti mogu imati stražnji uveitis (obično spajanje prednjeg dijela tijela) ili panoveitis.

Aortalni i srčani oštećenja

Simptomi ankilozantni spondilitis je često popraćeno znakovima aoritis, aortalni valvulita ventila i poraz srčanu provodljivost sustav. Prema EKG i ehokardiografija, učestalost ovih poremećaja polako povećava s povećanjem trajanje bolesti, dostizanje 50% ili više na 15-20 godina trajanja bolesti. Lezija ploča aorte i aorte zalisci nalaze u 24-100% slučajeva. Promjene u aortu i srce obično nije povezana s ostalim kliničkim simptomima ankilozantni spondilitis, ukupne aktivnosti bolesti, stupanj ozbiljnosti kralježnice i zglobova. Kardiovaskularni poremećaji često se manifestiraju klinički, a dijagnosticira se samo kada ciljano istraživanje, ali neki pacijenti mogu brzo (u roku od nekoliko mjeseci) razvoj kritičnih učinaka (tešku aortalni regurgitation sa lijeve klijetke ili bradikardije s napadajima gubitka svijesti).

Karakteristično aorte lezija žarulje za približno prvih 3 cm sa patološkog procesa uključuju aortalni letaka, sinusa i, u nekim slučajevima, te takve susjednih struktura kao dio membranske interventrikularni septum i prednjeg mitralni ventil. Kao rezultat upale s kasnijim razvojem fibroze zgusnuti aorte zid žarulje (uglavnom zbog intime i adventicije), pogotovo iza i neposredno iznad sinusa Valsalvina i događa ekspanzija aorta, ponekad na relativnu insuficijenciju aortalni ventil.

EchoCG izložak zgušnjavanje žarulje aorta, povećana krutost aorte i njegove dilatacije, zadebljanje aorte i mitralne regurgitacije ventila krvi kroz ventile. Izdvojiti ehokardiografskom osebujan fenomen - lokalni zadebljanje (češalj-obliku) stijenke lijeve klijetke u utor između vezica iz aortnog zaliska i mitralnog bazalnog dijela prednjeg zaklopca, predstavljen vlaknastim histološki tkiva.

S redovitom registracijom EKG-a, zabilježeni su razni poremećaji provođenja u oko 35% bolesnika. Kompletna atrioventrikularna blokada javlja se u 19% bolesnika. Prema elektrofiziološkoj proučavanje srca, glavni značaj u genezi poremećaja funkcije provođenje sustava ima patologiju AV čvoru, a ne niže podjele. Opisana je upalna lezija plovila koja hrane sustav provođenja. Formiranje blokade noge ventriculonector AV provođenja i poremećaji mogu biti uzrokovane širenjem patološkog procesa u membranske interventrikularni pregradom dio na svom dijelu mišića. S dnevnim praćenjem EKG-a kod bolesnika zabilježena je značajna varijabilnost QT intervala. što može ukazivati na poraz miokarda.

Postoje informacije o pojavi kršenja (obično male) dijastoličke funkcije lijeve klijetke kod oko 50% bolesnika u relativno ranim stadijima bolesti. Biopsija miokarda izvedena u tim bolesnicima u nekim je slučajevima pokazala mali difuzni porast intersticijalnog vezivnog tkiva i odsutnost upalnih promjena ili amiloidoze.

Kod nekih pacijenata otkriva se malo zadebljanje perikardija (obično uz pomoć ehokardiograma), koji u pravilu nema klinički značaj.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Oštećenje bubrega

Tipičan, ali nije čest simptom ankilozantnog spondilitisa nalaze IgA nefropatiju - glomerulonefritis uzrokovana imunološkim kompleksima koji sadrže IgA. Svjetlosna mikroskopija otkriti Žarišna ili difuzna proliferacija mezangijskih stanica i imunohistokemijski studija - IgA depozita u bubregu glomerula. IgA-nefropatija klinički se očituje mikrohematuracijom i proteinurijom. Manje znakovita makrogmaturija (boja čajeva mokraće), koja se može kombinirati s infekcijama gornjeg dišnog trakta. IgA nefropatija za drugačiji, ali češće benigno, bez dokaza progresije bubrežne bolesti i povrede njihovih funkcija za dugo vremena. Međutim, moguće je postupno razvijanje hipertenzije, povećanje proteinurije, oštećenje funkcije bubrega, stvaranje zatajenja bubrega.

Oko 1% bolesnika razvije simptomatska amiloidoza uglavnom utječe na bubrege, određuje ishod bolesti. Oni vjeruju da amiloidozu - kasnije simptome ankilozantnog spondilitisa. Kad niz biopsija raznih tkiva (npr masnog tkiva prednjeg trbušnog zida), provedenih u bolesnika s relativno kratko trajanje bolesti, amiloidne naslage su pronađene oko 7% slučajeva, ali su kliničke manifestacije amiloidoza je u trenutku morfološke studije samo mali dio od tih bolesnika ,

Mogući poremećaji droga bubrega, češće zbog unosa NSAR-a. Prema nekim podacima, pacijenti su povećali učestalost patologija urolitijaze.

Iako Bechterewu simptomi neurološke bolesti često ne pokazuju, u nekim slučajevima (obično, s duljim trajanjem bolesti) razvija kompresiju kralježnične moždine zbog medijalni subluxation atlantoosevom zgloba, kao i od traumatskih vertebralnih fraktura. Za neke pacijente, i kasnim fazama bolesti mogu se pojaviti Cauda equina sindrom. Ta vrsta patoloških procesa rezultata - uglavnom dorzalne nastajanje divertikula arahnoidne membrane kralježnične moždine, korijena spinalnih prstohvat. Budući da su obje uglavnom detektiraju značajnu degradaciju noge i ručke niske lumbalnog kralješka zapisi ukazuju da je upalni proces može proširiti na gume kabel kućišta, doprinoseći formiranju divertikula. U tom slučaju točka skup simptoma karakterističnih za sužavanje spinalnog kanala na niskim-lumbalne: slab sfinktera mjehura (manifestacija koje su slične simptome adenom prostate), impotencije, smanjena kože klorovodična osjetljivosti na niskom lumbar i sakralnih dermatoma, slabost odgovarajućih mišića, smanjivanje Ahilove refleks. Bol sindrom vrag pribavlja pacijenti često. Kada mijelografija pokazuju tipičnu uzorak: proširene šupljine Dura ( „Duralna sac”) ispunjenu obliku paukove mreže divertikula.

Bechterewova bolest: simptomi spondilitisa

Upalni proces može biti lokaliziran u anatomskim strukturama različitih segmenata kralježnice, ali obično počinje u lumbalnoj regiji. Bol tipa takozvanog upalnog karaktera je tipična: zabrinuta stalna bolna bol, povećana na miru (ponekad noću) i popraćena jutarnjom krutost. Kod hodanja i primanja NSAR-a, bol i ukočenost se smanjuju. Ischialgična bol nije karakteristična. Zajedno s boli, razvijaju se ograničenja pokreta i na nekoliko ravnina. Severina sindroma boli u kralježnici (osobito noću) obično odgovara aktivnostima upale. Iako simptomi Bechterewove bolesti na početku patološkog procesa mogu biti nestabilni, spontano umanjeni i čak nestati, tipična je postupna tendencija širenja boli na kralježnicu.

Na pregledu, pacijent prvi put ne može biti nikakvih promjena, osim za jake bolove povezane s kretanjima u određenom kralježnice, glatkoća lumbalne lordoze, ograničenje pokreta u više smjerova i pothranjenosti paravertebral mišića. U pravilu se ne javljaju morbiditet u palpaciji spinosnih procesa kralježaka i paravertebralnih mišića. Fiksni kontrakture kralježnice (kifoza vratne i prsne hyperkyphosis), spinalna mišićna atrofija obično razviju tek u kasnijim fazama bolesti. Skolioza kralježnice nije tipična.

Tijekom vremena (obično polako) bol se širi do prsne i cervikalne kralježnice, što uzrokuje ograničenje kretanja. Bol n upala torakalne kralježnice zbog rebara-kralješka spojeva može se zračiti (stanica i pojačavaju rudače kašljanjem i kihanjem.

Razvoj ankiloziranja kralježnice obično dovodi do slabljenja sindroma boli. Međutim, čak i sa x-ray slike „bambus štap” upalni proces može nastaviti. Nadalje, u kasnijim fazama spondilitis uzrok bol može biti komplikacija kao što su frakture kompresiju kralježnice i njihovih lukova koji proizlaze iz manjih ozljeda (pad), a najčešće u onim segmentima koji su između kralježaka ankylosed. Prijelomi teško dijagnosticirati lukove na običnom radiograma, ali su jasno vidljivi na skandiranje.

Dodatni izvor boli u vratu, prijedloge ograničenja u vratne kralježnice može biti subluxation u medijalni atlantoosevom zgloba. Se javljaju zbog uništenja spoja između prednjeg luk atlasa i osi kralješka zuba i ligamenata u području su karakterizirana aksijalnim pomicanjem kralješaka posteriorno (rijetko se), što može dovesti do kompresije leđne moždine s pojavom odgovarajućih neuroloških simptoma

[10]

Bechterewova bolest: simptomi sacroiliitisa

Sacroiliitis se nužno razvija s Bekhterevom bolešću (opisane su samo pojedine iznimke), au većini bolesnika to je asimptomatsko. Oko 20 43% odraslih pacijenata neobičan osjećaj izmjenične lezije (kreće s jedne strane na drugu, za jedan ili više dana), bol u stražnjici, često teških, što dovodi do hromost. Ovi simptomi Bechterewove bolesti obično nisu dugo (tjedni, rijetko mjeseci) i prolaze samostalno. Na pregledu, može otkriti lokalni bol u projekciji sakroilijačnih zglobova, ali ovaj fizički znak, kao i razne testove, prethodno predloženi za klinička dijagnoza sacroiliitis (Kushelevsky testova i drugih) su nepouzdani.

Kritično je u dijagnozi sacroiliitisa uobičajena radiografija. Poželjno je napraviti anketu sliku o zdjelice, kao u ovom slučaju moguće je istovremeno procijeniti stanje zgloba kuka, stidne symphysis i drugih anatomskih struktura, promjene koje mogu doprinijeti dijagnostici identifikacije i diferencijalna bolesti.

[11]

Bechterewova bolest: simptomi artritisa

Periferni artritis tijekom bolesti je zabilježen u više od 50% pacijenata. Oko 20% pacijenata (osobito djece) može započeti s perifernim artritisom.

Može dovesti u bilo koji broj i bilo koji spoj, ali često naći monoarthritis ili asimetrična oligoarthritis donje ekstremitete, posebno koljena, kuka i gležnja zglobova. Manje često napomenuti upalu čeljusnog, sternoclavicular, sterno-obalnog, obalnih-vertebralnih i metatarzofalangalnih zglobovi ramena, ali ovi simptomi ankilozantni spondilitis također smatra karakteristika bolesti. Značajka ove bolesti i drugih (seronegativnog spondilartritis) je patološki proces koji uključuje hrskavičnih zglobova (symphysis). Poraz stidne symphysis, koja se manifestira sama klinički rijetki (iako ponekad vrlo snažno), obično se dijagnosticira samo kada je rendgenski pregled.

Simptomi artritisa s Bechterew-ovom bolešću, koji nemaju karakteristične morfološke značajke (uključujući one s cerebrospinalne strane), mogu početi akutno, nalik na reaktivni artritis. Najčešće je zabilježen kronični, uporni artritis, no spontane remisije su također poznate. Općenito, artritis kod bolesnika karakterizira sporije napredovanje, razvoj destrukcije i funkcionalnih poremećaja nego, na primjer, kod RA.

Međutim, periferna artritis bilo kojem mjestu može postati ozbiljan problem za pacijenta kao rezultat izražene boli i uništavanje zglobne površine i funkcionalnih poremećaja. Najviše prognostički nepovoljni su koksa, često bilateralni. Često se razvija kod bolesnika u djetinjstvu. Na prvi, možda oligosymptomatic pa čak i asimptomatske lezije zgloba. Prema američkim podacima, izljev u zglobovima kuka u bolesnika javlja češće nego kliničke manifestacije coxitis. Coxitis radiološki značajke: prisutnost rijetkih okolosustavnogo osteoporoze i granične erozija, osteofit razvoja rub glave, koje se pojavljuju u kombinaciji s oba zajednički prostor i sužavanja cista femoralne glave i / ili acetabulum i izolacije. Možda je formiranje kostiju ankiloza, koja se rijetko događa kada coxitis druge etiologije.

Periferni artritis često se kombinira s entehitije. To posebno vrijedi za područje ramenog zgloba, gdje simptomi enthesitis u području pričvršćenja mišića okretaljka pljuska u kvržicama nadlaktične kosti (razvoj rubnih erozija i proliferacije kostiju) može prevladati nad simptome artritisa ramenog zgloba.

[12], [13],

Bechterewova bolest: simptomi entezitisa

Simptomi upale kod bolesti enthesis prirodno. Lokalizacija enthesitis mogu biti različiti. Klinički jasno enthesitis su obično u području pete, laktovi, koljena, ramena i kukova. Upalni proces može biti uključen kost (ostitis) uz razvoj erozija i zatim osifikacije i proliferaciju kosti ili se može proširiti na tetive (npr tendinitis Ahilove tetive) i ljuske (tenosinovitis flexor digitorum s pojavom kliničke dactylitis) aponeurosis (tabani aponeurosis ). Zajednički kapsula (kapsule), ili uz bursae (bursitis, na primjer, u području većeg trohanter femura). Eventualno supkliničke enthesopathies, što je tipično za poraz enthesis interspinalnom ligamenti kralježnice, mišića, tetiva koje pridaju bolesne krila.

Kronična patološki proces u enthesis regiji, uz uništavanje predmeta kosti i onda višak osteogeneze, mazi temelj nastanka takvih originalnih radioloških promjena tipičnih bolesti (i ostale seronegativne spondilartritis) kao extraarticular erozirovanie kostiju subhondralne osteosclerosis, proliferacija kostiju ( „spurs” ) i čir.

Kada se promatra bolest, poremećaj drugih organa i sustava, među kojima se najčešće promatraju uveitis, mijenja se u aortu i srcu.

[14], [15]