Behterevova bolest

Bechterewova bolest je kronična upalna bolest kralježnice (spondilitis) i sakroilijakalnih zglobova (sakroiliitis), često praćena oštećenjem perifernih zglobova (artritis) i entezitisa (entezitis), a u nekim slučajevima i očiju (uveitis) i aortnog bulbusa (aortitis).

Ankilozantni spondilitis poznatiji je kao Bechterewova bolest, iako mu je puniji naziv Strumpell-Bechterew-Mariejeva bolest. Ova bolest ima autoimunu patogenezu, kronični progresivni tijek i može trajati godinama i desetljećima.

Ankilozantni spondilitis ili Behterevljeva bolest obično zahvaća hrskavične vrste zglobova, uglavnom sternoklavikularne, kostosternalne, sakroilijakalne, kukne i ramenske zglobove, a zahvaća i male intervertebralne zglobove. Zdrava zglobna tkiva postupno se zamjenjuju vlaknastim ožiljnim tkivom, a razvija se ukočenost zglobova.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologija

Prevalencija Behterevljeve bolesti korelira s učestalošću detekcije HLA-B27 u populaciji i varira (među odraslima) od 0,15% (Finska) do 1,4% (Norveška). Bolest se razvija uglavnom u dobi od 20-30 godina, a kod muškaraca 2-3 puta češće.

Behterevljeva bolest se prilično često javlja u mladoj dobi, oko 20-30 godina, a muškarci su češće pogođeni. Postoje mnoge teorije o razvoju ove bolesti, ali najčešće se preferira genetska teorija. Smatra se da Behterevljeva bolest ima nasljednu predispoziciju zbog prisutnosti antigena histokompatibilnosti HLA-B27, zbog kojeg imunološki sustav percipira hrskavično tkivo kao strano i usmjerava svoj imunološki odgovor na njih, uzrokujući upalu, bol, ograničeno kretanje i ukočenost u zglobovima.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Kako se razvija Behterevova bolest?

Jedini općeprihvaćeni faktor rizika za razvoj ankilozantnog spondilitisa je genetska predispozicija. Više od 90% pacijenata ima HLA-B27, jedan od gena klase I glavnog kompleksa histokompatibilnosti. Utvrđena je veza između učestalosti ovog gena u različitim populacijama i prevalencije bolesti. Međutim, prisutnost HLA-B27 ne može se smatrati znakom obavezne pojave ankilozantnog spondilitisa, a bolest se ne razvija kod većine nositelja ovog gena. Prema obiteljskim i blizanačkim studijama, udio HLA-B27 u predispoziciji za razvoj ankilozantnog spondilitisa nije veći od 20-50%. Osim toga, postoji najmanje 25 alela HLA-B27 (B27001-B2723), koji se međusobno razlikuju samo po jednom nukleotidu u sastavu DNA i, sukladno tome, promjenama u 17 aminokiselina u žlijebu prepoznavanja proteina. Nisu svi HLA-B27 aleli povezani s predispozicijom za ankilozirajući spondilitis (npr. B2706 u zemljama jugoistočne Azije ili B2709 na Sardiniji). Bolest se može razviti i u odsutnosti ovog antigena. Međutim, većina hipoteza o podrijetlu ankilozantnog spondilitisa temelji se na pretpostavci da je HLA-B27 uključen u patogenezu bolesti.

Postoje dvije glavne hipoteze o razvoju bolesti.

1. Prva od njih temelji se na pretpostavci o antigen-prezentirajućoj funkciji proteina kodiranog HLA-B27. Poznato je da ovaj protein sadrži regije slične epitopima nekih enterobakterija (posebno Klebsiella, Enterobacter, Shigella, Yersinia), kao i Chlamydia trachomatis. Smatra se da zbog te sličnosti mogu doći do autoimunih reakcija s pojavom antitijela i citotoksičnih T-limfocita na vlastita tkiva (fenomen molekularne mimikrije). Kod pacijenata s AS pronađena su cirkulirajuća antitijela koja unakrsno reagiraju s HLA-B27 i antigenima navedenih mikroorganizama, kao i citotoksični T-limfociti. Međutim, još uvijek nema kliničkih dokaza o ulozi ovih imunoloških reakcija u razvoju Behterevljeve bolesti.
2. Prema drugoj hipotezi, pretpostavlja se da iz nekih nepoznatih razloga mogu nastati abnormalnosti u sastavljanju teškog lanca proteinske molekule HLA-B27 u endoplazmatskom retikulumu stanica. Kao rezultat toga dolazi do nakupljanja i razgradnje konformacijski promijenjenih molekula ovog proteina, što dovodi do razvoja unutarstanične "stres" s prekomjernom sintezom proinflamatornih medijatora.

Međutim, ove hipoteze ne objašnjavaju odsutnost Behterevljeve bolesti kod većine osoba s HLA-B27, kao ni predominantnu zahvaćenost kralježnice, zglobova i enteza.

Posebnost lezije kralježnice kod Bechterewove bolesti je upala različitih struktura: koštanog tkiva (osteitis), zglobova (intervertebralnih, fasetnih, kostovertebralnih), kao i enteza (mjesta pričvršćivanja vlaknastih diskova na kralješka, interspinoznih ligamenata). Na mjestima upale kralježnice dolazi do hondroidne metaplazije s naknadnom osifikacijom tih zona i ankilozom oštećenih struktura.

Artritis kod Behterevljeve bolesti je morfološki nespecifičan, ali ima karakterističnu lokalizaciju; gotovo uvijek se primjećuje oštećenje sakroilijakalnih zglobova, a patološki proces često zahvaća sternokostalne i kostovertebralne zglobove, kao i simfize (simfiza manubrija sternuma, pubična simfiza).

Behterevljevu bolest karakterizira upala enteza (mjesta gdje se mnogi ligamenti, tetive, aponeuroze i zglobne kapsule pričvršćuju za kosti, prvenstveno u zglobovima ramena, kuka, koljena i pete), koje sadrže vlaknastu hrskavicu.

Simptomi Behterevove bolesti

Vrlo često postoji centralni oblik bolesti, kada je kralježnica uglavnom zahvaćena. Behterevljeva bolest se razvija nezapaženo od strane pacijenta, a dugo vremena se može dati do znanja samo u obliku boli tijekom napora ili aktivnih pokreta. Bol je u početku lokalizirana u križnoj kosti i postupno se pomiče uz kralježnicu. Držanje pacijenta počinje se polako mijenjati, nakon nekog vremena počinje poprimati "moliteljski položaj" - glava se naginje prema naprijed, brada se približava sternumu, prsna kralježnica postaje konveksnija prema natrag, pojavljuje se pogrbljenost, ruke su savijene u laktovima, a noge u koljenima. Za ovaj oblik, kao i za sve ostale oblike, karakteristični su noćni bolovi i bolovi u mirovanju, a do sredine dana bol se smanjuje, osoba "hoda" i bol se znatno smanjuje.

Međutim, postupno se smanjuje opseg pokreta u kralježnici, osobi je teško savijati se naprijed, unatrag ili u strane. S vremenom se hod počinje značajno mijenjati - to nije samo zbog oštećenja kralježnice, već i zbog uključenosti zglobova kuka u proces.

Razvojem ankiloze - srastanja zglobova u kralježnici - okretanje glave u stranu postaje teško, kako bi se vidjelo što se događa iza, osoba treba okrenuti cijelo tijelo. Bechterewova bolest ima jedan od karakterističnih znakova - nestanak lumbalne krivine i pojavu snažnog pogrbljenja u torakalnom području.

Osim toga, Bechterewova bolest ima ekstraartikularne simptome - oštećenje očiju, srca, bubrega. Bolest se uglavnom javlja u obliku egzacerbacija i faza remisije, ali je ipak kronična progresivna bolest.

Klasifikacija

Razlikuju se sljedeći oblici bolesti.

• Idiopatska Behterevova bolest.
• Sekundarna Behterevljeva bolest kao jedna od manifestacija drugih bolesti iz skupine seronegativnih spondiloartritisa (psorijatični artritis, reaktivni artritis, spondiloartritis povezan s nespecifičnim ulceroznim kolitisom s Crohnovom bolešću).

Uzroci Behterevljeve bolesti nisu poznati.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Probir

Probir za osobe predisponirane za razvoj ankilozantnog spondilitisa trenutno se smatra neopravdanim. Međutim, probir za rano otkrivanje ankilozantnog spondilitisa može biti prikladan kod osoba mlađih od 30 godina s kroničnom boli u donjem dijelu leđa koje su vjerojatno u riziku od razvoja bolesti (npr. akutni jednostrani prednji uveitis ili anamneza ankilozantnog spondilitisa ili drugog seronegativnog spondiloartritisa kod srodnika prvog stupnja).

U kojim slučajevima se može posumnjati na Bechterewovu bolest?

Bol u leđima dulja od 3 mjeseca, posebno ako se pojačava nakon duljeg odmora. Bol se može širiti u stražnjicu, stražnju stranu bedra, prepone, ukočenost kralježnice ujutro, napetost mišića u lumbalnom području, bolni osjećaji u prsnim mišićima, značajno povećanje ESR-a - do 30 mm/sat.

U pravilu, svi pacijenti s takvim pritužbama odlaze reumatologu ili vertebrologu. Postavljanje ispravne dijagnoze ovisi o njima. Rana dijagnoza Behterevljeve bolesti i imenovanje daljnjeg liječenja ovise o tome koliko je dobro proveden pregled, prikupljene pritužbe i propisane ispravne metode istraživanja. Što je ranije započeto liječenje, veća je vjerojatnost da će se produžiti radno vrijeme pacijenta, odgoditi pojava dugotrajne neizdržive boli i razvoj komplikacija.

Koje su dijagnostičke metode potrebne?

Riječ je o rendgenskom pregledu kralježnice, magnetskoj rezonanciji - magnetskoj rezonanciji, kliničkim pretragama krvi i urina, biokemijskoj analizi krvi, krvi za detekciju HLA-B27 antigena.

Behterevljeva bolest je kronična upalna bolest karakterizirana oštećenjem sakroilijakalnih, sinovijalnih (intervertebralnih i kostotransverzalnih) i nesinovijalnih (diskovertebralnih) zglobova kralježnice, kao i mjesta pričvršćivanja ligamenata i tetiva na kralješke i plinske kosti. Primarna mjesta oštećenja su sakroilijakalni zglobovi, torakolumbalna i lumbosakralna kralježnica. Naknadno se promjene mogu utvrditi u svim dijelovima kralježnice. Uključenost perifernih zglobova u patološki proces je umjereno izražena. U tom slučaju govore o perifernom obliku Behterevljeve bolesti. Promjene u zglobovima kuka i ramena susreću se najčešće u usporedbi s drugim perifernim zglobovima.

Sakroilijakalni zglobovi

Za dijagnosticiranje Bechterewove bolesti potrebne su promjene u sakroilijakalnim zglobovima. Odsutnost sakroiliitisa uzrokuje velike poteškoće u provjeri ove bolesti i dovodi u sumnju dijagnozu. Vrlo rijetko se promjene u kralježnici mogu pojaviti bez uvjerljivih radiografskih simptoma oštećenja sakroilijakalnih zglobova. U tom slučaju potrebno je dinamičko praćenje promjena u tim zglobovima i diferencijalna dijagnostika s drugim bolestima iz skupine seronegativnih sionodilartroza. Sakroiliitis kod ankilozantnog spondilitisa javlja se u najranijim fazama bolesti i karakterizira se u tipičnim slučajevima bilateralnim i simetričnim širenjem.

Kralježnica kod Behterevljeve bolesti

Primarna mjesta spinalnih lezija, posebno kod muškaraca, su torakolumbalna i lumbosakralna kralježnica; kod žena, vratna kralježnica može biti zahvaćena u ranim fazama bolesti. Prednji spondilitis, povezan s lokalnim erozivnim promjenama u prednjim tijelima kralježaka i upalom u prednjem uzdužnom ligamentu kralježnice, dovodi do smanjenja konkavnosti tijela kralješka.

Rezultat ovih promjena su tipična "kvadratna" kralješka kod Behterevljeve bolesti, jasno vidljiva na lateralnoj rendgenskoj snimci kralježnice. Ove promjene se nalaze u lumbalnoj kralježnici, budući da prsni kralježci normalno imaju konfiguraciju koja se približava pravokutnoj. Sindesmofiti su vertikalno orijentirane koštane osifikacije smještene izvan vlaknastog prstena intervertebralnog diska. Prevladavaju u području prednjih i bočnih dijelova kralježaka i tvore koštane mostove između kralježaka. U kasnim fazama bolesti, višestruki sindesmofiti međusobno su povezani na velikom području i tvore "bambusovu" kralježnicu karakterističnu za Behterevljevu bolest. Važno je napomenuti činjenicu da se sindesmofiti, karakteristični za ankilozirajući spondilitis, kao i za enterogeni spondilitis, razlikuju od sindesmofita i osteofita koji se nalaze na kutovima kralježaka kod drugih bolesti. Imaju jasnu, ujednačenu konturu, glatko prelazeći s jednog kralješka na drugi. Osteofiti kod deformirajuće spondiloze trokutastog su oblika, imaju oblik "ručke vrča" duljine do 10 mm, smješteni na prednjim i bočnim kutovima tijela kralježaka. Kod difuzne idiopatske koštane hiperostoze kralježnice (Forestierov sindrom) kalcifikacija prednjeg uzdužnog ligamenta nalazi se na velikom području s formiranjem grubih, deformiranih osteofita na prednjim i bočnim kutovima tijela kralježaka s debljinom stijenke do 4-6 mm i duljinom do 20-25 mm, po čemu se razlikuju od sindesmofita kod AS-a, čija širina ne prelazi 1-2 mm. Osim toga, kod ankilozirajuće hiperostoze nema promjena u sakroilijakalnim zglobovima. Erozija zglobnih površina i sužavanje jednog ili više intervertebralnih diskova (spondilodiscitis) karakteristični su radiografski simptomi Behterevljeve bolesti. Ove promjene mogu se podijeliti na lokalne i raširene. Ishod spondilodiscitisa može biti kalcifikacija intervertebralnog diska, a ako se spondilodiscitis kombinira s destruktivnim promjenama u zglobnim tijelima kralježaka, tada je u tom slučaju moguće stvaranje koštane ankiloze susjednih kralježaka. Lezije intervertebralnih zglobova javljaju se kasnije, ali ankiloza može biti i posljedica artritisa. Osim lezija prednjeg uzdužnog ligamenta, otkriva se osifikacija stražnjeg uzdužnog i interosealnog ligamenta kralježnice. Erozije u području odontoidnog nastavka i atlantoaksijalna subluksacija mogu se otkriti kod Bechterewove bolesti, iako s manjom učestalošću nego kod RA. Može se naći i ankiloza u području atlantoaksijalnog zgloba. U drugim dijelovima vratne kralježnice promjene, ako se otkriju, identične su onima koje se nalaze u torakolumbalnoj kralježnici.

Karakteristična karakteristika radioloških promjena može biti kombinacija erozivnih i proliferativnih promjena na mjestima pričvršćivanja ligamenata, što omogućuje provođenje diferencijalne dijagnostike s drugim upalnim i neupalnim bolestima te dijagnosticiranje Behterevljeve bolesti.

Međutim, vrijedi reći da ne postoje specifični dijagnostički znakovi prisutnosti ankilozantnog spondilitisa, postoji samo skup simptoma i podataka iz laboratorijskih i drugih vrsta studija koji nam omogućuju isključivanje drugih bolesti, na primjer, reumatoidnog artritisa, i pouzdano postavljanje dijagnoze Bechterewove bolesti.

Liječenje Behterevove bolesti

Liječenje Bechterewove bolesti je samo složeno. To uključuje terapiju lijekovima, terapiju vježbanjem, liječenje u sanatoriju, pa čak i, ako je potrebno, kiruršku intervenciju. Lijekovi su uglavnom usmjereni na ublažavanje boli i smanjenje upale. U tu svrhu koriste se nesteroidni protuupalni lijekovi, poput ibuprofena, indometacina, natrijevog diklofenaka itd. Ali velika uloga se i dalje daje terapiji vježbanjem i, općenito, motoričkoj aktivnosti bolesne osobe.

Liječnik fizioterapeut može pacijentu ponuditi individualni set vježbi koje će pomoći ublažiti ukočenost, povećati opseg pokreta, ojačati mišiće, dati veću fleksibilnost zglobovima i ublažiti bol. U početku će se vježbe morati izvoditi uz prevladavanje boli, ali postupno će se smanjivati, opseg pokreta će se povećavati, a ukočenost smanjivati. Naravno, fizikalna terapija nije čarobni štapić, ali se ne može poreći njezina ogromna uloga kod ove bolesti.

Osobe kojima je dijagnosticirana Behterevljeva bolest, ali koje i dalje održavaju svoju tjelesnu kondiciju i one koje vode aktivan način života, mogu održati svoju radnu sposobnost znatno dulje vrijeme i odgoditi razvoj komplikacija.

Prevencija

Behterevljevu bolest nije moguće spriječiti. Medicinsko-genetsko savjetovanje može se provesti kako bi se utvrdio rizik od bolesti kod djeteta rođenog od roditelja s tom bolešću.