Anomalije gušterače: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Abnormalnosti gušterače su vrlo česte. Velika skupina anomalija odnosi se na varijante veličine, oblika i položaja gušterače i uglavnom nisu kliničkog značaja.

U isto vrijeme su česti nasljedne bolesti, mnogo ozbiljniji, a neki od njih nisu u skladu sa životom i manifestira se odmah nakon rođenja, neke anomalije gušterače u većoj ili manjoj mjeri, utječu na pacijentovo zdravstveno stanje i smanjiti kvalitetu života. Govoreći o anomalijama gušterače, treba imati na umu da mnoge nasljedne bolesti ne manifestiraju samo neka vrsta razvojne malformacije, nego i nekoliko, ponekad čak i čitavih kompleksa takvih poroka. Osim toga, važan čimbenik je povećanje prevalencije nasljednih bolesti u nekim zemljama: primjerice, u Švicarskoj, otprilike svaka 13. Novorođenčad pri rođenju ili tijekom života pati od potpuno ili djelomično genetski određene bolesti.

Međutim, u ovom poglavlju ćemo uglavnom razmotriti one anomalije gušterače s kojima pacijenti mogu dugo živjeti, a o simptomima (ili komplikacijama) koje se obrađuju liječnicima; i takvi bolesni liječnici često uspijevaju pomoći.

U blagim slučajevima kongenitalnih anomalija, gušterača se može podijeliti duž svoje uzdužne osi ili glava gušterače može biti smještena odvojeno od njegovog tijela.

Udvostručavanje gušterače je izuzetno rijedak razvojni poremećaj; cijepanje rep je češći.

U pankreasu ponekad postoji heterotopija tkiva slezene; u tim slučajevima, rep žlijezda obično je spojen s slezenom; pancreatic islands of dark-red tkiva nekoliko milimetara u veličini su definirani na rez.

Udvostručenje gušterača i slezena heterotopije tkiva u samoj gušterači, očito, bilo stvarna prijetnja za razvoj djeteta nije prisutan, ako oni nisu samo manifestacija mnogo složeniji malformacija kao što su sindromi Patau i de Lange. Distonija i oblici abnormalnosti gušterače pojaviti u slučajevima SITUS viscerum inversus (žlijezda nalazi se „ogleda” u normalne mjestu), a također (u manjoj mjeri) kada prebacujete svoju poziciju zbog povećanih susjedne organe (naglo povećana slezena, veliki zavrnut u lije dijafragmatička kila, itd.).

Prstenasta žlijezda. Relativno često dolazi do takozvanih prstenastih gušterača koji nastaju kod embriogeneze zbog neujednačenog rasta dorzalne i ventralne oznake ovog organa. Tkivo gušterače u ovoj razvojnoj malformaciji nalazi se u obliku prstena koji potpuno ili gotovo potpuno pokriva silazni dio dvanaesnika. U nekim slučajevima, to se događa relativno često, kružni gušterača je relativno benigni pogled prostate nenormalan razvoj, ili koja ne uzrokuje određenu zabrinutost za pacijenta, ili, ako je dovoljno teške stenoza, ispravio relativno lako upravljanje. Istovremeno, treba imati na umu, kružni gušterača može biti povezana s drugim prirođenim malformacijama probavnog sustava, te u nekim slučajevima - i drugih tijela. Osim toga, ova anomalija može ući samo kao jednu od komponenti u vrlo složenim kombiniranim razvojnim defektima, ponekad nespojivim s životom. Ako uzmemo u obzir više zajedničkih slučajevima gdje je prstenasti gušterača ne u kombinaciji s drugim malformacijama, njegove kliničke manifestacije u velikoj mjeri određuje stupanj kompresije dvanaesniku i kršenje njegovog terena.

Ako je kompresija dovoljno izražena tijekom razvoja fetusa, a odmah nakon rođenja, manifestira se kao regurgitacija, povraćanje i drugi simptomi koji podsjećaju na kongenitalnu pyloričku stenozu ili pilorospazam.

U starijoj dobi i odrasle, pa čak netaknut tkiva ove „gušterače prsten” može stisnuti u duodenum, au slučaju kroničnog pankreatitisa ili gušterače raka glave takve kompresije dogodi, obično do pojave visoke masnoće ileus kronična ili akutna. U nekim slučajevima, prstenasta pankreas žutica mehaničkog tipa (opstruktivne) zbog kompresije i sudjelovanja u procesu zajedničkog žučovoda. Nasuprot rendgenskim ispitivanje želuca i duodenuma na silaznom dijelu potonjeg obično detektira ograničen (2-3 cm), kružni suženje, sluznica duodenuma u stezanju području pojavi nepromijenjene, sluznice nabora pohranjene. Kada gastroduodenoscopy otkrila sužavanje silaznom dijelu dvanaesnika (u različitim slučajevima - različitim stupnjevima) nije promijenio, sluznicu duodenuma. Ova značajka eliminira upalne lezije cicatricial duodenum, na primjer, zbog ožiljka vnelukovichnoy ulkusa uslijed tumora suženje prirastaniya crijeva zid rak pankreasa ili BANA glave.

Liječenje s izraženom kompresijom i kršenje prohodnosti duodenuma.

Dodatni (aberantni) gušterače. Relativno uobičajeni razvojni defekti, koji se sastoje od heterotopije pankreasnog tkiva u zidu želuca, crijeva, žučnog mjehura, jetre i vrlo rijetko - u drugim organima.

Smatra se da je opis prvog inkrementalni gušterače pripada Schulz (1727), koji je pronađen u divertikula ileumu (Meckelova je divertikula). SA Reinberg je predložio za aberantnu gušteraču pojam "choristoma" (iz grčkog korušta, što znači "odvojivo, odvojivo").

.. Do 1927. Godine, koja je 200 godina od prvog opisa, prema I. Genkina, to opisano ukupno 60 slučajeva devijantnim gušterače, tijekom sljedećih 20 godina - čak 415. Do 1960. Godine, domaće i inozemne u literaturi je opisano 724 slučaja kao "korurist"; prema patologima, u 0,3-0,5% svih slučajeva obdukcije nalaze se aberantni žarići tkiva gušterače, što je rezultat točnije morfološke dijagnoze.

Kada se lokalizira u želucu i crijevima, pomoćna žlijezda obično se nalazi u omotnici submukoze ili mišića. Najčešća lokalizacija je u gastroduodenalnoj zoni (63 do 70%) s dominantnom lokalizacijom u trbušnom trbuhu. Aberantni pankreas je češći kod muškaraca. Dovoljno velike otočiće tkiva gušterače s rentgenskim i endoskopskim studijama obično imaju izgled polipa (ili polipa) na širokoj bazi. U središtu takvih dovoljno velikih polipa s rendgenskim pregledom ponekad se određuje mala nakupina mase kontrasta - to je usta kanala dodatne gušterače. U većini slučajeva, aberantni gušterača postoji asimptomatski.

Komplikacije dodatne gušterače su njegove upalne lezije, nekroza i perforacija želučane ili crijevne stijenke, malignost, krvarenje iz ekstra pankreasa je moguće.

Kod lokalizacije aberantne gušterače u gastroduodenalnoj zoni, može se pojaviti bol u epigastričnom području, mučnina i povraćanje. Dijagnoza je specificirana za radiografske, endoskopske i, osobito, morfološke (histološke) studije biopsijskih uzoraka. S obzirom na visoki rizik od malignosti, većina autora smatra da su pacijenti s aberantnim gušteražama naznačeni za kirurško liječenje.

Starenje (aplasia). Smatra se izuzetno rijetkim razvojnim poremećajem, a novorođenčad s tom anomalijom obično vrlo brzo umire. U literaturi se opisuje samo neke slučajeve gdje se pacijenti s ovim malformacija živio nekoliko godina, casuistically rijetko takvi bolesnici žive dulje od 10 godina - (. Tj kongenitalna) u ovom slučaju su, osim odsutnosti ili hipoplazija gušterače najčešće otkrivene složeni primarni. I sekundarne (stečene) promjene u tijelu.

Sindrom Shvakhmana. Osebujan sindrom karakteriziran hipoplazija ili aplazija od egzokrinog pankreasa sa svojim lipomatoza, hipoplazije srži, odgođeno sazrijevanja granulocita, FH i fibroze jetre, endokardijalna fibroelastosis, metafizalna hondrodisplazija, najprije u Sovjetskom literaturi je opisano u E. E. T. Ivanov i K . Zhukova u 1958. Međutim, njegovo ime (Shvahmana sindrom), dobio je ime jednog od autora koji ju je opisao 1963

Ovaj sindrom je rijedak. Naznačen nasljedni nedostatak egzokrinog pankreasa funkcija (autosomna recesivna nasljednog), disfunkcija koštane srži. Obično se javlja u djetinjstvu. Postoji kronični periodičan proljev, usporava rast i opći razvoj s mentalnom retardacijom, koji kašnjenje je rijetkost. Ispitno pokazuju znakove sindrom poremećenog apsorpcije :. Pothranjenost, edem, mišića pozitivne simptom valjak pojave hipo- i beriberi, anemija itd laboratorijski testovi otkrivaju natašte hipoglikemija, galaktozu smanjene tolerancije, metaboličku acidozu, metafizalne dysostosis, hematološke bolesti (neutropenija, anemija, trombocitopenija, pancitopenija) i steatorrhea.

Pacijenti koji su opisani Shvahmana sindrom kombinirani s drugim kongenitalnih malformacija, biokemijskih i hematoloških poremećaja, iako se otočići gušterače obično ne utječe opisani izoliranih slučajeva uključuju povredu funkcija gušterači i razvoj dijabetesa. Pacijenti obično umiru u prvih 10 godina od bakterijskih infekcija, obično upale pluća ili teških metaboličkih poremećaja. Istodobno, opisani su pacijenti koji su živjeli do 30 godina ili više.

Morfološki otkrivaju hipoplaziju gušterače s lipomatozom, u kojoj se žljezdano tkivo i kanali zamjenjuju masnim tkivom; ponekad utječe na parenhima endokrinih žlijezda.

[1], [2], [3], [4], [5]