Siringoma

Siringoma (sin: siringoadenoma višestruko, eruptivna gidradenoma.) - malformacija ekkrinnoy žlijezda znojnica, koja je po strukturi slična u duktalni odjela gornje kože. 

Epidemiologija

Učestalost syringoma u bolesnika s Downovim sindromom je 30 puta veća nego u populaciji bolesnika s drugim mentalnim bolestima. Syringoma je sastavni dio sindroma Nicolau-Balusa (eruptivni syringomi, miliaričke ciste i vermikularna atrofodemija). Syringom se često kombinira s benignim tumorima ili malformacijama kože. 

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Patogeneza

U površinskim i srednjim dijelovima dermisa nalazi se veliki broj malih i srednjih cista okrugle ili ovalne oblike obložene s dva sloja epitelnih stanica. Sloj stanica susjednih bazalnoj membrani je spljošten, njihove jezgre su intenzivno obojene; sloj, okrenut prema šupljini ciste, sastoji se od lakših kubičnih hodnih prizmatičnih stanica. Sadržaj cista je homogeni ili blago granuliran.

Osim cista, postoje tanke niti malih stanica s tamnim jezgrama u štrcaljki. Neki od niti na jednom od polova cistično su prošireni, nalik na oblik tadpoles, koji je tipičan za ovaj tumor. Može se promatrati ciste obložene višeslojnim ravnim epitelom i ispunjene slojevitim masama keratina. Te ciste ponekad su rastrgane, njihov sadržaj pada u dermis, uzrokujući reakciju gigantske stanice, a potom je kalcificiran. Ponekad ciste siringomy značajno proliferaciju stanica obloge kako bi se dobilo čvrste trake, klijanje membranu - siringotsistadenoma. Stromija tumora uglavnom je nepromijenjena, ali ponekad se u njemu nalaze limfohistiocitni infiltrati. Uz uobičajenu varijantu histološke strukture, opisana je jasna verzija siringoma.

Kada histokemijsko ispitivanje razotkrilo je aktivnost enzima karakteristična ekkriniyh žlijezde, - sukcinat, fosforilazu a leucin aminopeptidaze, a lizosomalne enzime koji su tipični za apocrine struktura (kisele fosfataze i beta-glukuronidaze), vrlo slabo otkriven. Jasno stanica varijanta siringomy karakteriziran visokim sadržajem glikogena. Elektronska mikroskopija u stanicama sluznice cjevaste strukture, mikrovila se može vidjeti, puno liposomima i tonofilaments.

Histogenesis Syringoma

Postoje različiti pogledi na histogenezu syringoma. Neki autori na temelju histokemijskim i elektronskim mikroskopom podataka vjeruju da je ovaj tumor ima ekkrinnuyu diferencijaciju, a lokalizacija na mjestima gdje apocrine žlijezde, osip elementi uglavnom u adolescenciji i gistotopicheskaya vezi s nezrelim folikula i žlijezda lojnica ne isključuju apocrine podrijetlo u nekim slučajevima

[7], [8], [9], [10]

Simptomi siringomy

Tumor je često višestruko, simetrično smješten na licu, osobito u kapcima, na prsima, rijetko na drugim mjestima. Razvija se češće kod žena u razdoblju puberteta, opisani su obiteljski slučajevi. Osim toga, opisana je ograničena lokalizacija syringoma na vulvi, penisu, proksimalnim rukama phalanges. Syringom, lokaliziran na glavi, može biti popraćen difuznom alopecijom.

Višestruka verzija syringoma je mali čvor, malo strši iznad površine kože, blago sjajan, proziran ili žućkast.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza syringoma je vrlo jednostavna i temelji se na prisutnosti mnogih malih cista i kanala poput "tadpoles".

[11], [12], [13], [14]