Hand-Schüller-Christian sindrom: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje
Posljednji pregledao: 23.04.2024
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Sindrom Hend-Schüller-Christens je klinička varijanta histricitoza-X-granulomatozne bolesti nepoznate etiologije. Klinička slika je karakterizirana simptomima dijabetes insipidus, egzoftalmus (obično jednostrana, rijetko bilateralno) i defekata kostiju - uglavnom od kosti lubanje, femura, kralježaka. Poremećaji kostiju u radiografskom pregledu džepovi prosvjetljenja podsjećaju na geografsku kartu. Karakteristični simptomi kože (xanthomatosis, Zajčeva osip i purpura), bezbolan gubitak zuba, usporava rast, infantilizam, hiperkolesterolemija, patološke frakture dugih kostiju. Dugo vremena, jedina klinička manifestacija bolesti može biti simptom dijabetesa insipidusa. Hipogonadizam, usporavanje rasta uslijed nedostatka hormona rasta i djelomičnog ili cjelovitog hipopituitarizma uočeno je mnogo rjeđe. Tečaj je benigni.
Patogeneza sindroma Hend-Schuiller-Crischen. Kao rezultat toga, formiranje histiocitnog eozinofilni granulom s elementima u sivoj brdašce i drugih dijelova slomljenih hipotalamus izlaz hipotalamus koji oslobađa čimbenika i ishod u panhypopituitarism antidiuretskog proizvodnju hormona i pojave simptoma diabetes insipidus. Egzoftalmus pojavljuje kao rezultat kostiju lezija eozinofilni granulom u očnim dupljama.
Uzroci sindroma Hend-Schuiller-Crischen nisu poznati.
Liječenje sindroma Hend-Schuiller-Crischen. Lokalni oblici bolesti tretirani su strugalicom na području promjena kostiju. Diseminirani oblici se mogu primijeniti na velike doze glukokortikoida ili kemoterapije, uglavnom pomoću ciklofosfamida, metotreksata. U pravilu, pod utjecajem takvog liječenja, neuroendokrine manifestacije bolesti nisu potpuno normalizirane. Trebali biste ih pokušati ispraviti, koristeći lijekove koji se koriste za liječenje dijabetesa insipidus, panhypopituitarism.
[Što treba ispitati?
Koji su testovi potrebni?